Kas ir megalokorenā?

Megalokorneja ir reta vizuālās aparatūras ģenētiskā patoloģija, kurā radzenes diametrs palielinās par 2 vai vairāk milimetriem no normālajām vērtībām. Piemēram, diagnozi var izdarīt, ja jaundzimušā diametrs ir 11 mm, kas ir augstāks nekā parasti. Slimības klīniskais attēlojums ir ļoti individuāls: anomālijā var būt smagi simptomi, bet retos gadījumos rodas daudz acu slimību.

Slimības pazīmes

Līdz 20. gadsimta sākumam megalokornāze tika uzskatīta par glaukomas variantu, kas bija atcelts.Vēlas pētnieks B radikāli mainīja šīs slimības ideju. Kaiser, atklājot slimības ģenētisko raksturu.90% gadījumu patoloģija tiek pārnesta gar X-saistītu hromosomu, tāpēc megalokornāzi biežāk tiek diagnosticētas zēniem.Visos pārējos gadījumos mantojums ir autosomāls recesīvs, tas ir, cilvēks var būt gēna nesējs, bet cieš no slimības.

Slimība ir iedzimta, tādēļ pirmās pazīmes atrodamas dzemdību nodaļā.

Vairumā gadījumu radzenes normālā pārredzamība nenotiek, neskatoties uz to, ka priekšējo kameru var palielināt, salīdzinot ar normu. Bez tam acu un acu iekaisums arī nesaskata.Ārstu primārais uzdevums, lai noteiktu tipiskās slimības pazīmes, ir atšķirt slimību no iedzimtas glaukomas (hidroftalmijas).Starp megalokornu un citām līdzīgām slimībām ir vairākas atšķirīgas atšķirības:

• Nav spēcīgas izplūdes vai deformācijas locekļa;
• Descemetes apvalkā nav defektu;
• Glikomas tipiski funkcionāli traucējumi nenotiek;
• Intraokulārs spiediens vienmēr ir normāls;
• Slimība nav progresīva, izņemot radzenes diametra palielināšanos, ir proporcionāls vecumam.

Megalokorneju diagnosticē primārajā jaundzimušā izmeklēšanā, tāpēc no pirmās bērna dzīves dienas ir iespējams kontrolēt slimības gaitu.

Cēloņi

Slimība ir tikai ģenētiska etioloģija, un to var pārnēsāt gan no defekta gēna nesēja, gan tieši no mātes bērnam.Megalokorenā rodas redzes aparāta veidošanās agrīnās grūtniecības stadijās. Parasti "acu stikls" 6. nedēļai jāmaina uz sfērisku formu, taču ar šo patoloģiju šādas pārmaiņas var rasties vēlāk. Rezultātā palielinās izmēra cilpveida jostas un blakus esošo konstrukciju diametrs.Rauges konstruktīvie elementi parasti tiek sadalīti anatomiski, bet tā diametrs palielinās un pēc tam vēl vairāk samazinās, parasti centrālajās daļās.

Galvenie simptomi

Vairumā klīnisko gadījumu slimība ir pilnīgi asimptomātiska un reti attīstās. Galvenā megalokornās pazīme ir palielināta radzene, un tā membrāna caurspīdība paliek.Klīniskais attēlojums lielā mērā ir atkarīgs no radzenes strukturālo komponentu pārkāpumu smaguma, un, ja tādu nav, vizuālā funkcija paliek normāla. Smagas megalokornās var izteikt šādus simptomus:

• Divpusējiem bojājumiem rodas distrofiski traucējumi, kā arī ir iespējams novērot pigmenta izkliedi uz visas pārklājuma virsmas;
• Var rasties nelieli redzes traucējumi, un arī periodiski var būt dažādi objektu uztveres oftalmoloģiskie izkropļojumi. Tika izveidota tuvredzība un astigmatisms;
• Retos gadījumos ir lēcas muskuļu aparāta izstiepšanās, kas var novest pie varavīksnenes drebēšanas, kad acs ābols kustas strauji;
• Pastāv iespēja attīstīt sekundāro glaukomu.Tas ir sarežģīts, palielinoties acs iekšējam spiedienam, šķidruma aizplūšanas traucējumiem stiklveida priekšmetā.

