Miopātija: simptomi, diagnostikas un ārstēšanas principi

Miopātija ir neviendabīga slimību grupa, kuras pamatā ir galvenais muskuļu audu bojājums.

Vēl viens miopātijas termins ir myodystrophy, kuru biežāk lieto iedzimtu miopātiju noteikšanā.

Galvenais muskuļu šūnu bojājums var rasties dažādu etioloģisku faktoru (iedzimtības, vielmaiņas traucējumu, baktēriju) ietekmē. Pamatojoties uz šo faktu, tiek pieņemta pieļaujamā miorātijas klasifikācija.

Klasifikācija

Daudzu veidu miopātiju galvenais etioloģiskais faktors ir iedzimtība.

Pastāv šādi miopātijas veidi:

1. Progresīvā muskuļu distrofija.

• Miokarda Duchenne.
• Bekera miopātija.
• Landuis-Dežherina miopātija.
• Emery-Dreyfus miopātija.
• Progresējošās muskuļu distrofijas locekļu un jostas forma.
• Ophthalmopharyngeal forma.
• Distālās miorātijas (Myosha miopātija, miopātija Welander uc)

1. Iedzimtas muskuļu distrofijas un strukturālās miopātijas.
instagram viewer
2. Metabolisma miopātijas (mitohondriālās miopātijas, endokrīnās sistēmas).
3. Iekaisuma miopātija.

Klasifikācija norāda visbiežāk sastopamo midiostrofiju, bet tas nav pilnīgs saraksts.

Simptomi

Visu miopātiju galvenais simptoms ir muskuļu vājums. Proksimālās daļas ekstremitātēs (plecu, plecu, gurnu, iegurņa josta) ir iesaistīti biežāk nekā citās ķermeņa daļās.

Katra veida muskuļu distrofija turpinās ar noteiktu muskuļu grupu sakāvi, kas ir svarīga, veicot diagnozi. Muskuļi tiek ietekmēti simetriski. Ja vājums izpaužas iegurņa josta muskuļos un kājās, tad šāda persona, lai piecelties no grīdas, izmanto pakāpeniska pacelšana: rokas uz grīdas, tad uz saviem ceļiem, tad pacelas ar atbalstu uz mēbelēm (gulta, dīvāns) Šķiet, ka viņš "uzkāpa pats". Ir grūti kāpt pa kāpnēm vai uz kalna. Celšanas laikā ir jāizmanto rokas. Palielinoties vājumam rokās, ir grūti matu ķemmēšanā. Ar mugurkaula atbalsta mugurkaula muskuļu vājumu, palielinās muguras lejasdaļas izliece. Lāpulveida muskuļu sakropļošana noved pie aizmugurējās lāpstiņas apakšējās malas ("spārna" lāpstiņa) atpalicība. Sejas muskuļi cieš no retāk nekā citi un tikai ar dažiem miopātijas. In cilvēkiem, tur ir acs augšējo plakstiņu (ptoze), samazināja augšējo lūpu, ir artikulācijas runas traucējumi, rīšanas traucējumi. Cilvēka rokās ir vājums, rodas grūtības, veicot ļoti diferencētu darbu (rakstot, spēlē mūzikas instrumentus, pagriežot lietas utt.). Kāju vājums izpaužas kā dobu pēdu veidošanās, pēkšņa gaita.

Laika gaitā muskuļu audi saplīst, parādās atrofēti muskuļi. Ar muskuļu izšķērdēt notiek izplatības saistaudiem, kas rada nepatiesu priekšstatu par īstenošanu, veidot muskuļu - psevdogipertrofiya muskuļus. Savienojumos veidojas kontrakcijas, muskuļu-cīpslas šķiedru kontrakcijas, kas izraisa locītavu kustības ierobežošanu, sāpīgas sajūtas.

Vairumam miopātiju klīniskajā attēlā ir tādas pašas pazīmes. Ļaujiet mums apsvērt visbiežāk miopātiju, kas atšķiras vecuma debijas slimības progresija ātrumu procesu, cēloni rašanās.

Progresējošas muskuļu distrofijas

Šīs ir iedzimtas slimības, kuru pamatā ir muskuļu šķiedru nāve, pakāpeniski nomainot tauku audus. Šī grupa raksturojas ar strauju procesa progresēšanu, kas noved pie personas invaliditātes.

