Syringomyelia: simptomi un ārstēšana

Syringomyelia ir hroniska, lēnām progresējoša nervu sistēmas slimība, kas notiek iekšā traucējumu izraisītais nervu caurulītes pārtraukums embriogēnijas laikā (vaislas veidošanās laikā dzemnē māte) Šajā patoloģija veidojas porcijas proliferāciju saistaudu slimības (glial), muguras smadzeņu materiāla, kas pēc tam pagrimums, lai veidotu dobumu. Ērces ir piepildītas ar cerebrospinālajiem šķidrumiem un mēdz augt visos virzienos. Izrādās, ka parasto nervu audu vietā ir tukšas šķidruma formas. Tādējādi tiek zaudētas to muguras smadzenes mugurkaula daļu daļas, kuras ir aizvietotas vai atdalītas ar dobumiem. Tas nosaka syringomyelia klīniskos simptomus. Syringomyelia ārstēšana ir diezgan sarežģīts uzdevums. Viņi izmanto konservatīvas un operatīvas metodes, tomēr nav iespējams pilnībā atgūties no slimības. Šajā rakstā Jūs informēsit par galvenajiem sīringomielijas simptomiem un ārstēšanas metodēm.

Vispārīga informācija

Syringomyelia ir vairāki citi nosaukumi: Morvana slimība, muguras gliozes. Tajos gadījumos, kad dobumus veido ne tikai muguras smadzenes viela, bet arī stumbra (medulla oblongata) apgabals, slimība, ko sauc par siringobulbiey (bulbus - ar "spuldzes" tulkojums, agrāk pazīstams kā iegarenās smadzenes, jo tās forma).

Agrāk tika pieņemts, ka syringomyelia rodas tikai pēc intrauterīniem traucējumiem. Tomēr līdz šim ir bijis iespējams noskaidrot, ka līdzīgi dobumi var rasties arī kā rezultātā lielu pakauša audzēju audzēji, mugurkaula un smadzeņu traumas, iekaisuma procesi. Un, lai gan tādās situācijās šobrīd ir daudz mazāk izplatītas nekā raksturīgajām izmaiņām termins "syringomyelia" vairs netiek izmantots, lai apzīmētu vienu slimību, bet gan veselumu grupa Izrādās, ka syringomyelia ir specifisku dobumu veidoņa sindroms muguras smadzenēs vairāku iemeslu dēļ. Tādēļ ir ierasts izolēt patiesu syringomyelia (ar iedzimtiem cēloņiem) un sekundāro (ja ir pakļauti ārējiem faktoriem).

Diezgan bieži syringomyelia nav vienīgais embriogēnās attīstības pārkāpums. Apmēram 80% syringomyelia gadījumu tiek kombinēti ar Arnold-Chiari anomāliju. Arī iespējama līdzāspastāvēšana syringomyelia un anomāliju Dandy-Walker, bazilāras Seansi pazīmes dizraficheskogo statusa (neparastu formu galvas, zods dubultkniedes, augsts (gotika), aukslējas, mēles gals žuburošanās un zemākas lūpas, zobi nepareizi augstums, overbite un ūdenslīdējus vērtība eyeballs, "nomākts" sejas galvaskauss, ausis displāzija, piltuves formas vai izvirzās uz āru krūšu priekšu, skolioze, kifoze, kifoskolioze, papildus sprauslas, dažāda izmēra krūtis, šķelšanas un deformācija mugurkaula arkas, papildus ribas, papildus pirksti, patoloģiska struktūra sukas un kājas).

Kāpēc notiek syringomyelia?

Iedzimtiem defektiem (nepietiekams uzturs grūtniecības laikā, alkoholisms, narkomānija, toksoplazmoze, radiācijas apstarošana, hroniskas infekcijas un somatiskās vielmaiņas slimības grūtniecēm utt.) vai ārējo faktoru (trauma, audzēji, mielīts un arahnoidīts, dzemdes kakla mugurkaula stenoze utt.) izraisa pārmērīgu gliala reprodukcijas procesu šūnas smadzenēs. Sākotnēji, reizinot šūnas veido mezglus, bet tad viņi mirst, un to sabrukšanas vietā veido dobumus. Dobumus pakāpeniski piepilda cerebrospinālais šķidrums (CSF). Šķidrums presē pret dobuma sienām, izraisa tā paplašināšanos un tādējādi rada blakus esošo nervu šūnu kompresiju un nāvi. Procesa gaitā erozijas aug, un aizvien vairāk jaunu neironu mirst.

