Šajā rakstā jūs uzzināsiet, kāda patoloģija sauc Budd-Chiari sindroms, jo tas ir bīstami, kā sindromu, ko raksturo slimības, Budd-Chiari sindroms. Cēloņi un ārstēšana.
pants Saturs:
- cēloņi
- Simptomi
- terapijas Diagnoze Prognoze
Budd-Chiari sindroms - stagnācija asinīm aknās izraisa pārkāpumu aizplūde no ērģelēm, kas attīstās uz fona dažādu non-asinsvadu pataloģiju un slimībām( peritonīts, perikardīts).No asinsrites traucējumi rezultāts kļūst aknu un asinsspiediena paaugstināšanās vārtu vēnā( galvenais asinsvads, kas rada venozo asiņu uz aknām non-pārī orgānu).
anatomiska struktūra pakrūtē reģiona vēdera. Click for zoom Tradicionāli izolēts divu veidu slimības ar tiem pašiem simptomiem un izpausmēm:
- slimība vai primārā patoloģiju( cēloni - iekaisuma iekšējais asinsvadu sieniņu, kas piegādā aknas).
- Budd-Chiari sindroms, vai sekundārā patoloģija( rodas pret non-asinsvadu slimībām).
sindroms - reta slimība, saskaņā ar statistiku diagnosticēts 1 no 100,000 cilvēkiem, sievietēm no 40 līdz 50 gadiem, - vairākas reizes biežāk nekā vīrieši.
patoloģija dažādu iemeslu dēļ( peritonīts, tromboze) tiek sašaurināta blakus un iekšējos asinsvadus aknas. Slow plūsmu izraisa deģenerācija un nekrozes hepatocītu( šūnu organismā) ar veidošanos rētas un mezgliem. Audi sabiezē un palielinās izmērs, spēcīgi izspiežot traukus. Kā rezultātā
attīstās asinsrites traucējumus, išēmija( skābekļa nepietiekamas attīstības) un atrofija( novājēšanas) perifērijas daivas aknas, asinis stāze centrālajā daļā, kas ātri noved pie paaugstināta spiediena apstākļos( portāla hipertensiju), kas ienākošo kuģu.
Slimība strauji progresē dzīvībai bīstamas komplikācijas - Fona stagnācijas attīstās nieru un aknu mazspēju( disfunkcija), cirozi( deģenerāciju organismā, nomaiņa nefunkcio- audu) krūškurvja dobumā vai vēdera uzkrājas lielu daudzumu šķidruma( 500 ml, hidrotorakss unascīts).Jo 20% no sindromu uz dažām dienām, tas noved līdz nāvei, jo aknu komas un iekšēju asiņošanu.
Pilnīga izārstēt Budd-Chiari sindroms nav iespējama. Narkotiku terapija un ķirurģiskās metodes kombinācijā paildzina dzīvi pacientam ar hronisko formu( līdz 10 gadiem), bet ne ļoti efektīvs akūtām formām slimības.
Narkotiku apzīmējums patoloģijas padara ārsta-gastroenterologs, ķirurgi veic ķirurģiskas korekcijas.
izraisa tiešu cēloni slimības sindromu - sašaurinājums vai pilnīgu imperforate sienas asinsvadus, kas nodrošina aizplūdi venozo asiņu no organisma. provocēt to izskatu varat:
- mehānisko vēdera traumu( trieciens, zilumi);
- peritonīts( akūts iekaisums vēdera dobumā);
- perikardīts( iekaisums saistaudu ārējās gļotādas sirds);
- aknu slimība( fokusa bojājumi un ciroze);
- vēdera tūska;
- iedzimtas defekti inferior dobās vēnas( liels kuģis, kas nodrošina aizplūdi asinīm no aknām);
- tromboze( pārklājas asinsvadu trombozes);-
- policitēmija( eritrocītu slimība, kad sarkano asins šūnu ir ievērojami palielinājies asinīs)
- paroksismāla nakts hemoglobīnūrija( anēmija suga komplekti izvēli ar asiņainu urīnu);
- pārejai viscerālo tromboflebītu( vienlaicīgu rašanos vairākiem lieliem trombu dažādos asinsvados);
- infekcija( STREP, tuberkula bacillus);
- medikamenti( hormonālie kontracepcijas līdzekļi).
In 25-30% gadījumu nevar tikt izveidoti cēloņi slimības, šāda patoloģija sauc idiopātiska.
