Skeleta kaulu fibrola displāzija

Šķidruma displāzija

Šķidruma displāzija- bojājums kaulam, kurā daļu no normāliem kaulaudiem aizstāj ar saistaudiem, iekļaujot kaulu trabekulām.

Šķidruma displāzija pieder pie audzēja veida slimībām, var būt vietēja vai izplatīta, ietekmējot vienu vai vairākus kaulus. Attīstības cēloņi nav skaidri, ģenētiskā nosliece nav izslēgta.

Izpaužas kā sāpes, deformācijas, segmenta saīsināšana vai pagarināšanās un patoloģiski lūzumi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz radiogrāfiju, MRI, CT un citiem pētījumiem. Ārstēšana parasti ir ķirurģiska.

Šķiedru displāzija - sistēmiska skeleta bojājumi, kas tiek klasificēts kā ar audzēju slimībām, bet tas nav taisnība audzējs kaulu. Tas rodas no nepareizas osteogēnas mesenchyme (audu, no kura vēlāk veido kaulu) attīstību.

Simptomi parasti parādās bērnībā agrīnā bērnībā, bet var būt novēlota parādīšanās. Literatūrā ir aprakstīti gadījumi, kad monoāļu fibrozālo displāziju vispirms diagnosticēja pensionēšanās vecumā. Sievietes biežāk slimo nekā vīrieši.

Ir iespējams degenerēties labdabīgā audzējā; Ļaundabīgi audzēji ir reti.

Slimību pirmo reizi aprakstīja 20. gadsimta pirmajā pusē. 1927. gadā krievu ķirurgs Braytsov sniedza ziņojumu par klīnisko, radioloģiskiem un mikroskopisko pazīmes fokusa Fibrozo deģenerācija kauliem.

Tajā pašā gadā Albrehts aprakstīja multifokālo displāziju kombinācijā ar priekšlaicīgu pubertāti un izplūdušu ādas pigmentāciju.

Nedaudz vēlāk Jeffe un Lihtenšteina izpētīja vienas frontes bojājumus un publicēja secinājumus par to rašanās cēloņiem. Literatūrā šķiedraina displāzija var rasties zem nosaukumiem Lihtenšteinas slimības, Lihtenšteinas-Jaffa vai slimību Braytsova Lihtenšteinu.

Klasifikācija

Ir divi galvenie veidi šķiedraina displāziju: monoossalnuyu (ietekmē kaulu) un poliossalnuyu (ar vairākiem kaulu bojājumiem, kas parasti atrodas vienā ķermeņa pusē).

Poliozes forma attīstās bērnībā, un to var kombinēt ar endokrīnās sistēmas traucējumiem un ādas melanozi (Albrita sindroms).

Viena kašķa forma var izpausties jebkurā vecumā, pacientiem netika novēroti endokrinopātijas un ādas pigmentācijas.

Krievijas speciālisti izmanto Zatsepin klīnisko klasifikāciju, kas ietver šādas slimības formas:

• Intraosseous forma. Var būt vienkājš vai poliozāls. Dažādos gadījumos kaulos veidojas atsevišķas vai vairākas šķiedru audu foci visas kaulu deģenerācija, bet korķa slāņa struktūra ir saglabāta, tādēļ deformācijas nav.
• Kopējais kaulu bojājums. Izbaudiet visus elementus, ieskaitot garus un medullāra kanāla laukumu. Kopējā sakropļojuma dēļ pakāpeniski veidojas deformācijas, bieži rodas noguruma lūzumi. Parasti tiek novērots garu cauruļveida kaulu poliozīnu bojājums.
• Audzēja forma. Tas ir saistīts ar fibru audu perēkļu izplatīšanos, kas reizēm sasniedz ievērojamus izmērus. Tas ir reti sastopams.
• Albrita sindroms. Tas izpaužas kā daudzu vai gandrīz vispārēju kaulu bojājums kombinācijā ar endokrīnās sistēmas traucējumiem, priekšlaicīgu meiteņu seksuālā nobriešana, ķermeņa proporciju pārkāpums, ādas fokālās pigmentācijas, smagas stumbra kaulu deformācijas un ekstremitātes. Tam ir progresējoši dažādu orgānu un sistēmu traucējumi.
• Fiburiski-kastrējoša displāzija. Parādās galvenais skrimšļa deģenerācija, bieži notiek deģenerācija hondrosarkomā.
• Kalcijs fibroids. Īpaša šķiedru displāzijas forma ir ļoti reti sastopama, parasti skar stilba kaulu.

Izteiktas iedzimtas deformācijas parasti nepastāv. Ar polyossal formu, pirmie simptomi parādās bērnībā. Kaulu sakāvei ir endokrinopātijas, ādas pigmentācija un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi.

Slimības izpausmes ir diezgan atšķirīgas, visbiežāk sastopamās pazīmes ir nelielas sāpes (parasti augšstilbās) un progresējošas deformācijas. Dažreiz slimība tiek diagnosticēta tikai tad, ja rodas patoloģisks lūzums.

Parasti poliozes formā ir bojājumi cauruļveida kaulos: augšstilba kaula, augšstilba, peroneāla, plecuonāla, radiālā un ļaundabīga. No plakanajiem kauliem, bieži tiek ciešas iegurņa kauli, galvaskausa kauli, mugurkaula, ribiņas un lopi.

