Multiplā skleroze: sākuma cēloņi, klīniskās pazīmes

Multiplā skleroze (MS, multiplā skleroze, izplatīta skleroze, sklerozes izplatīšanās, SD) ir nervu sistēmas hroniska slimība, kurā nieru audus vietās aizvieto ar saistaudu plāksnes veidošana. Audu nomaiņa izraisa nervu sistēmas funkciju traucējumus, ko izraisa dažādi simptomi. Parasti multiplās sklerozes gaitā ir viļņveidīgs un progresējošs raksturs. Slimība pakāpeniski noved pie vitalitātes ierobežošanas un var saīsināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu. No šī raksta varat uzzināt, kā un kā attīstās multiplā skleroze, kā tas izpaužas un kā tas ietekmē dzīves ilgumu.

Multiplā skleroze tiek uzskatīta par autoimūna-iekaisuma procesu. Šajā slimībā nervu šūnu mielīna apvalks, kas iedarbojas uz savām antivielām, tiek iznīcināts. Šo fenomenu sauc par demielinizāciju. Tomēr tas nenotiek ar katru personu, lai procesa sākšanai nepieciešami priekšnoteikumi.

Cēloņi

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, multiplā skleroze attiecas uz daudzfaktorālām slimībām, t.i., tajā pašā laikā ir vairāki cēloņi.

Svarīgākie faktori ir:

• vīrusu infekcija;
• iedzimta (ģenētiskā) imūna sistēmas predispozīcija;
• pastāvīgās dzīvesvietas ģeogrāfiskās iezīmes.

Vīrusu infekcija

Tiek uzskatīts, ka multiplā skleroze ir tā saukto lēnu infekciju sekas. Lēnu infekciju tipiskas iezīmes ir: ilgs periods bez jebkādiem simptomiem (latentais), selektivitāte bojājumi (ti, tie paši orgāni un sistēmas), attīstība tikai konkrētās dzīvnieku vai cilvēku sugās, nepārtraukti attīstās strāva

Vēl nav atklāta specifiska specifiska infekcija, kas izraisa multiplās sklerozes veidošanos, bet tiek apstiprināta daudzu vīrusu loma dažādi fakti: slimības sākšanās vai saasināšanās saistība ar pārnēsāto vīrusu infekciju, augsta pretvīrusu titra klātbūtne antivielas asinīs pacientiem ar multiplo sklerozi, multiplās sklerozes izraisīšana laboratorijas eksperimentā dzīvniekiem, kuriem ir ietekme vīrusi.

Starp infekciju izraisītājiem, kas var domāt, ka tas ir izejas punkts difūzās attīstības procesā sklerozi, jāatzīmē retrovīrusi, masalas, herpes, raudzenes, cūciņš, Epšteina-Barra. Visticamāk, ka ierosinātājs iekļūst ķermenī pat bērnībā, un tad citu faktoru klātbūtnē izraisa imūnās sistēmas traucējumus nervu šūnu virsmā. Imūnsistēma sāk ražot antivielas pret šiem vīrusiem. Tomēr antivielas uzbrūk nevis pašam patogēnam, bet gan nervu šūnām, kuras to uztver kā briesmas. Tā rezultātā nervu audi tiek iznīcināti. Lai īstenotu šādu mehānismu, nepieciešama īpaša iedzimta predispozīcija.

Iedzimta predispozīcija

Līdz šim ir konstatēts, ka slimība notiek ģimenēs, kurās ir multiplās sklerozes slimnieks, 20-50 reizes biežāk nekā vispārējā populācijā. Tas jo īpaši attiecas uz radiniekiem pirmās, otrās līnijas radniecības (bērni, brāļi, māsas). Ģimenes multiplās sklerozes gadījumi veido līdz pat 10% no kopējā skaita.

Tika atklāts, ka daži 6. hromosomas gēni nosaka unikālo imūnās atbildes raksturu, kas raksturīga multiplai sklerozei. Citas gēni, kas ir atbildīgs par struktūru un funkciju nespecifisku enzīmi, antivielas, mielīna proteīnu, ir iesaistītas arī slimības attīstību. T. e. Lai slimība varētu rasties, cilvēkam jābūt vairāku gēnu kombinācijā. Tiek uzskatīts, ka pat multiplās sklerozes gaitas iezīmes kodē atsevišķas iedzimtas struktūras.

