Akromegālija ir slimība, kam raksturīga paaugstināta augšanas hormona sekrēcija (STH), nesamērīga skeleta kaulu augšana, kaulu un mīksto audu izvirzīto daļu, kā arī iekšējo orgānu palielināšanās, apmaiņas pārkāpums vielas.
Akromegāzes biežums vīriešiem un sievietēm ir vienāds, cilvēkiem ar vecumu virs 30 gadiem ir lielāka varbūtība saslimt. Ja STH hiperģenēze rodas jaunā vecumā, līdz izaugsmes beigām tiek atzīmēta skeleta kaulu proporcionāla paātrināta augšana, attīstās gigantisms (normāla augšana ir līdz 190 cm).
Tomēr dažreiz bērniem ar atvērtu augšanas zonu pārmērīga hormona sekrēcija ir saistīta ar akromegāliju iezīmēm vai akromegālijas attīstību.
Cēloņi
Kāpēc akromegālija attīstās un kas tas ir? Akromegālija ir sindroms, kas attīstās pārmērīgas hipofīzes somatotropīna (augšanas hormona) ražošanas rezultātā pēc epifizisko skrimšļu nogatavināšanas un ossifikācijas perioda. Slimību raksturo pakāpeniska patoloģiska kaulu, iekšējo orgānu un mīksto audu augšana, īpaši ķermeņa perifērās daļas (ekstremitāšu, galvas, sejas).
Akromegāzes cēloņi lielākajā daļā klīnikas gadījumu, pārmērīgas STH sekrēcijas cēlonis ir hipofīzes adenoma, kas atrodas zonā, kas ir atbildīga par augšanas hormona veidošanos. Visbiežāk audzēju attīstību izraisa Gs-alfa olbaltumvielu gēna mutācija. Šī mutēnu olbaltumviela nepārtraukti stimulē enzīmu adenilāta ciklazolu, kas izraisa augošu šūnu augšanu, kas ražo augšanas hormonu, un līdz ar to palielina tā produkciju.
Ja nav labdabīgu audzēju glandu audos no hipofīzesvar izraisīt akromegāliju:
- traumas galvaskausam;
- patoloģiska grūtniecības gaita;
- akūtas un hroniskas infekcijas (piemēram, masalas, gripa utt.);
- garīgā trauma;
- centrālajā nervu sistēmā lokalizēti audzēji;
- kreisās priekšējās daivas ļaundabīgais audzējs;
- epidermālais encefalīts;
- lielas tvertnes cistas, kas radītas galvas traumu vai pārnēsāto infekcijas slimību rezultātā;
- iedzimts vai iegūts sifiliss.
Jāatzīmē, ka pārnestā trauma pati par sevi nav akromegālijas cēlonis, tā vienkārši var kļūt par šīs izaugsmes patoloģijas attīstības katalizatoru.
Akromegāzes simptomi
Simptomi ir pietiekami lēni, un to augšana notiek pakāpeniski. Parasti šīs slimības diagnosticēšanai pieauguša cilvēka vecumā ir apmēram desmit gadi pēc slimības pirmās pazīmes. Akromegāzes gadījumā simptomi lielā mērā ir atkarīgi no stadijas.
Speciālisti identificē šādas slimības formas:
- preakromegālija- simptomi praktiski nav sastopami;
- hipertrofisks- izpaužas galvenā slimības pazīmju daļa;
- audzējs- audzēja augšana ietekmē blakus esošos nervu galus, audus un orgānus;
- kahekstisks- visgrūtākais posms.
Subjektīvu akromegālijas pazīmju rašanās biežums attiecībā uz ārstu ir šāds:
- palielinājums rokās un kājās - 100%;
- izskata maiņa - 100%
- galvassāpes - 80%,
- parestēzija - 71%,
- sāpes locītavās un aizmugurē - 69%,
- svīšana - 62%,
- menstruālā cikla traucējumi - 58%;
- vispārējais vājums un invaliditāte - 54%,
- svara pieaugums - 48%,
- samazināts libido un potenciāls - 42%;
- redzes traucējumi - 36%;
- miegainība pēcpusdienā - 34%,
- hipertrichoze - 29%,
- sirdsklauves un elpas trūkums - 25%.
Pētot pacientu, tiek pievērsta uzmanība sejas funkciju raupjumam, suku un kāju palielināšanās, kifoskolioze, mati, āda. Palielinoties gliemežu arkām, vaigu kauliem un zodam, pacienta seja iegūst smagu izskatu. Mīkstie sejas audi ir hipertrofēti, kā rezultātā palielinās deguns un ausis, lūpas. Āda sabiezējas, parādās dziļi krokas (it īpaši aizēnā), parasti ādas virsma ir taukaina (taukainā seboreja).
Palielinot iekšējo orgānu lielumu un apjomu, pacientam attīstās muskuļu distrofija, kas izraisa vājumu, nogurumu un strauju darba spējas samazināšanos. Ātra sirds muskuļa un sirds mazspējas hipertrofijas attīstība. Saskaņā ar statistiku, trešdaļa pacientu ar akromegāliju ir paaugstinājusi asinsspiedienu un elpošanas centra darbības traucējumi, kas izraisa bieži apnojas uzbrukumus (pagaidu apstāšanās elpošana).