Kad tiek ietekmēts falangs, pirksti ir saīsināti, tie izskatās "sasmalcināti".

Apakšējo locekļu kauli ir izliekti zem ķermeņa svara, parādās raksturīgas deformācijas. Jo īpaši strauji deformējas augšstilbs, puse gadījumos tā tiek saīsināta.

Proksimālo daļu progresējošās izliekuma dēļ kauls izpaužas kā bumerangs (ganu pulkstenis, hokeja nūjiņa), liels iespiests, "virzīts" uz augšu, reizēm sasniedzot līmeni iegurņa kauli.

Gurnu kakls ir deformēts, ir klibums. Gūžas saīsināšana var būt no 1 līdz 10 cm.

Koncentrācijas veidošanās mazajā kauliņā nepastāv locekļa deformācija, ar stilba kaulu bojājumiem var novērot kauliņu līdzīgu izliekumu vai palēnināt kaulu augšanu garumā.

Saīsināšana parasti ir mazāk izteikta nekā ar femurēnu koncentrēšanu. Dzveja un sēpija kaulu fibroza displāzija izraisa iegurņa gredzena deformāciju.

Tas savukārt negatīvi ietekmē mugurkaulu, izraisot poza, skoliozi vai kifozi.

Situācija pasliktinās, ja process vienlaicīgi ietekmē gūžas un iegurņa kaulus, jo šādos gadījumos ķermeņa asis ir vēl vairāk traucēts, un palielinās muguriņas slodze.

Viena kašķa forma turpinās labvēlīgāk, nepastāv ekstraartikulāras patoloģiskas izpausmes.

Deformācijas smagums un raksturs ievērojami atšķiras atkarībā no atrašanās vietas, fokusa lieluma un bojājuma īpašībām (kopējā vai intraosāla).

Pēc skartā segmenta slodzes var rasties sāpes, klibums un nogurums. Tāpat kā poliosasāla forma, ir iespējami patoloģiski lūzumi.

Sākotnējā stadijā uz rentgenstaru attēliem skarta kaula diafīzes vai metafīzes zonā tiek noteiktas zonas, kas atgādina matētu stiklu.

Tad skartajā apgabalā ir raksturīgs neļķīgs izskats: blīvēšanas akmeņi mainās ar apgaismības jomām. Deformācija ir skaidri redzama.

Ja tiek konstatēts viens fokuss, sākotnējā stadijā ir jāizslēdz vairāki kaulu bojājumi, tādēļ pacienti tiek norādīti densitometrijā. Ja ir aizdomīgas zonas, tiek veikta rentgena starojuma izmeklēšana, nepieciešamības gadījumā tiek izmantoti CT skenējumi.

Jāpatur prātā, ka fibrotiskā displāzija, īpaši monokulārā, var radīt ievērojamas grūtības diagnostikas procesā.

Ar mierīgi izteiktu klīnisko simptomātu bieži vien tiek prasīts ilgstošs dinamisks novērojums.

Lai izslēgtu citas slimības un novērtētu dažādu orgānu un sistēmu stāvokli, var būt nepieciešama konsultācija ar ftiziatrītu, onkologu, terapeitu, kardiologu, endokrinologu un citiem speciālistiem.

Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska - pilnīga kaulu skartās daļas rezekcija veselos audos un defekta nomaiņa ar osteoporozi. In patoloģisko lūzumu uzliek ierīci Ilizarovs.

Ārstēšanas neesamības gadījumā, it īpaši poliozola formā, var rasties bruto, graujošas deformācijas. Dažreiz displāzijas foāci izzūd labdabīgi audzēji (milzīgs šūnu audzējs vai nesadalāma fibroma).

Pieaugušajiem ir aprakstīti vairāki ļaundabīgas deģenerācijas gadījumi osteogēnajā sarkomā.

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Dzelzs kaulu displāzija

Pirmoreiz fibrozā kaulu displāzija tika ziņots 1927. gada 19. Krievijas ķirurgu kongresā. Šo ziņojumu piederēja VR Braitsev, kura vārdu tagad sauc. Bet tas ne vienmēr tā bija.

Neskatoties uz to, ka šķiedrainu kaulu displāziju pirmo reizi aprakstīja Braitas, kādu laiku to sauca par Lihtenšteinas-Jaffe slimību. Šie divi zinātnieki papildināja Braitas aprakstu. Pēc tam pēc TP iniciatīvas.

Vinogradova 1973. gadā šī patoloģija tika pārdēvēta par Brajēv-Lichtenšteinas slimību visā pasaules literatūrā.

Pēc atklājēja domām, osteofiziskās displāzijas attīstības cēlonis tika uzskatīts par mesenchyme traucējumu, kas atveido šķiedru tipa kaulu audus. Rezultātā pēdējā ir pilnīga un nepilnīga struktūra.

Tādēļ kaulu smadzenes fibrozēšana notiek ar tendenci paplašināties un veidot tipisku osteoīdu. Līdzīgi traucējumi embriju periodā attīstās neskaidru faktoru ietekmē.

Tie var izplatīties vai nu uz kaulu vietni, vai uz visu kaulu, vai arī iesaistīt vairākus kaulus pēc kārtas.

Šķiedru kaulu displāzijas klasifikācija

Līdz šim nav vienotas šķiedru kaulu displāzijas vienotas klasifikācijas, kas atbilstu visu klīnicistu prasībām. Tiek ieteikti dažādi šīs patoloģijas sadalījuma varianti. Visbiežāk ir šādi.