Ģeogrāfiskās īpatnības

Statistikas pētījumi atklāja, ka multiplās sklerozes izplatība ir augstāka teritorijās ar paaugstinātu skaitu mitrums un vēss klimats upju ielejās, ar mazāku saules gaismu (īss gaisma pēcpusdienā).

Vara, cinka, kobalta, jo īpaši dažu reģionu uzturvielu saturs augsnē un dabiskajos ūdeņos (proteīnu un dzīvnieku tauku satura pieaugums attīstītajās valstīs) arī ietekmē difūzo izplatību skleroze.

Tiek atzīmēts, ka Ziemeļvalstīs tālāk no ekvatora (šī parādība tiek saukta gradientu platuma), cilvēki kaukāziešu ievērojami augstāks risks slimības. Multiplās sklerozes izplatība Vācijā, Austrijā, Šveicē, Dienvidaustrālijā ASV ziemeļos ir daudz augstāka nekā citās pasaules valstīs.

Tika atklāts šāds interesants modelis: ja cilvēks dzīvo vietā, kur bērnībā ir augsts multiplās sklerozes attīstības risks, un līdz 15 gadu vecumam, viņš mainīja dzīvojamo platību, pārvietojot, kur saslimstība ar daļu, risks saslimt ar to ir svarīgi, lai samazinās. Ja migrācija notiek pēc 15 gadiem, tad dzīvesvietas maiņa nekādā veidā neietekmē, un risks joprojām ir augsts. Ieteicams, ka tas ir saistīts ar imūnsistēmas veidošanās īpatnībām pirms pusaudža vecuma sasniegšanas.

Kā notiek multiplā skleroze?

Gadījumā, ja imūnsistēmas reakcijas ģenētisko īpatnību personīgais gadījums notiek ar vides faktoriem (dzīvesvietas zona, ekoloģijas un uztura īpatnības utt.), reaģējot uz vīrusa infekciju organismā, veselu imunitātes kaskādi pārkāpumi.

Antigēni vīrusu, kas ir ierīkotas uz nervu sistēmu, ir pievienoti pie nervu šūnu virsmas, it īpaši mielīna (olbaltumvielu apvalks nervu šķiedras). Imūnsistēma uzbrūk svešiniekiem, uztverot tos kā briesmas. Uzbrukums ir antivielu veidošanās pret vīrusu daļiņām, bet, tā kā pēdējais saistās ar mielīnu, pret to tiek ražotas arī antivielas. Attīsta nepareizu imūnreakciju (autoimūnu) - organisms cīnās pret savām struktūrām. Turpmāk mielīns tiek uztverts kā svešs, un antivielas tiek ražotas nepārtraukti.

Antivielu rašanās ir saistīta ar dažādu formu atbrīvošanu, kas stimulē iekaisuma procesu. Šādu notikumu rezultāts ir demielinizācija (mielīna iznīcināšana) un nervu šķiedru struktūras bojājums (aksonu deģenerācija). Iznīcināto struktūru vietā attīstās saistaudi, veidojas tā saucamās plāksnes, kas izkaisītas visā nervu sistēmā. Tāpēc slimība saņēma arī multiplās sklerozes nosaukumu (skleroze šajā gadījumā nozīmē saistaudu audu veidošanos normālu nervu audu vietā).

Klīniskās īpašības

Multiplā skleroze parasti skar jauniešus - no 18 līdz 45 gadiem. Sievietes cieš biežāk nekā vīrieši. Ja slimība rodas pēc 50 gadiem, starpdzemdību attiecība ir izlīdzināta.

Multiplā skleroze ir daudzšķautņaina slimība. Tas izpaužas dažādos simptomāros, jo tas pamatojas uz sklerozo plāksteru veidošanos visā centrālās nervu sistēmā.

Jāatzīmē, ka nav specifisku klīnisku simptomu, kas būtu raksturīgi vienīgi multiplai sklerozei. Tādēļ šīs slimības diagnoze ir ļoti sarežģīta.

Parastās multiplās sklerozes izpausmes ir:

• mehāniskie traucējumi;
• koordinācijas traucējumi (atakstiskais sindroms);
• jutīguma traucējumi;
• smadzeņu stumbra un galvaskausa nervu bojājumu simptomi;
• veģetatīvie iegurņa orgānu traucējumi;
• darbības traucējumi psihoemociālajā jomā.