1. Myocardia Duchenne un Becker.

Myodystrophy ir līdzīga klīniskajā attēlā. Slimības ir recesīvas un pārnestas ar X-hromosomu, tāpēc tikai zēni ir slimi. Patoloģijas pamatā ir struktūras pārkāpums (Becker miopātija) vai pilnīga prombūtne (miopātija Duchenne) īpašs proteīns - distrofīns, kas iesaistīts neironu darbā, skeleta muskuļu šķiedros, sirds Strukturālās olbaltumvielu patoloģiskās izmaiņas izraisa muskuļu šūnu nekrozi - atrofija. Duchenne miopātija notiek vairākas reizes biežāk nekā Becker's miopātija. Duchenne mikodistrofijas debija notiek agrīnā vecumā (vecumā no 3 līdz 7 gadiem). Pirmie simptomi ir nespecifiski, un vecāki vispirms bieži atsaucas uz raksturu: mobilitātes trūkums salīdzinājumā ar vienaudžiem, pasivitāte spēlēs. Pseidohypertrofiskie muskuļi nerada aizdomas. Laika gaitā, klīniskā aina kļūst sliktāks: bērns pārtrauc piecelties pie grīdas, bez atbalsta, pastāv pīļu gaita dēļ vājuma muskuļus iegurņa joslas. Tev ir pastaigas pa zeķēm, jo ​​Ahileja cīpslas mainās un neļauj jums pacelties pie papēžiem. Intelekts ir samazināts.

Klīniskā kurss strauji un 9-15 gadu gaitā bērns zaudē spēju neatkarīgu ceļojumiem, tur nāk invaliditātes. Pārbaudot, atklājas kontrakcijas (kontrakcijas) potītes locītavās. Gurnu muskuļi, iegurņa jostas, muguras, rokas atrofijas augšējās daļas. Bieži bērniem atrofija nav ievērojama zemādas tauku attīstības dēļ. Ir saistītas osteoporozes, dilatācijas kardiomiopātijas un elpošanas mazspējas gadījumi. Bērns pamostas ar sajūtu bailes, nosmakšanas, trūkst gaisa, jo mazāku plaušu kapacitāti un attīstības elpošanas mazspēju.

Nāvējošais iznākums rodas 20-30 gadu laikā pēc elpošanas vai sirds mazspējas.

Beckera miopātija notiek lēnāk. Klīniskā aina lielā mērā ir līdzīgs Dišēna miopātijas klīniku, bet debija slimības rodas vēlākā vecumā (11-21 gadi). Persona zaudē spēju neatkarīgi pārvietoties vēlākā vecumā (pēc 20 gadiem). Sirds sindroms ir retāk sastopams, salīdzinot ar Duchenne mikodistrofiju. Intelekts tiek saglabāts.

1. Myopathy Landuzi-Dezherina.

Slimība ietekmē plecu un plecu muskuļus, kā arī sejas muskuļus. Miodistrofijas debija iekrīt otrajā cilvēka dzīves desmitgadē. Sākumā plecu siksnas muskuļos ir vājums un atrofija, ko izpaužas kā lāpstiņas atstatums no muguras ("pterigoīdu" lāpstiņa), plecu locītavas tiek ieslēgtas uz iekšu, krūškurvja krampji atrodas priekšējā aizmugurē izmērs Pakāpeniski procesā tiek iesaistīti sejas muskuļi: runa kļūst neskaidra, augšējā lūka ir nolaista ("Tapīra lūpas"), cilvēka smaids kļūst horizontāls, nepakļaujot viņa lūpas stūrus (smaids Mona Lisa). Dažos gadījumos atrofija ietekmē kāju muskuļus, jo īpaši kājas. Raksturīgs simptoms ir asimetriska muskuļu atrofija. Pseidohipertrofija ne vienmēr notiek. Šūnu līgumi ir mazāk izteikti, salīdzinot ar Duchenne miopātiju.

Muskuļu vājumu un atrofiju kombinē ar dilatēto kardiomiopātiju, tīklenes atslāņošanos un dzirdes zudumu. Dažiem pacientiem, fiziskā aktivitāte tiek saglabāta līdz dzīves un izraisa smagu invaliditāti, bet otra daļa pacienta chained ratiņkrēslā trešajā dekādē dzīvi.