Atkarībā no iesaistīto kauliņu skaita slimība ir sadalīta šādos veidos:

• Monoostic - process ietekmē tikai vienu kaulu
• Skarti ir asinis - garie vienas ekstremitāšu cauruļveida struktūras kauli, piemēram, rokām vai kājām
• Vienpusēji - kaulus no vienas puses ietekmē, piemēram, labo augšējo un apakšējo ekstremitāšu kauli
• Divpusēji - tiek ietekmēti labās un kreisās puses kauli.

Viņš nenošķir šādas formas:

1. Albrita sindroms - raksturīgi kaulu bojājumi, kuros meiteņu ādas pigmentācija un pubertātes periods palielinās, kas sākas pirms vecuma normām
2. Šajā procesā tiek iesaistīti tikai polyossal - kauliņi ar 2 vai vairāk
3. Monoossal - tiek ietekmēts tikai viens kauls.

Mūsdienu medicīnā racionālo uzskata par klasifikāciju, kas balstīta uz klīniskajiem un rentgenoloģiskajiem datiem. Pēc viņas domām, nošķir šādas formas:

• Monoossal - slimība ietver tikai vienu kaulu
• Oligossāls - 2 vai 3 kauli
• Poliozāls, kura ietvaros formas ir izolētas bez ekstra-okulārām izpausmēm un formām ar šādu, piemēram, Albright sindroma nepilnīgu variantu
• Albrita sindroms
• Jaukta forma, kurā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti ne tikai kaulu audi, bet arī kramtveida (kaulu-karihidozes displāzija).

Simptomi

Slimības gaita dažādos gadījumos var būt atšķirīga. Dažiem nezināmiem iemesliem daži pacienti piedzīvo lēnu gaitu, bet pārējiem pacientiem ir strauja patoloģiskā procesa progresēšana.

Šāda strauja izaugsme tiek apvienota ar izteiktu šūnu polimorfismu, kas to tuvina onkoloģiskajam procesam (ar kaulu sarkomu). Visbiežāk patoloģiskais process ietver stilba kauliņu, kas noved pie pacienta raksturīga izskata.

Tomēr klīniskā attēla raksturs ir atkarīgs no bojājuma lokalizācijas. Parasti klīniskie simptomi ir:

1. Kaulu formas maiņa
2. Klozums (ja process ietekmē apakšējo ekstremitāšu kaulus, kas noved pie to saīsināšanas vai pagarinājuma)
3. Sāpes traumas vietā
4. Patoloģiskie lūzumi.

Sāpju sindroms kaulaudu fibrozes displāzijā ir raksturīgs dažām pazīmēm. Tie ir šādi:

• Visbiežākā apakšējo ekstremitāšu un galvaskausa sakāves pazīme praktiski nav, ja patoloģiskajā procesā ir iesaistīti stumbra augšstilbi vai kauli
• Sāpēm ir atšķirīgs ilgums, un līdz ar to pacientu ierobežojuma pakāpe arī ievērojami atšķiras
• Ja nav fizisku aktivitāšu un atpūtas laikā, sāpes personai neuztraucas
• Sāpes pastiprinās, ja cilvēks uzliek jebkādu kustību vai pacelj smagumu
• Slimības un deformācijas klātbūtne veicina sāpju pastiprināšanos.

Stilba kauls, kas ir iecienīta šķiedru osteodisplāzijas lokalizācija, izraisa tā izliekumu gan uz priekšu, gan uz sāniem.

Ir kaula sānu nolīdzināšana un nevienmērīgas izplešanās jomas.

Sāpes var rasties vai nu vienlaikus ar deformācijas parādīšanos, vai pēc kāda laika pirms vai pēc tās parādīšanās.

Ciskas kaula formas izmaiņas izraisa arī raksturīgu deformāciju. Tas sastāv no izteiktas izliekuma augšstilba ārējā pusē.

Šajā gadījumā liels nerātne var sasniegt gandrīz padziļināto spuru. Tas izraisa būtiskas gaitas izmaiņas.

Šādai medicīniskās literatūras deformācijai ir dažādi nosaukumi, piemēram, hokeja stila forma, krūzes rokturis utt.

Patoloģiskais process, kas ietekmē pleciem, izraisa tā paplašināšanos, piemēram, mace. Tajā pašā laikā arī birstes struktūra ir salauzta, kuras izskats atgādina sagrieztus pirkstus. Tas ir saistīts ar pirkstu falangu saīsināšanu un sabiezēšanu.

Kaulu izliekumi kļūst par vaļēju locītavu cēloni.

Tas rada apstākļus deģeneratīvi-distrofiska procesa attīstībai tajās (deformējot osteoartrītu), kas vēl vairāk traucē cilvēka stāvoklim.

Situāciju var saasināt ar nepareizi saplūdu lūzumiem, kurā kauls beidzot izliekts un saīsināts.

Ar kaulaudu šķiedru displāziju var konstatēt retākas slimības formas, kurās tiek ietekmētas šādas anatomiskās struktūras:

1. Skriemeļi
2. Ribas
3. Kaulu iegurnis.

Ir svarīgi atzīmēt vienu šķiedru osteodisplācijas iezīmi. Šī slimība vienmēr sākas no bērnības, tad tiek novērota tā progresēšana (lēna vai strauja atkarībā no cēloņu faktoru ietekmes).