Motora traucējumi izpaužas kā muskuļu vājums (parēze) dažādās ķermeņa daļās. Biežāk attīstās apakšējo ekstremitāšu parēze, kas ir izteiktāka apakšstilba un augšstilba muskuļos, lielos muskuļu masīvos. Laika gaitā pastiprinās muskuļu vājums, sāpjas izplatās uz rokām, tiek iesaistītas visas četras ekstremitātes - tetraparēze. Parasti muskuļu vājums tiek apvienots ar paaugstinātu muskuļu tonusu. To sauc par spastisku parēzi. Vēdera stāvoklī tonis ir mazāk izteikts, ja staigāšana kļūst pamanāmāka. Ar multiplo sklerozi, parēzes var apvienot ar muskuļu tonusa samazināšanos. The cīpslu refleksiem palielinājās (liekums-elkoņa kaula, extensor, elkoņa, Carpio groove, ceļgalu, Achilles), un apgabals, no kura prasa refleksu izplešas. Gluži pretēji, tiek zaudēti virsmas refleksi (no gļotādām, ādas vēdera un plantāra). Pārbaudot, atklājas patoloģiskās apstāšanās pazīmes: Babinskis ir simptoms (lēns pagarinājums) pēdu īkšķis ar zirnekļa ārējās malas kreiso stimulāciju), Rossolimo, Žukovskis, Gordon et al. Visi šie simptomi liecina par smadzeņu puslodes garozas nervu vadītāju sakāšanu ar muguras smadzeņu mehāniskajiem nerviem.

Ataksikas sindroms ir stabilitātes pārkāpums. Staigājot, pacients pietrūkst, bet vēlāk stāvot. Krāsa var būt tik izteikta, ka tas izraisa kritienus. Pārkāpusi kustību koordinācijas precizitāti: ir mēģinājis kaut ko nokavēt, palaist garām, veicot pat vienkāršākās kustības (ķemmējot, zobu tīrīšanu). Īpaši sarežģītas ir darbības, kas prasa strauju pārmaiņu pretējās kustības roku locītavās. Nepielietojiet pogas, nestejiet lokšņus, nepiespiediet pavedienu adatā utt. Varbūt drebu izskats ekstremitātēs, veicot kustību (tīšs trīce). Sakarā ar saprātu kontrakcijas un mēles, balsenes un rīkles muskuļu atslāņošanās neievērošanu, runa var būt salauzta: viņa kļūst lēns, it kā jerky, ar vārdu sadalījumu zilbēs, ar vairākiem akcentiem vienā vārds Vēl viena ataksiskā sindroma īpašība ir nistagms. Tās ir ritmiskas vibrācijas kustības vienā vai abās acīs, kas rodas neviļus, biežāk ar maksimālo skatu uz sāniem vai uz augšu.

Jutīguma traucējumi ir dažādi simptomi. Pacients sūdzas par indeksēšanu, pārmeklējot dažādās ķermeņa daļās, nejutīgumu, dedzināšanu, niezi, tirpšanu. Dažreiz paroksizmāla rakstura sāpes var radīt traucējumus: gar nervu šūnām, gar mugurkaulu, galvu. Pacienti ir aprakstīti kā lumbago, salīdzinot ar strāvas pāreju no galvas uz kāju (simptoms Lermitt). Iespējamas muskuļu sāpes palielināta toni dēļ. Pārbaudot, tiek konstatēti sāpju pārkāpumi, temperatūras jutīgums, un nevienā ķermeņa daļā nav jūtama pieskāriena. Parasti rodas muskuļu sajūtas zudums: kad pacients ar slēgtām acīm nevar noteikt, uz kuru pirkstu Ārsts pieskaras un ar kādu virzienu pasīvo kustību ar šo pirkstu (noliekumus, atslābumus, punktus malā). Kad slimība attīstās, šādi traucējumi parādās pat lielās locītavās: potīti, plaukstas locītavu.