Palielinās mēles un starpdermālām telpām (diastema), progātīts attīstās, kas izraisa ēsmu. Ir galvaskausa kaulu, īpaši sejas šķiedru, augšana. Birstes plašas, pirksti sabiezināti un šķiet īsāki. Roku āda ir arī sabiezēta, it īpaši uz palmas virsmas. Pēdu platums palielinās, kāpuma dēļ - un garuma dēļ - palielinās valkājamās kurpes izmērs.
Galu galu āda ir sabiezējusi, taukaina un mitra, bieži ar pārmērīgu hipertrichozi. Parestēzija un nejutīgums bieži rodas. Plašajos slimības gadījumos sastopami dažādi skeleta deformācijas pakāpe.
Diagnostika
Diagnozi apstiprina, pārbaudot hormonu asins analīzes. Visos pacientiem ar akromegāliju asinīs tiek atklāts paaugstināts somatotropo hormonu līmenis. Papildus laboratorijas pētījumiem pacientam tiek parādītas citas diagnostikas metodes:
- galvaskauss radiogrāfija;
- MRI;
- CT;
- konsultācija ar endokrinologu.
Vairāku akromēdijas gadījumu diagnoze nav balstīta vienīgi uz pacienta izskata maiņu. Tas ir saistīts ar faktu, ka sejas, locekļu un ķermeņa daļu palielināšanās ir citu slimību pazīmes - gigantisms, osteoartropātija, Pagetes slimība.
Tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi veikt vairākus papildu pētījumus ar akromegāzes pazīmēm. Jo īpaši rentgenogrāfs var atklāt Turcijas sēdekļa lieluma palielināšanos, un tomogrāfija palīdzēs noteikt tā patieso cēloni. Turklāt jāveic vairāki oftalmoloģiskie pētījumi.
Akromegālija: foto
Kā pacienti izskata akromegāli, mēs iesakām skatīt detalizētus fotoattēlus.
Slaveni cilvēki ar šādu slimību
Hronoloģiskā secībā:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - Francijas profesionālais cīkstonis, dzimis Urālos franču ģimenē; Šreka priekšteksts.
- Keel, Richard (1939-2014) - Amerikas izaugsmes aktieris, 8 m.
- Andre Gigants (1946-1993) ir profesionāls franču cīkstonis un bulgāru-poļu izcelsmes aktieris.
- Streiken, Karel (b. 1948) - Holandes raksturīgo aktieru augšana, 3 m.
- Igors un Grishka Bogdanovy (Igors un Grička Bogdanoffs; b. 1949. gads) - krievu izcelsmes franču dvīņi, kosmosa fizikas televīzijas popularisētāji.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikāņu aktieris ar izaugsmi, 9 m.
- Valuevs Nikolajs Sergeevich (b. 1973) ir krievu profesionāls bokseris un politiķis.
Lasiet vairāk Wikipedia.
Akromegālijas ārstēšana
Terapeitiskie pasākumi ar akromegāliju ir paredzēti, lai izskaustu paaugstinātu STH sekrēciju no hipofīzes, samazinot klīnisko simptomu izpausmes un slimības simptomu likvidēšana, piemēram, galvassāpes, lauku pārkāpšana vīzija un citi.
To panāk, ātri atceļot hipofīzes adenomu, intersticiālu-hipofīzes apstarošanu, implantāciju hipofīzes dziedzeros radioaktīvais itrijs, zelts vai irīdijs, hipofīzes kriogēnā iznīcināšana un zāļu terapija (dopamīna agonisti un analogi somatostatīns). Pēc tam, kad somatotropīna līmenis ir samazinājies, uzlabojas ne tikai pacienta labklājība, bet arī pieaugs viņa dzīves ilgums. Līdz šim zinātnieki ir pierādījuši, ka ilgstoša šī hormona līmeņa paaugstināšanās noved pie plaušu, sirds un asinsvadu slimību un vēža slimību izraisītas mirstības.
Jebkurā gadījumā savlaicīga akromēdijas ārstēšana ir ļoti nozīmīga, jo tā trūkums ir pilns ar agru pacientiem ar aktīvu darba vecumu un paaugstinātu priekšlaicīgu varbūtību mirstība
Prognoze
Akromegālijas ārstēšanas trūkums izraisa aktīvo un darbspējīgo pacientu invaliditāti, palielina priekšlaicīgas nāves risku. Ar akromegāzi tiek samazināts paredzamais dzīves ilgums: 90% pacientu neizdzīvo līdz 60 gadiem. Nāve parasti rodas sirds un asinsvadu slimību dēļ.
Akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki ar mazām adenām. Ar lieliem hipofīzes audzējiem, to atkārtošanās biežums strauji palielinās.
Kā izvēlēties probiotikas zarnai: narkotiku saraksts.
Efektīvi un lēti klepus sīrupi bērniem un pieaugušajiem.
Mūsdienīgas nesteroīdās pretiekaisuma zāles.
Pārskats par tabletēm no paaugstināta spiediena jaunās paaudzes.
Pretvīrusu zāles ir lētas un efektīvas.