Pubertātes sākumā patoloģiskais process tiek stabilizēts. Tādēļ šīs slimības ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk, lai pēc iespējas vairāk saglabātu kaulus.

Diagnostika

Šķidro kaulu displāzijas diagnostika lielā mērā ir balstīta uz rentgenoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

Tās veikšana saistībā ar klīnisko izpausmju novērtēšanu strauji samazina diagnostisko kļūdu īpatsvaru.

Šīs slimības galvenās atšķirības, kuras var identificēt uz rentgenogrammas, ir šādas:

• Varus novirze no augšstilba, tas ir, vairāk uz ārējo virsmu
• Liels nerātinājums atrodas virs normālā līmenī, tuvojoties peldes spārnam
• Kaulu kaulgliemeņu paplašināšanās galvaskausa - priekšējās, pakaušējās un parietālās
• Temporālās arkas biezuma palielināšana
• Deguna aizmugures sasmalcināšana
• Augšējo un / vai apakšējo ekstremitāšu kaulu saīsināšana
• Pieskaņotie ieslēgumi vispārējā kaula fona
• Raksturīga iezīme - "matētais stikls kas noteikts skartajā kauliņā
• Praktiski nav kaulu smadzeņu kanāla, kas saistīts ar patoloģisku kaulu patoloģisko augšanu
• Apgaismojuma ugunskura maiņa ar blīvēšanas akmeni.

Noteiktu slimības radioloģisko pazīmju klātbūtne ir atkarīga no slimības ilguma un patoloģiskā procesā iesaistīto kaulu skaita. Tas nav obligāti visu simptomu kombinācija vienam pacientam.

Diagnoze šķiedrains osteodysplasia jābūt savlaicīgi, kā arī tās turpmākai ārstēšanai, jo tas attiecas uz pirmsvēža slimību procesiem. Ar onkoloģiskiem nosacījumiem tuvāk saskaras šādi simptomi:

1. Iespēja pārejai no fibrotiskās osteodisplāzijas uz īstu audzēju, it īpaši bērnībā
2. Patoloģiskā procesa recidīvs pēc ķirurģiskas bojājuma koncentrācijas noņemšanas
3. Dažas morfoloģijas pazīmes
4. Ļaundabīgi audzēji, kas ir procesa ļaundabīgums.

Tādējādi Brajēvs-Lihtenšteina slimība ir displāzijas process, kurā tas ir reāla pilnīgi neattīstītu kaulu audu iespēja audzēja audos ar patoloģiski strauju augšanu un sadalīšana.

Kaulu displāzijas ārstēšana

Kaulu šķiedru displāzijas ārstēšana ir saistīta ar dažādām grūtībām. Lielākais no tiem ir tas, ka nav patogēno terapijas līdzekļu, jo slimība ir saistīta ar embrija attīstību.

Turklāt šīs patoloģijas cēloņi nav pilnībā zināmi. Piemēram, Schlumberger uzskatīja, ka pamatā šķiedrains osteodiplazii ir savīti kaulu reakciju uz traumatisku traumas.

Ne visiem pacientiem ir normāli osteoblasti, lai pilnībā kompensētu kaulu defektu. Kāds attīsta nenobriedušus audus, kas ir saistīts ar slimības attīstību.

Recklinghausens uzskatīja šo patoloģiju par lokālu neirofibromatozes izpausmi.

Šobrīd ir pieņemts nosacījums attiecībā uz šīs slimības attīstības cēloņiem un mehānismiem.

Tiek uzskatīts, ka šī embrija anomālija, kas tiek realizēta pēc dzimšanas sakarā ar iedzimtu neiroloģisko traucējumu klātbūtni. To apstiprina centrālie traucējumi hipofīzes un virsnieru garozā.

Šis apstāklis ​​var atvērt jaunas ārstēšanas iespējas (dažu farmakoloģisko preparātu lietošana ar endokrīno darbību).

izaicinājums ārstēšanā šādiem pacientiem - ir samazināt smagumu izpausmes šīs slimības un uzlabot iespēju pašapkalpošanās un profesionālās darbības veikšanai.

Lai to panāktu, lielākajā daļā gadījumu tiek izmantota ortopēdiska ārstēšana. Arī ļoti svarīgi ir pasākumi, lai novērstu patoloģiski veidojušos lūzumus.

Šajā gadījumā taktiku noteiks kaulu minerālā blīvums, kalcija un fosfora līmenis asinīs.

Ķirurģiskās metodes šķiedru kaulu displāzijas ārstēšanai nav rutīnas. To izmantošanai ir dažas norādes, kad varbūtība iegūt vislabvēlīgāko rezultātu ir augsta. Galvenās norādes ir:

• Ātri palielināts patoloģiskais uzsvars
• Noturīgs sāpju sindroms, kas saistīts ar šķiedru osteodisplāziju
• Konkrētas lokalizācijas lūzuma klātbūtne, kurā ir milzīgs drauds pacienta dzīvībai
• Fokālas cistu klātbūtne.

Galvenie ķirurģiskās ārstēšanas posmi ir šādi:

1. Kaulu daļas noņemšana, ko ietekmē patoloģisks process
2. Saturs tiek dzēsts
3. Sagatavotās dobuma iepildīšana ar homograft
4. Ilgs locekļa imobilizācijas periods stipra kaluza veidošanai.

