Arnolda-Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnold-Chiari anomālija ir smadzenītes, smadzeņu cilmes un galvaskausa un mugurkaula kanāla struktūras un atrašanās vietas pārkāpums. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtām malformācijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas pirmajās dzīves dienās. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnold-Chiari anomālija var izpausties dažādos smadzeņu bojājuma, mugurkaula smadzeņu, cerebrospināla šķidruma asinsrites traucējumu simptomāros. Diagnozes punkts parasti ir magnētiskās rezonanses attēlojums. Ārstēšana tiek veikta konservatīvi un ķirurģiski. No šī raksta jūs varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari anomālijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanas metodēm.

Parasti robeža starp smadzenēm un muguras smadzenēm atrodas līmenī starp galvaskausa kauliem un mugurkaula kakla līniju. Pastāv liela pakauša atvēršanās, kas faktiski kalpo kā nosacīta līnija. Nosacījumi, jo smadzeņu audi bez pārtraukuma nonāk mugurkaulā bez skaidras robežas. Visi anatomiskas struktūras, kas atrodas virs foramen magnum, jo ​​īpaši, smadzeņu vielas, Pons un smadzenītes, attiecas uz veidošanos aizmugurējā galvaskausa Fossa. Ja šīs formācijas (viens vai visi no tiem) nolaisties zem lielās pakaušļa atveres plaknes, rodas Arnolda-Chiari anomālija. Šādu ievietošanu un smadzenītēs, muguras smadzenes rezultāti kompresijas muguras smadzenēm pie kakla mugurkaula zonā, traucē normālu apriti cerebrospinālajā šķidrumā. Dažkārt Arnold-Chiari anomālija tiek kombinēta ar citiem craniovertebrāla pārejas malformācijām, tas ir, galvaskausa pārejas vietu uz mugurkaulu. Šādos kombinētos gadījumos simptomatoloģija parasti ir izteiktāka un padara seju diezgan agru.

Arnolda-Chiari anomālija ir divu zinātnieku vārds: Austrijas patologs Hans Chiari un vācu patologs Julius Arnold. Ar 1891. Pirmais aprakstīja vairākas kļūdas attīstībā smadzenītēs un smadzeņu stumbra, otrais 1894.gadā sniedza anatomisku aprakstu bezdarbības apakšējo daļu puslodēm smadzenītēs ar foramen Magnum.

Arnold-Chiari anomālijas šķirnes

Saskaņā ar statistiku, Arnold-Chiari anomālija notiek ar biežumu, līdz 100 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotājiem. Šāds plašais diapazons ir daļēji saistīts ar šīs attīstības malformācijas neviendabīgumu. Par ko mēs runājam? Fakts ir tāds, ka Arnold-Chiari anomālija ir sadalīta četrās apakštipās (ko raksturo Chiari) atkarībā no no kādām struktūrām ir pazeminātas lielajā pakaušļa atverē un cik daudz tās ir nepareizi struktūra:

• anomālija Arnold Chiari I - kad mugurkaula kanāla galvaskausā izlaisto mandelēm (apakšējā daļa smadzenīšu pusložu);
• anomālija Arnold Chiari II - kad pazemināts mugurkaula kanālā daudz no smadzenītēs (ieskaitot tārps), iegarenās smadzenes, IV kambara;
• Arnold Chiari anomālija III - kad zem foramen magnum sakārtoti gandrīz visu veidošanos posterior fossa (smadzenīšu, iegarenās smadzenes, IV kambara, tiltu). Diezgan bieži tās atrodas dzemdes kakla-pakauša rajona smadzeņu trūce (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts mugurkaulāja forma un muguras smadzeņu saturs ar visām membrānām izkliedējas šajā defekts). Liela pakauša atvēruma diametrs šāda veida anomālijas gadījumā ir palielināts;
• Arnold Chiari anomālija IV - atpalicība (hipoplāzija) un smadzenītēs, bet smadzenītes pats (vai drīzāk to, kas tika izveidota savā vietā) atrodas pareizi.

I un II veidu vice ir biežāk. Tas ir saistīts ar faktu, ka III un IV tipi parasti nav savienojami ar dzīvību, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold-Chiari anomāliju gadījumiem ir saistīta ar syringomyelia klātbūtni (slimību, ko raksturo dobumu esamība mugurkaula smadzenēs, kas aizstāj smadzeņu audus).

Anomāliju attīstībā galvenā loma ir intrauterīnā perioda laikā smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanās traucējumiem. Tomēr jāņem vērā arī šāds faktors: galvassāpju traumas, kas saņemtas dzemdību laikā, atkārtotas bērnu dzemdes kakla un muskuļu bojājumi bērnībā var bojāt kaulu šuves galvaskausa pamatnē. Tā rezultātā tiek traucēta dzemdes kakla galvas forma. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu rampu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa izkārnījumu struktūras vienkārši nevar tajā ievietoties. Viņi "meklē izeju" un steidzas lielajā pakaušļa sienā un pēc tam mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī ar simptomu, kas līdzinās Arnold-Chiari anomālijai, var rasties, attīstot galvas audzēju Smadzenes, kas izraisa smadzeņu puslodes, lai pārvietotos lielajos pakaušļa veidņos un mugurkaulā kanāls

Simptomi

Viens no Arnold-Chiari anomālijas izpausmēm var būt hidrocefālija.