Ja radzenes diametra lielais palielinājums ir redzams, tas izskatās nedaudz izliekts, tad nākotnē tas var ietekmēt redzes asumu.

Iespējamās komplikācijas

Visas komplikācijas megalokornās ir saistītas ar to, cik daudz radzenes bija deformētas embrionālās attīstības laikā.Tādējādi, palielinoties priekšējās kameras dziļumam, var attīstīties ametropija, un, attīstoties divpusējai slimībai, pieaug anizometropijas risks.Visbriesmīgākās radzenes diametra pārkāpuma sekas ir iedzimta šķielēšana, ko var tikai operatīvi novērst, kā arī attīstīt vienpusēju vai divpusēju ambliopiju.

Iedzimts ģībonis bērniem

Retos gadījumos megalokornāzi sarežģī dažādi skolēna disfunkcijas, piemēram, ir ektoģija vai embriotoksons.

Ārstēšana

Oftalmologi neiesaka ārstēt šo slimību, ja nav komplikāciju, un redzes funkcijas ir normālas.Tas ir saistīts ar faktu, ka konservatīvā ārstēšana vai ķirurģiska patoloģija, var novest pie slimības progresēšanu vai iestājoties komplikācijas pēc operācijas.

Kad oftalmoloģisko traucējumi vienmēr izrakstīt izmantošanu koriģējošās lēcas vai brilles, atjaunot redzi lāzera metode nav ieteicama, jo pastāv risks, ka lūzuma vai subluxation lēcu aizmugures kapsulas.

Ja fona slimības izstrādāta kataraktu, dažos gadījumos tas ir piešķirts fakoemulsifikācijas ar turpmāku uzstādīšanu implanta veidā uz intraokulārās lēcas. Tas ir sarežģīts process, kam ir augsts komplikāciju risku, tāpēc, veic tikai pieredzējuši acu ķirurgiem uzlabotas klīnikām.Procedūra vienmēr ir veikta saskaņā retrobulbārais anestēziju un ķirurģiskas procedūras veiktas visa gada corneoscleral griezumu.

.

Augšējā plakstiņa edemas cēloņi un mūsdienu ārstēšanas metodes

Šajā materiālā ir aprakstīti asarošanas cēloņi un ārstēšana ar acu pilieniem.

Šeit ir aprakstīti tīklenes atdalīšanas iemesli.

.

Profilakse

Nav efektīvu veidu, kā novērst šīs smagās patoloģijas attīstību.Piedaloties slimības vienā no vecākiem, grūtniecības laikā, visi ārsta norādījumi jāievēro strikti iziet regulāras ultraskaņas procedūras un rūpēties par savu veselību.Ja tomēr, bija ģenētisko mutāciju un slimības ir parādījies, vispirms ir nepieciešams, lai atšķirtu no citiem traucējumiem, kā megalocornea ļoti reti. Slimība nav risks veselībai, bet pēc 30 gadiem palielina izredzes saslimt sekundārā katarakta, tāpēc tas ir ieteicams iziet regulāras acu eksāmenu pamanīt progresu slimība.

Video

Secinājumi

Megalocornea notiek tikai 3-5% no pasaules iedzīvotāju, tāpēc katram bērnam ar šo defektu tiesības reģistrē un uzrauga oftalmologs dzīvi. Sarežģītība profilaksē un ārstēšanā šo slimību ir saistīts ar ģenētiskās slimības veidu, bet arī ar nopietniem sarežģījumiem pieauga radzene var daļēji izārstēt. attīstība medicīnā nav savā vietā, un pēdējos gados ir bijuši efektīvi ķirurģiskas veidi, lai vismaz novērstu iespējamos sekundāros slimībām šīs patoloģijas.

Arī lasīt par slimībām, piemēram, skotomas acis un heterohromiju ar coloboma.