Craniopharyngioma

Craniopharyngioma (sinonīmi: Rathke s maisiņš audzēju, hipofīzes audzējs progress, Erdheim audzējs) - ir galvenokārt labdabīga smadzeņu audzējs. Mēslošana (pārvēršanās vēzim) notiek ļoti reti. Audzējs rodas no embrija (germinal) šūnām, un tas var notikt jebkurā vecumā. Craniopharyngioma atrodas Turcijas seglu zonā, smadzeņu pamatnē. Audzējs var izpausties, mainot intrakraniālo spiedienu, redzes traucējumus, hormonālos traucējumus, izmaiņas uzvedībā (ieskaitot garīgos traucējumus), un sākotnējā situācijā tās pat nejūt posmos. Lai noteiktu šo slimību, smadzeņu skenēšana ar CT vai magnētiskās rezonanses attēliem ir nepieciešama. Ārstēšana sastāv noņemot audzējs ar ķirurģisku iejaukšanos un ārstēšana ar staru terapiju. Viss, kas saistīts ar šo noslēpumaino audzēju, varat uzzināt, lasot šo rakstu.

Kas ir kraniofarņģioma?

Craniopharyngioma kā neatkarīga slimība ir pazīstama kopš XIX gadsimta vidus. Tad viņa tika atklāta patoloģijā nejauši ar autopsiju. 1904. gadā Erdheim (Erdeim) audzēju aprakstīja kā atsevišķu smadzeņu audzēju tipu. 1922. gadā Amerikāņu neiroķirurgs H. Cushing ierosināja terminu "craniopharyngioma kas stingri iestrēdzis šim audzējam, kā to sauc līdz šai dienai. Šis vārds tika dots nejauši. Fakts ir tāds, ka audzējs veidojas no cilmes šūnām, kas agrīnākajā grūtniecības stadijā veido embriju cilts vadu (craniopharyngeal) kanālu. Parasti pēc smadzeņu audu veidošanās procesa nevajadzīgās galvaskausa-rīkles cauruļu šūnas izmainās otrādi, proti, izšķīst. Ja tas nenotiek, tad vēlāk no šīm šūnām veidojas kraniofaringevija.

Saskaņā ar statistikas datiem, kraniofaringeja ir apmēram 1-4% no visiem smadzeņu primārajiem neoplazmas gadījumiem. Bērniem šis rādītājs ir nedaudz lielāks un svārstās no 5 līdz 10%. Saslimstība ar maksimumu tiek reģistrēta vecumā no 5 līdz 16 gadiem un pēc 50 gadiem. Seksuālās atšķirības saslimstības struktūrā nav atklātas, tas ir, vīrieši un sievietes cieš vienādi.

Smadzeņu pamatnē hipofīzes dziedzeros ir audzējs. Tas var būt dažādu izmēru, bet visbiežāk 2-5 cm diametrā. Audzējs parasti ir ar savu kapsulu un nav dīgts apkārtējos audos, bet vienkārši izspiež tos. Saspiešanas dēļ parādās galvenie slimības simptomi. Kapsula neļauj audzēja saturam saskarties ar smadzeņu audiem, tās membrānām un nerviem. Kapsulas pārrāvuma gadījumā un satura izbeigšanās laikā smadzeņu vielā attīstās iekaisuma process. Craniopharyngioma - gandrīz vienmēr labdabīgs audzējs, bet pateicoties tās anatomiskajai atrašanās vietai var radīt briesmīgas komplikācijas.

Pēc tās struktūras kraniofarņģioma var būt:

• kompakts (mīksts) ar mazām cistīmis dobumiem un nelielu kalcija impregnēšanu;
• cistiska (lielas vienas vai vairāku kameru dobumā, kas pildītas ar šķidrumu);
• akmeņains (gandrīz pilnīgi piesūcināts ar kalcija sāļiem);
• jaukta struktūra (apvieno vairāku šķirņu iezīmes).

Cistiskā kerioforarnegomejā esošā šķidruma īpatnība ir nozīmīgs olbaltumvielu, taukskābju un holesterīna kristālu saturs.

Ir izveidota kraniofaringeomu klasifikācija, pamatojoties uz to anatomisko atrašanās vietu. Šī atdalīšana ir nepieciešama, lai plānotu piekļuvi šī audzēja ķirurģiskajai ārstēšanai.

Craniopharyngioma cēloņi

Dažu zāļu lietošana grūtniecības laikā var veicināt krooniofaringikozes veidošanos auglim.

