Catapleksija

Catapleksija (Levenfeld-Genneberga sindroms) ir pēkšņas muskuļu tonusa zuduma stāvoklis ar pilnīgu apziņas saglabāšanu. Pēc katapleksijas cilvēks nav spējīgs pārvietoties vispār, vai arī šķiet, ka tās ķermeņa atsevišķās vietnes ir nemobilizētas. Bet izpratne par notiekošo, dzirdi, redzi, smaržu, tas ir, uztveri par vidi, nekādā veidā ciest. Katapleksijas zinātnes parādīšanās asociējas ar hypocalamus hipotalāma trūkumu (oreksīns). Parasti katapleksijai ir paroksizmāla gaita, uzbrukuma ilgums vidēji ir dažas sekundes vai minūtes. Visbiežāk katapleksijas uzbrukumu izraisa spēcīgas emocijas. 70-80% gadījumu katapleksija ir citas slimības, narkolepsijas simptoms. Šis raksts iepazīstinās jūs ar katapleksijas pamatiem.

Mūsdienu medicīna biežāk uzskata katapleksiju par vienu no narkolepsijas (Jelino slimības) izpausmēm. Faktiski tikai 70-80% no visiem katapleksijas gadījumiem ir narkolepsijas simptoms, bet pārējie 30% rodas neatkarīgi. Ja katapleksija rodas, ja nav iespējamu cēloņu (problēmas ar nervu sistēmu), tad tā ir primāra (patiesais Levenfeld-Gennesberga sindroms). Gadījumos, kad katapleksijas sākšanās ir saistīta ar pārnākamu krūšu dziedzera traumu, intoksikāciju (narkotikām, alkoholu utt.), Audzēju smadzenes, infekcijas process (encefalīts), multiplā skleroze, ķirurģiskas iejaukšanās smadzenēs, runā par sekundāro katapleksiju.

Catapleksija var būt:

• kopējais (kopējais) - ja ir visa ķermeņa muskuļu tonusa zudums. Šāda katapleksija ir saistīta ar kritienu;
• daļējs (daļējs) - tonis zaudē atsevišķas muskuļu grupas (mutē, mēles, vēdera, kakla, roku vai kāju muskuļus). Šādos gadījumos persona zaudē spēju pārvietot tikai skartās ķermeņa daļas (piemēram, nevar aizvērt muti vai pārvietot rokas);
• katapleksikas statuss - kad katapleksijas uzbrukumi seko viens otram gandrīz bez pārtraukuma.

Iespējamais katapleksijas cēlonis

15 gadus pacientu grupa ar katapleksiju tika novērota, lai atrastu slimības cēloni, un 2006. gadā tika publicēti rezultāti. Tika atklāts, ka katapleksijas laikā muskuļu tonusa zibens spēka izslēgšana ir tieši saistīta ar hipotalāmu (smadzeņu nodaļa), precīzāk - ar īpašas vielas, ko sauc oreksīns (hypocretin), sekrēciju. Oreksīns ir atbildīgs par pamošanās regulēšanu, uzbudinājuma procesiem cilvēka ķermenī. Kad catapleksiju oreksīns tiek ražots nepietiekami vai defektīvi receptori, tas uztver. Rezultāts ir smags muguras smadzeņu neironu nomākums, kas nodrošina muskuļu tonusu. Kāpēc organismā trūkst oreksīna (vai "pārtraukta" tā receptori), vēl nav skaidrs, bet tiek atklāts tieša saikne starp oreksīna deficītu un histamīna, dopamīna, adrenalīna trūkumu nervu sistēmā.
Šie mediatori arī atbalsta ķermeņa pamošanos un modrību. Turpmāki pētījumi šajā jomā, protams, spēs noteikt patieso katapleksijas cēloni, atbilde, iespējams, jau ir tuvu.

Simptomi

Katapleksijas galvenais simptoms ir pēkšņs muskuļu tonusa zudums. To var izpausties:

• sagging apakšējo žokļu (viņai nav iespējams slēgt savu personību uzbrukuma brīdī tikai tad, ja viņa tur savu roku ar žokli);
• noliecot galvu vai pakavinot galvu uz leju (kakla muskuļu tonusa pārkāpums);
• roku piekāršana gar stumbra;
• zem kāju pēdu (saliekšana ceļa locītavās), ko parasti pavada kritiens;
• "Mute" seja, tas ir, nav sejas izteiksmes (traucēta muskuļu tonis sejas).

Ja katapleksija ir kopējā, tad visas iepriekš aprakstītās īpašības tiek identificētas vienlaicīgi. Gandrīz vienmēr, kamēr šī persona iekrīt un atrodas, kas ir nomākta neērtā stāvoklī līdz pat uzbrukuma beigām (protams, ja tas nepalīdz.)

Papildus neparedzētam muskuļu tonusa samazinājumam, kataplektriskais uzbrukums var izpausties arī ar šādiem simptomiem:

• sarkana seja;
• sirdsdarbības ātruma zudums;
• liela svīšana;
• neskaidru runu (ja ir traucēts runas veidošanā iesaistītais muskuļu tonuss);
• dubultā redze acīs (acs muskuļu tonusa samazināšanās dēļ).