Zirgam ir zināms divu veidu dobumi syringomyelia:

• sazināties (kad syringomyelitis dobums ir savienots ar muguras smadzeņu centrālo kanālu);
• bez sazināšanās (dobumi eksistē atsevišķi un nav saistīti ar muguras smadzeņu šķidruma ceļu).

Syringomyelia simptomi

Saskaņā ar dažādiem datiem, syringomyelia biežums ir, no gadījuma uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Iedzimtā slimības forma ietekmē vīriešu dzimumu 2 reizes biežāk nekā sieviete. Tā kā iedobums sāk paaugstināties pusaudža gados, tas ir šajā laikā un parādās pirmie simptomi. Lai gan diezgan bieži slimības diagnoze tiek aizkavēta desmitiem gadu dažādu simptomu daudzuma dēļ.

Parasti slimība attīstās lēnām, pakāpeniski uzkrājas simptomi, kas saistās ar pakāpenisku dobumu lieluma palielināšanos. Dažreiz pacienti piesaista slimības sākumu ar klepu vai šķaudām (piemēram, viņi saka, ka pēc klepus bija vājums rokā).

Tā kā dobumos ar syringomyelia aug visos virzienos, ir ierasts izolēt vairākas formas gar muguras smadzenes garumu un platumu.

Garumā:

• kuņģa-zarnu trakta forma: ar dobumu atrašanās vietu mugurkaula kakla un krūšu daļā;
• lumbosacral: mugurkaula jostas un sakrālās daļas veido dobumi. Šī forma ir ļoti reti sastopama un tiek uzskatīta par netipisku;
• bulbar: kad dobums ir lokalizēts meduļa iegurņa (syringobulbia);
• jaukts: klātbūtnē dobumos vairākos departamentos vienlaikus.

Par diametru:

• jutīgs: saspiežot jutīgus mugurkaula vadītājus;
• motors: motora nervu un ceļu pārvarēšana;
• trofiski: kad ir saspiesti mugurkaula sānu malas ragi;
• jaukts: tas parasti ir slimības esošās lielās "pieredzes" sekas.

Šim iedalījumam ir klīnisks pamats, jo, piemēram, ar dobuma atrašanās vietu mugurkaula kakla un muguras smadzeņu rajonā un jutīgu vadītāju kompresija, pirmie simptomi ir sāpju un temperatūras jutīguma zudums rokās un, kad dobums ir lokalizēts tajā pašā nodaļā, bet gan mehānisko neironu kompresija, vispirms parādās muskuļu vājums augšējos ekstremitātēs ar pilnīgu drošību jutīgums.

Sākotnējā slimības periodā biežāka ir jutīga forma. Galvenās pazīmes šajā gadījumā ir sāpes, parestēzija un jutīguma traucējumi.

Sāpes rodas kakla-prāču rajonā (ar kakla un krūšu kurvja formu), trupas, sāpes, var būt dedzinoša nokrāsa, parādās kā krampji vai pastāvīga. Tās pašās zonās ir nepatīkamas rāpšanās, tirpšanas (tas ir, parestēzijas) sajūtas. Jutīguma izmaiņas atspoguļo sāpju zudums un temperatūras jutība tā dēvētajā "jaka" zonā (ar divpusēju bojājumu) vai "puse jaka" (vienpusējs process), tas ir, ieročos un blakus esošajā stumbra daļā, vienlaikus saglabājot vēdera, iegurņa un zemākas ekstremitātes. Šis jutīguma zudums tiek uzskatīts par specifisku syringomyelia. Tas izraisa rētu parādīšanos no apdegumiem un dažādiem ievainojumiem (jo sāpju sajūta nav saistīta ar karstām vai traumatiskām sekām).

