Tukšā Turcijas seglu sindroms

Tukšā turku sedula sindroms ir klīniskas un anatomiskas pazīmes, kas saistītas ar iekļūšanu subarachnoidās vietas mīksts medulis kaula formā, ko sauc par turku sēdeklis Šajā gadījumā hipoglikēmija, kas atrodas Turcijas seglā, ir nospiesta līdz grunts un sienām. Hipofizmatiskās saspiešanas rezultātā tiek pārkāpts tā funkcija. Šis patoloģiskais stāvoklis attīstās vairāku iemeslu dēļ. Tukšā Turcijas seglu sindroms var būt asimptomātisks (šādos gadījumos tas tiek konstatēts nejauši, kad tiek pārbaudīts cita slimība) un var izpausties endokrīnās, vizuālās, veģetatīvās slimības, kā arī izmaiņas psihoemocionālajā sfēra Tukšā Turcijas seglu sindroma diagnosticēšanai jāizmanto papildu pētījumu metodes, jo īpaši magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Terapeitiskā taktika var būt atšķirīga atkarībā no šī stāvokļa cēloņiem un klīniskajiem simptomiem. Šis raksts ir veltīts tukšu turku seglu sindroma problēmai.

Turcijas seglu sindroma anatomijas pamats

Pie cilvēka galvas pamatnes ir sphenoid kauls. Viņas ķermenī ir depresija, ko sauc par Turcijas seglu. Nosaukums, kuru šī vienība saņēmusi ārējai līdzībai ar turku jātnieku sēdekļiem. Hipofizons atrodas sedlā: neliels noapaļots formējums, kas veic organisma darbības nervu un endokrīno regulējumu, ražojot hormonus. Hipofīzes hormoni nonāk asinsritē un stimulē iekšējās sekrēcijas dziedzeru darbību (virsnieru dziedzeri, dzimumdziedzeri, vairogdziedzeri un tā tālāk). Hipofizmaņu hormonu ražošanu kontrolē cita nozīmīga nervu sistēmas forma - hipotalāmu. Hipotalāms ir saistīts ar hipofīzi, izmantojot pēdu. Šī kājene nolaista Turcijas seglā un iet caur sedlu diafragmu, kas līdzinās seglu jumtam. Diafragma ir dura mater (tas ir, faktiski, saistaudi), kas atdala turku dobumu seglu no subarachnoid telpas (telpa ap smadzenēm, piepildīta ar cerebrospinālajiem šķidrumiem - cerebrospinālais šķidrums). Diafragmā ir caurums, caur kuru iziet hipofīzes dziedzeris, savienojot to ar hipotalāmu.

Seglu diafragmas struktūra, tās stiprinājuma vieta, biezums ir pakļauta ievērojamām anatomiskām svārstībām. Un, ja, piemēram, šī diafragma ir atšķaidīta vai ir mazattīstīta vai tai ir plaša atvere kājām, tad Subarachnoidāla telpa ar cerebrospinālajiem šķidrumiem, mīksta smadzeņu membrāna iekļūst sarkanā sēdekļa dobumā, veicot spiediens uz hipofīzi. Tā kā šī kompresijas process ir nemainīgs, jo galu galā, tas noved pie lēzenāka hipofīzes, lai samazinātu tās lielumu un izskatu tukša Sella sindromu. "Tukšs" nav burtiskā vārda nozīmē, bet tādā nozīmē, ka seglā nav normāla hipofīzes. Turek sēdeklis pats nevar būt tukšs: tas aizpilda šajā gadījumā, dzērienu, paliekas no hipofīzes audiem, un pat dažos gadījumos, redzes nervu (kas ir tieši virs sēdekļa diafragmu). Terminu "tukša" seglu ierosināja Vācijas patologs B. Bušs pēc tam, kad viņš uz autopsijas parādīja gandrīz pilnīgu seglu diafragmas trūkumu ar ļoti mazu hipofīzes audu skaitu Turcijas seglu iekšpusē.

Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, līdz 10% cilvēku ir mazattīstīta Turcijas seglu diafragma, bet tiem nav tukšā Turcijas balstija sindroma. Fakts ir tāds, ka sindroma rašanās gadījumā nepieciešams vēl viens faktors. Tā ir intrakraniāla hipertensija. Attiecībā uz esošo intrakraniālas hipertensijas dzērienu ne tikai aizpilda telpu ietvaros Sella, bet arī liek ievērojamu spiedienu uz hipofīzi un tā kāju. Tas ir pretrunā ar regulas par daļu no hipotalāmu (jo saspiests kāja nav ienākošās stimuli no hipotalāmu) un provocē problēmas ar endokrīno funkciju hipofīzē.

Turcijas seglas sindroma cēloņi

Tā jau bija skaidrs, ka, lai rastos šī slimība prasa anatomisku Bojāts sēdekļa diafragmu (kas var būt iedzimta vai iegūta), un intrakraniālu hipertensiju. Intrakraniāla hipertensija var būt:

• smadzeņu audzēji;
• arteriālā hipertensija;
• galvaskausa trauma;
• iekšējo orgānu patoloģija, ko papildina elpošanas vai sirds mazspējas attīstība (piemēram, bronhiālā astma, koronāro sirds slimību utt.);
• smadzeņu infekcijas slimības un to sekas (meningīts, encefalīts, arahnoidīts, cistiskās formācijas utt.).

Tur ir vēl viena hipotēze par tukšu turku seglu sindromu. Tas ir šāds: dažu valstu rezultātā hipofīzes izmērs vispirms samazinās, un tikai pēc tam telpa ir piepildīta ar šķidrumu un aploksnēm no supramundālās telpas. Atbalstot šo pieņēmumu, tiek minēti šādi fakti: daudzās sievietēs (vai pēc daudziem abortiem) hipofīzes dziedzeris ir palielināta (tas ir, tas ir lielāks salīdzinot ar hipofīzes dziedzera sievietēm, kurām visa dzīves laikā ir viena vai divas grūtniecības), tas ir, sākotnēji apjoma attiecības starp hipofīzi un turku sēdeklis Un pēc menopauzes sākuma hipofīzes izmērs ir ievērojami samazināts, bet bruņrupuču balstiņas izmērs paliek nemainīgs. Un "tukša" telpa ir piepildīta ar šķidrumu un čaumalas, kas atrodas virs segliem. Tas pats mehānisms ir novērots sievietēm, kuras ilgstoši lieto hormonālos kontracepcijas līdzekļus. Turcijas seglu izmēra samazināšana var būt saistīta ar asinsrites traucējumiem (hipofīzes infarkts, asinsizplūdumi audu biezumā), organisma autoimūnas slimības (piemēram, autoimūnais tiroidīts). Visas šīs situācijas ir saistītas ar tā saukto Turcijas seglu primāro sindromu. Turcijas seglu sekundārais sindroms ir saistīts ar neiroķirurģiskajām operācijām Turcijas balsti vai šīs zonas apstarošanu audzējam.

Simptomi

Tukša turku seglu sindroms ir stāvoklis, kas ne vienmēr izpaužas kā klīniskie simptomi. Dažreiz slimība tiek atklāta nejauši (datortomogrāfijas gaitā), meklējot medicīnisko palīdzību par citu patoloģisku stāvokli un pat var būt patoanatomisks atklājums bez jebkādiem simptomiem dzīves laikā.

Visbiežāk sastopamais Turcijas seglas sindroms ir sievietēm (80% no kopējā pacientu skaita), kas, iespējams, ir saistīts ar vairāk intensīva hipofīzes funkcija dažādu hormonālo periodu sieviešu dzīvi (grūtniecība, dzemdības, kulminācija) Kopumā sindroma klīnisko priekšstatu raksturo liels skaits un nespecifiskas izpausmes, dažu simptomu aizstāšana ar citu un pat spontāni simptomu izzušanu. Slimības simptomu parādīšanās veicina stresa situācijas: gan akūtu, gan vienotu, gan hronisku, noturīgu.

Visas Turcijas seglu sindroma klīniskās pazīmes var iedalīt vairākās grupās:

• neiroloģiski (ieskaitot veģetatīvo);
• endokrīnās sistēmas;
• vizuāli.