Bērnībā visbiežāk lieto radikālas operācijas. Tās mērķis ir pilnībā ierobežot slimības izplatīšanos.

Turpmāku kaulu augšanu nodrošina osteoblastu stimulēšana. Ja viltus locītavas veidojas neatkarīgi no pacienta vecuma, tiek izmantots Iliazarova aparāts.

Tie palīdz novērst ekstremitāšu saīsināšanu.

Kurš ārsts dzied

Šķiedras kaula displāziju ārstē ārsts vai traumatologs atkarībā no medicīnas iestādes specializācijas līmeņa.

Avots: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Šķidruma displāzija: simptomi un ārstēšana

• Sāpes ceļā
• Stājas pārkāpums
• Novēlota seksuāla attīstība
• Lame
• Nesamērīga ķermeņa struktūra
• Crunch ar skarto locītavu
• Sejas struktūras deformācija
• Locekļu mobilitātes traucējumi
• Ceļa izliekums
• Patoloģiskie lūzumi
• Slikta dūšu veidošanās
• Žokļa sabiezēšana
• Sirdsklauves saīsināšana
• Kaula kaula lūzumi
• Pirmā muguriņa deformācija
• Galvaskausa dobuma samazinājums
• Izmaiņas apakšējo ekstremitāšu formā
• Noplūdes deviņu tilpuma izmaiņas
• Galvaskausa smadzeņu daļas pakarināšana virs sejas
• Paaugstināta ceļa kustīgums

Šķidruma displāzija ir slikta dūša, ko raksturo sistēmisks skeleta bojājums, kurā aizvietojas veselīgs saistaudas audi.

Galvenais slimības attīstības faktors ir gēnu mutācija, bet ārsti apzinās daudzus citus slimības avotus, kas var atšķirties atkarībā no tā kursa formas.

Slimību raksturo izteikta klīniskā izpausme, kurā papildus ārējām deformācijām dominē sāpju sindroms un patoloģiski lūzumi.

Pareiza diagnoze ir iespējama, pamatojoties uz simptomiem, bet galveno lomu spēlē instrumentālie izmeklējumi, jo īpaši MRI. Ārstēšana visos gadījumos ir saistīta ar ķirurģisku iejaukšanos.

Etioloģija

Šodien galvenie slimības sākuma cēloņi un mehānisms līdz pat beigām ir neskaidri. Tomēr ārsti uzskata, ka avots ir gēnu mutācijas un intrauterīnās attīstības patoloģijas.

Klīnicistiem ir pārliecība, ka sekojošie predispozīcijas faktori nav pēdējā slimības veidošanās vieta:

1. hormona fona pārkāpums;
2. būtiski skrimšļa un kaulu veidošanās un attīstības traucējumi;
3. muskuļu un saišu patoloģija, locītavu locīšana;
4. ģenētiskā predispozīcija;
5. nākotnes mātes neracionāla uztura - šeit svaiga dārzeņu un augļu, kā arī citu produktu, kas bagātināti ar vitamīniem un uzturvielām, trūkums ir saistīts ar uzturu;
6. atkarība no sliktiem ieradumiem un nelabvēlīgiem vides apstākļiem, kas ietekmē sievietes ķermeni grūtniecības laikā;
7. hronisku kaulu saasināšanās vai smagas infekcijas slimības bērna gultā;
8. nekontrolēta noteiktu zāļu lietošana grūtniecības laikā;
9. toksisko vai ķīmisko vielu ietekme uz sievietes ķermeņa stāvokli;
10. Ginekoloģiskās problēmas, kas ir tieši saistītas ar dzemdi, klātbūtne mātei nākotnē;
11. smaga toksicitāte;
12. anhidrācija.

No tā izriet, ka galvenā riska grupa ir bērni, taču ir gadījumi, kad šāda slimība vispirms tika diagnosticēta vecumam. Tas ir pārsteidzoši, ka sieviešu pārstāvjiem šāda patoloģija tiek diagnosticēta vairākas reizes biežāk nekā spēcīgā cilvēces pusē.

Klasifikācija bērniem un pieaugušajiem

Bērniem un pieaugušajiem izšķir vairākas šķiedru displāzijas bāzes formas:

• monoossal- kam raksturīga tikai viena kaula sakropļošana, un simptomatoloģija var izpausties jebkurā vecumā;
• poliosāls- atšķiras ar to, ka patoloģijā tiek iesaistīti vairāki kauli, piemēram, gurns vai plecs, bet tikai vienā ķermeņa pusē.