Galvenās Arnold-Chiari anomālijas klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā tiek izspiesti asinsvadi, kas baro smadzenes, lakricas ceļus, kaklaju nervu saknes, kas iet caur šo reģionu.

Tiek pieņemts nošķirt 6 neiroloģiskos sindromus, ko var papildināt Arnold-Chiari anomālija:

• hipertensija-hidrocefālija;
• smadzenītes;
• bulbar-piramidāla;
• radikāļu;
• vertebrobasilāra nepietiekamība;
• syringomyelitic.

Protams, ne vienmēr ir visi seši sindromi. To smagums ir zināmā mērā atkarīgs no tā, kādas struktūras un cik daudz ir saspiests.

Hipertensijas-hidrocefālijassindroms attīstās cerebrospinālā šķidruma (CSP) traucētās cirkulācijas rezultātā. Parasti cerebrospinālais šķidrums plūst brīvi no subarachnoid smadzeņu telpas līdz subarachnoid muguras smadzenēs. Minētā smadzeņu mandeles apakšējā apakšdaļa bloķē šo procesu, tāpat kā pudeles aizbāzni. Smadzeņu asinsvadu veidošanos smadzeņu asinsvadu plazmā turpina, un lielā mērā to nav iespējams iztukšot (neņemot vērā dabiskos sūkšanas mehānismus, kas šajā gadījumā nav pietiekami). Likvors uzkrājas smadzenēs, palielinot intrakraniālo spiedienu (intrakraniālo hipertensiju) un izdalot šķidrumus saturošas telpas (hidrocefālija). Tas izpaužas kā pārrāvuma rakstura galvassāpes, ko pastiprina, klepojot, šķaudot, smejot, sasprindzinot. Sāpes ir jūtamas kakla, kakla daļas aizmugurē, iespējams, ka muskuļu kakla spriedze. Var būt epizodes par pēkšņu vemšanu, kas nekādā ziņā nav saistīta ar ēšanu.

Cerebellarsindroms izpaužas kā pārvietošanās konsekvences, "piedzēries" gaitas un zaudējumu mērķtiecīgu kustību izpildē. Pacienti ir noraizējušies par reiboni. Pēdējās ekstremitātēs var būt trīce. Runa var tikt sadalīta (tā tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, dziedāšana). Diezgan specifisks simptoms ir "nistagms, pēršana". Šis piespiedu uzacis acis, kas šajā gadījumā ir vērsti uz leju. Pacienti var sūdzēties par divkāršu redzi acīs nistagmas dēļ.

Bulbar-piramīdassindroms ir nosaukts pēc struktūru nosaukumiem, kas pakļauti saspiešanai. Bulbula nosaukums ir medulla pagarināts, pateicoties tā sīpola formai, tādēļ bulbar sindroms nozīmē meduļa iegurņa sitienu. Un piramīdas ir mediālās iegurņa anatomiskas formas, kas ir nervu šķiedru kūlītis, kas satur impulsus no galvas smadzeņu puslodes korķa līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par patvaļīgu kustību ekstremitātēs un bagāžā. Saskaņā ar iepriekš minēto bulbar-piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums ekstremitāšu, nejutīgums un sāpju zudums un temperatūras jutība (šķiedras iziet caur iegarenu smadzenes). Saspiežot galvaskausa nervu kodolus, kas atrodas smadzeņu stublājā, rodas traucējumu attīstība redze un dzirde, runas (kustības traucējumu dēļ mēlē), deguna balsis, ņirgāšanās ēšanas laikā, apmulsums elpošana. Iespējams īslaicīgs apziņas zudums vai muskuļu tonusa zudums ar saglabātu apziņu.

RadikulasArnold-Chiari anomālijas gadījumā sindroms ir dzemdes kakla nervu funkcijas traucējumu pazīmju parādīšanās. Tas var būt valodas kustības, deguna vai aizsmakuma balss pārkāpums, uzņemšana ar ēdienu, dzirdes traucējumi (ieskaitot tinītu), sajūtas traucējumi sejā.

Vertebrobasilaras nepietiekamības sindromsir saistīta ar asinsrites traucējumiem attiecīgajā asins grupā. Tā rezultātā pastāv reiboņi, samaņas zudums vai muskuļu tonuss, redzes traucējumi. Kā redzat, kļūst skaidrs, ka lielākā daļa no Arnold-Chiari anomālijas simptomiem neizriet no viena tiešā cēloņa, bet no dažādu faktoru kombinētās iedarbības. Tādējādi apziņas zuduma cēloņus izraisa gan īpašu medus pagarinājumu centru saspiešana, gan asins piegādes traucējumi vertebrobasilaras baseinā. Līdzīga situācija rodas ar redzes, dzirdes, reiboņa un tā tālāk.

