Narkolepsijas simptomi, diagnostika un ārstēšana

Narkolepsija vai Gelino slimība ir savdabīga nervu sistēmas slimība, ko raksturo miega traucējumi dienas miegainības dēļ, pret ko nevar pretoties. Ar šo slimību cilvēks var aizmigt visneatbilstošākajā brīdī: automašīnas ritenī, eksāmena nokārtošanas laikā un tā tālāk. Papildus obsesīvas dienas miega epizodēm narkolepsiju raksturo vairāki citi simptomi.

Lai diagnosticētu slimību, ir nepieciešamas papildu pētījumu metodes, piemēram, polisomnogrāfija un vairāku miega latentu pārbaude. Pilnīgi atbrīvoties no šīs slimības šajā laikā nevar. Tomēr vairākas zāles var samazināt slimības izpausmes. Šajā rakstā mēs runāsim par cēloņiem, simptomiem, diagnostikas metodēm un narkolepsijas ārstēšanas metodēm.

Vispārīga informācija

Narkolepsija ir relatīvi reta slimība. Pārlūkošana ir 20-40 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka šī slimība ietekmē gan sieviešu, gan vīriešu dzimumu. Tomēr saskaņā ar dažiem datiem vīrieši biežāk slimo.

Slimības būtība ir epizodiski miega dienu uzbrukumi, kurus var pavadīt visa ķermeņa vai atsevišķu muskuļu grupu muskuļu tonusa zudums, halucinācijas, nakts miega traucējumi. Jūs varat teikt, ka miega gaita dienas laikā ir pārsteigta. Pēkšņi ir neatvairāma vēlme aizmigt, ko nevar pārvarēt. Persona aizmigusi neērtā stāvoklī, jebkurā vietā. Pēc kāda brīža gulēšanas (kas var būt pilnīgi atšķirīgs: no dažām minūtēm līdz vairākām stundām), cilvēks pamostas pats un jūtas atpūtušies. Tomēr pēc brīža uzbrukums atkārtojas vēlreiz. Šādu situāciju var atkārtot vairākas reizes dienā, kas, protams, ievērojami pasliktina dzīves aktivitāti.

Kas izraisa tik dīvainu un neatliekamu mieru? Paskaidrosim.

Cēloņi

Narkolepsija ir miega patoloģija. Un cilvēka ķermenis sapņo ir smadzenes. Līdz ar to slimības cēlonis atrodas kaut kur smadzenēs.

Vairāki pētījumi pēdējo gadu laikā ir parādījuši, ka narkolepsija rodas, ja trūkst orexīna (hypocretin) īpašas vielas. Oreksīns ir smadzeņu nervu transmisija, kas ir atbildīgs par pamošanos. Cilvēkiem un dzīvniekiem, kuri cieš no narkolepsijas, tā daudzuma samazināšanās ir cerebrospinālajā šķidrumā (cerebrospinālais šķidrums).

Kāpēc tiek samazināts orexin produkts, vēl nav zināms. Galvenā hipotēze ir tāda, ka narkolepsijas attīstības galveno lomu spēlē iedzimta predispozīcija (saskaņā ar HLA histoloģisko savietojamības gēnu sistēmu). Iespējams, ka daži HLA gallotīti izraisa neironu iznīcināšanu, kas ražo oreksīnu hipotalāmu reģionā.

Ir zināms, ka narkolepsijā ir traucēta miega struktūra, tas ir, saikne starp lēnas un ātras miega fāzēm. Ātra miega fāze kļūst pārmērīga un nāk ātrāk nekā parasti. Smadzeņu aktivācijas sistēmas aktivitātes samazināšanās veicina ātras miega periodu pat laika periodā pamošanās, kas izpaužas klīniskajos simptomos, kas aizmiguši nepareizā vietā un nepareizā laikā.

Zinātnieki uzskata, ka, lai īstenotu gēnu mehānismu pārkāpumiem narkolepsijas tikai iedzimtu predispozīciju nav pietiekami. Joprojām ir provocējoši faktori. Tie ietver:

• jebkura smaguma čūlas traumām;
• infekcijas slimības;
• hormonālās izmaiņas organismā (endokrīno dziedzeru darbības traucējumi, grūtniecība);
• Pārmērīgas emocijas (gan pozitīvas, gan negatīvas).