Ar syringomyelia tas nenozīmē vienlaicīgu visu jutīgo izpausmju rašanos. Persona var meklēt medicīnisko palīdzību tikai biežu apdegumu dēļ, bet bez sāpēm.

Vēl viena sīringomielijas klīniskā procesa iezīme ir jutīgu traucējumu atšķirīgais raksturs. Ko tas nozīmē? Tas nozīmē izmaiņas sāpēs un temperatūras jutību, saglabājot citas sugas (tā saucamās dziļās sugas jutība, kas ļauj cilvēkam noteikt atstarpes vietu kosmosā, uzmini pieskāriena vietu ar aizvērtu acis). Šī funkcija atklājas tikai sākuma stadijās slimības, jo tad dobumu izspiež tikai muguras smadzeņu mugurpuse, kas ir atbildīgi par sāpēm un temperatūras jutīgumu. Ar dobumu augšanu procesā tiek iesaistīti arī dziļas jutības vadītāji (aizmugurējais vads), un tad jau tiek pārkāptas dažādas sajūtas.

Ja dobums sākotnēji atrodas mugurkauls krūtīs, tad iepriekš aprakstītās izmaiņas rodas kājās.

Mehāniskā forma rodas daudz retāk kā slimības debija. Tas ir saistīts ar priekšējo ragu kompresiju. Tā rezultātā rokās (kājas krustu formas veidā) ir piespiedu muskuļu pietūkums, spēka un muskuļu tonusa samazināšanās, un cīpslu refleksus zaudē. Dažas nedēļas vēlāk atklājas augšējo (apakšējo) ekstremitāšu muskuļu atrofija: svara zudums un retināšana. Kad dobumi sāk izspiest ne tikai priekšējos ragi, bet arī priekšējos un sānu auklas, tad apakšējo ekstremitātēs ir muskuļu vājums (ar kakla skriemeļu forma un sākotnējais vājums rokās) ar palielinātu toņa signālu, patoloģisko refleksu izskatu, normālu cīpslu refleksu (ceļa, Ahileja). Priekšējā un sānu vada kompresiju papildina arī iegurņa orgānu funkciju pārtraukšana (pastāv urīna nesaturēšanas epizodes, urinējoša urinēšana un pēc tam problēmas ar izkārnījuma ierobežošana).

Trofiskā forma ir saistīta ar mugurkaula sānu ragu saspiešanu, kur atrodas autonomās nervu sistēmas neironi. Klīniski tas izpaužas (ar kakla un mugurkaula formu), sabiezinot, sausumu un ādas nelīdzenumu, zilas pirkstu galiem un sukām, trausliem nagiem, bieži panaritīvs, palielināts matu blīvums, atsevišķu ādas zonu pigmentācija, pastiprināta svīšana (jo īpaši karstuma vai karstuma gadījumā) pārtika) Brūces uz rokām labi neārstē, tās atkal inficējas un noved pie flegma, fistulas, osteomielīta attīstības. Augšējā ekstremitāšu locītavas ir deformētas un reizēm neticami lielas. Šajā gadījumā kustības skartajā locītavā var būt pilnīgi nesāpīgas (sakarā ar jutīgu vadītāju saraušanos), lai gan tiek dzirdēta spēcīga kaulu smadzeņu drupa. Kauli tiek iznīcināti, attīstās osteoporoze. Tas bieži noved pie lūzumiem. Izrādās, ka locītavu un kaulu šķidrums, un viņu vietā tiek veidotas dobumi, kas pārklāti ar ādu.

Ar syringomielīta dobuma kreveles un krūšu kurvja lokalizāciju var rasties Hornera sindroms. Tas ietver ptozi (augšējo plakstiņu nolaišanos), miozi (skolēna sašaurināšanos) un enoftālu (acs ābolu uz iekšu). Sindromu izraisa autonomo nervu vadītāju kompresija.