Pateicoties atakstiskajam sindromam, motoriem un jutīgiem traucējumiem pacientiem, gaita mainās. Viņai kļūst nedroša, it kā "sajūtot" virsmu zem viņas kājām, ar pārmērīgu izmešanu no viņas kājām uz priekšu. Dažreiz pacientei ir jāturpina zem viņa kājām, lai nenāktu. Ja šādam pacientam tiek lūgts staigāt ar aizvērtām acīm, tad visas šīs izpausmes ievērojami palielinās. Pacientiem ir grūti strauji griezties vai pēkšņi apstāties.

Smadzeņu stumbra un galvaskausa nervu bojājumu simptomi bieži sastopami jau multiplās sklerozes agrīnajās stadijās, un slimība progresē tikai progresu. Tie ietver dubultu redzes sajūtu, reiboni, troksni ausīs. Biežāk tiek skarta ophthalmic, oculomotor, diverting, trigeminal, sejas nervi, retāk - vestibulochela nerva. To izpaužas kā redzes traucējumi, šķielēšana, sejas muskuļu vājums, paroksizmāli sāpes sejā, dzirdes traucējumi. Smadzeņu stumbra bojājumu simptomi ir vardarbīgs smiekli un raudāšana (nekontrolētas un nekontrolētas), ko atklāj ārsts, kad to pārbauda ar refleksiem Mutes dobuma automatizācija (piemēram, pieskaroties lūpām, rodas nepatīkamas kustības, pieskaroties deguna aizmugurē liek lēni stiept caurule).

Lielākajā daļā pacientu iegurņa orgānu funkcijas tiek pārtrauktas. Biežāk tas notiek slimības vēlākajos posmos, bet tas var būt arī pirmais simptoms. Var būt urinēšanas vai nesaturēšanas kavēšanās. Protams, šo simptomu maksimālā smaguma pakāpe nenotiek nekavējoties. Sākumā pacients vienkārši jāpadara grūtāk, lai veiktu urinācijas darbību; vai urinēšana urinēt kļūst tik izteikta, ka tas prasa tūlītēju apmierinājumu. Pretējā gadījumā pacients nespēj saglabāt urīnu. Jau vēlākajā slimības stadijā defekācijas laikā attīstās līdzīgas situācijas. Slimības beigās lielākā daļa pacientu nekontrolē fizioloģiskās funkcijas. Pacientiem ar multiplo sklerozi novērojami impotences un menstruālā cikla traucējumi.

Psihoemociālie traucējumi sākas pakāpeniski, attīstās astēniskais sindroms. Atmiņa, uzmanība, atmiņa un intelektuālā domāšana pakāpeniski samazinās. Pastāv pārmērīga emocionalitāte, asarība vai, otrādi, euforija. Dažreiz pacienti nespēj objektīvi novērtēt viņu simptomus. Dažiem pacientiem attīstās depresija, dažkārt šizofrēnijas tipa psihozes ir iespējamas. Hroniska noguruma sindroms ir raksturīgs.

Daudzkārtējai sklerozei piemīt simptomu, kas palīdz diagnosticēt šo slimību, attīstība. Īpaši labi šie simptomi tiek izteikti sākuma stadijā slimība:

• klīniska disociācija vai šķelšanās - neatbilstība starp vienas vai vairāku funkcionālo sistēmu bojājuma simptomu smagumu. Piemēram, ievērojami samazinot redzi, kad tiek pārbaudīts dibens, patoloģiskas izmaiņas vispār netiek atklātas. Vai arī pacientam vienlaikus ir dažādu funkcionālo sistēmu kombinēta bojājums: piemēram, augsti refleksi un kakla parēze traumas dēļ centrālais motora neirons un zems muskuļu tonuss smadzenītes iesaistīšanās dēļ (lai gan ar centrālā motora nervu bojājumu, parasti tonis pieaugums);
• Karstās vannas simptoms (Uthoff simptoms) ir īslaicīgs atsevišķu izpausmju smaguma palielinājums pēc vannas uzņemšana pēc karstās pārtikas uzņemšanas, ar paaugstinātu ķermeņa temperatūru vai vidi (karstums vasarā diena) Pēc neilga laika (parasti apmēram 30 minūtes) simptomi atgriežas sākotnējā līmenī. Tas ir saistīts ar paaugstinātu jutību pret nervu šķiedrām, kas palikušas bez mielīna apvalka;
• Simptomu mirdzēšanas parādība: īsā laika periodā simptomu smagums svārstās. Tas pat var būt dienas laikā. Piemēram, no rīta vājums kājās bija tāds, ka tas kavēja neatkarīgu kustību, un līdz ar spēka vakaru kājās atkal pietiekami. Tas ir saistīts ar ietekmēto struktūru jutīgumu pret iekšējās vides indeksu svārstībām (homeostāzi).