Ir jāsaprot, ka visi šie ir tikai pieņēmumi, no kuriem daži ir instrumentāli apstiprināti. Svarīgs iemesls un precīzs attīstības mehānisms vēl aizvien nav zinātnieku izpratne.

Simptomi

Cilvēki ar narkolepsiju pēkšņi attīsta miegainības uzbrukumus, ar kuriem viņi nespēj tikt galā, un aizmigt visur un situācijā.

Slimība sākas vecumā no 5 līdz 50 gadiem, bet bieži vien sākas līdz 30 gadiem. Galvenais šīs slimības izpausmes ir atkārtotas miega uzbrukumi. Šīs lēkmes var apvienot ar vairākiem citiem simptomiem, bet ne vienmēr vienlaicīgi ar visiem šiem simptomiem.

Tātad galvenās narkolepsijas pazīmes ir:

• dienas miegs;
• katapleksijas uzbrukumi (turpmāk mēs noskaidrosim, kādi ir šie krampji un kādi ir raksturīgi);
• halucinācijas, kas saistītas ar miega un pamošanās laikiem;
• nakts miega problēmas.

Let's talk par katru simptomu sīkāk.

Dienas miegs

Tie var rasties jebkurā laikā dienas laikā, bet līdz vakaram parasti miegainība ir mazāka nekā dienas laikā. Persona sāk gulēt, un miegs vēlas tik daudz, ka gandrīz nekāda darbība nevar pārtraukt miega iestāšanos. Tīra seja ar aukstu ūdeni, aktīvās kustības, sevis izsmēķēšana, smēķēšana un citas līdzīgas darbības var mazināt miega sākumu.

Miega notiek jebkurā pieturā. Protams, miegs vairāk veicina monotonu darbu, lasot grāmatu, skatoties TV, klausoties garlaicīgu lekciju. Tomēr svarīga saruna darbā, uzturēšanās pie automašīnas stūres, piedalīšanās strīdā un līdzīgās situācijās nav pretrunā ar miega sākumu. Vienkārši sakot, miegs notiek jebkurā situācijā un situācijā, pat visvairāk nepietiekama. Ir iespējams (bet nav nepieciešams) turpināt veikt jebkādas darbības, bet jau aizmigt personu (piemēram, jau aizmiguši, persona turpina vadīt automašīnu).

Miega ilgums ir atšķirīgs. Ja cilvēks paliek mājās, tas var būt pulkstenis, un, ja viņš atrodas neērtā vidē, tad sapnis ilgst tikai dažas minūtes. Kad cilvēks pamostas, viņš jūtas diezgan jautrs un var ātri iesaistīties miega pārtraukumā. Principā pacients uzbrukuma laikā ir viegli pamodināt (tāpat kā normālā miegā). Bet pēc brīža uzbrukums atkārtojas atkal.

Uzbrukumu biežums dienas laikā svārstās no viena līdz vairākiem. Visbiežāk šādi uzbrukumi uzbrūk pacientiem apmēram 10-12 stundas un pēc pusdienām.

Pacienti apzinās visu, kas ar viņiem notiek, tas ir, viņi saprot, ka viņi guļ, bet viņi to nevar palīdzēt.

Catapleksijas uzbrukumi

Termins "katapleksija" tiek saprasts kā pēkšņs muskuļu tonusa un izturības zudums muskuļu (skeleta) muskuļos. Šo fenomenu var vispārināt ar visu muskuļu grupu sagūstīšanu, un tad to papildina kritiens, spēja runāt par zaudējumiem, pilnīga kustība. Ja katapleksija attīstās atsevišķos muskuļu masīvos, atsevišķas motora funkcijas tiek selektīvi zaudētas. Piemēram, galva uzkaras, kājas nokrīt, priekšmeti izkritīs no rokām.

Apziņa ar katapleksiju netiek pārkāpta. Cilvēks saprot, ka viņš nokrīt vai nespēj veikt kādu darbību, bet ir bezspēcīgs ar to kaut ko darīt.

Parasti uzbrukums ilgst dažas sekundes, retāk - minūtes. Tomēr šādu krampju atkārtota atkārtošanās ir iespējama. Ja krampji aiziet vienu pēc otra ar nelielu atstarpi vai tā nav, vai arī tas ir ļoti īss, tad attīstās stāvoklis, ko sauc par kataplektīvo stāvokli.

