Isenko-cushing slimība: simptomi un ārstēšana

Itenko-Kušinga slimība

Endokrinoloģija izšķir slimību un Itenko-Kušinga sindromu (primāro hiperkortikismu). Abas slimības izpaužas kā kopīgs simptomu komplekss, taču tām ir dažādas etioloģijas.

Itenko-Kušinga sindroma pamatā ir glikokortikoīdu hiperprodukcija ar virsnieru garozas hiperplastiskiem audzējiem (kortikosterooma, glikosterīns, adenokarcinoma) vai hiperkortikisms, ko izraisa ilgstoša eksogēnu glikokortikoīdu hormoni. Dažos gadījumos ar ektopisku kortikotropinomu, kas rodas no APUD sistēmas šūnām (olnīcu šūnu lipīdu šūnas, plaušu vēzis, vēzis aizkuņģa dziedzeris, zarnas, aizkrūts dziedzeris, vairogdziedzeris, utt)., kas izstrādāts tā saucamo ārpusdzemdes ACTH sindromu ar līdzīgs klīniskā izpausmes.

Pēc Kušinga slimības primārais bojājums ir lokalizēts līmenī hipotalāma-hipofīzes sistēmas un perifērās endokrīno dziedzeru, otrkārt iesaistīto patoģenēzē slimības.

Itenko-Kušinga slimība sievietēm attīstās 3-8 reizes biežāk nekā vīriešiem; galvenokārt ir sievietes reproduktīvā vecumā (25-40 gv).

Itenko-Kušinga slimības gaitu raksturo smagi neiroendokrināli traucējumi: ogļhidrātu traucējumi un minerālu vielmaiņa, neiroloģisko, kardiovaskulāro, gremošanas, nieru traucējumu simptomātiskais komplekss.

Itenko-Kušinga slimības cēloņi

No Kušinga slimības attīstība vairumā gadījumu dēļ klātbūtnes vai bazofilā adenomas hipofīzes chromophobe sekretējošu adrenokortikotropo hormonu. Pacientiem ar hipofīzes audzēja bojājumu gadījumā tiek konstatēta mikroadenoma, makroadenoma, adenokarcinoma.

Dažos gadījumos, ir savienojums ar sākuma slimības ar iepriekšējo infekcija, centrālās nervu sistēmas (encefalīts, arahnoidīta, meningīts), smadzeņu traumas, intoksikācijas.

Sievietes dēļ Itenko-Kušinga slimība var attīstīties hormonālas korekcijas fona dēļ grūtniecības, dzemdību, menopauzes dēļ.

Paaugstināta ACTH sintēze izraisa virsnieru un virsnieru dziedzera efektu kaskādi. Narkotiku augšējās daļās palielinās glikokortikoīdu, androgēnu un, mazākā mērā, mineralokortikoīdu sintēze.

Glikokortikoīdu līmeņa paaugstināšanās ir kataboliska ietekme uz olbaltumvielu ogļhidrātu vielmaiņu, kurai pievienota muskuļu un asinsvadu atrofija. saistaudi, hiperglikēmija, insulīna nepietiekamība un rezistence pret insulīnu, kam seko steroīda attīstība cukura diabēts. Tauku vielmaiņas pārkāpums izraisa aptaukošanos.

minerālkortikoīdu darbību stiprināšana Kušinga slimība aktivizē renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu, tādējādi veicinot attīstību hipokaliēmiju un hipertensija.

Catabolic ietekme uz kaulaudiem ir pievienota ekstrahējot un samazināta reabsorbciju kalcija kuņģa-zarnu traktā un osteoporozes attīstību.

Steroīdu androgēnu īpašības izraisa olnīcu darbības traucējumus.

Itenko-Kušinga slimības kursa smagums var būt viegls, vidējs vai smags. Vieglai slimības pakāpei ir maigi izteikti simptomi: menstruālā funkcija var tikt saglabāta, osteoporozes dažreiz nav.

.

Ar Isenko-Kušinga slimības vidējo smagumu simptomi ir izteikti, bet komplikācijas nav attīstījušās.

.

Smagā slimības forma ir raksturīga komplikāciju attīstībai: muskuļu atrofijai, hipokalēmijai, hipertoniskai nierēm, smagiem garīgiem traucējumiem utt.

Patoloģisko pārmaiņu attīstības ātrums izšķir Itenko-Kušinga slimības progresējošo un straujo gaitu.

Progresīvo kursu raksturo ātra (6-12 mēnešu laikā) simptomu un simptomu palielināšanās slimības komplikācijas; pie straujš strāvas, patoloģiskas izmaiņas tiek veidotas pakāpeniski, laikā 3-10 gadi.

Itenko-Kušinga slimības simptomi

Kad Kušinga slimība attīstīt traucējumi lipīdu metabolismu, izmaiņas kaulu, neiromuskulāro, sirds un asinsvadu, elpošanas, reproduktīvās, gremošanas sistēmu, psihi.

Pacientiem ar Kušinga slimību atšķiras Kushingoid izskatu dēļ izgulsnējas tauku tipisku vietās: uz sejas, kakla, plecu, krūšu, muguras, vēdera.

Sejai ir zilā forma, VII kakla rajonā tiek veidots taukains "klimatiskais kupols" mugurkaula, krūškurvja un vēdera tilpums palielinās; kamēr locekļi paliek relatīvi plāns Āda kļūst sausa, pārslains, ar izteiktu violetu-marmora modelis, strijas ar krūšu, plecu, vēdera, intradermālo asiņošana. Bieži tiek atzīmēts pūtītes vai furunli.

Vīriešiem ir maņu samazināšanās un zudums uz sejas un ķermeņa; samazināta dzimumtieksme, impotence.

Itheno-Kušinga slimības sākšanās bērnībā var izraisīt seksuālās attīstības aizkavēšanos, samazinot gonadotropisko hormonu sekrēciju.

Izmaiņas kaulu izriet no osteoporozes, kas izpaužas ar sāpēm, kroplība un lūzumu bērniem - augšanas aizturi un skeleta diferenciāciju.

.