Aknu bojājumu posmi. Uzklikšķiniet uz attēla, lai to palielinātu Simptomi Slimība var attīstīties akūta, subakūtas un hroniskas formas:
- Akūta formā, ko raksturo straujš slimības pazīmes - akūtas sāpes, slikta dūša, vemšana, rašanās apakšējo ekstremitāšu, hidrotoraksu un ascīts( šķidruma krūšu un vēdera dobumā) izteiktu tūsku. Pacienta grūti pārvietoties un veikt nekādas fiziskas darbības. Parasti, akūta forma Budd-Chiari sindroms un slimības beidzas komu un nāvi dažu dienu laikā.
- subakūts forma notiek ar smagiem simptomiem( palielinātas aknas un liesa, kā arī sagatavot ascīta), tas nepieaug tik strauji, kā akūta, un bieži vien pārveidoti hronisku. Spēja darbu ierobežo pacientam.
- hronisks forma sākumposmā ir asimptomātiska( ar 75-80%), var izraisīt vājumu un nogurumu uz fona palielināt asins apgādi ar orgānu mazspēju nav saistīts ar fizisko aktivitāti. Progress nepietiekamība izraisa izskatu izteikti simptomi, kas ir kopā ar sāpēm, sajūta pilnuma kreisajā augšējā kvadrantā, vemšana, simptomi ciroze. Invalīdu pacients šajā laikā ir ierobežota un to nevar atgūt( jo bieži procesa komplikācijas).
| sindroms forma | Raksturīgie simptomi |
|---|---|
| Akūts | ievērojams pieaugums aknu izmēra( hepatomegāliju) akūta, nepanesamas sāpes pakrūtē reģionā( zem apakšējās malas krūšu, kuņģa) vai labajā hypochondrium slikta dūša, vemšana vājums, nogurums nenozīmīga dzeltenās okulāri sklēraspietūkums un ādas virspusējās vēnas uz krūtīm un vēdera smagu kāju tūska hidrotoraksu asiņošanu ascītu( klātbūtni asinīs uzkrātajā šķidrumā radījis EXTrīta asiņošana) |
| Subakūtai | ievērojams pieaugums aknas paplašinātajā liesā( splenomegālija) diskomfortu un sāpes labajā augšējā kvadrantā( aknās) vājums, nogurums Ziņojums fizikāli ķīmiskās īpašības asinīs( viskozitātes palielināšanās, recēšanas) Ascīta |
| hronisksperiods pieaugošo atteices | vājums, nogurums palielināšana sāpes labā augšējā kvadrantā hepatomegālijai splenomegālija Vemšana parādīšanās nepārprotamiizteikts vēnu zīmējums uz vēdera un krūškurvja dispepsija( gremošanas traucējumi) Iekšējais asiņošana pietūkums potītes sarecēšanas ascīts |
Normal un palielināta liesa. Uzklikšķiniet uz attēla, lai to palielinātu kopīgu parādība Budd-Chiari sindroms - strauju attīstību nopietnas komplikācijas:
- nieru un aknu mazspēja;
- hidrotorakss un hemorāģisko ascīts;
- iekšēja asiņošana;
- ciroze;
- koma un nāve.
vidējais termiņš pacienta dzīves bez ārstēšanas - no dažiem mēnešiem līdz 3 gadiem.
Diagnostika
Budd-Chiari sindroms iepriekš diagnosticēta ar ievērojamu pieaugumu aknās un liesā, pret traucējumiem asins recēšanu un jaunattīstības ascītu. Lai apstiprinātu diagnozi
noteikto klīnisko laboratorijas diagnozi:
- pilna asins aina ar trombocītu skaita un balto asins šūnu( 70% pieaugums skaita);
- noteikšana asins recēšanas faktoru( izmaiņas koagulācijas parametru, palielināts protrombīna laiks);
- bioķīmiskās asins analīzes( uzlabotais sārmainās fosfatāzes, aknu transamināžu, bilirubīna un neliels palielinājums samazināšanu albumīna).
analīze aknu funkciju testu. Uzklikšķiniet uz attēla, lai to palielinātu , ko izmanto instrumentālās metodes:
- CT un ultrasonogrāfija( noteikt apjomu un atrašanās vietu aknu sadaļām ar traucētu asins piegādi).Angiogrāfija
- aknu kuģi( informatīvi veids, lai lokalizētu cēloņiem asinsrites traucējumus( tromboze, stenoze, oklūziju) un apjomu asinsvadu bojājumu).
- zemāks cavagraphy( pētījums zemākās dobās vēnas par šķēršļiem uz asins plūsmu).