Katapleksijas uzbrukumi var rasties paši, spontāni un var izraisīt emocijas, gan pozitīvas, gan negatīvas. Diezgan bieži katapleksijas uzbrukumi izraisa smiekli, dusmas, dzimumaktus.

Katapleksijas cīpslu refleksu uzbrukuma laikā samazinās, svīšana, apsārtums vai ādas blāvums, sirdsdarbība palēninās. Ja galva uzkaras uzbrukuma laikā, tas var pat traucēt pašpārdzīvojumam.

Katapleksijas uzbrukumi, kas saistīti ar pamošanos un aizmigšanu, sauc par miega paralīzi (vai attiecīgi pamošanās un aizmieguma katapleksiju). Tās ir šādas epizodes, kad tūlīt pirms aizmigšanas vai tūlīt pēc pamošanās cilvēks nevar kustēties vai izteikt vārdu. Tikai mirgo un kustās ar acīm. Parasti miega paralīze rodas saistībā ar nakts miegu, lai gan tas reti sastopams ar miega dienas epizodēm.

Katapleksijas lēkmes nenotiek slimības sākumā. Parasti tas aizņem kādu laiku, bet ir tikai dienas gaidīšanas laiks. Narkolepsija iegūst noteiktu "darba stāžu", un pēc tam notiek katapleksijas uzbrukums.

Halucinācijas

Šis simptoms ir sastopams apmēram trešdaļā pacientu ar narkolepsiju. Tas ir redzes, dzirdes, garšas, ožas, taktisko halucināciju izskats. Vizuālie attēli tiek parādīti visbiežāk. Miega laikā radušās halucinācijas sauc par hypnagogic, un pārejot uz hypnagogic. Hipnagijas halucinācijas notiek daudz biežāk.

Būtībā šis simptoms ir raksturīgs nakts miega (kā arī miega paralīzes) periodam, bet dažreiz tas var notikt dienas laikā krampjiem.

Halucinācijas galvenokārt ir iebiedējošas, kopā ar vardarbīgām emocijām un novērš personas aizmigšanu. Kad tie tiek atkārtoti, ir bailes naktī aizmigt, bailes palikt tumsā un tā tālāk (atkarībā no halucinācijas satura).

Nakts miega problēmas

Šis simptoms novērots puse no narkolepsijas gadījumiem. Pacientiem ir grūti aizmigt (daļēji halucinācijas var būt vainīgie), pats sapnis ir ļoti sekla. Cilvēki ar narkolepsiju bieži pamostas nakts vidū un nevar aizmigt atkal. Pati sapni pavada spilgti sapņi, kas var kļūt par pamošanās pamudinājumu. Šajā gadījumā nevar teikt, ka pacienti dienas laikā gūst pietiekami daudz miega (dienas miega laikā). Absolūti nē, un normāla nakts miega trūkums ietekmē cilvēku labklājību. Attīstās hronisks nogurums, pacienti sūdzas par galvassāpēm, atmiņas traucējumiem, samazinātu uzmanību un spēju koncentrēties.

Diagnostika

Protams, narkolepsijas diagnostikā galvenā loma ir pacienta sūdzībām un slimības anamnēzei. Tomēr tas nav pietiekami. Lai ticami apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešamas papildu izmeklēšanas metodes: polisomnogrāfija un vairāku miega latentu pārbaude.

Polisomnogrāfija veic miega videoierakstu ar vienlaicīgu fizioloģisko ķermeņa parametru reģistrāciju: elektrokardiogrammu, elektroencefalogrammas, muskuļu kontrakcijas, elpošanas kustības un vairāki citi rādītāji. Parasti laboratorijā notiek visa nakts. Saskaņā ar pētījuma rezultātiem saņemtie dati tiek apstrādāti, izmantojot datoru. Šī pētījuma mērķis ir izslēgt citus miega traucējumu cēloņus. Nākamajā dienā pēc polisomnogrāfijas tiek veikts vairāku miega latentuma tests.