Šobrīd plaši tiek izmantota Zatsepina klasifikācija, kas uzņemas viņa slimības sadalījumu:

1. intraozveida displāzija- var rasties gan vienkakainā, gan daudzveidīgā formā. Mikroskopijas laikā ir fokusa bojājumi, bet dažos gadījumos šķiedru audi var ietekmēt visu kaulu ķermeni. Tomēr pacientiem ar šāda veida slimību nav kaulu deformācijas izteiksmes;
2. kopējais bojājums- no iepriekšējā tipa atšķiras, jo tiek skarti visi kaulu slāņi, kas izraisa kaulu deformācijas attīstību, un tas savukārt izraisa biežas lūzumus. Pamatojoties uz nosaukumu, kļūst skaidrs, ka šāda veida slimība notiek daudzveidīgā formā un visbiežāk ietekmē stilba kaulu un augšstilbu;
3. audzēja forma- visos gadījumos noved pie šķiedru audu augšanas. Šī veida slimība ir ārkārtīgi reti sastopama;
4. Albrita sindromsVai ir visizplatītākā forma, kas tiek diagnosticēta starp bērniem. Patoloģija strauji attīstās un strauji attīstās;
5. šķiedru-kariģeņu tips- atšķiras no cita veida slimībām, jo ​​tas praktiski visos gadījumos nonāk ļaundabīgā formā;
6. calcifying forma- šī konkrētā slimības forma reti tiek diagnosticēta.

Dziedzeru displāzija un tās izpausme mutes dobumā

Slimības lokalizācija var atšķirties, visbiežāk patoloģijā:

• liela un mazā liela kaula kaula daļa;
• ribas un mugurkauls;
• žokļa kauls un galvaskauss;
• ceļa locītavu un pleciem.

Galvaskausa kaulu dziedzera displāzijai ir sava klasifikācija, un tā notiek:

1. sklerozi- ko raksturo kaulu audu izteiktas rekonstrukcijas zonu veidošanās, kas kļūst par tā saspiešanas cēloni. Visbiežāk šādas izmaiņas novērotas galvaskausa, deguna kaulu, priekšējā un augšstilba kaulu pamatnē;
2. cista- bieži ietekmē apakšstilbu kaulu. Cistiformas jaunveidojumi var būt vairākkārtīgi un vienoti
3. paget-like- galvaskausa deformācija notiek ar Pagetes slimību un izpaužas ievērojamā galvaskausa smadzeņu zonas palielināšanās.

Simptomatoloģija

Slimības klīniskās izpausmes būs nedaudz atšķirīgas, atkarībā no patoloģiskā procesa vietas.

Stilbu kaula fibrozes displāzijai ir šādas klīniskas izpausmes:

• jostasvietas saīsināšana;
• patoloģiski lūzumi;
• bikses lūzumi;
• kailums pastaigas laikā.

Ceļa locītavas šķiedru displāzija ir izteikta:

1. sāpīgas sajūtas, kuru intensitāte palielinās smagas fiziskās slodzes ietekmē vai pēkšņi mainoties laika apstākļiem;
2. locītavu raksturīga krampji, ceļa locītavu un ekstensīvās kustības laikā;
3. mainīt ne tikai locītavu, bet arī kažokādas formu;
4. daļējas vai pilnīgas izmaiņas apakšējo ekstremitāšu formā;
5. palielināta ceļgalu mobilitāte.

Žokļu šķiedru displāziju raksturo:

• apakšējās vai augšējās žokļa sabiezējums;
• sejas deformācija;
• lēns pubertātes process.

Galvaskausa šķiedru displāzija noved pie šādu simbolu parādīšanās:

1. defekti zobu veidošanā;
2. galvaskausa dobuma samazināšana;
3. galvas galvas smadzeņu daļa pār seju;
4. mainīt deguna blakusdobumu skaļumu;
5. pirmā mugurkaula deformācija.

Bieži vien šāda šķirne izraisa gūžas locītavas un mugurkaula displāziju, kas izraisa dažādus stājas pārkāpumus.

Ja tiek konstatēta patoloģija locītavā, tad uzmanība tiek pievērsta skartās augšstilbu kustības traucējumiem.

Albrita sindromam ir visizteiktākā simptomatoloģija, starp kurām:

• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• priekšlaicīgu pubertāti meiteņu vidū;
• bagāžas proporciju pārkāpums;
• Ādas apmatojuma pigmentācija;
• smagas kaulu deformācijas.

Turklāt šāda veida slimību bieži vien rada nepareiza iekšējo orgānu un sistēmu darbība.

Šķiedru displāzijas simptomi

Diagnoze balstīta uz simptomu klātbūtni

Pieredzējis ārsts varēs pareizi diagnosticēt, pamatojoties uz konkrētu pazīmju klātbūtni. Primārajā pārbaudē jāiekļauj:

1. sīks pacienta jautājums, kas nepieciešams, lai noskaidrotu pirmo izskatu un simptomatoloģijas intensitāti;
2. slimības vēstures un dzīves vēstures izpēte - lai atrastu predisponējošu etioloģisko faktoru;
3. rūpīga skartās vietas fiziskā apskate, viņas palpācija un sitaminstrumenti.

Diagnoze šķiedrainu displāzijas kaula neparedz laboratorijas analīzēm asins, urīna un fēču, jo tie nav diagnostikas vērtība.

Starp instrumentālajām diagnostikas metodēm ir:

• radiogrāfija;
• densitometrija;
• CT un MRI.

Ārstēšana ar konservatīvām metodēm

Piemērošana konservatīvo terapijas metodēm, vairumā gadījumu nedod pozitīvus rezultātus, radot pēc galīgās diagnozes operācijas piešķirts pieaugušajam vai bērnam.

Šķiedru displāzijas ārstēšana tiek veikta:

1. osteotomija;
2. skartās kaulu daļas rezekcija, pēc tam nomainīšana ar kaulu transplantātu;
3. kaula pagarināšana - tikai saīsināšanas gadījumos.

