Myasthenia gravis: ārstēšana un prognoze

Myasthenia gravis ir hroniska autoimūna rakstura slimība, kurai raksturīga dažādu slāņveida muskuļu grupu nepārtraukta progresējoša vājuma attīstība. Tas skar galvenokārt jauniešus - 20-30 gadus vecus, bet arī reģistrē bērnus un gados vecākus pacientus. Lielākā daļa gadījumu - aptuveni 65% - ir sievietes.

Māstēnas gravisa raksta pirmajā daļā mēs pētām šīs slimības attīstības cēloņus, attīstības mehānismu un simptomus. Šeit mēs runāsim par diagnostikas metodēm, ārstēšanas principiem un myasthenia gravis prognozi. Tātad, sāksim darbu.

Myasthenia gravis diagnostika

Ārsts aizdomas, ka pacientei ir miaestēna gravis jau saskarsmē ar viņu un objektīvu pārbaudi. Tipiskas sūdzības (muskuļu vājums un muskuļu nogurums, īpaši pēc fiziskās slodzes un vakara stundās, plakstiņu pietūkums, dubultais redze, grūtības norīt, košļāt, elpošana), ienesīgas vēstures dati (miaestēne cieta no kāda no pacienta asinsritējiem) un objektīvs eksāmeni (šķielēšana, dzīvi cīpslas un periosteālie refleksi uz muskuļu vājuma fona) liks speciālistam domāt par to slimība. Pēc iepriekšējas diagnostikas noteikšanas, lai apstiprinātu vai noraidītu to, pacientiem tiks piešķirti papildu izmeklējumi šādā apmērā:

• noguruma testi;
• farmakoloģiskie testi;
• antivielu noteikšana acetilholīna receptoriem;
• elektromiogrāfija;
• mediastinālu orgānu dators vai magnētiskās rezonanses attēlojums.

Muskuļu noguruma testi

Lai noteiktu konkrētas muskuļu grupas noguruma pakāpi, tiem jādod slodze. Roku atkārtota saspiežīšana-atskrūvēšana izraisīs apakšdelma muskulatūras vājumu un izteiktāku plakstiņu izlaidumu. Pastaigas uz pirkstiem vai papēžiem, dziļi squats palīdzēs noteikt apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājumu. Kad galva tiek pacelta 60 sekundes no muguras stāvokļa, tiek atklāts kakla muskuļu patoloģiskais vājums. Lai diagnosticētu ptozes izskatu vai augšanu (plakstiņu trūkums), pacients vienu vai divas minūtes apskata vienu punktu - uz sāniem vai uz augšu. Tādējādi acu kustību muskuļi ir sasprindināti un attīstās vājums. Pacienta sarunas laikā ar ārstu pēdējā pievērsīs uzmanību viņa sarunu dalībnieka balss runas un deguna balsta pārkāpumiem.

Farmakoloģiskie testi

Šāda testa būtība ir tāda, ka pacients injicē zāles, kurām jāuzlabo nervu muskuļu vadītspēja, un pēc tam jāaplūko slimības simptomu dinamika. Ja tas ir pozitīvs - tas ir, myasthenia regresijas simptomi - diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu un galīgu. Kā parasti, myasthenia gravis diagnosticēšanai pacientiem subkutāni injicē , 5% prosirīna šķīdumu vai , 5% kalamīnu. Slimības simptomi būtiski samazinās vai pat pilnībā pazūd 30-60 minūtes pēc injekcijas, un pēc 2-3 stundām atkal atgriežas.

Antivielu noteikšana acetilholīna receptoriem

Kā mēs uzzinājām no raksta pirmās daļas, myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kurā organisms sintezē antivielas pret postsinaptiskas membrānas acetilholīna receptoriem. 9 no 10 pacientiem ar ģeneralizētu myasthenia gravis šādas antivielas ir konstatētas, turklāt trešdaļā pacientu tiek konstatētas antivielas ar slīpiem muskuļiem. Myasthenia gravis un žņopu audzēja gadījumā antivielas uz slīpēta muskuļa tiek noteiktas 8-9 pacientiem no 10. Pat ja antivielas pret postsinaptiskajiem membrānas receptoriem nevar tikt konstatētas, bet tika konstatētas antivielas uz slīpiem muskuļiem, myasthenia gravis diagnostika tika uzskatīta par ticamu.

Šī izpētes metode, lai diagnosticētu myasthenia gravis, ir ļoti svarīga, jo tā ļauj izpētīt kāda konkrēta muskuļa darbības potenciālu. Vairāk nekā 80% cilvēku ar ģeneralizētu myasthenia gravis un 1 no 10 pacientiem ar acs formas slimību ir patoloģisks muskuļu nogurums.

Datora un / vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana

Šīs izpētes metodes var izrakstīt personai, lai pārbaudītu aizkrūts dziedzeri vai aizkrūts dziedzeru. Tās ļauj jums iegūt šī orgāna tēlu un diagnosticēt audzēja procesu vai tā hiperplāziju.

