Pagetta slimība: diagnostika, ārstēšana un profilakse

Arheologi ir atklājuši raksturīgas izmaiņas neandertaliešu kaulos Amerikas indiešu apbedīšanā un Senās Ēģiptes mūmiju skeleta pētījumos. Visbiežāk šo slimību konstatē valstīs, kurās ir daudz angļu valodas (Lielbritānija, Jaunzēlande, Austrālija).

XIX gs. Statistika rāda, ka 15% pacientu ir ģenētiska predispošana Pagetta slimībai, un vīriešiem tas notiek divreiz biežāk.

Slimību sauc arī par deformējošu osteītu vai deformējošu osteodistrofiju. Kā norāda nosaukums, šī slimība izraisa skeleta deformāciju.

Kaulu masas ir dinamiska sistēma, tās ir bezgalīgas remodelēšanas procesā - dzīvo kaulu audu iznīcināšana un atjaunošana, veco šūnu aizstāšana ar jaunām. Skelets satur kalcija, fosfāta un magnija krājumus, kuru ķermenis, ja nepieciešams, pieturojas pēc savas vajadzības.

Kad reģenerācijas process ir salauzts, kaulu atjaunošanās izbeidzas, to struktūra kļūst vaļīga, jauni audi neparādās. Skeletā ir novērojamas vājās vietas - deformēti kauliņi ar mozaīkas struktūru, tie ir pārāk iegareni un izliekti, trausli un viegli sadalīti, neatbalsta atbalsta funkciju.

Līdzīgi defekti var rasties jebkur skeleta vietā, parasti process neaprobežojas tikai ar vienu kaulu. Starp citiem, iegurņa kauls, muguras daļa, cauruļveida locekļu kauli un galvaskauss cieš no patoloģijas.

Slimības cēloņi

Šāda veida kaulu bojājuma cēloņi joprojām nav zināmi.Mūsdienu medicīna izvirza šādas slimības cēloņu versijas:

1. Pastāv pieņēmumi par lēnu vīrusu infekciju, kas daudzus gadus ir palēninājusies organismā, un pēc tam daži provocējoši faktori stimulē tā attīstību, piemēram, pārnēsājamās masalas tiek uzskatītas par vienu no galvenajiem patogēniem slimība.
2. Ģenētiskās noslieces dēļ šī ir "ģimenes" slimība, tā ir tāda cilvēka tuvi radinieki, kurš vienreiz ir saslimis gadā ir jādara kaulu rentgena un asins analīzes bioķīmiskiem indikatoriem, lai izsekotu sārmainās fosfatāzes.
3. Dažādu iemeslu dēļ tiek pārtraukts fosfora-kalcija metabolisms.
4. Iespējama vairāku provokatīvu faktoru kombinācija, kā rezultātā rodas distrofisks process.

Simptomi

Kaulu audu defekti ar šo bojājumu ir specifiski. Caurumu kauli izliekti, kļūst raupja, biezi, bet daudz vieglāk, jo to struktūra ir pārveidota porainā. Kad skeleta kaulu slimība sabiezē līdz 5 cm, galva zaudē savu formu un seja deformējas.

Pagetes slimība ir atšķirīga atkarībā no bojājuma pakāpes un slimā kaula veidasimptomi:

1. Slimības sākums ir atzīmēts no zonas ap locītavu ar vienlaicīgu sakāvi.
2. Slimības skartajās zonās ir nemainīgas, blāvas vai sāpīgas, nenododoties pēc atpūtas.
3. Ietekmētās locītavas mobilitāte ir ierobežota.
4. Ir iespējams justies pārmaiņām kaula formā, pie tās malas locītavas kļūst biezi un, it kā atdalīti, nevienmērīgi.
5. Ir viegli attīstīt lūzumus, pat no vāja efekta.
6. Kājas pēkšņi izliekas, pat pieaugušajiem - vienam vai abiem ir X formas vai O formas deformācija.
7. Muguras sāp, ir kliegt.
8. Deformēta seja un galvaskauss.
9. Ir neirīta raksturojošas sāpes, kas saistītas ar nervu galu saspiešanu starp deformētiem skriemeļiem.
10. Pastāv nopietnas dzirdes un redzes problēmas, ka ir smagas galvassāpes, jo deformējas pagaidu kaulu pārgrupēšana.
11. Ar deformāciju mugurkaulā, viņa nervu bojājums izraisa nejutību un tirpšanu ekstremitātēs, pacients uzskata, ka ķermenis ir pastāvīgi "rāpojošs".
12. Nogurušo ekstremitāšu, mugurkaula, iegurņa un plecu jostu locītavu darbības traucējumi.
13. Sāpes apakšējās ekstremitātēs ir daudz izteiktākas nekā augšējās ekstremitātēs, jo tās pakāpe ir atkarīga no slodzes skartajā zonā.
14. Iegūtie lūzumi ātri aug kopā, jo šķelto kaulu aizvieto ar saista kaulu.
15. Smagu bojājumu gadījumā var rasties sirdsdarbības apstāšanās vai sarkomas kaulu zudums.