Poliozes fibrozes displāzija var ierobežot operatīvās terapijas iespējamību. Šādos gadījumos ārstēšana ietver:

• valkā ortopēdiskos kurpes un citas ierīces, kas samazina slogu uz kauliem un locītavām;
• terapeitiskās masāžas gaita;
• fizioterapeitiskās procedūras;
• Vingrojuma terapija.

Profilakse un prognoze

Tā kā patoloģijas attīstības mehānisms nav zināms, lai izvairītos no šādas slimības rašanās, ir jāievēro vispārīgie noteikumi:

1. vadīt veselīgu dzīvesveidu grūtniecības laikā un nezust garām akušieres-ginekologa vizītēm;
2. jāievēro drošības noteikumi, strādājot ar bīstamām vielām;
3. ēst pareizi un līdzsvaroti;
4. uzturēt normālu ķermeņa svaru;
5. Lai izslēgtu pārmērīgas fiziskās slodzes ietekmi uz visbiežāk sastopamajām patoloģijas lokalizācijas vietām;
6. regulāri veic pilnīgu medicīnisko profilaksi.

Šķidruma displāzijas iznākums bieži vien ir labvēlīgs, tikai multiossāls veids var izraisīt smagas graujošas deformācijas. Labdabīgu audzēju veidošanos veido sarežģījumi 4% gadījumu, bet ļaundabīgo audzēju skaits -%.

Gūžas locītavu osteoartrīts ir slimība, kas notiek arī ar koksartrozes nosaukumu, un parasti tā ietekmē cilvēkus pēc četrdesmit gadiem. Tās cēlonis ir sinoviālā šķidruma sadales apjoma samazināšanās locītavā.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku, sievietes mēdz cieš no koksartrozes biežāk nekā vīrieši. Tas ietekmē vienu vai divus gūžas locītavu. Šī slimība pārtrauc kramtveida audu uzturu, kas izraisa tā turpmāku iznīcināšanu un ierobežo locītavu kustīgumu.

Galvenā slimības pazīme ir sāpes cirkšņā.

Avots: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Dzelzs kaulu displāzija (osteodisplāzija)

Dzelzs kaulu displāzija bērniem un pieaugušajiem var attīstīties daudzu iemeslu dēļ.

Šajā gadījumā rodas patogēnisks kaulu audu bojājums, veidojot šķiedru injekcijas, kas sastāv no saistaudu šķiedrām.

Šīs audas, no kurām galvenokārt sastāv no rētām, kas paliek pēc brūcēm, izcirtņi, apdegumi. Aizvietotie kaulu trabekulām zaudē spēku un kļūst par lūzumu mērķi.

Šobrīd fibrotisko displāziju kā onkologus raksturo audzēja process, lai gan tas nav pilnīgi taisnība.

Šāda veida osteodisplāciju drīzāk var attiecināt uz aizstāšanas procesiem.

Taču, lai izslēgtu to lomu arī osteosarkomu radīšanas priekšnoteikumu veidošanā, nevar izslēgt.

Raksturīgi simptomi ir atkarīgi no bojājuma formas. Lokalizācija var būt vienkārša vai izkliedēta (vairākkārtēja un izplatīta).

Uzņem vienu vai vairākus kaulus.

Pašlaik ārsti nezina iemeslus kaulu trabekulām patoloģiskai aizstāšanai ar šķiedrainajām šķiedrām. Tādēļ nav veikti aktīvi profilakses pasākumi. Tomēr, lai izslēgtu riska faktorus bērniem un pieaugušajiem joprojām ir nepieciešams.

Patoloģijas atklāšanas vēsture

Šīs slimības izpausmes vēsture vēl nav zināma.

Tiesības pirmās atklāšanas slimības ir attiecināms uz krievu ķirurga Braytsovu ka sākumā pagājušā gadsimta, aprakstīta detalizēti, ka viņš atklāja patoloģiskas izmaiņas kaulu bojājumiem.

Viņš to sauca par fokālās kaulu deģenerāciju šķiedru audos. 1927. gadā tika veikti vairāki klīniskie pētījumi, tostarp mikroskopiskie.

Tā rezultātā tika klasificētas visas tipiskās šķiedru osteodisplācijas pazīmes. Slimība tika saistīta ar labdabīgu audzēja procesu. Tādēļ ieteicams veikt ķirurģiskas procedūras ārstēšanai.

10 gadus vēlāk, 1937. gadā, ķirurgiem Albrecht un Albright tika pētīta detalizēti multifokālas šķiedrām Osteopātijas bērniem un vecākiem pacientiem. Pirmo reizi tika izvirzīta teorija par šo izmaiņu izcelsmes ģenētisko raksturu.

Turpmākie pētījumi tika veikti medicīnas zinātnieki Lihtenšteinu un Jaffe, kā rezultātā, ka galvenais vārds noteikt klīnisko simtomokompleksu tika dota formā sindroms Jafē-Lihtenšteinu. Vēlāk tas tika pārdēvēts par Lihtenšteinas-Braitsova slimību. Pašlaik ārsti diagnosticē fibrotisko osteodisplāziju vai fibrozaudu.