Pastāv vairāku veidu multiplās sklerozes:

• slimības debija;
• atkārtojošs-remitējošs kurss;
• primārā progresīva;
• sekundāri progresīvais.

Kursa tipam ir nozīme saistībā ar slimības prognozi un ārstēšanas mērķi.

Debašu laikā pirmo reizi tika atklāta uzticama multiplā skleroze.

Atkārtotajam remitējošajam tipam raksturīga viļņaina slimības gaita ar skaidriem periodiem saasināšanās (kad stāvoklis pasliktinās, parādās jauni simptomi) un remisijas (traucējumu atjaunošana) funkcijas).

Primārajam progresējošajam kursam raksturīga vienmērīga stāvokļa pasliktināšanās bez "vieglām" spējām no paša slimības sākuma.

Sekundārā progresīva forma rodas, ja remisijas-remitējošā kursa tips beidzas ar remisijas periodiem, un uzlabojumi vairs nepastāv. 10 gadu laikā šī transformācija notiek 50% pacientu, 25 gados - 80% pacientu.

Primārajiem un sekundārajiem progresīviem plūsmas veidiem raksturīga sliktāka prognoze par darba ietilpību un dzīvi.

Pacientu ar multiplo sklerozi ilgums

Pacienta ar multiplo sklerozi mūžs ir atkarīgs no daudziem faktoriem:

• slimības sākuma vecums;
• savlaicīga diagnostika;
• plūsmas tips;
• vai pacients saņem profilaktisku terapiju (jūs varat uzzināt par šāda veida ārstēšanu no viena un tā paša izstrādājuma);
• multiplās sklerozes komplikāciju attīstība (pagarinājumi, urīnceļu un plaušu infekcijas uc);
• vienlaicīga patoloģija, tas ir, citu slimību klātbūtne.

Pacienta ar multiplo sklerozi dzīvi daudz vairāk ietekmē diagnostikas savlaicīgums nekā daudzās citās slimībās. Tā ir tāda apburtā slimība, ka pacientu var ignorēt vai neņemt vērā pirmos simptomus, un viņš nemeklē medicīnisko palīdzību. Tātad, nesaņems šādu aktuālu ārstēšanu. Galu galā, ja terapija tiek uzsākta slimības debitē, daudzās valstīs tas būtiski uzlabo dzīves kvalitāti gadījumi aptur slimības progresēšanu, palīdz novērst invaliditāti un pagarina termiņu dzīve.

XX gadsimta sākumā pacientiem ar diagnosticētu multiplo sklerozi labvēlīga slimības gaita dzīvoja maksimāli 30 gadus. 21. gadsimtā dzīves ilgums ir ievērojami paplašinājies.

Statistikas dati liecina, ka slimības agrīnā diagnostikā ir recidīvi-remitējošs veids Protams, pilnīga ārstēšana vidēji pacienti dzīvo 7 gadus mazāk nekā viņu vienaudžiem, kuriem šāds nav diagnoze.

Pacientiem, kam slimība diagnosticēta pēc 50 gadu vecuma, vidēji 70 gadu vecumā, ārstē kvalitatīvi. Pacienti ar komplikāciju klātbūtni šajā gadījumā dzīvo līdz 60 gadiem. Tomēr katram noteikumam ir izņēmumi, tādēļ ir ļoti grūti precīzi prognozēt, kā slimība izturas un cik konkrētais pacients dzīvos.

Multiplā skleroze ir autoimūna iekaisuma slimība, kas ietekmē cilvēka nervu sistēmu, kuras cēloņi vēl nav pilnībā izpētīti. Klīniskie simptomi MS ir ļoti dažādi un nespecifiski, tādēļ diagnostika ir grūta. Šo pacientu paredzamo dzīves ilgumu ietekmē daudzi faktori, tostarp savlaicīga medicīniskās aprūpes pieejamība.

Video rakstu versija: