Mazākā horeja: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Maza horeja (Sidēna ķermeņa horeja, reimatiska horeja, infekcijas horeja) ir reimatiskas infekcijas neiroloģisks izpausmes. Galvenie slimības simptomi ir neprognozējamas vardarbīgas locekļu un stumbra kustības, kā arī psihoemociālas izmaiņas. Maza horeja galvenokārt skar bērnus un pusaudžus, dažreiz recidīvi ir novecojuši. Slimības diagnoze balstās uz klīnisko simptomu un papildu pētījumu metožu kombināciju. Šis raksts palīdzēs jums iepazīties ar mazu horejas cēloņiem, simptomiem, diagnostiku un ārstēšanas metodēm.

Klīniskos simptomus vispirms aprakstīja angļu ārsts Sidengam 1686. gadā. Biežākā mazā horeja skar bērnus vecumā no 5 līdz 15 gadiem. Slimības izplatība starp meitenēm ir 2 reizes lielāka nekā zēnu vidū. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar sievietes ķermeņa hormonālajām īpašībām, jo ​​šī disproporcija palielinās pusaudža vecumā.

Cēloņi

Jau 1780. gadā zinātnieks Stols ieteica infekciozo slimību. Līdz šim ir ticami noskaidrots, ka mazas horejas cēlonis ir β-hemolītiskās A grupas streptokoka infekcija

Šis streptokoku veids visbiežāk ietekmē augšējo elpošanas ceļu, attīstoties tonzilītam un tonsilītam. Ķermenis cīnās pret patogēnu, ražojot pret tās antivielas, kas iznīcina streptokoku. Daudziem cilvēkiem vienlaicīgi tiek ražotas antivielas un smadzeņu bazālās ganglijas. To sauc par krustenisku autoimūno atbildi. Antivielas uzbrūk bazālo gangliju nervu šūnām. Tādējādi smadzeņu subkortikālās struktūrās parādās iekaisuma reakcija, kas izpaužas kā specifiski simptomi (hiperkinēze).

Protams, šāda paralēla antivielu attīstība pret bazālo gangliju nenotiek visās. Tiek uzskatīts, ka nelielu lomu nelielas horejas attīstībā spēlē:

• iedzimta predispozīcija;
• hormonālie uzbrukumi;
• hronisku augšējo elpošanas ceļu infekcijas procesu klātbūtne;
• neārstēti zobus;
• vāja imunitāte;
• paaugstināta emocionalitāte (tendence uz pārmērīgu nervu sistēmas reakciju);
• plāns, astēnisks.

Tā kā β-hemolītiskais streptokokss var izraisīt antivielu veidošanos pret citām ķermeņa struktūrām (locītavām, sirdij, nierēm), kļūstot par reimatisko bojājumu iemesls, tad mazu horeju parasti uzskata par vienu no aktīva reimatiskā procesa variantiem organismā veselu. Pašlaik maza horeja ir kļuvusi retāk sastopama reimatisko procesu specifiskās novēršanas (bicilīna terapijas) dēļ.

Simptomi

Horeja var izpausties kā grimacing bērnībā un neveikli kustības.

Klīniskās izpausmes parasti parādās pēc vairākām nedēļām pēc pārnestās stenokardijas vai tonzilīta. Retāk slimība izpaužas bez iepriekšējām augšējo elpceļu infekciju pazīmēm, kas rodas, ja β-hemolītiskais streptokokss organismā nenovirzās.

Mazo horejas ilgums vidēji ir apmēram 3 mēneši, dažreiz tas ilgst 1-2 gadus. 1/3 no cilvēkiem, kuriem bijusi slimība, pēc pubertātes perioda un līdz 25 gadiem ir iespējami mazi horejas recidīvi.

Tā morfoloģiskā rakstura dēļ mazā horeja ir reimatiskais encefalīts ar smadzeņu bazālo gangliju bojājumiem.

Galvenās izpausmes ir mazie troheehoreja hiperkinēze: nevēlamās kustības. Tās ir ātras, neregulāras, nejauši sadalītas, haotiskas muskuļu kontrakcijas, kas rodas papildus personas gribai un attiecīgi to nevar kontrolēt. Horeja hiperkinēze var uztvert dažādas ķermeņa daļas: rokas, seja, pilnīgi locekļi, balsene un mēle, diafragma, viss ķermenis. Parasti vispirms hiperkinēzes slimības ir gandrīz neaizsargātas (pirkstu nepatīkamība, vieglā grimacinga sajūta, kas tiek uztverta kā bērna palaidnība) pastiprinās ar uztraukumu. Pakāpeniski to izplatība palielinās, tie kļūst izteiktāki amplitūdā līdz tā sauktā "trochaiskā vētra kad visās notiek neokonomiskas kustības ķermenis

Kāda veida hiperkinēze var piesaistīt uzmanību un trauksmi? Let's zvanīsim viņiem.

• Apgrūtinošas rakstiskas kustības (zīmējums) - bērns nevar noturēt pildspalvu vai zīmuli (suku), aptraipīts raksta burtus (ja tas izrādījās tieši pirms), izkļūst no līnijas, ieliek blotus un plotus lielākā daudzumā nekā agrāk;
• nekontrolējama valodas parādīšana un bieži sastopamās grimasas (grimace) - daudzi to var uzskatīt par zīmi Tomēr, ja tas nav vienīgais hiperkinēzes izpausmes veids, tad ir vērts domāt par citu procesa būtība;
• nemiers, nevis spēja sēdēt vai turēt noteikto stāju (stunda laikā šie bērni bezgalīgi iejaucas skolotājā, kad tie tiek saukti uz kuģa, atbilde tiek papildināta ar nesaskrāšanu, cirpšanu pār dažādām ķermeņa daļām, dejām un tamlīdzīgiem kustības);
• izsaucot dažādas skaņas vai pat vārdus, kas ir saistīta ar gremdusa muskuļu patvaļīgu kontrakciju;
• neskaidra runa: saistīta ar mēles un balsenes hiperkinēzi. Tas nozīmē, ka bērna runai, kurai iepriekš nebija runas terapijas defektu, pēkšņi kļūst izplūdušas, murgi, neskaidras. Ļoti smagos gadījumos valodas horeja hiperkinēze izraisa pilnīgu runas trūkumu ("horeisks" mutisms).

Ja procesā ir iesaistīta galvenā elpošanas muskuļa (diafragma), tad pastāv "paradoksāla elpošana" (Cherneja simptoms). Tas ir tad, kad tiek ievilkta vēdera siena ieelpošana, nevis normālā izkrišana. Šiem bērniem ir grūti noteikt redzi, viņu acis "palaist" visu laiku dažādos virzienos. Rokām ir aprakstīta "piena māsas roku" simptoms - roku pirkstu saspiešanas un relaksācijas pārmaiņas. Ar hiperkinēzes pieaugumu ikdienas ikdienas darbības kļūst ļoti sarežģītas: mērci, peldēšanu, zobu tīrīšanu, ēšanas un pat ejot. Ir Vilsona teiciens, kas pēc iespējas precīzāk apraksta bērnu ar mazu horeju: "Bērns ar Sidengamas horeju tiks sodīts trīs reizes pirms viņš ir pareizi diagnosticēts: vienreiz par nemierīgumu, vienu reizi pārtrauktiem ēdieniem un vienu reizi par to, ka viņš "izgatavo sejas" vecmāmiņa. " Saplābēs izzūd nevēlamas kustības, bet to dēļ viņiem izbeidzoties, viņiem rodas zināmas grūtības.

• Muskuļu tonusa samazināšanās: parasti atbilst hiperkinēzes smagumam un lokalizācijai, tas ir, attīstās tajās muskuļu grupās, kurās tiek novērota hiperkinēze. Pastāv pseidoparalītiskas mazas horejas formas, kad praktiski trūkst hiperkinezes, un tonis tiek pazemināts tik daudz, ka attīstās muskuļu vājums, un kustību kļūst grūti izpildīt;
• psihoemociālie traucējumi: tie bieži ir pirmās mazākās horejas izpausmes, bet saikne ar nelielu horeju parasti tiek konstatēta tikai pēc hiperkinēzes parādīšanās. Šādi bērni izpaužas emocionālas labilainības (nestabilitātes), trauksmes, tie kļūst kaprīzs, nemierīgs, piesārņojums un sīkumi. Pastāv stingrība, nemotivēta nepaklausība, koncentrēšanās pārkāpums, aizmirstība. Bērniem ir grūti aizmigt, nemierīgi gulēt, bieži mosties, miega ilgums samazinās. Emocionālie uzliesmojumi rodas jebkura iemesla dēļ, kas liek vecākiem vērsties pie psihologa. Reizēm neliela horeja izpaužas izteiktāki garīgie traucējumi: psihomotoriska uzbudinājums, apziņas pārkāpums, halucinācijas un maldu parādīšanās. Tika atzīmēta mazu horejas gaitas īpatnība: bērniem ar izteiktām hiperkinēzijām asu psihiski traucējumi, bērniem ar muskuļu hipotensijas izplatību - letarģiju, apātiju, interešu trūkumu apkārtne.

Jums vajadzētu pareizi novērtēt iepriekš minētās izmaiņas. Tas vispār nenozīmē, ka visi bērni, kuri pēkšņi izturas slikti, skolotāji sūdzas, ir slimi ar mazu horeju. Šīs izmaiņas var saistīt ar pilnīgi citiem cēloņiem (problēmas ar vienaudžiem, hormonālās izmaiņas un daudz ko citu). Lai saprastu situāciju, palīdzēs speciālists.

Pastāv vairāki neiroloģiski simptomi, kas raksturīgi mazai horejai, kuru ārsts noteikti pārbaudīs, pārbaudot:

• Gordona parādība: pārbaudot ceļa refleksu, dažu sekunžu nāriņa, šķiet, iesaldējas stāvoklī pagarinājums un pēc tam atgriežas vietā (tas ir saistīts ar četrgalvu muskuļa tonizējošo spriedzi augšstilbiem) Arī apakšstilbs var veikt vairākus svārsta kustības un pēc tam apstādināt;
• "Hameleona valoda" ("Filatova acis un mēle"): nespēja aizkavēt mēli no viņa mutes ar aizvērtām acīm;
• "Horeja suka ja ir konkrēta rokas stiepiena attālumā pozīciju sukas, ja tie ir nedaudz saliekta plaukstas locītavā, pirksti vienlaicīgi attīstījās, un robežojas liels (dots), lai jūsu plaukstā;
• simptoms "pronator ja jūs lūgt viegli saliektas rokas virs galvas uzdotajiem (piemēram, puslokā uz palmu tieši virs galvas), palmu nejauši izrādīties;
• simptoms "plakanajiem pleciem ja slims bērns tiek pacelts pa padziļinājumiem, tad viņa galva ir dziļi iegremdēta plecos, it kā nokrišana viņos.

Vairumā bērnu ar mazu horeju, veģetatīvi traucējumi rodas dažādos pakāpēs: zilgani sasitumi un apstāšanās, marmora ādas krāsa, locekļu dzesēšana, tendence pazemināt arteriālo spiedienu, neregulāri impulss.

Tā kā maza horeja ir daļa no aktīvi attīstoša reimatiskā procesa, viņai raksturīgās pazīmes, šiem bērniem var būt sirds slimību, locītavu, nieres. 1/3 pacientu, kuriem tika veikta neliela horeja, vēlāk reimatiskā procesa dēļ veidojas sirds slimība.