Neiroloģiskie simptomi

Šādiem pacientiem bieži ir bažas par galvassāpēm kopā ar vājumu un ātru nogurumu.

Tas var būt:

• galvassāpes: visbiežāk sastopamais tukšu turku seglu sindroma simptoms. Šī ir tipiska sūdzība par pacientiem. Sāpēm nav skaidras lokalizācijas, tā ir mainīga intensitāte, nav atkarīga no dienas, ķermeņa stāvoklis, var periodiski sastopamas vai gandrīz pastāvīgi traucē;
• astēniskais sindroms: šis jēdziens ietver sūdzības par reiboni un nervozitāti, sliktu miegu, vispārēju vājums, ātrs nogurums, slikta fizisko un garīgo slodžu tolerance, pasliktināšanās atmiņa;
• izmaiņas emocionālajā sfērā: nemotīvi garastāvokļa svārstības, nepietiekama reakcija uz apkārtējo, teoloģiskums, dusmas vai, gluži pretēji, apātija un letarģija, vienaldzība pret visu - viss tas klīniskajā attēlā var būt tukša turku sindroms sēdekļi;
• veģetatīvās sastāvdaļas: visbiežāk tās ir veģetatīvās krīzes ar paaugstinātu asinsspiedienu, sāpes apgabalā sirds, vēdera, sirds ritma traucējumi, aizdusa, drebuļi, svīšana, bailes sajūta, caureja, bezsamaņa valstis. Tas viss var sasniegt zināmu panikas lēkmi.

Endokrīnās sistēmas simptomi

Uz šo simptomu grupu pieder hipofīzes hormonālās funkcijas pārkāpuma rezultāti. Un tas var būt gan hormonu ražošanas pieaugums (hipersekrēts), gan samazinājums (hipoelementācija). Vairumā gadījumu problēmas pamatā ir traucējumi hipotāzijas regulēšanā hipotalāmā (sakarā ar hipofīzes pēdas saspiešanu). Tā kā hipofīzes ražo vairākus dažādus hormonus, šīs izmaiņas var skart vai nu vienu atsevišķu hormonu, vai arī visus uzreiz. Tukšā Turcijas balstija sindroma endokrīnās izpausmes ir:

• Aptaukošanās: sastopams 75% tukšu turku seglu sindroma gadījumu;
• samazināta vairogdziedzera funkcija (hipotireoze): vājums, letarģija, miegainība, pietūkums, aizcietējums, vājums, trausli mati un nagi, sausa āda utt.
• pastiprināta vairogdziedzera funkcija (hipertireoīdisms): svīšana, siltuma nepanesamība, tieksme palielināties asinsspiediens, sirdsklauves, sāpes vēderā, roku trīcēšana, plakstiņi, palielināta emocionālā iedarbība uzbudināmība;
• akromegālija: nesamērīgs pieaugums atsevišķās ķermeņa daļās, ņemot vērā pieaugošo augšanas hormona hipofīzes veidošanos. Var izpausties pieaugumu deguna, lūpām un mīksto audu pārmērīga savairošanās pieres, rokām un kājām, kā arī pastiprināta svīšana, sāpes muskuļos un kaulos;
• hiperprolaktinēmijas: menstruāciju traucējumi, neauglība sievietēm, un dažkārt izvēli krūts pienu no piena dziedzeriem, pavājināta dzimumtieksme. Vīriešiem, galvenās izpausmes hiperprolaktinēmija ir samazināts libido un potenci, ginekomastija (krūšu palielināšanas izmēri). Līdzīgi simptomi var rasties normālā līmenī prolaktīna, bet, kad nelīdzsvarotība citu gonadotropīnu (hipofīzes hormonu, kas regulē to darbību seksa dziedzeru) notiek biežāk;
• virsnieru funkcijas pārkāpums. Tas var būt Kušinga sindroms (deponēšana tauku sejas un ķermeņa augšdaļas, un sausums ādas pigmentācija kā zili violeta joslas uz vēdera, gurniem, krūtīm, paaugstināts asinsspiediens, pārmērīga matu augšanu uz ķermeņa, psihisko traucējumu veidā agresijas un depresijas, un tā tālāk).