Pagetta slimības ārstēšana

Ja ir aizdomas par šo slimību, jākonsultējas ar ortopēdisko ārstu. Ārstēšanas metodes ir paredzētas, lai stabilizētu kaulu stāvokli, samazinātu slimības aktivitāti un novērstu komplikācijas.

Bifosfonāti

Ar slimību arvien vairāk iesaistījās ārstēšanā ar bifosfonātiem. Šie ir ļoti efektīvi līdzekļi, lai gan tie nespēj izārstēt šo slimību, bet ilgu laiku nodrošina stabilu atlaišanu.

Bifosfonātu preparāti novērš kaulu audu zudumu, palielina skeleta mineralizāciju, samazina lūzumu risku. Tos var ievadīt injekciju veidā, tabletes šķidrā veidā. Pacients var izvēlēties, kā to lietot - vienu reizi dienā, mēnesi vai intravenozas infūzijas reizi gadā.

Cilvēkiem ar kuņģa-zarnu trakta slimībām ir kontrindikācijas, jo zāles ir cieti, tikai 1% no visām nepieciešamajām vielām.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi

Lai mazinātu sāpes, izmanto nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, piemēram,paracetamols, diklofenaks, ibuprofēns.

Kalcija preparāti

Kalcija preparāti palīdz atjaunot tā līdzsvaru pēc kaulu masas mazgāšanas. Tās mazina kaulu iznīcināšanas patoloģisko procesu.

Tos vajadzētu lietot kopā arD vitamīns, bez kura organismā netiek absorbēts kalcijs. Vislabāk ir izmantot vitamīnu minerālu kompleksus, jo tie dod papildu devas kālija, magnija, fosfora.

Locītavas endoprotezēšana

Ja pacientam ir lūzumi, ir nepieciešams izmantot locītavu artroplasty (to aizvietošana ar mākslīgo komponentu) un struktūru ierīkošana, lai nostiprinātu trauslo kaulu.

Smagas izliekuma gadījumā tiek pielietota korektīva osteotomija, kurā kaulu deformācija tiek novērsts, izgriežot defektīvos apgabalus un savienojot tos ar pareizu formu, izmantojot īpašu pielāgojumi.

Pagetta slimību komplikācijas

Šī ir nopietna slimība, un tās sekas ir arī ļoti bīstamas:

1. Biežas lūzumi ar kustību traucējumiem.
2. Aklums un kurlums sakarā ar patoloģiskajiem procesiem galvaskausa kaulos.
3. Invaliditāte sakarā ar neatgriezenisku izliekumu un kaulu iznīcināšanu.
4. Sarkomas attīstība ap ietekmēto locītavu.
5. Spēcīgi kosmētiskie defekti - Pagetta slimības sekas ir redzamas fotoattēlā. Viņi izskatās lieliski - slēptas kājas, grieztas muguras, deformētas galvas.

Slimības profilakse

Ja ģimenei ir šīs sugas slimība, slimnieku radinieki jāaizsargā pret vīrusu infekcijām, kas var izraisīt kaulu audu defektu attīstību. Cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, jāveic regulāra medicīniskā pārbaude, lai nepieļautu patoloģisko procesu attīstību.

Ja tika veikta diagnoze - Pagetta slimība, tad, lai saglabātu atlikušo kaulu veselību un glābtu locītavu kustības funkcijas, ortopēds traumatologam pastāvīgi jāievēro.