Kas izraisa galvaskausa kanālu šūnas, lai tās saglabātu dzīvotspēju, un pēc tam vairoties? Zinātnieki liek domāt, ka vīnu baro dažādi kaitīgi faktori, kas ietekmē augli grūtniecības pirmajā trimestrī:

• zāļu lietošana;
• toksīnu vai indu iedarbība;
• apstarošana;
• intrauterīnās infekcijas;
• neārstētu hronisku slimību klātbūtne mātei;
• smaga toksēmija grūtniecības sākumā.

Visi šie faktori var novest pie nepareiza augļa orgānu un sistēmu, tostarp kakla-faringāla kanāla, nodošanas. Tomēr jāsaprot, ka tas vispār nav vajadzīgs, piemēram, ka pēc tam, kad māte lieto jebkuru medikamentu, viņas bērns nākotnē attīstīs kraniofaringikomu. Tikai risks kopumā būs nedaudz augstāks nekā citu risku.

Simptomi

Craniopharyngioma - diezgan apslēpts audzējs, jo sākumā nekas neparādās. Simptomi parādās, kad audzējs sasniedz pienācīgu lielumu un sāk izspiest apkārtējos audus. Šīs audzēja pazīmes ir nespecifiskas, tas ir, tie neļauj uzskatīt, ka šis konkrētais smadzeņu audzēju veids. Kādi ir šie simptomi? Galvenās kraniofaringeozes pazīmes var būt:

• galvassāpes. Šis simptoms atspoguļo intrakraniālo hipertensiju. Audzējs vienmēr ir plus-audi, un galvaskausa dobumā ir nemainīgi izmēri, tāpēc rodas papildu izglītība galvaskausa iekšpusē palielinās intrakraniālais spiediens, kas savukārt padara seju jūtama galvai sāpes. Sāpes var būt izkliedētas un var būt lokālas pieres vai laika zonās, un tā ir skaļš raksturs. Sākumā sāpes ir nestabilas, bet ar audzēja augšanu tas kļūst arvien intensīvāks, tas iegūst plaisu;
• redzes traucējumi. Šis simptoms ir saistīts ar vizuālo ceļu kompresiju, kas iet netālu no Turcijas segliem. Atkarībā no audzēja augšanas virziena parādās daži vai citi redzes traucējumi. Tas var būt daļēja izslēgšana no redzes laukiem (ja persona neredz labās vai kreisās attēla daļas - tā saukto hemianopsija), redzes lauku sašaurinājums (kad attēls ir redzams kā teleskopā), redzes traucējumi vienā acī (aklums). Ar ilgstošu kraniofaringikozes esamību var rasties redzes nerva atrofija. Šajā gadījumā pat pēc audzēja izņemšanas redzes atjaunošana nav iespējama;
• intrakraniālās hipertensijas simptomi (paaugstināts intrakraniālais spiediens). Tie rodas smadzeņu trešā stumbra augšanas audzēja saspiešanas rezultātā, kad tiek cirkulēts cerebrospinālais šķidrums. Sirds šķidruma aizplūšanas no kambīzes dēļ tā sāk izrauj smadzeņu audus no iekšpuses, izraisot galvassāpju palielināšanos, apziņas maiņa pirms apdullināšanas vai sopora, pārkāpumi garīgajā sfērā (kavēšana vai otrādi, nepietiekamība uzvedība) Šajā gadījumā redze var strauji pasliktināties (tā asums samazinās), kā arī redzes nerva diska tūska (kā redzams, skatoties fundūna oftalmologam). Galvassāpes pastiprināšanos papildina pastāvīga vemšana, kas notiek bez prekursoriem;
• izmaiņas garīgajā sfērā. Pacienti var kļūt letarģiski, apātijas, vienaldzīgi pret notiekošo. Viņi, šķiet, ir emocionāli blāvi. Atmiņa var pasliktināties. Bērni var atpalikt ar savu neiropsiholoģisko attīstību no viņu vienaudžiem. Iespējami miega traucējumi;
• hormonālie traucējumi. Craniofaringioma pati par sevi nav saistīta ar organisma hormonālo fona, tas nerada hormonus. Bet audzēja atrašanās vieta pie hipofīzes izraisa tā funkciju pārkāpumu, un hipofīze ir galu galā galvenais cilvēka endokrīnās orgāns. Hipofīzes saspiešana pieaugoša audzēja dēļ var izraisīt dzimumdziedzeru darbības traucējumus (menstruālā cikla, samazinātas spējas un libido, priekšlaicīga pubertāte bērniem vai aizkavēta seksuālā attīstība un izaugsme), vairogdziedzera darbība (bieži tā funkcijas samazināšanās - retāk - hipotīreoze) funkcija - hipertiroīdisms), virsnieru dziedzeri (tendence pazemināt asinsspiedienu, mainīt matu līniju, nogurums, parastā fiziskās aktivitātes). Turklāt var rasties krūts piena noplūde no piena dziedzeriem, aptaukošanās vai asas ķermeņa masas samazināšanās. Bieži vien pirmā kraniofarņģioma simptoma ir neskaidrs cukura diabēts, kad urīns izdalās dienā līdz 5-10 litriem. Tās parādīšanās ir saistīta ar hipofīzes gremošanas traucējumiem antidiurētiskā hormona sintēzē. Kā redzat, hormonālie traucējumi ir ļoti daudzi un dažādi, un no pirmā acu uzmetiena var likties, ka tiem nav nekāda sakara ar smadzenēm. Bet patiesībā pieaugošais smadzeņu audzējs ir vainīgs visam;
• galvaskausa nervu sakāves simptomi. Atkarībā no kraniofaringevas augšanas virziena galvaskausa dobumā, tas var izspiest kariālo nervu I, III, IV, V, VI pāri. Tas izpaužas kā smaku uztveres pārkāpums, acs ābolu kustības pārkāpums vienā vai vairākos virzienos, plakstiņa pīkstēšana, paroksismālas sāpes sejā;
• epilepsijas lēkmes. Viņi reti kļūst par pirmo kraniofaringikozes simptomu, taču šāda situācija ir iespējama.