Sirds un asinsvadu traucējumi Kušinga slimības var ietvert hipertensija, tahikardija, elektrolītu-steroīdu kardiopātiju, attīstību, hroniskas sirds mazspējas.

.

Pacienti ar Isenko-Kušinga slimību ir pakļauti bieži bronhīta, pneimonijas un tuberkulozes gadījumiem.

Gremošanas sistēmas sakūšanai seko grēmas, epigastriskas sāpju parādīšanās, hronisku glikozes līmeņa paaugstināšanās, steroīdu diabēts, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas steroīdās čūlas, kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Sakarā ar nieru iesaistīšanos un urīnceļu var rasties hronisks pielonefrīts, urolitiāžu, nefrosklerozi, nieru mazspēja līdz urēmijas.

Neiroloģiski traucējumi Kušinga slimība var izteikt attīstībā sāpes, amiotrofiska, stumbra-smadzenīšu un piramīdveida sindromu.

Ja sāpes un amiotrofiska sindromi ir potenciāli atgriezeniskas reibumā atbilstoša terapijas Kušinga slimība, tad cilmes smadzenīšu un piramīdveida sindroms ir neatgriezeniska. Pie cilmes smadzenītes sindroma attīstās ataksija, nistagms, patoloģiski refleksi.

Kad Kušinga slimība var būt garīgi traucējumi neirotisku tipa astenoadinamicheskogo, epilepsijas, depresīvi, hipohondriskas sindromu. Raksturīgs samazināšana atmiņu un intelektu, letarģijas, samazinājums par emocionālo svārstību; pacienti var apmeklēt obsesīvas domas par pašnāvību.

Par diagnostikas un terapijas taktiku attīstība Kušinga slimība prasa ciešu sadarbību starp endokrinologs, neirologs, kardiologs, gastroenterologs, urologs, ginekologs.

Ar Itenko-Kušinga slimību ir raksturīgas pārmaiņas asins bioķīmiskajos parametros: hiperholesterinēmija, hiperglobulinēmija, hiperhlorēmija, hipernatremija, hipokaliēmija, hipofosfatemija, hipoalbuminēmija, samazināta aktivitāte sārmainās fosfatāzes.

.

Ar steroīdu cukura diabētu, glikozūriju un hiperglikēmiju reģistrē.

.

Asins hormonu pētījums atklāj kortizola, AKTH, renīna līmeņa paaugstināšanos; urīnā eritrocīti, olbaltumvielas, granulas un hialīna cilindri, 17-CS sadalījums, 17-ACS, kortizols.

Diagnostikas tests ar deksametazona un metopironom (Liddle tests) veic uz diferenciāldiagnostikas slimību un sindromu Kušinga.

17-ACS izdalīšanās urīnā palielināšanās pēc metopirona lietošanas vai asinsspiediena samazināšanās par 17-ACS vairāk nekā par 50% pēc ievadīšanas deksametazons norāda uz Itzenko-Kušinga slimību, bet 17-ACS izdalīšanās izmaiņu neesamība norāda uz sindromu Itenko-Kušinga.

Pētījums par virsnieru (ultraskaņas virsnieru dziedzera, virsnieru MRI, CT, scintigrāfiju) ar Kušinga slimību atklāj divpusējo virsnieru hiperplāzija.

Tajā pašā laikā asimetriskā vienpusējā virsnieru dziedzera paplašināšanās norāda uz glikosteroīdu.

Diferenciālanalīze Kušinga slimības tiek veikta ar to pašu sindromu, hipotalāma sindroms pubertāti, aptaukošanās.

Itenko-Kušinga slimības ārstēšana

Ar Itenko-Kušinga slimību ir nepieciešams izmainīt hipotalāma izmaiņas, normalizēt AKTH un kortikosteroīdu sekrēciju un atjaunot traucēto metabolismu.

Lai ārstētu šo slimību, var izmantot farmakoterapiju, gamma staru terapiju, hipotalāma-hipofīzes reģiona protonterapiju, ķirurģisko ārstēšanu un dažādu metožu kombināciju.

Medicīnisko terapiju izmanto Itenko-Kušinga slimības sākumposmos. Lai bloķētu hipofīzes funkciju, ir paredzēts reserpīns, bromokriptīns.

Papildus centrālās iedarbības zālēm, kas nomāc AKTH sekrēciju, Itenko-Kušinga slimības ārstēšanai var izmantot blokatorus steroīdu hormonu sintēzei virsnieru dziedzeros.

Tiek veikta simptomātiska terapija, kuras mērķis ir olbaltumvielu, minerālvielu, ogļhidrātu un elektrolītu metabolisma korekcija.

.

Gamma rentgena un protonu terapija parasti tiek veikta pacientiem, kuriem nav hipoglikēmijas audzēja radioloģisko datu.

.

Viena no staru terapijas metodēm ir stereotaksisks radioaktīvo izotopu implantācija hipofīzes dziedzeros.

Parasti pēc dažiem mēnešiem pēc staru terapijas rodas klīniska remisija kopā ar a ķermeņa masas samazināšanās, asinsspiediens, menstruālā cikla normalizācija, kaulu un muskuļu sistēmu bojājuma samazināšanās. Hipofizmu apstarošanu var apvienot ar vienpusēju adrenalektomiju vai virsnieru dziedzera hiperplastiskas vielas iznīcināšanu.

Ar smagu Itenko-Kušinga slimības veidu var parādīt divpusēju virsnieru izņemšanu (divpusēja adrenalektomija), kas prasa turpmākus ST-glikokortikoīdus mūža garumā un mineralokortikoīdi.

Pēc adenomektomijas remisija parādās 70-80% gadījumu, aptuveni 20% pacientu var novērot hipofīzes audzēja recidīvu.

Itenko-Kušinga slimības prognoze un profilakse

Itenko-Kušinga slimības prognozes nosaka ilgums, slimības smagums, pacienta vecums. Ar agrīnu ārstēšanu un vieglu slimību jauniem pacientiem ir iespējama pilnīga atveseļošanās.

Ilgstošais Itenko-Kušinga slimības cēlonis, pat novēršot tā cēloni, noved pie pastāvīga izmaiņas kaulos, sirds un asinsvadu sistēmās, urīnās, kas traucē strādāt un apgrūtina prognozi.