Katapleksijas uzbrukuma atšķirības pazīmes ir jāuzskata par elpošanas traucējumu un apziņas saglabāšanas neesamību. Katapleksijas cilvēks uztver pasauli ap viņu (dzird un redz, lai gan ir iespējams divkāršs redzējums), saprot visu, bet nespēj veikt skarto muskuļu kustību.

Visai raksturīga ir katapleksijas uzbrukuma provocēšana ar spēcīgām emocijām vai pēkšņiem fiziskiem centieniem. Emocijas var būt gan pozitīvas (prieks, pārsteigums, smiekli, orgasma, bailes utt.), Gan negatīvas (dusmas, dusmas, bailes utt.). Pēkšņa fiziska piepūle nozīmē situācijas, kurām ķermenis nebija gatava. Piemēram, neparedzams priekšmeta kritums uz galvas (nepieciešamība ātri izvairīties no zibens), mēģinājums noķert pēkšņi izmetamo objektu un tā tālāk.

Catapleksija ir biežāk vīriešiem. Krampji rodas biežāk no plkst. 1: 0 līdz 2: 0. Uzbrukuma ilgums ir ļoti mainīgs: no dažām sekundēm līdz vairākām minūtēm. 93% visu katalepsijas gadījumu uzbrukums ilgst ne vairāk kā 2 minūtes, 6% - līdz 5 minūtēm un 1% - vairāk nekā 5 minūtes. Slimība "mīl" jauniešus: pirmie simptomi parasti parādās pubertātes laikā un ir tendence izzust pēc 40 gadiem (tas ir, ar vecumu slimība kļūst mazāk agresīva). Uzbrukumi nerada garīgu invaliditāti, bet var izraisīt ievainojumus. Cilvēkiem, kas cieš no katapleksijas, parasti ir miega traucējumi (ne vienmēr pats pats pacients, dažreiz izmaiņas tiek konstatētas tikai ar polisomnogrāfiju).

Diagnostika

Katapleksijas diagnozi veic neirologs. Šim nolūkam tiek veikta sūdzību savākšana, dzīvības un slimību anamnēze, pacienta apskate. Tad tiek ieceltas papildu pārbaudes metodes (polisomnogrāfija, elektroencefalogrāfija, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, virkne bioķīmisko asins analīžu). Lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgu klīnisko ainu ar katapleksiju (piemēram, pārejoši išēmiski lēkmes, epilepsijas lēkmes, sinkope, hiperkalēmijas paralīze un daudzas citas slimības).

Ārstēšana

Pašlaik katapleksija ir hroniska neārstējama slimība. Galvenā pieeja šīs slimības ārstēšanai ir simptomātiska.

Gadījumos, kad lēkmes rodas ļoti reti, ilgst īsu laiku un nerada sociāli nozīmīgus negatīvus punktus, ir iespējams vienkārši novērot neirologu, nenosakot jebkuru terapiju.

No katapleksijas uzbrukumu novēršanas līdzekļiem parasti lieto antidepresantus (tricikliski - klomipramīns, imipramīns;
selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori - sertralīns, paroksetīns, fluoksetīns un citi). Dažreiz jums jālieto nomierinoši līdzekļi, kas nomierina nervu sistēmu un samazina emocionālās svārstības pacientam.

Amerikā galvenā zāļu lietošana katapleksijas ārstēšanai ir nātrija oksibāts vai nātrija oksibutirāts (Xyrem). Krievijā par anaestēziju anestēzijas laikā anestēzijas gadījumā ir ierasts lietot šo narkotiku. Tā kā nātrija oksibāts izraisa dienas miegainību, to lieto kopā ar stimulatoriem (modafinilu, alerteku, provigilu). Parasti nātrija oksibāts kombinācijā ar stimulatoriem tiek izmantots katapleksijai ar narkolepsiju. Amerikas zinātnieki ir izstrādājuši arī īpašu deguna aerosolu, kas satur oreksīnu. Līdz šim tā efektivitāti pārbaudīja tikai uz dzīvniekiem, bet rezultāti bija diezgan iedvesmojoši. Iespējams, laika gaitā zāles tiks testētas cilvēkiem.

Kā galvenos katapleksijas profilakses pasākumus ieteicams pārtraukt lietot kafiju, alkoholiskos dzērienus, dūmu, vada veselīgu dzīvesveidu, ievērot darba un atpūtas režīmu (būtiska nozīme tiek dota pietiekamam miega līmenim).
Tomēr vēlams atzīmēt, ka cilvēki, kas cieš no katapleksijas, nevar strādāt ar kustīgiem mehānismiem, augstums un tā tālāk, tas ir, tajos apstākļos, kad pēkšņs kritums var izraisīt nelaimes gadījumu.

Tādējādi katapleksija ir nervu sistēmas slimība, ko izraisa īpašas vielas trūkums smadzenēs. Catapleksija nav atšķirīga ar īpašu dažādu simptomu: būtībā tas izpaužas kā pēkšņas muskuļu tonusa zuduma uzbrukums. Patiesībā šī slimība nav bīstama, tā nerada nekādas komplikācijas, tā neattīstās, taču tā var izraisīt ievainojumus, kas iegūti krītas laikā. Līdz šim katapleksija ir neārstējama slimība, bet pētniecība tiek veikta šajā virzienā. Tajā pašā laikā dažādu grupu antidepresanti ir galvenais šo pacientu aprūpes pasākums.