Endokrīnās sistēmas traucējumi smaguma pakāpē var būt diapazonā no nelielām (neuzkrītošām) izmaiņām izteiktās klīniskās formās.

Vizuālie simptomi

Saskaņā ar statistiku, vizuālie simptomi rodas 50-80% tukšu turku seglu sindroma gadījumu. Šīs simptomu grupas izskats ir saistīts ar faktu, ka Turcijas seglu tiešā tuvumā ir redzes nervi un to krustojums. Un šīs formācijas gadījumā, ja ir tukšā Turcijas sekla sindroma klātbūtne, tiek saspiesti vai tiek traucēta asins piegāde. Šajā situācijā var parādīties šādi simptomi:

• dubults redze, neskaidra redze, izplūdušais, objektu neskaidrība;
• sāpju sajūta aiz acs ābola;
• samazināts redzes asums;
• mainīt dažāda rakstura redzes laukus: no melno plankumu izskata līdz redzes lauku krišanai;
• Pārbaudot dibenu, redzes diska tūska un hiperēmija.

Jāpatur prātā, ka neviens no iepriekš minētajiem simptomiem nav specifisks sindromam tukšu turku seglu, tāpēc šī stāvokļa diagnoze tikai ar klīniskajām pazīmēm ir vienkārša nav iespējams.

Diagnostika

Lai noteiktu tukšu turku seglu sindroma diagnozi, ir nepieciešams smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlojums. Šīs metodes jutīgums attiecībā pret šo patoloģiju ir gandrīz 100%. Citi pētniecības metodes (X-ray of galvaskausa ar ietekmes fotografēt reģionā Sella, datortomogrāfijā) nav pareizi apstiprināt vai atspēkotu šādu diagnozi.

Palīdzība, lai diagnosticētu Turcijas seglu sindromu, ir arī tropiskā līmeņa noteikšana asinīs hipofīzes hormoni, taču jāpatur prātā, ka ne vienmēr šis stāvoklis ir saistīts ar hormonālo pārkāpumi. Normālo hormonu rādītāji neizslēdz tukšu turku seglu sindroma diagnozi.

Ārstēšana

Ja tukša Sella sindroms ir nejauši secinājums aptaujā par citu slimību, kas nav izpausties jebkurā sūdzības, tad ārstēšana netiek lietots. Lai nepieļautu stāvokļa pasliktināšanos, ir nepieciešama ārsta periodiska pārbaude.

Ja šajā gadījumā ir hormonālie traucējumi atsevišķu hormonu ražošanas deficīta formā hormonu aizstājterapija: trūkstošo hormonu injicē no ārpuses (viens vai vairāki, ar nepieciešamība).

Pieejamās veģetatīvās, astēniskās problēmas tiek atrisinātas ar simptomātiskās terapijas palīdzību (piemēram, sāpju mazinoši līdzekļi, sedatīvi līdzekļi, zāles asinsspiediena pazemināšanai un utt.)

Dažreiz sindroms tukšs Sella var sag redzes nervu un saspiešanu caurums Sella diafragmu. Šajā gadījumā rodas jautājums par ķirurģisko ārstēšanu, jo redzes nervu saspiešana var radīt neatgriezenisku redzes zudumu. Tika veikta vizuālās krustošanas stenta fenooīda fiksācija, kas novērš tā sagging un kompresiju. Tāpat redzams ķirurģiska ārstēšana šajā gadījumā, kad pēc retināšanas ephippium oozes cerebrospinālajā šķidrumā (un ārā no deguna dobumā). Šajā gadījumā Turcijas seglu tamponāde tiek ražota ar muskuļiem, un izbeidzas cerebrospinālais šķidrums.

Tādējādi tukšu turku seglu sindroms ir ļoti mainīga patoloģija. Tas var nedarīt nekādu iedarbību un var izraisīt nopietnus endokrīnus traucējumus. Un šīs slimības ārstēšanas taktika var būt arī atšķirīga: no neiejaukšanās principa ar dinamisku novērošanu līdz ķirurģiskai operācijai.

Medhelp klīnika, lekcija par "Tukšā turku balstija sindromu