1. Emery-Dreyfus miopātija.

Strauji progresē. Pirmie simptomi parādās bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem. Ir skartas rokas un plecu joslas muskuļi, pakāpeniski veidojas kontrakcijas elkoņos un rokās. Tajā pašā laikā kāju muskuļi tiek atrofēti, tāpēc bērns staigā pa kājām. Ar noteiktu vecumu process stabilizējas. Kāpšana pa kāpnēm paliek iespējama bez improvizētu līdzekļu izmantošanas. Pseidopergrofija nav raksturīga. Ja daļa no skeleta muskuļu pārmaiņām nav tik izteiktas, lai ķēdi bērns uz ratiņkrēslā, kas ir dzīvībai bīstama raksturs sirds. Attīsta dilatācijas vai kardiomiopātiju, kas traucē sirdsdarbību, kā rezultātā aritmiju, blokādes, smagākos gadījumos nāvi. Šādiem pacientiem ir uzstādīts mākslīgais elektrokardiostimulators.

1. Erba-Roth miokarda infarkts ar īslaicīgu mūžu.

Tas notiek vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm. Klīniskā attēla iezīmes ietver attīstību 20-30 gadu laikā, invaliditāte notiek pēc 15 un vairāk gadiem, sākot ar pirmo simptomu rašanos. Vienādi ietekmē plecu un plecu jostu muskuļi. Kad paskatās uz tevi, pievērš uzmanību pīles gaitas vīrietis, "stāvot pats "pterigoīds" lāpstiņa. Pseidohipertrofija nav izveidojusies, sejas muskuļi paliek neskarti. Izmaiņas no sirds nenotiek.

1. Ophthalmopharyngeal myodystrophy.

Tas ir redzams izlaižot augšējo plakstiņu (ptoze), aizrīšanās rīšanas (disfāgija) un izskatu degunā balss tonis (disfonija), kam seko vājuma pievienošana roku, plecu, kāju un iegurņa muskuļos jostas

1. Distālā mijodistrofija.

Tos iedala vairākos veidos atkarībā no saslimšanas sākuma: no sākuma ir sākumstadijā, sākumā bērns, ar vēlu debijas (Welander tips), tipa Miyoshi ar uzkrāšanos desmin ieslēgumi.

Kvadrātijas miodistrofijas izpaužas galvenokārt ar pēdu un roku muskuļu bojājumiem. Pievilcīgu kāju izskats kājās ir ievērojams. Laika gaitā, var veidot dobu kāju (pieaugums arkas) vai psevdogipertrofii kāju muskuļi, skolioze. Persona ir nobažījusies par plaukstu locītavas muskuļu vājumu, kas rada sarežģījumus smalkās rokās. Dažādi distālā miopātijas apakštipi attīstās ar dažādu intensitāti. Dažos apakštipus muskuļu bojājumi izplatās augstāk (gurni, apakšstilbi, apakšdelmi, pleci, kaklu).

Reto forma progresīvo muskuļu distrofijas ietver Duchenne skapuloperonealnuyu, iegurņa-augšstilbu Leidenas-Mobius muskuļu distrofija, Duchenne muskuļu Mebri un citi.

Iedzimta midiostrofija

Agrāk vai vēlāk lielākā daļa miopātiju rada pacienta invaliditāti.

Šis termins apzīmē miopātijas, kas radās uzreiz pēc piedzimšanas vai pirmajos dzīves mēnešos. Slimības diagnostika balstās uz šādiem kritērijiem:

• Bērna muskuļu hipotensija (samazināts muskuļu tonuss) no pirmām dzīves dienām;
• Biopsijas apstiprinājums par miopātiju;
• Neietver citas slimības ar līdzīgu klīnisko priekšstatu.

No pirmām dzīves dienām bērnam ir vispārināts visu muskuļu vājums. Diafragmālās vājums muskuļos izraisa ventilācijas traucējumiem un savienojumu infekcijas (primārā nāves cēlonis), vājums kakla muskuļos - nespēja noturēt galvu, vājums rokās un kājās - "stāja varde ". Bērns motoru attīstībā atpaliek tālu, bet intelekts tiek saglabāts. Vēl viena īpatnība - kontraktūra daudzās locītavās (elkoņa, potītes, ceļa). Dažiem bērniem centrālajā nervu sistēmā vienlaicīgi tiek konstatētas izmaiņas (anomālijas, demielinizācija utt.).