Sākotnējās Itenko-Kušinga slimības formas izraisa nāvējošu iznākumu sakarā ar septisko komplikāciju, nieru mazspējas aizturēšanu.

.

Pacienti ar Isenko-Kušinga slimību jāievēro endokrinologs, kardiologs, neirologs, ginekologs-endokrinologs; izvairīties no pārmērīga fiziskā un psiho-emocionālā stresa, strādāt nakts maiņa. Itenko-Kušinga slimības attīstības profilakse tiek samazināta līdz vispārējiem preventīvajiem pasākumiem - TBI profilaksei, intoksikācijām, neiroinfekcijām utt.

.

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Kušinga sindroms: simptomi un ārstēšana

Kategorija: Endokrīnā sistēma 24254

Sindroms Itenko-Kušinga - patoloģisks process, kura veidošanos ietekmē augsts hormonu līmenis glikokortikoīdos. Galvenais ir kortizols. Slimības terapijai jābūt sarežģītai un vērstai uz iemeslu apturēšanu, kas veicina slimības attīstību.

Kas izraisa slimību?

Kušinga sindroms var notikt dažādu iemeslu dēļ. Slimība ir sadalīta trijos veidos: eksogēna, endogēna un pseidoindroma. Katram no viņiem ir savi izglītības iemesli:

1. Eksogēna. To attīstības iemesli ir steroīdu pārdozēšana vai ilgstoša lietošana citas slimības terapijas laikā. Kā parasti steroīdi tiek lietoti, kad nepieciešams izārstēt astmu, reimatoīdo artrītu.
2. Endogēna. Tā veidošanās izraisa iekšēju darbības traucējumus ķermeņa darbībā.
3. Pseidoindroms. Ir gadījumi, kad cilvēkam ir simptomi, kas līdzinās Kušinga sindroma simptomiem, bet patiesībā tas nav. Pastāv šāds stāvoklis sakarā ar lieko svaru, alkohola intoksikāciju hroniskā formā, grūtniecību, stresu, depresiju.

Kā slimība izpaužas pati?

Itenko-Kušinga sindroma simptomi

Kušinga sindroms katrā pacientā izpaužas kā savs. Iemesls ir tāds, ka noteiktas personas organisms pats par sevi reaģē uz šo patoloģisko procesu. Pastāv šādi visbiežāk sastopamie simptomi:

• palielināt svaru;
• vājums, nogurums;
• liekie mati;
• osteoporoze.

Svara pieaugums

Ļoti bieži Kušinga slimības simptomi izpaužas straujš svara pieaugums. Šī prognoze novērota 90% pacientu. Tajā pašā tauku slānī tiek novietoti uz vēdera, sejas, kakla. Gluži pretēji, rokas un kājas kļūst plānas.

Muskuļu masas atrofija ir pamanāma uz pleciem un kājām. Šāds process izraisa pacienta simptomus, kas saistīti ar vispārēju vājumu un ātru nogurumu.

Kombinācijā ar aptaukošanos šāda slimības izpausme pacienam rada ievērojamas grūtības fiziskās slodzes laikā.

Atsevišķās situācijās var rasties kāda persona, ja viņš uzkāpjas vai uzcēlis.

Ādas mazināšana

Līdzīgs simptoms Kušinga sindromā notiek diezgan bieži. Ādas pārklāji iegūst marmora nokrāsu, pārmērīgu sausumu un vietējas hiperhidrozes zonas. Pacientam ir cianozes, un nogriezumi un brūces dziedē ļoti ilgi.

Pārmērīgs matu veidošanās

Šādus simptomus bieži apmeklē sieviete, kam diagnosticēta Isenko-Kušinga slimība. Mutes sāk veidoties uz krūtīm, augšējo lūpu un zodu.

Šā nosacījuma iemesls ir paātrināta virsnieru dziedzera ražošana ar vīriešu hormoniem - androgēniem.

Papildus šim simptomam sievietei ir menstruācijas traucējumi, bet vīriešiem - impotence un samazināts libido.

Osteoporoze

Osteoporoze

Šī patoloģija tiek diagnosticēta 90% gadījumu pacientiem ar Kušinga sindromu. Osteoporoze izpaužas kā sāpju sindroms, kas ietekmē kaulus un locītavu.

Nav izslēgts spontāno ribu un ekstremitāšu lūzumu veidošanās.

Ja Itenko-Kušinga slimība ietekmē bērna ķermeni, tad bērna izaugsmes attīstībā ir ievērojama kavēšanās.

Kardiomiopātija

Ar Kušinga sindromu šis stāvoklis ļoti bieži ietekmē pacientu. Parasti ir jaukta tipa kardiomiopātija. Ietekmē tā veidošanos arteriālo hipertensiju, elektrolītu darbības traucējumiem vai steroīdu kataboliskajām sekām. Cilvēkiem šie simptomi ir atzīmēti:

Papildus iesniegtajiem simptomiem Kušinga sindroms var izraisīt tādu patoloģiju kā cukura diabēts. To nosaka 10-20% gadījumu. Cukura koncentrācijas asinīs regulēšanu var veikt, izmantojot īpašas zāles.

Salīdzinot ar nervu sistēmu, rodas šādas izpausmes:

• palēninājums;
• depresija;
• eiforija;
• slikts gulēt;
• steroīdā psihoze.

Slimības attīstība bērniem

Itenko-Kušinga slimība jauniešiem ļoti reti tiek diagnosticēta. Bet kursa smagums ieņem vadošo pozīciju starp endokrīno patoloģiju. Visbiežāk tas ietekmē bērnu slimību vecākā vecumā. Tomēr pirmsskolas vecuma bērniem nav iespējams izslēgt procesa veidošanos.

Patoloģiskais process tik ātri aptver daudzu veidu apmaiņu, tāpēc savlaicīga diagnostika un terapija jāveic pēc iespējas drīz.

90% pacientu tiek diagnosticēta izaugsmes kavēšanās. Apvienojot to ar lieko svaru, tas noved pie ķermeņa dehidratācijas. Izaugsmes kavējumus raksturo epifizisko augšanas zonu slēgšana.