Syringomyelitissindroms ne vienmēr rodas, bet tikai Arnold-Chiari anomālijas kombinācijā ar muguras smadzeņu cistas izmaiņām. Šīs situācijas izpaužas kā disociātiska jutīguma traucējumi (kad temperatūra, sāpes un taustes jutība tiek nopietni traucēta un dziļa (ekstremitāšu stāvoklis kosmosā) paliek neskarta), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, traucēta iegurņa funkcija (urīna nesaturēšana un izkārnījumi). Jūs varat izlasīt par to, ko syringomyelia izpaužas atsevišķā rakstā.

Katrai Arnold-Chiari anomālijas šķirnei ir savas klīniskās pazīmes. Anomālija Arnold-Chiari tipa I var izpausties 30-40 gadus (kamēr ķermenis ir jauns, struktūru saspiešana tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida vice ir nejauša atradi, veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu citai slimībai.

II tipu bieži vien kombinē ar citām viltībām: jostas vietas meningomielocele un smadzeņu akvedukta stenoze. Klīniskās izpausmes rodas no pirmās dzīves minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir liela elpošana ar apstāšanās laiku, nepareiza piena lietošana, ēdiena degšana degunā (bērns cieš, droseles un nevar nepieredzējis krūti).

III tipu bieži vien kombinē arī ar citiem smadzeņu un cervikostatspitala reģiona malformācijām. Smadzeņu trūces vēdera-pakaušļa rajonā var atrasties ne tikai smadzenītes, bet arī medulveida gareniski, pakaušļi. Šis vice ir praktiski nesavienojams ar dzīvi.

IV tips, ko daži zinātnieki nesen, mūsdienās neuzskata par Chiari simptomātisku kompleksu prezentācija, jo to nepapildina nepietiekami attīstīta smadzenītes izlaidums lielajā pakauņā caurums Tomēr Austrijas Chiari klasifikācija, kas pirmo reizi aprakstīja šo patoloģiju, arī satur IV veidu.

Diagnostika

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomām par Arnold-Chiari anomāliju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešams veikt datoru vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (pēdējā metode ir daudz informatīvāka). Attēls, kas iegūts ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanas palīdzību, liecina par aizmugurējās galvaskausa izkārnījumu struktūras izlaidumu zem lielā pakauša vainaga un apstiprina diagnozi.

Ārstēšana

Arnold-Chiari anomālijas ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja vice tika konstatēts nejauši (tas nav, tas nav klīniskas izpausmes un netraucē pacientu), kad veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu citai slimībai, ārstēšana netiek veikta vispār. Pacientam seko dinamiskie novērojumi, lai nepieļautu pirmo smadzeņu kompresijas klīnisko simptomu parādīšanās brīdi.

Ja anomālija izpaužas kā nenozīmīgi izteikts hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad mēģina panākt konservatīvu ārstēšanu. Šajā nolūkā izmantojiet:

• dehidratācijas līdzekļi (diurētiķi). Tie samazina KSS daudzumu, palīdz samazināt sāpju sindromu;
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai mazinātu sāpju sindromu;
• muskuļu relaksanti muskuļu spriedzes klātbūtnē dzemdes kakla rajonā.

Ja narkotiku lietošana ir pietiekama, tad uz laiku tas apstājas. Ja nav ietekmes, vai arī pacientam rodas citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, jutīguma zudums, dzemdes kakla nervu funkcijas traucējumu pazīmes, apziņas zuduma periodiskie uzbrukumi utt.), tad viņi izmanto ķirurģisku ārstēšana.

Operatīvā terapija sastāv no aizmugurējās galvaskauslapu trenēšanas, no pakaļgala kaula daļas noņemšanas, nolaistās lielajam smadzenītes pakaušu gredzenveida veidgabalam, subarachnoidās vietas saķeres sadalīšana, apgrūtinoša asinsrite cerebrospinālais šķidrums. Dažreiz var būt nepieciešama šunta darbība, kuras mērķis ir izņemt lieko cerebrospinālo šķidrumu. "Ekstra šķidrums" caur īpašu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūšu kurvī vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un svarīgs uzdevums ir ķirurģiskas ārstēšanas nepieciešamības noteikšana. Ilgstošas ​​jutības pārmaiņas, muskuļu spēka zudums, galvaskausa nervu defekti pēc operācijas var pilnīgi neatjaunoties. Tāpēc ir svarīgi nezaudēt brīdi, kad to ir iespējams izdarīt bez operācijas. II tipa ķirurģiska ārstēšana ir indicēta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas.

Tādējādi Arnolda-Chiari anomālija ir viena no cilvēka attīstības tendencēm. Tas var būt asimptomātisks un var izpausties no dzīves pirmajām dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnoze tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšanas pieejas ir atšķirīgas: no jebkādas iejaukšanās līdz darbības metodēm. Apstrādes apjomu nosaka individuāli.