Vairāku miega latentumu tests ir šāds: pacientam tiek doti 4-5 mēģinājumi aizmigt dienas laikā. Viens mēģinājums ir 20 minūtes. Intervāli starp mēģinājumiem ir 2 stundas. Šajā laikā tiek reģistrēti arī vairāki ķermeņa parametri, reģistrē miega (ātras un lēnas) fāzes. Narkolepsijas gadījumā ātras miega fāze iestājas ļoti ātri, un notiek miega struktūras izmaiņas, kas nav normāli. Šādu izmaiņu klātbūtne, ja nav citu miega traucējumu pazīmju polisomnogrāfijā, apstiprina narkolepsijas diagnozi.

Ārstēšana

Narkolepsija ir neārstējama slimība. Pilnīgi atbrīvoties no slimības vēl nav iespējams. Tomēr vairāki medikamenti var samazināt miega dienu epizodes, normalizēt nakts miegu, noņemt katapleksijas uzbrukumus un halucinācijas.

Lai novērstu miegainību dienā, lietojiet modafinilu (Alertec, Modalert, Provigil). Tas tiek noteikts 100-200 mg no rīta. Ja deva nav pietiekami, jo dienas miega epizodes notiek, tad papildu 100 mg, ko ievada 12-13 stundas dienā (ne vēlāk!). Kaut arī zāļu papildu devas lietošana rada miega traucējumus naktī. Šī narkoze nav atkarīga un diezgan labi panesama. Tomēr Krievijas iedzīvotājiem ir viens niansējums: narkoze netiek ražota tās teritorijā un ir aizliegts importēt (no 2012. gada).

Turklāt modafinils lai ārstētu miegainību dienas Sidnokarb izmanto (20-50 mg dienā), Indopan (30-60 mg dienā), Merida (10-30 mg dienā). Šīs zāles ir psihostimulantus, un tos kursus kursē 3-4 nedēļas, kam seko pakāpeniska atcelšana 2-3 nedēļu laikā. Tad kursus atkārto.

Lai normalizētu nakts miegu, jums var būt nepieciešams lietot miegazāles, lai gan to efektivitāte narkolepsijā ir zema.

Lai novērstu katapleksijas un halucinācijas uzbrukumus, lietojiet antidepresantus. Tricikliskie antidepresanti bija visefektīvākie: imipramīns (Melipraminum, Tofranil), klomipramīns (Anafranil). Klomipramīns ir visbiežāk lietots. Deva ir 25-150 mg, lietojot vienu reizi no rīta. Antidepresantu lietošana var gandrīz pilnībā likvidēt katapleksikas lēkmes un hipnojaģiskās halucinācijas.

Pašlaik pētījums par deguna aerosola efektivitāti, pamatojoties uz oreksīnu. To izstrādāja amerikāņu zinātnieki. Zāles lietošana dzīvniekiem jau ir pierādījusi savu efektivitāti. Iespējams, drīz, pateicoties šai attīstībai, narkolepsija vairs nebūs neārstējama slimība.

Pacientiem ar narkolepsiju ieteicams stingri ievērot miega režīmu, proti, doties gulēt un pamodoties vienā un tajā pašā laikā, kā arī pēc pusdienām ir īss diennakts laiks (ilgst ne vairāk kā 30 minūtes).

Atsevišķi es gribētu teikt, ka cilvēkiem, kas cieš no narkolepsijas, nevajadzētu vadīt automašīnu, strādāt augstumā vai ar kustīgiem mehānismiem, jo ​​tie var radīt bojājumus ne tikai sev, bet arī tiem, kas ap tiem atrodas aizmigšanas gadījumā.

Tādējādi narkolepsija ir miega patoloģija ar savdabīgu klīnisko priekšstatu. Slimība vēl nav iemācījusies radikāli izturēties, bet daži soļi šajā virzienā jau ir veikti. Pacientiem ar šo patoloģiju nevajadzētu izmisumā. Ir nepieciešams pārskatīt dažus savas dzīves mirkļus, nedaudz mainīt dzīvesveidu un pielāgoties esošajām problēmām. Pati pati slimība neapdraud dzīvību, ja mēs izslēdzam situācijas, kurās aizmigšana var būt riskanta.

Pirmais kanāls, programma Live Healthily ar Elena Malysheva par narkolepsiju. Kā uzvarēt "miegainību"? ":