Bērniem, tāpat kā pieaugušajiem, mati sāk augt, lai gan patiešām pubertāte tiek aizkavēta.

Ar zēniem, šie simptomi ir saistīti ar kavēšanos attīstībā sēkliniekiem un dzimumlocekļa, un meitenes - pārkāpjot olnīcu funkciju, dzemdes hipoplāziju, bez krūšu palielināšanās un menstruācijas.

Matu segums sāk skart tādas ķermeņa daļas kā mugurkaula, mugurkaula, ekstremitāšu.

.

Kušinga sindroma raksturīga izpausme ir ādas trofikas pārkāpums. Šāds simptoms izpaužas striju joslu veidošanā.

.

Parasti tie ir koncentrēti uz vēdera lejasdaļas, sāniem, sēžamvietām, iekšējām augšstilbām. Šīs sloksnes var attēlot gan vienciparā, gan daudzskaitlī. Viņu krāsa ir rozā un violeta.

Āda ar šo procesu kļūst sausa, plānas, ir ļoti viegli ievainot. Bieži bērna ķermeni skar abscesi, sēnītes, furunkuloze. Krūšu, sejas un muguras zonai ir pūtītes.

Uz stumbra un ekstremitāšu ādas veidojas ķērpju tipa izsitumi. Pastāv akrozīnoze. Ādas vāki sēžamvietā tiek pavadīti ar sausumu, un, pieskaroties, tie ir auksti.

Sindroms Itenko-Cushing bērniem

Sakne tiek uzlikta uz plakanu kaulu un cauruļveida. Lūzuma gadījumā tiek konstatētas klīniskas iezīmes: sāpju sindroma trūkums vai asas samazināšana lūzuma vietā.

Ārstēšanas laikā var veidoties pietiekami lieli izmēri un ilgstoša kukurūza.

Itenko-Kušinga sindroms izraisa patoloģiskas izmaiņas bērna sirds un asinsvadu sistēmā. Tas izpaužas kā hipertensija, elektrolītu metabolisma un hormonālās mazspējas forma.

.

Paaugstināts asinsspiediens šajā gadījumā ir obligāts. Tas ir noturīgs un agrīns slimības simptoms. Spiediena rādītāji ir atkarīgi no pacienta vecuma. Jo jaunāks viņš, jo augstāks būs viņa asinsspiediens.

.

Tahikardija tiek diagnosticēta gandrīz visiem pacientiem.

Maziem pacientiem rodas neiroloģiski un garīgi traucējumi. Šiem simptomiem ir raksturīgas šādas funkcijas:

• daudzpunktu;
• noslaukums;
• atšķirīgs smagums;
• dinamisms.

Bieži vien tiek pārkāpts psihi. Šis stāvoklis izpaužas nomākts garastāvoklī, arousal, bieži pacienti apmeklē domas par pašnāvību. Kad Kušinga sindroms sasniedz stabilu remisiju, visas šīs izpausmes ātri izzūd.

Bērniem bieži tiek diagnosticētas steroīdu diabēta pazīmes, kuru gaita noris bez acidozes.

Terapeitiskie notikumi

Slimības ārstēšana vispirms ir saistīta ar darbībām, kuru mērķis ir likvidēt patoloģijas cēloni un līdzsvarot hormonālo fonu. Itenko-Kušinga sindroms var ieteikt trīs ārstēšanas metodes:

• medikamentu;
• gaisma;
• ķirurģiska.

Itenko-Kušinga slimības ārstēšanas metodes

Ir svarīgi, lai sāktu ārstēšanu uz laiku, jo, saskaņā ar statistiku, ja ārstēšana netiek uzsākta pirmajos 5 gados no sākuma, tad mirstības sastopams 30-50% gadījumu.

Zāļu terapija

Šī ārstēšana koncentrējas uz zāļu kompleksu, kuras darbība ir vērsta uz hormonu ražošanas samazināšanu virsnakūņu garozā.

Bieži ārsts izraugās ārstu kopā ar citām ārstēšanas metodēm.

Isenko-Kušinga sindroma terapijai pacientiem var izrakstīt šādus medikamentus:

• Mitotāns;
• Metirapan;
• Trilostāns;
• Aminoglutethimide.

Kā likums, šīs zāles jālieto, ja ķirurģiska ārstēšana nav devis pozitīvu rezultātu, un operācija ir vienkārši neiespējami.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapija

Šī ārstēšanas metode ir piemērota gadījumā, ja slimību izraisa hipofīzes adenoma. Radiācijas terapija, kas ietekmē hipofīzi, ļauj samazināt adrenokortikotropo hormonu veidošanos.

Parasti šo terapijas metodi veic kopā ar medicīnisko vai ķirurģisko ārstēšanu.

Bieži vien tas notiek, pateicoties kombinācijā ar medikamentiem, ka radiācijas terapijas ietekme uz Kušinga sindromu ārstēšanos ir lielāka.

Ķirurģiskā iejaukšanās

Lai ārstētu šo slimību, bieži tiek noteikta operācija. Tas ietver adenomas noņemšanu, izmantojot mikroķirurģijas paņēmienus. Pacients kļūst labāks ļoti ātri, un šādas terapijas efektivitāte ir 70-80%.

Ja Kušinga sindromu izraisa augšņu dziedzera audzējs, operācija ietver pasākumus, lai novērstu šo audzēju.

Ja slimība ir ļoti sarežģīta, tad ārsti noņem abus virsnieru gabalus, kā rezultātā rodas pacientei visā dzīves laikā būs jāpiemēro glikokortikoīdus kā aizstājēju terapija.

Galvenās slimības izpausmes ir aptaukošanās un augsts asinsspiediens.

Ārstēšana dod pozitīvus rezultātus tikai tad, ja visas terapeitiskās procedūras ir veiktas savlaicīgi.

Slimības ar līdzīgiem simptomiem:

Hiperandrogēnisms (vienlaicīgi simptomi: 6 no 20)

Hiperandrogēnisms ir patoloģisks stāvoklis meitenēm un sievietēm, un to raksturo paaugstināts androgēnu līmenis organismā.