No šādām slimībām izriet atšķirība no myasthenia gravis:

• bagāžas encefalīts;
• botulisms;
• bazālais meningīts;
• smadzeņu audzējs;
• polimiozīts;
• miopātija (acu forma);
• smadzeņu asinsrites traucējumi vertebrobasilar sistēmā;
• myastēnu sindromi uz D-penicilamīna, polimiksīna vai aminoglikozīdu antibiotiku lietošanas fona.

Myasthenia gravis ārstēšanas principi

Šīs slimības ārstēšanas mērķi ir:

• uzlabojot nervu impulsu pārraidi uz muskuļiem;
• autoimūna procesa nomākšana.

Lai sasniegtu pirmo mērķi, tiek izmantoti antiholīnesterāzes līdzekļi:

• proserin;
• kalimine (piridostigmīna bromīds);
• oksazilgrupa.

Zāles devu un uzņemšanas biežumu nosaka individuāli atkarībā no myasthenia formas un klīniskā procesa iezīmēm.

Lai samazinātu blakusparādību risku no iepriekšminētajām zālēm, tajā pašā laikā viņiem ir parakstīts veroshpirons, kālija orotate un efedrīns.

Lai nomāktu autoimūnu procesu, tiek izmantoti glikokortikoīdi - prednizolons, metilprednizolons, deksametazons un citi. Šo zāļu deva tiek izvēlēta arī atsevišķi. Kad sagaidāmais efekts tiek sasniegts, tas ir, myasthenia regresijas simptomi, hormona deva pakāpeniski samazinās no terapeitiskas, lai atbalstītu, bet tas nav pilnībā atcelts, pretējā gadījumā slimība atkal atgriezīsies un pat ar dubultu spēks.

Ja glikokortikoīdu lietošanas ietekme nav vai pacients nepanes šo zāļu lietošanu, viņam tiek parakstīti imūnsupresori: ciklofosfamīds, azatioprīns un citi.Šīs ir ļoti nopietnas zāles, kuru devu izvēlas stingri atsevišķi, slimnīcā. Smagas miaestēnas gadījumā paralēli tiek lietoti glikokortikoīdi un imūnsupresori.

Pacientiem, kas jaunāki par 60 gadiem un kuriem ir čūlas audzējs, tiek diagnosticēta ķirurģiska ārstēšana ar pilnīgu vai daļēju dzemdes dziedzera atdalīšanu - thymectomy. Pēc neveiksmīgas orgānu noņemšanas, miašēnas acs gadījumā, kā arī gados vecākiem pacientiem, rentgena terapiju veic saskaņā ar protokolu.

Myasthenic krīzes terapija

Myasthenic krīze ar elpošanas mazspējas attīstību ir indikators traheotozomijai vai trahejas intubācijai un pacienta pārejai uz mākslīgo ventilāciju (IVL). Viņam arī tiek ievadīti glikokortikoīdi lielās devās, kuru ilgums ir atkarīgs no slimības klīniskā attēla dinamikas.

Turklāt injicē intravenozi un intramuskulāri ar proserīnu.

Uzklājiet un plazmaferez (toksisku vielu tīrīšanas plazma, šajā gadījumā no antivielām).

Lai saglabātu normālu ūdens un elektrolītu līdzsvaru, izrakstīsim infūzijas terapiju - pilināmā sāli, Trisol, Disol, Acesol kopā ar citiem, kā arī vitamīnu šķīdumus.

Uzturs krīzes laikā pacientam iziet caur nazogastrālo mēģeni (caurulīte, kas caur deguna dobumu atrodas kuņģī).

Gadījumā, ja pacients saņem pārāk lielu antiholīnesterāzes zāļu devu, ļoti iespējams, ka viņam attīstīsies holīnerģiskā krīze, kuras pazīmes ir:

• seilums;
• skolēns sašaurinās abās pusēs;
• palielināts bronhu sekrēcijas apjoms;
• sirdsdarbības traucējumu biežuma palēnināšana;
• zarnu peristaltikas aktivācija.

Šajā situācijā pacientei jāpārtrauc antiholīnesterāzes zāles un intravenozi vai subkutāni ievada atropīna , % šķīdumu tilpumā , ml. Ja nepieciešams, atkārtojiet injekciju.

Prognoze

Savlaicīga diagnostika un adekvāta terapija var izraisīt miaestēniju remisijas stadijā, bet to ietekmē nevēlami faktori, ja tiek pārkāpts pacienta zāļu režīms, un dažreiz pat šķietami bez iemesla ir paasinājumi. Myasthenic krīzes ar akūtu elpošanas mazspēju bieži noved pie pacientu nāves.

Izglītības programma neiroloģijā. Tēma "Myasthenia gravis."