No visa iepriekš minētā kļūst skaidrs, ka kraniofaringevai nav specifisku klīnisku izpausmju. Galu galā bez galvassāpēm, paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes vai hormonālie traucējumi nevar būt ticams pierādījums tam, ka tā ir klātbūtne. Tādēļ šīs slimības diagnoze ir balstīta ne tikai uz pacienta sūdzībām un pārbaudes datiem, bet arī par papildu pētījumu metodēm, kā jūs uzzināsiet tālāk.

Diagnostika

Apgalvojums par audzēja klātbūtni smadzenēs notiek, ja ir daži simptomi (pastāvīgi galvassāpes, raksturīgas redzes izmaiņas, intrakraniālas hipertensijas parādība utt.) un dati par neiroloģisko izmeklēšanu, eksāmenu oftalmologs. Lai apstiprinātu vai izslēgtu smadzeņu audzēju (jebkura, ieskaitot kraniofaringikomu), ir nepieciešams veikt galvas datortomogrāfiju (DT) vai magnētiskās rezonanses (MRI) attēlu smadzenes. Pirms šo pētījumu metožu parādīšanās tika izmantota galvaskausa rentgenogrāfija, bet viņa varēja atklāt tikai audzējus ar kalcija saturu. Ar CT un MR diagnostikas atklāšanu tika ievērojami vienkāršots. Audzēja atrašanās vieta, dažas blīvuma pazīmes (it īpaši kalcija klātbūtne) liecina, ka tā ir kraniofarņģioma. Lai noteiktu tā ietekmi uz cilvēka hormonālo fonu, ir jānosaka hipofīzes, virsnieru un vairogdziedzera hormonu koncentrācija. Visprecīzākais ir apgalvot, ka šim pacientam ir craniofaringeoloģija, tikai pēc histoloģisko rezultātu saņemšanas audzēja audu pētījumi, jo ir arī citi smadzeņu audzēji, kas var dot to pašu simptomatoloģija.

Jāatzīmē, ka dažos gadījumos citas slimības izmeklēšanas laikā rodas kraniofarņģioma. Piemēram, cilvēks tika ievainots galvu. Lai noskaidrotu diagnozi, viņam tiek piešķirta smadzeņu MRI, kas izraisa asimptomātisku krooniofaringikomu.