Androgēnu uzskata par vīriešu hormonu - sievietes ķermenī tas ir arī klāt, bet nelielā daudzumā, tad tā līmenis sievietei ir raksturīgi simptomi, ieskaitot menstruāciju un neauglības pārtraukšanu, vīriešu tipa matiem un daži citi. Hormonāla fona maiņa prasa steidzamu korekciju, jo tas var izraisīt daudzu patoloģiju attīstību sievietes ķermenī.

... Aptaukošanās (vienlaicīgi simptomi: 5 no 20)

Aptaukošanās ir organisma stāvoklis, kurā taukainie nogulumi sāk uzkrāties, pārsniedzot šķiedrvielu, audus un orgānus.

.

Aptaukošanās, kuras simptomi ir palielināt svaru no 20% vai vairāk, salīdzinot ar vidējām vērtībām, ir ne tikai vispārēja diskomforta cēlonis.

.

Tas noved pie psihofizioloģisko problēmu parādīšanās šajā fāzē, ar locītavu un mugurkaula problēmām, ar problēmām, kas saistītas ar ar seksuālo dzīvi, kā arī problēmas, kas saistītas ar citu apstākļu attīstību, kas saistīti ar šāda veida izmaiņām organisms.

... Miokardīts (simptomi sakrīt: 5 no 20)

Miokardīts ir parasts iekaisuma procesu simptoms sirds muskuļos vai miokardos. Slimība var parādīties dažādu infekciju un autoimūņu bojājumu, toksīnu vai alergēnu iedarbības fona apstākļos.

Pastāv primārais miokarda iekaisums, kas attīstās kā neatkarīgs slimības traucējums, un sekundārs, kad sirds patoloģija ir viena no sistēmiskās slimības galvenajām izpausmēm.

... Premenopauze (vienlaicīgi simptomi: 5 no 20)

Premenopauze ir īpašs periods sievietes dzīvē, kura termiņš katrai sievietes pārstāvim ir individuāls. Šī ir sava veida plaisa starp novājināto un izplūdušo menstruālo ciklu un pēdējo menstruāciju, kas nāk ar menopauzi.

... Myotonia (vienlaicīgi simptomi: 5 no 20)

Myotonia ir ģenētiski nosakāma patoloģija, kas pieder pie neiromuskulāro kaulu kategorijas. Jāatzīmē, ka, atkarībā no šķirnes, tas var izpausties dažādos vecumos, nevis no brīža, kad bērns piedzimis.

Galvenais slimības attīstības iemesls ir bērna mutācijas gēna nodošana no viena vai abiem vecākiem, un tie var būt pilnīgi veseli. Citi nosacījumi, kas ietekmē šādas retas slimības attīstību, vēl nav zināmi.

...

• VKkontakte

Avots: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Kušinga sindroms - slimības cēloņi un simptomi, diagnostika un ārstēšana bērniem un pieaugušajiem

Ja saskaņā ar veikto testu rezultātiem ir virsnieru dziedzeru glikokortikoīdu hormonu pārsniegums, tas liecina par bīstamu slimību.

Kušinga slimība bieži dominē sievietēm, to var ārstēt ar konservatīvām un operatīvām metodēm.

Pacientam raksturīga izteikta simptomu parādīšanās, nepieciešama savlaicīga diagnostika.

Itenko-Kušinga sindroma cēloņi

Vairākiem pacientiem diagnoze kļūst par nepatīkamu pārsteigumu. Šādos gadījumos pirms hormonālas nelīdzsvarotības rodas sintētisko hormonu farmakoloģiskā ievadīšana, lai sekmīgi ārstētu organisma autoimūnos stāvokļus.

Tas attiecas uz dažādiem medicīniskiem preparātiem, piemēram, prednizolonu, Solu-Medrol, deksametazonu subkutānai injekcijai sistēmiskajā asinsritē.

Tomēr ir zināmi citi Itenko-Kušinga sindroma cēloņi, kas praksē ir iegūtais raksturs, jau tiek uzskatīti par patoloģiskiem.

Tie bija ārēji iemesli, kāpēc parādījās Kušinga sindroms, bet raksturīgajai slimībai ir cita klasifikācija saskaņā ar patoloģiskā procesa etioloģiju. Tātad:

1. Pseidoindroms. Šis patoloģiskais stāvoklis ir tikai līdzīgs Itzenko-Kušinga slimībai, taču patiesībā hormonālo nelīdzsvarotību un ACTH koncentrāciju pirms iedzimts vai iegādāts cukura diabēts, hronisks alkoholisms, progresējoša grūtniecība, dziļas depresijas stāvoklis, vielmaiņas traucējumi vielas.
2. Endogēnais faktors. Šajā gadījumā pastāv reālas veselības problēmas un būtiskas problēmas. Šis hipofīzes audzējs, sieviešu reproduktīvās sistēmas audzējs, plaušu vēzis, virsnieru garozas audzēja procesi, piemēram, adenoma. Itenko-Kušinga slimība ļoti vajadzīga integrēta pieeja, nav izslēgta ķirurģiskā iejaukšanās.

Klīniskie pacienti pirmo reizi neizmaina hipofīzes un hipotalāmu. Cilvēki uzzina par bioķīmisko asins analīžu diagnozi un, gluži nejauši.

Simptomi Itenko-Kušinga sindroma parādās vēlāk, rada zināmas bažas par savu veselību. Piemēram, pacientam ir bažas par veģetācijas augšanu uz ķermeņa, par kakla izskatu.

Turklāt sindroma klīnisko priekšstatu raksturo šādas vispārējās labklājības izmaiņas:

• paaugstināts nogurums;
• muskuļu vājums Itenko-Kušinga slimībā;
• gluda muskuļu tonusa relaksācija un samazināšana;
• Ātrs svara pieaugums;
• mēness seja (matronisms);
• osteoporoze hiperkortizolijā;
• Dermas marmora toni ar asinsvadu paraugu;
• nervu sistēmas aktivitātes samazināšanās: acīmredzama nomākšana, pasivitāte, neatbilstība;
• Paaugstinātas hipertensijas pazīmes (pēkšņi strauji pieaugušie);
• vardes kuņģis ar striju izskatu;
• tauku nogulsnēšanās dzemdes kakla skriemeļos;
• Svīšana (paaugstināta tauku ieņemšana);
• sistēmiskās pārstrādes funkcionālais traucējums.