Patoloģisko izmaiņu nosociālā klasifikācija

Pēc definīcijas fibrotiskā displāzija ir sistēmiska slimība, kas izraisa raksturīgas patoloģiskas izmaiņas muskuļu un kaulu sistēmas kaulu daļās. Kaulu bojājums ir audzēja līdzīgs process. Nosoloģiskā klasifikācija ļauj sadalīt tos atbilstoši lokalizācijai, trabekulām bojājuma pakāpei, komplikācijām utt.

galvaskausa un žokļu kaulu fibrotiskā displāzija

Kā iespējamais cēlonis ir kaulu audu attīstība intrauterīnās attīstības stadijā.

Bojāta osteogēna mezenhimija, kas vēlāk ir atbildīga par kaulu struktūru augšanu. Tādēļ primārās pazīmes var izpausties agrā bērnībā.

Tādēļ, pateicoties gerontoloģiskām izmaiņām cilvēka ķermenī, ir teorija un kaulu audu deģeneratīvs process.

Kad tiek diagnosticēts, ārsti ievēro noteiktu klasifikāciju. Pirmkārt, tas tiek veikts, lai noteiktu konstatēto loku skaitu.

Iedzimta forma bieži vien ir poliozāla (daudzkārtēja) un iegūta vecāka gadagājuma cilvēkiem - vienkamīni (vienreizējie).

Ar daudzkārtēju fokusa formu, vienmēr ir klīniska ainava par endokrīno patoloģiju un ādas melanozi. Ar daudzfokusētu formu tas netiek ievērots.

Simptomi šķidruma displāzijas no augšstilba un sēžas bērniem

Bieži bērniem tiek diagnosticēta fibrotiskā displāzija jau agrīnā vecumā. Patoloģijas simptomi var ietvert vairākas raksturīgas pazīmes, kas pieredzējušam ārstam var radīt aizdomas par šīm izmaiņām.

Dažkārt sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija nonāk priekšplānā: bērns sūdzas par nogurumu, neregulāru sirdsdarbību, strauju pulsa utt.

Var rasties hormonālās disfunkcijas pazīmes: reibonis, nevienmērīga izaugsme, tahikardija vai bradikardija, pārmērīgs ķermeņa svars vai svara deficīts.

Bieži tiek skarti garie apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kauli.

Tur ir fibreāla displāzija no augšstilbiem bez izteiktas deformācijas, bet ar iesaistīšanos gūžas locītavas patoloģiskajā procesā.

Bet lielas kaula kauliņas fibroza displāzija parasti noved pie raksturīgās izliekuma zem ķermeņa svara.

Lai pārspētu augšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulus, raksturīga ir plaukstas kaulu neaizskaramība (to iesaistīšanās trabekulu aizstāšanas ar fibro š iedrām patoloăiskajā procesā trūkums).

Galvaskausa un augšstilba šķiedru displāzija. Gurnu kaulu stipra displāzija

Raksturīgi simptomi ir vērojami kā kaulu sabiezējums. Tas ir īpaši redzams pirkstu disālajās falangās - tie kļūst saīsināti un sabiezināti. Lielāki kauli kļūst par klaviatūru.

Šķidro kaulu displāzijas subjektīvi raksturīgie simptomi:

• sāpes apakšējo un augšējo ekstremitāšu muskuļos pēc ievērojamas fiziskās slodzes;
• krampji muskuļos vakarā pēc aiziešanas pensijā;
• mainīt ādas krāsu pār skartajiem apgabaliem pigmentācijas veidā;
• kailums uz sāpola galvas deformācijas fona.

Objektīvi ir redzams augšējo un apakšējo ekstremitāšu saīsinājums. Saīsināšana var sasniegt 10 cm. Turpmāk veidojas izteikts skolioze, kyphosis un lordosis. Tiek ietekmēti plakanie iegurņa kauli un simfizs.

Galvaskausa, augšējo un apakšējo žokļu kaulu dziedzera fibrīna displāzija

Galvaskausa fibrozes displāzija bieži ir monozāla un lokalizēta pakauša un frontālās daļas. Tas neizraisa nekādas īpašas problēmas pacientam un tiek diagnosticēts pēc nejaušības principa uz rentgenstaru.

Galvaskausa izteikta šķidruma displāzija audzēja formā ir redzama ar neapbruņotu aci. Šādi gadījumi ir tipiski gados vecākiem pacientiem. Šos ārējos kaulu trabekulu deformācijas centrus var ķirurģiski izņemt.

Recidīvi rodas reti.

Žokļu kauliņu šķiedru displāzija

Diagnozei tiek izmantoti vienkārši radiogrāfiskie attēli.

Cauruļveida kaulos sakāvē ir svarīgi noteikt metafīzes un diafīzes stāvokli.

Rentgena šķiedru kaula displāzija izskatās kā mērens stikls ar skaidrām fokusa robežām. Densitometrija ir svarīga diferenciāldiagnozei.

Šķiedru kaulu displāzijas ārstēšana

Šķidruma displāzijas ārstēšanu var veikt tikai ķirurģiski. Līdz šim nav efektīvu farmakoloģisku līdzekļu, kas varētu apturēt vai mainīt kaulu trabekulu aizstāšanas procesu ar šķiedrainajām šķiedrām.

Šķidruma kaulu displāzijas ķirurģiskajā ārstēšanā tiek veikta bojāto zonu daļēja rezekcija (noņemšana). Tad dobumā piepilda īpašs savienojums, kas pēc sacietēšanas aizvieto kaulu.

Avots: http://santebone.ru/?p=3316