Ārstēšana

Medicīnisko manipulāciju ar kraniofaringikozēm vēsturiskais ceļš ir diezgan liekulīgs. Pirmā ķirurģiskā iejaukšanās tika veikta vēl 1909. gadā. Halsteda. Ja mēs ņemam vērā audzēja atrašanās vietu un šo laika ekspluatācijas tehnoloģiju līmeni, protams, var runāt par ķirurģisko metožu neefektivitāti, lai atbrīvotos no slimības. Darbības, kas notika pagājušā gadsimta pirmajā pusē, raksturoja augsta mirstības un pēcoperācijas komplikācijas (bieži vien kļūstot par nāves cēloņiem). Tāpēc divdesmitā gadsimta otrajā pusē priekšroka tika dota staru terapijai. Tomēr staru terapija tikai samazināja audzēja lielumu un kādu laiku pārtrauca tās augšanu, neļaujot atbrīvoties no kraniofaringikomas uz visiem laikiem. Neiroķirurģisko metožu uzlabošana ļāva ķirurģiskām metodēm atkārtoti ieņemt vadošos amatus. Līdz šim ķirurģiskā ārstēšana ir galvenā vainaga noteikšana kraniofaringikozēm. Pieeja audzējam tiek veikta dažādos veidos atkarībā no tā atrašanās vietas un izmēra. Pēcoperācijas periodā bieži izmanto radiācijas ārstēšanas metodes, jo ne vienmēr ir iespējams pilnībā noņemt audzēju. Radiācijas terapija arī palīdz novērst slimības atkārtošanos. Tiek uzskatīts, ka nav iespējams pilnībā noņemt kraniofaringevu, kuras izmēri pārsniedz 5 cm diametrā. Tādēļ vairumā gadījumu ir nepieciešams apvienot ķirurģisko ārstēšanu ar sekojošu staru terapiju.

Vēl viens veids, kā atbrīvoties no audzēja, ir iztukšot cistu, ievadot tās pretvēža zāļu Bleocin vai Alfa-interferona dobumā.

Starp radiosurgiskajām ārstēšanas metodēm ir Gamma nazis un Cyber-nazis. Tās ir neinvazīvas metodes audzēja apstarošanai ar plāniem staru stariem dažādos leņķos. Tajā pašā laikā veselīgi smadzeņu audi praktiski nav pakļauti starojumam, kas samazina radiācijas terapijas sekas. Tas ir iespējams, pateicoties stereotaksiskajiem paņēmieniem, kad tiek veikts precīzs audzēja audu atrašanās vietas aprēķins, starojums tiek ievadīts šajā zonā, apejot veselus audus. Gama nazis un Cyber-nazis var tikt izmantoti kā lielu izmēru kraniofaringevu ķirurģiskas ārstēšanas papildinājums, ja pilnīga noņemšana nav iespējama.

Saistībā ar svarīgu smadzeņu struktūru tuvināšanos audzējam, dažreiz pēc pilnīga audzēja un radiāla noņemšanas terapija ir endokrīnās sistēmas traucējumi (jo īpaši diabēts insipidus), kas prasa visu turpmāko hormonālo korekciju dzīve. Diemžēl dažos gadījumos tā ir cena, lai atbrīvotos no audzēja. Šādiem pacientiem jāiegūst aizstājterapija ar atbilstošiem hormoniem. Dažreiz pēc staru terapijas hormonālie traucējumi neparādās nekavējoties, tādēļ šiem pacientiem jābūt reģistrā un periodiski jāpārbauda hormonu saturs.

Prognoze

Ņemot vērā audzēja atrašanās vietu, tās radikālais noņemšana relatīvi lielos izmēros (vairāk par 5 cm) nav iespējama. Pēc radiācijas terapijas ķirurģiskas ārstēšanas veikšana var samazināt atkārtojuma risku, bet, diemžēl, nulle. Visbiežāk recidīvi rodas pirmajos 3 gados. Statistikas dati par atkārtotu audzēja augšanu ir diezgan pretrunīgi un svārstās no 5 līdz 35%. Nāves gadījumi pēc operācijas ir no 5 līdz 10% (atkarībā no pacienta vecuma, audzēja izmēra, vienlaikus slimībām).

Kaut arī kraniofaringeoloģija ir labdabīgs audzējs, tomēr tā atrašanās vieta svarīgu struktūru tuvumā smadzeņu bāze rada priekšnoteikumus vairākām komplikācijām, kas rodas rezultātā ārstēšana. Šīs komplikācijas pēc tam var izraisīt dzīves samazināšanos (piemēram, demenci vai cukura diabētu). Ir grūti ticami novērtēt izdzīvošanas rādītāju 5-10-20 gadu laikā pēc kraniofaringikozes izņemšanas, jo šādos pacientos kopumā (tas ir, jebkura iemesla dēļ) un ne tikai no tā ir tikai mirstības līmenis slimība.

Tādējādi, apkopojot, varam teikt, ka kraniofaringeja ir viens no smadzeņu audzējiem, priekšnoteikumi, kuru rašanās ir noteikta grūtniecības laikā, un tas var izpausties jebkurā vecums. Šīs slimības simptomi ir nespecifiski un diezgan daudzveidīgi, un lai noskaidrotu diagnozi, ir nepieciešams veikt smadzeņu smadzeņu DNS vai MRI. Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no daudziem faktoriem un ir individuāla rakstura (galvenokārt ķirurģiskas metodes, staru terapija vai to kombinācija). Craniopharyngioma var uzvarēt!