Isenko-Kušinga sindroms - diagnostika

Lai savlaicīgi identificētu hiperkortizācijas sindromu, jāveic vairāki laboratorijas testi. Starp tiem ir nepieciešams veikt asins analīzi, lai noteiktu kortizola indeksu vairākas dienas.

Turklāt ar tādu pašu analīzi tiek novērtēti 17-oksikortikosteroīdi un tiek pētīts AKTH līmenis. Otrais obligātais nosacījums Itenko-Kušinga slimībai ir urīna sastāva izpēte. Šī ir vispārēja analīze.

Tādā veidā ir iespējams identificēt Itenko-Kušinga sindromu, diagnoze ietver arī citus pasākumus:

• Hipofīzes, virsnieru dziedzeru MRI;
• fluoroskopija;
• Krūšu kaula CT;
• radioizotopu izpēte;
• vairāku Itenko-Kušinga testu veikšana.

Sindroms Itenko-Cushing bērniem

Narkotiku hiperfunkcija var attīstīties bērnībā. Elektrolītu slimības ir ģenētiski nosliece, bet praksē tie ir ļoti reti.

Šī sindroma patoģenēze tiek pētīta atsevišķi, un galvenie simptomi ir hipertensija un dispulsīvs aptaukošanās.

Iespējams, ka bērna ķermenī attīstās diabēts.

Lai beidzot izārstētu Itenko-Kušinga sindromu bērniem, ir svarīgi normalizēt hormonālo fonu, lai novērstu pacienta virsnieru garozas disfunkciju.

Lai atbrīvotos no patoloģijas un novērstu tās attīstību, ārstējošais ārsts stingri iesaka izmantot konservatīvas un ķirurģiskas metodes stingri medicīnisku iemeslu dēļ.

Intensīvās aprūpes iezīmes ir šādas:

1. Steroīdu hormonu uzņemšana kombinācijā ar gamma terapiju.
2. Transfenoidāla adenomektomija vai adrenalektomija.

Isenko-Kušinga sindroms - ārstēšana

Hiperadrenokortikoze ir pienācīgi diagnosticēta, savlaicīgi jānosaka terapija ar pārsvarā konservatīvām metodēm. Kušingoīdā ir nepieciešamas izmaiņas uztura, obligātās zāles un fizioterapijas procedūru iesaistīšana.

Itenko-Kušinga sindroma ārstēšana ietver sintētisko hormonu uzņemšanu, lai laiku pa laikam koriģētu kushingoīdu (līniju formu) seju.

Turklāt, atkarībā no simptomatoloģijas, ir nepieciešami antidepresanti, hipertensīvi līdzekļi un citas farmakoloģiskās grupas.

.

Sarežģīta operācija ar hiperkortizāciju ietver audzēja izņemšanu vai citu patoloģijas fokusēšanu.

.

Pirms ķirurģiskas iejaukšanās zāles ir nepieciešamas.

Tas noteikti ir cukura diabēta insulīns, kalcija un kālija preparāti, anaboliskie steroīdi. Pēc operācijas tiek veikts pacients ar sezonas mēness formu.

Slimības un Itenko-Kušinga sindroms

Ar hiperkortikismu palielinās kortizola vērtība asinīs. Tomēr slimībai un sindromam ir atšķirīga patoloģiskā procesa etioloģija.

Piemēram, slimības gadījumā tās ir acīmredzamas patoloģijas hipotalāma-hipofīzes sistēmai, un sindromā tas ir jautājums par ārējiem ārējiem un iekšējiem stimuliem. Speciālistu galvenais uzdevums ir pareizi nošķirt progresējošo slimību.

Tikai šajā gadījumā sindromu vai Icenko-Kušinga slimību var ātri izārstēt, stabilizēt hormonālo fonu un novērst bīstamas komplikācijas veselībai.

: Itzenko-Kušinga slimība

Avots: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Slimības Itenko - Cushing - diagnoze, simptomi, ārstēšana

Slimība Itenko-Cushinga ir neiroendokrinālais traucējums, kam raksturīga paaugstināta hormonu ražošana virsnieru garozā.

Tas attīstās galvenokārt sievietēm reproduktīvā vecumā (25-40 gadi), tas notiek 3-8 reizes biežāk nekā vīriešiem.

Diagnostikā un ārstēšanā nodarbojas endokrinologs, gastroenterologs, neirologs, ginekologs, urologs un kardiologs.

Cēloņi

Attīstība hipofīzes - Kušinga bieži izraisa personas klātbūtnē vai bazofila chromophobe hipofīzes adenoma ražošanas adrenokortikotropo hormonu. Gadījumā, ja audzējs ir hipofīzes bojājums, pacientam tiek diagnosticēta adenokarcinoma, makro vai mikroadenoma.

Dažos gadījumos tiek konstatētas patoloģijas sākuma attiecības ar iepriekšējām intoksikācijām, centrālās nervu sistēmas infekcijas bojājumiem, dzemdes kakla dziedzeru traumām.

Sievietes Itenko-Kušinga slimība notiek pret hormonālas svārstības, ko izraisa pubertātes, menopauzes, grūtniecības, dzemdību fons.

Katrs no šiem faktoriem izraisa šādu mehānismu: adrenokortikotropā hormona (hipotalāma hormons) ir ražots lielos apjomos, kas noved pie pastiprinātas sintēzes AKTH (hipofīzes hormons).

Pēdējais izraisa virsnieru un virsnieru efektu kaskādi. Nepilngadīgo sekrēšanā anergēnos, glikokortikoīdos, mazākā mērā - minerokortikoīdos.

Glikokortikoīdu satura palielināšanās kataboliska ietekme uz olbaltumvielu ogļhidrātu vielmaiņu, kas izraisa hiperglikēmiju, atrofiju saistaudu un muskuļu audus, insulīna nepietiekamību un rezistenci pret insulīnu, kam seko steroīdā cukura parādīšanās diabēts. Tauku vielmaiņas pārkāpumu papildina aptaukošanās attīstība.