- biopsija vai in vivo uztveršanas bioloģiskā materiāla( lai noteiktu, deģenerācija, nekrozes vai atrofija šūnas).Dažreiz
noteikts aknu vēnu katetrizācijas( lai noteiktu lokalizāciju trombozes).
vēdera CT pacientiem ar Budd-Chiari sindroms terapiju
izārstēt slimības pilnībā nav iespējams, vairumā gadījumu, narkotiku terapija ir neefektīva, tikai nedaudz un īslaicīgi atvieglo pacienta stāvokli( pagarina dzīvi līdz 2 gadiem).
Conservative ārstēšana
Ārstēšana Mērķis:
- noņemt barjeras cirkulāciju un normalizē asins plūsmas ķermeni;
- samazina spiedienu vārtu vēnā;
- novērst attīstību komplikāciju Budd-Chiari sindroms.
| Ārstniecības | nozīmē Kas noteikts |
|---|---|
| antikoagulanti( Curantylum, Clexane) | thins asinīs, samazina spēju trombocītu un eritrocītu agregāciju( salipšana) un novērš trombu veidošanos |
| Trombolītiskie( streptokinēzi, urokinase) | Risinājumi izmanto noārdīšanās( iznīcināšanas šķīdība) no tromba |
| preparāti uzlabo vielmaiņu aknu šūnās( a-lipoic vienu Essentiale forte) | uzlabo vielmaiņu hepatocītos, uzlabojot to stabilitāti kļūmes krovosnabzhen laikāI |
| glikokortikoīdi( prednizolons) | samazina iekaisumu aknu audu un asinsvadu sieniņu, uzlabot vielmaiņu, piemīt anti-alerģiskas un pretsāpju |
| diurētiskiem( furosemīds, spironolaktons) | Piešķirt, lai noņemtu lieko šķidrumu pie rašanos izteiktu tūsku apakšējo ekstremitāšu, ascīta |
Bez ķirurģiskas korekcijas konservatīvāārstēšanas rezultātus attīstībā letālām komplikācijām un nāvei 85-90%( par laiku no 2 līdz 5 gadiem).
ķirurģija Ķirurģiskās metodes var uzlabot prognozi un paildzina dzīvi pacienta( 10 gadi), kontrindikācijas intervences - izteikta aknu mazspēju.
| Ķirurģiskās metodes | Kā darbojas |
|---|---|
| anastomozi | mākslīgās dobu protēzes nodrošināt saziņu starp bojāto kuģi, lai atjaunotu asins plūsmu |
| manevrēšana | bioloģiskas vai mākslīgās protēzes imitēšanu segmentus kuģu asins plūsmu rada ceļš apejot bojātās vēnas |
| protēze superior vena cava | aizstātu bojāto daļusuperior vena cava mākslīgs vai bioloģiskā implantu |
| balona dilatācija un stenta no apakšasvena cava | katetru ar balonu tās galā paplašinātu izvietot stenozi tiek noteikts kuģis siena metāla konstrukcijas( Stenta), kas novērš atkārtotu sašaurināšanās |
| Membranotomiya | preparēšanas saaugumi vai starpsienas saistaudu, palielinot kuģis lumen |
| aknu transplantācija | bojātas orgāns aizstāt bioloģisko transplantāts( vesels donors aknas) |
manevrēšanas at Budd-Chiari sindroms visefektīvākā metode - aknu transplantācijas veiksmīgi veikta cont operācijasevaet noteikumi pacienta dzīves līdz 10 gadiem vai vairāk( ierakstu mūža ilguma ar Budd-Chiari sindroms - 22 gadiem).
prognoze
Prognozes par slimību ir nelabvēlīgas, pilnīga ārstēšana nav iespējama. Dažos gadījumos( 15-20%) patoloģija attīstās ļoti strauji, un pēc dažām dienām, noved pie letālām komplikācijām( akūta aknu mazspēja, iekšēja asiņošana, koma) un nāvi.
Hroniskās slimības gaitu( 80-85%) izpausmes aknu mazspējas aug lēni( tas aizņem no 1 līdz 6 mēnešiem), galu galā attīstīt hroniskas traucējumus( atteices un ciroze), kas ved uz nāvi 85-90% nouz 2-5 gadiem.
zāles ir neefektīvas, pagarina paredzamo dzīves ilgumu vidēji par 2 gadiem.Ķirurģiskā iejaukšanās( manevrēšana, aknu transplantācija) var būtiski uzlabot pacienta stāvokli. Maksimālais dzīves periods pēc operācijas ir 10 gadi, reģistrācijas periods ir 22 gadi.