Iedzimta muskuļu distrofija ietver miopātija Fukuyama iedzimta muskuļu distrofija ar leukodystrophy un tserebrookulyarnuyu muskuļu distrofija.

Attīstības cēloņi un mehānismi nav pilnībā zināmi.

Iekaisuma miopātijas

Cēloņsakarību iedala šādās grupās:

• Idiopātiskās miopātijas (polimiozīts, dermatomiozīts). Patoloģijas pamatā ir muskuļu sakropļošana ar imūnās sistēmas antivielām.
• Iekaisuma (streptokoku miozīts, miozīts ar gripu, toksoplazmoze uc). vīrusu, baktēriju vai parazitārie līdzekļi bojā pašus muskuļus vai sabrukšanas produktus.
• Iekaisuma miopātijas zāļu klātbūtnē.

Iekaisuma miopātijas turpinās ar sāpju sindromu miera stāvoklī un muskuļu kustību. Pārbaudot, konstatē muskuļu sāpīgumu, intoksikācijas simptomus.

Metabolisma miopātijas

Šīs slimības ir iedzimtas vai iegūtas dabā, kuras pamatā ir vielmaiņas traucējumi muskuļu šūnās.

Vienlaikus ar muskuļu vājumu, pastāv arī citi metabolisma traucējumu simptomi, endokrīnās izmaiņas.

Diagnostika

Elektroeiromiogrāfija palīdzēs diagnosticēt muskuļu vājumu.

Diagnostikas pasākumi ietver vairākas jomas:

1. Ģimenes vēstures kolekcija (slimības klātbūtne radiniekos).
2. Neiroloģiskā izmeklēšana.
3. Laboratorijas metodes.

• Bioķīmiskā analīze asinīm KFK (kreatīna - ferments, kas parādās, kad muskuļu iedalījums).
• Cukura asins analīzes, hormoni.

1. Instrumentālā izpēte.

• ENMG (electronuromyography).
• Muskuļu biopsija (viena no uzticamām diagnostikas metodēm).
• EKG un ECHO-CG (izmaiņas sirdī).
• LIV novērtējums (elpošanas traucējumu noteikšana)
• DNS diagnostika (ģenētiskā pārbaude).

Ārstēšana

Galvenais mērķis, ārstējot pacientu ar iedzimtu miopātijām - aizkavēt mazkustīguma ar strauju veidošanos kontraktūras un elpošanas traucējumu.

1. Ārstēšana bez narkotikām.

• Vingrojuma terapija.

Pasīvās un aktīvās kustības locītavās vairākas reizes dienā. Elpošanas vingrošana. Slodzes intensitāte ir atkarīga no slimības stadijas un ir maigas aizsardzības režīms, lai neradītu pasliktināšanos.

• Masāža maigā režīmā.
• Ortopēdisko korekciju mērķis ir novērst attīstību patoloģiskiem iestatījumus ar rokām un kājām, cīnās kontraktūras izmantojot speciālas ortopēdiskās riepas, pilings pacientam.
• Diēta ar augstu proteīna saturu, vitamīniem un mikroelementiem.

1. Narkotiku ārstēšana.

Palīdzība narkotiku jomā ir ievērojami ierobežota, jo nav īpašas attieksmes. Simptomātiskas ārstēšanas mērķis ir uzturēt veselīgu muskuļu audu darbību, samazinot kontrakcijas un atrofiju.

Ārstēšana ietver šādas narkotiku grupas:

• B vitamīni, vitamīni A un E.
• Nesteroīdie anaboliskie līdzekļi (kālija orotate, ATP).
• Kardiotrofiskie līdzekļi (riboksīns, karnitīna hlorīds).
• Mikrocirkulācijas korektori (pentoksifilīns).
• Nootropics (piracetam).

1. Ķirurģiskā ārstēšana ir vērsta arī uz cīņu pret līgumiem ar konservatīvu metožu neefektivitāti. Izveido cīpslu vai muskuļu šķelšanos (achilotomija, mioomija).

Ārstēšana citi miopātijām veikti ietvaros slimības, kas tās izraisīto (gripas ārstēšanai, toksoplazmozes, un citi.).

Pirmais medicīniskais kanāls, neirologs Levitsky G. N. lekcijas par "iegūto un metabolisko miopātiju

Neiroloģiskās izglītības programma, izdošana par "Myopathy