Klasifikācija

Itenko-Kušinga slimības attīstības pakāpe ir viegla, mērena un smaga. Vieglu grādu raksturo vāji simptomi.

Ar vidējo formu, simptomatoloģija ir spilgta, bet negatīvas sekas nav.

Smago formu raksturo dažādu komplikāciju attīstība, kas kavē pacienta darbību un noved pie invaliditātes un nāves.

Ar attīstības ātrumu atšķiras slimības progresējošais un lejupejošais virziens. Ar torpilnu strāvu, patoloģiski procesi tiek veidoti pakāpeniski, 3-10 gadu laikā. Progresīvo kursu raksturo strauja (6-12 mēnešu laikā) simptomu un komplikāciju palielināšanās.

Simptomi

Cilvēkiem, kas cieš no šīs slimības, ir savdabīgs izskats, jo taukaino audu uzkrāšanās tipiskās vietās.

Seja ir pusmēness veida formu, šajā reģionā VII kakla skriemelis veidojas ar tā saukto adipose kupris menopauzes, palielina apjomu vēdera un krūšu kurvi. Tajā pašā laikā kājas un rokas paliek salīdzinoši plānas.

Āda ar izteiktu violeti marmora, intradermāli asiņošanu un striju vēderā, pleciem un krūtīm, lobīti un izžuvuši. Diezgan bieži notiek furunkulu vai pūtītes attīstība.

Vīriešiem, impotence, samazināta dzimumtieksme, maņu samazināšanās un zudums uz ķermeņa un sejas.

Bērnībā Itenko-Kušinga slimība izraisa seksuālās attīstības aizkavēšanos, samazinot gonadotropisko hormonu veidošanos.

Sakarā ar osteoporozes attīstību izmaiņas notiek kaulu sistēmā. Tās izpaužas kaulu lūzumos, deformācijās un sāpēs, bērniem - aizkavēta augšana un skeleta veidošanās.

.

Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi ietver elektrolītu steroīdu kardiopātiju, tahikardiju, arteriālo hipertensiju, hronisku sirds mazspēju.

.

Cilvēki ar šo patoloģiju ir jutīgāki pret pneimonijas, bronhīta, tuberkulozes attīstību.

Gremošanas sistēmas sabojāšanās izpaužas kā dedzināšana no grēmas, hronisks hiperaktiskais gastrīts, epigastriskas sāpes, kuņģa un zarnu trakta asiņošana, divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa dziedzera čūlas, steroīdu cukurs diabēts. Nieru funkciju traucējumu rezultātā rodas urīnizvades traucējumi, hronisks pielonefrīts, nefroskleroze, urotiāze.

Neiroloģiski traucējumi izpaužas kā cilmes smadzenēm, sāpēm, piramīdām un amiotrofiskiem sindromiem. Amitrofiskie un sāpju sindromi potenciāli ir atgriezeniski, ja tiek veikta adekvāta Itenko-Kušinga slimības ārstēšana.

Pyramidal un cilmes smadzenītes sindromi ir neatgriezeniski. Pyramidālo sindromu raksturo pakārtoto un sejas nervu centrālā bojājums, cīpslu hiperrefleksija ar atbilstošu simptomatoloģiju.

Ar šo slimību ir iespējami psihiskie traucējumi, piemēram, epileptiforms, neirastēnisks, hipohondrisks, depresīvs, astēnodinamiski sindromi. Raksturīgs emocionāls nomākums, letarģija, samazināta intelekta un atmiņa. Pacients var satraukties par kompilējošām pašnāvības domām.

Diagnostika

Diagnozei tiek novērtēta iepriekš minēto simptomu klātbūtne - Itenko - Kušings. Tad pārbauda urīnu un asinis.

Parasti iegūtie rezultāti apstiprina sārmainās fosfatāzes aktivitātes samazināšanos un sārmainās fosfatāzes klātbūtni hiperholesterinēmija, hipofosfatemija, hiperglobulinēmija, hipokaliēmija, hiperhlorēmija, hipoalbuminēmija, Hipernatremija.

Ar steroīdu diabētu attīstās hiperglikēmija un glikozūrija. Hormonu asins analīzes atklāj kortizola, renīna, AKTH līmeņa paaugstināšanos.

.

Urīnā tiek konstatēti hialīna un granulu cilindri, proteīni, eritrocīti, palielinās kortizola, 17-ACS, 17-CS izdalīšanās.

.

Plašāka informācija tiek sniegta, izmantojot instrumentālās metodes, diagnosticējot Itenko-Kušinga slimību - mugurkaula rentgenogrāfiju, galvaskausa un ekstremitāšu kaulus, smadzeņu CT un MRI.

Tie parāda hipofīzes audzēju un kaulu sistēmas iznīcināšanu.

Ultraskaņa, radioizotopu attēlveidošana un virsnieru dziedzeru angiogrāfija ļaus mums novērtēt to lielumu un katra slāņa darbības pakāpi.

Patoloģija ir svarīgi atšķirt no hiperkortizācijas sindroma (kortikoblastomas vai kortikosteroēmas), hiperkortizolemija, pusaudža dispetitizms un hipotalāma sindroms, adrenogenitāla sindroms un eksogēna aptaukošanās.

Ārstēšana

Itenko-Kušinga slimības ārstēšana ir vērsta uz hipotalāma pārmaiņu novēršanu, metabolisma traucējumu atjaunošanu, kortikosteroīdu un AKTH sekrēcijas normalizēšanu.

Šim nolūkam ir paredzētas zāļu terapijas, ķirurģiskas ārstēšanas, hipotalāma-hipofīzes reģiona protonterapijas, gamma staru terapijas, diētas terapijas un dažādu metožu kombinācijas.

Medicīnisko terapiju veic slimības sākuma stadijā. Par hipofīzes blokādi ir norādīts bromokriptīns un rezerpīns.