Sīringobulbijai raksturīga galvaskausa nervu sakropļošana: zem valodas, klaiņojošs, lingofarņģelis, sejas un reizēm trigeminis. Tam ir šādas klīniskās izpausmes:

• mēles kustību traucējumi, tā hipotrofija;
• neskaidra runa;
• deguna balsta tonis;
• aizrīšanās ēdienreizēs;
• balss aizsmakums līdz aphonijai;
• garšas pārkāpums valodā;
• sajūtas zudums un muskuļu atrofija sejā;
• mīļās aukslējas karājas;
• elpošanas pārkāpums.

Turklāt syringobulbia izpaužas koordinācijas traucējumi, drebuļa gaita, reibonis, nistagms (nevēlama drebuļa acu kustība), dzirdes traucējumi.

Neatkarīgi no tā, kā slimība sākusies, progresējot, stadija sākas, kad pacientam ir gan jutīgi, gan mehāniski un veģetatīvi trofiskie traucējumi. Syringomyelia ir raksturīga diezgan lēna progresēšana desmitiem gadu, lai gan ir arī strauji progresējošas formas. Dažreiz ir stāvokļa relatīvas stabilizācijas periodi, tad neparādās jauni simptomi (relatīva remisija).

Diagnostika

Slimība ir salīdzinoši viegli diagnosticēta paplašinātajā klīniskajā stadijā, kad sejas jutīgie, mehāniskie un veģetatīvi trofiskie traucējumi. Pirmie simptomi ir nespecifiski un ne vienmēr liecina par iespējamu syringomyelia.

Ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanas parādīšanos syringomyelia diagnoze tika ievērojami vienkāršota (jebkurā stadijā). Šī metode var droši apstiprināt vai noraidīt šo diagnozi. Magnētiskās rezonanses attēlojums rada vārda tiešā nozīmē redzēt dobumus muguras smadzenēs. Tāpēc visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par syringomyelia, tiek nosūtīti mugurkaula smadzeņu MRI.

Ārstēšana

Syringomyelia joprojām pieder pie neārstējamas slimības. Visas medikamentu arsenālā pieejamās metodes ļauj mums nedaudz palēnināt procesu, stabilizēt simptomus, atvieglot pacienta dzīvi, bet no viņiem to nemeklējiet uz visiem laikiem.

Ārstēšanas metodes izvēli ietekmē daudzi aspekti: patiesa ir syringomyelia vai sekundārā, sākotnējā vai attīstītā slimības stadija, dobumi ar subarachnoid vietas vai nē, cik jutīgas ir sajūtu, motora un veģetatīvi-trophic izmaiņas, kas ir saistītas slimība.

Visiem pacientiem ar syringomyelia uzmanīgi jāizvairās no ievainojumiem skartajās ekstremitātēs un rūpīgi jāuztur uguns. Jutīguma trūkums var būt nežēlīgs joks: piemēram, cilvēks savlaicīgi neizņems roku no uguns vai sajutīsies ar ādu. Tā rezultātā traumas ir ļoti slikti sadzijušas trofisko traucējumu dēļ un var izraisīt infekcijas izplatīšanos.

Sākotnējās syringomyelia stadijās, kad glīva šūnas aktīvi reizina, ir iespējama rentgena terapija. Skartās mugurkaula daļas ir apstarotas. Veikt vairākus kursus ar pārtraukumu no 6 mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Šādas ārstēšanas mērķis ir pārtraukt šūnu pavairošanu un tādējādi novērst vēlākās dobuma veidošanās. Tomēr pēdējā laikā rentgenoloģiskās terapijas efektivitāte arvien vairāk tiek apšaubīta. Tas ir saistīts ar faktu, ka pēc kāda laika slimība jebkurā laikā sāk attīstīties, un staru iedarbība neļauj novērst jau esošos simptomus.

Narkotiku ārstēšanu veic arī 2-3 reizes gadā. Šajā nolūkā izmantojiet:

• pretsāpju līdzekļi. Tas var būt analgētiķi (Analgin, Ketanov), nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (Diklofenaks, Ibuprofēns) un to kombinācija. Ļoti spēcīgu un sliktu sāpošu sāpju gadījumos var lietot antikonvulsantus (Gabapentīns, Pregabalīns), antidepresantus (Amitriptilīns, Duloksetīns un citi);
• zāles, kas uzlabo asinsriti un vielmaiņu nervu audos (pentoksifililīns, aktvegīns, piraktāms, glutamīnskābe, nikotīnskābe uc);
• B grupas vitamīni (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) un C vitamīns, folskābe;
• līdzeklis dehidratācijai. Tie samazina KSS (furosemīds, diacarbs) daudzumu;
• antiholīnesterāzes zāles, kas veicina neiromuskulārās vadīšanas uzlabošanos (prozerīns, nirromidīns).

Šādas ārstēšanas būtība ir kopumā atjaunojošā, rehabilitācijas ietekme, palielinot organisma adaptīvo spēju. Tas nevar ietekmēt dobuma augšanas procesu.

No fizioterapijas metodēm tiek izmantotas radona vannas, UHF, elektroforēze. Daži pacienti ir labi palīdzējuši cīnīties pret sāpju sindromu akupunktūru.

Papildus konservatīvām syringomyelia ārstēšanas metodēm ir arī operatīvi. Galvenās norādes par neiroķirurģisko iejaukšanos ir:

• strauji progresējošas slimības formas;
• paaugstināti šķidruma aprites traucējumi;
• dobumu kombinācija muguras un garozas gareniskajā pusē ar pāreju no galvaskauss (Arnold-Chiari anomālija uc).

Darbus veic dažādos apjomos: tā var būt veidoto dobumu drenāža, manevrēšana (ar izņemšanu cerebrospinālais šķidrums vēdera dobumā), adhēziju šķemšana, saspiežot muguras smadzenes, dekompresija craniovertebral pāreja. Ķirurģiskā ārstēšana veicina stāvokļa uzlabošanos, slimības progresēšanu palēnina, bet diemžēl tas nenoved pie pacienta atgūšanas.

Vēl viena sīringomielijas ķirurģiskas ārstēšanas metode ir spermas kvēldiega sadalīšana mugurkaula kanāla apakšdaļā. Šī metode ir balstīta uz viena zinātnieka hipotēzi, kas, iespējams, rodas syringomyelia Nepietiekama asins apgāde ar muguras smadzenēm ir tuvāk centrālajam kanālam smadzeņu deformācijas dēļ patoloģiski gala vītne. Vītnes nodalījums locītavu reģionā mazina mugurkaula stiepes spriedzi, noved pie normālas asinsrites atjaunošanas. Tiek pētīta šīs metodes efektivitāte.

Syringomyelia rezultāts

Lai gan nav iespējams atbrīvoties no syringomyelia, tiek uzskatīts, ka tas nenoved pie dzīves ilguma samazināšanās.

True syringomyelia lēnām progresē, ļaujot pacientam palikt strādāt un uzturēt sevi ilgu laiku, bet slimības vēlīnās stadijas noved pie invaliditātes.

Sekundārās syringomielēzes gaita parasti ir daudz ļaundabīgāka, bet šajā gadījumā ļoti svarīgs iemesls ir syringomyelia cēlonis. Elpošanas traucējumu rašanās, norīšana, urinēšana ir saistīta ar infekcijas komplikāciju rašanos (pneimonija, sepsi), kas jau rada risku dzīvībai. Syringobulbia ir sliktākā dzīves prognoze, jo tā gadījumā elpošanas traucējumi notiek salīdzinoši ātri.

Tādējādi, apkopojot iepriekš minēto, varam teikt, ka syringomyelia ir smaga neiroloģiskā slimība, kas izpaužas kā daudzi simptomi, un tādēļ ne vienmēr tiek diagnosticēta nekavējoties. Šodienas realitāte ir tāda, ka līdz brīdim, kad nav iespējams pilnīgi izārstēt syringomyelia.

Neiroķirurgs, Cand. M. Zuev A. A. stāsta par syringomyelia:

Prezentācija par tēmu "Mans diagnoze ir syringomyelia. Ko man jāzina par manu slimību?