Papildus centrālās iedarbības zālēm, kas inhibē AKTH ražošanu, patoloģijas ārstēšanā steroīdu hormonu sindroma blokatori virsnieru dziedzeros ir efektīvi.

Vienlaikus tiek veikta simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir koriģēt minerālvielu, olbaltumvielu, elektrolītu un ogļhidrātu metabolismu.

.

Rentgenstaru gamma un protonu terapija ir indicēta pacientiem, kuriem nav radiogrāfisko datu, kas apstiprinātu hipofīzes audzēja klātbūtni.

.

No radiācijas terapijas metodēm tiek izmantota stereotaksiska radioaktīvo izotopu implantēšana hipofīzes dziedzeros.

Pēc dažiem mēnešiem rodas klīniska remisija, kurā menstruācijas ciklis normalizējas, asinsspiediens un ķermeņa masa samazinās, un samazinās muskuļu un kaulu sistēmu bojājumi.

Ar smagu slimību ir nepieciešama divpusēja virsnieru izņemšana. Pēc atklāšanas hipofīzes adenoma, kas ražota Transcranial endoskops (izmantojot kraniotomija) vai transnasal (intranazāli) novēršot audzējs.

Parasti Isenko-Kušinga slimības simptomātiskas ārstēšanas metode ir dietoterapija. Tas regulē vielmaiņu un cīnās ar patoloģijas komplikācijām.

Ar akmeņiem nierēs un osteoporozi kalcija līmenis organismā jāat normalizējas. Eksperti iesaka palielināt produktu skaitu, kas satur D vitamīnu. Tas ir olas, siers, skābs piens.

Atstājieties no piesātinātām taukskābēm, kuras satur majonēze, sviests, margarīns.

.

Ar aptaukošanos pacienta stāvoklis atvieglos dzīvnieku tauku un nātrija (jo īpaši sāls) minimālo devu un smagos gadījumos - un šķidrumus (līdz -2 litriem dienā).

.

Diēta ar peptisku čūlu, ko izraisa šī patoloģija, nozīmē biežas frakcionētas maltītes. Izvēloties produktus, jums jākoncentrējas uz Pevzner tabulu 1, 1A un 1B.

Viņš izslēdz cepšanas, skābo, tauku, kūpinātu un sāļu ēdienu, kas stimulē kuņģa sulas sekrēciju un pasliktina patoloģijas gaitu. Tāpat ir aizliegts dzert stiprus alkoholiskus dzērienus, kafiju un melnās tējas.

Paasinājuma laikā ir vēlams ēst zema tauku satura zupas, graudaugu, vārītu gaļu un citus vieglus pārtikas produktus.

Ar sirds mazspēju diētas mērķis ir normalizēt cirkulējošās asins tilpumu. Pacientiem ieteicams ievērot tabulu Nr.10 saskaņā ar Pevzner, ierobežojot ūdens patēriņu (līdz 1 litram dienā) un sāli (līdz -2 g dienā).

Iespējamās komplikācijas

Visnopietnākās slimības komplikācijas ir šādas:

• nieru nieru slimība;
• Kuņģa čūla;
• steroīdu cukura diabēts;
• sirds mazspēja;
• imūnsistēmas pavājināšanās.

Nieru urīnizvads ir izskaidrojams ar kalcija savienojumu elastēšanu no kauliem. Tie nav absorbējuši kaulu audi, nokļūst asinīs un lielā daudzumā uzkrājas nieru iegurņā.

Pakāpeniski tie veido stabilus concretions, kas traucē urīna izplūšanu urīnpūslīs, ievainot elpenes epitēliju un izraisot nieru koliku.

Arī izglītības dati ir predisponēti infekciju attīstībai (pielonefrīts).

Metabolisma traucējumi ietekmē kuņģa gļotādu. Pirmkārt, samazinās gļotu audzēšana, kas parasti aptver orgānu sienas.

.

Tas kļūst mazāk aizsargāts pirms agresīvas skābās, pikanta un cietās pārtikas iedarbības.

.

Arī gļotādu šūnu reģenerācijas ātrums samazinās, kas palielina kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas risku.

Steroīdu cukura diabēts pret Itenko-Kušinga slimības fona attīstās 10-20% pacientu. Patoloģija notiek daudz vieglāk nekā klasiskais cukura diabēts.

Glikozes līmeni regulē pienācīgi izvēlēta diēta, nepieņemot zāles.

Nepilngadīgos gadījumos steroīdais cukura diabēts izraisa nopietnus traucējumus.

Pat tad, ja Itzenko-Kušinga slimība ir izārstēta, izmaiņas miokardā ir neatgriezeniskas. Pacients ātri nogur no ikdienas darba, nespēj tikt galā ar smagu fizisko piepūli.

Palielināts kortikosteroīdu atbrīvošanās nomāc imūno sistēmu. Tā rezultātā organisms kļūst jutīgāks pret dažādām infekcijām. Pacienti bieži cieš no ARVI, pustulozes ādas slimībām.

Profilakse un prognoze

Cilvēki ar Itenko-Kušinga slimības simptomiem jāievēro dažādiem speciālistiem un jāizvairās no pārmērīgas psiho-emocionālās un fiziskās slodzes. Vispārējie preventīvie pasākumi ietver arī cīņu pret neiroinfekciju, intoksikāciju, dzemdes kakla traumas profilaksi utt.

Slimības prognoze ir atkarīga no pacienta vecuma, patoloģiskā procesa smaguma un ilguma. Ar agrīnu diagnozi, vieglu protēzi un 30 gadu vecumu iznākums ir labvēlīgs.

Vidējos gadījumos, pēc normalizēšanas virsnieru dziedzeru funkcijas, artērijas hipertensija, osteoporoze, cukura diabēts, neatgriezenisks nieru funkcijas un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi sistēma.

Ar pilnu slimības pazīmju regresiju cilvēks joprojām ir spējīgs strādāt.

.

Divpusēja adrenalektomija izraisa hronisku virsnieru nepietiekamību. Tas prasa mūža aizstājterapiju ar mineralokortikoīdiem un glikokortikoīdiem. Pretējā gadījumā Nelsona sindroma risks palielinās. Arī pilnīgi neefektīva.

.

Avots: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php