Slimības ilgums ir atšķirīgs. Tendence uz labvēlīgu kursu un samērā strauju atveseļošanos ir vērojama gadījumos ar strauju hiperkinēzes attīstību un bez straujš muskuļu tonusa samazināšanās. Jo lēnāk veidojas simptomi, un jo vairāk izpaužas problēmas ar muskuļu tonusu, jo ilgāk slimības gaita.

Parasti mazu horeju beidzas atveseļošanās. Slimības recidīvus var saistīt ar atkārtotu stenokardiju vai reimatiskā procesa saasināšanos. Pēc pārnēsātās slimības uz diezgan ilgu laiku astenija paliek, un daži Individuālās psiho-emocionālās īpašības var palikt mūžā (piemēram, impulsivitāte un trauksme).

Sievietēm, kuras ir saņēmušas mazu horeju, vajadzētu atturēties no perorāliem kontracepcijas līdzekļiem, jo ​​tie var izraisīt hiperkinēzes parādīšanos.

Diagnostika

Lai apstiprinātu reimatisko procesu, pacients analizē asinis no vēnas.

Lai apstiprinātu mazas horejas diagnozi, ir slimības anamnēzes loma ar norādi uz stenokardiju vai stenokardiju tonzilīts, klīniskie simptomi un neiroloģiskās izmeklēšanas dati, kā arī papildu metožu dati pētniecība. Sirds, locītavu, nieru sitiens (tas ir, citas reimatiskas izpausmes) tikai veicina diagnozi.

Laboratorijas metodes apstiprināt aktīvs reimatoīdais procesu organismā (marķieri streptokoku infekciju - antistreptolysin - O, C-reaktīvā olbaltuma, reimatoīdais faktors asinīs). Pastāv situācijas, kad laboratorijas metodes neatklāj reimatiskas izmaiņas organismā, kas būtiski sarežģī diagnozi.

No papildu pētījuma metodēm ir parādīta elektroencefalogrāfija (atklāj nespecifiskas izmaiņas elektriskās aktivitātēs, kas netieši apstiprina traucējumi smadzeņu), magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfijas (arī var atklāt nespecifiskas izmaiņas bazālo saknīti vai kopumā šādu trūkumu. Galvenais CT vai MR izmantošanas mērķis joprojām ir diferencēta diagnostika ar citām smadzeņu slimībām, piemēram, ar vīrusu encefalītu, Huntingtona slimību).

Ārstēšana

Mazās horejas ārstēšana ir sarežģīta, un tā vispirms ir vērsta uz reimatiskā procesa likvidēšanu organisms, tas ir, apturēt antivielu veidošanos pret paša organisma šūnām un apkarojot streptokoku. Hiperkinēzes novēršanai ir svarīga loma.

Akūtā periodā, ieteicams gultas režīms, ir nepieciešams radīt apstākļus ar minimālu stimulu (gaismas, skaņu) iedarbību. Pārtikai jābūt maksimāli vitaminizētai ar nelielu ogļhidrātu ierobežojumu.

Ja mazu horeju pavada izteiktas izmaiņas asinīs (palielināts ESR, paaugstināts anti-streptolizīna-0 titrs, palielinājums C-reaktīvo olbaltumvielu un tā tālāk) un citu orgānu un sistēmu bojājumiem, tad šiem pacientiem tiek parādīts pretreimatisma terapija preparāti. Tas var būt nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un glikokortikosteroīdi.

Starp nesteroīdo pretiekaisuma zālēm, kas lietotas salicilāti (acetilsalicilskābe), indometacīns, nātrija diklofenaku. Par glikokortikosteroīdiem bieži lieto prednizolonu.

Penicilīnu grupas antibiotikas parasti nav efektīvi zemu horeju kā streptokoks sākumā slimības organismā vairs.

Lai novērstu aktīvo iekaisuma procesu kopā ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem narkotikas vai glikokortikosteroīdus lieto antihistamīni (Suprastīns, Loratadīns, Pipolfēns) preparāti. Lai samazinātu asinsvadu caurlaidību, tiek izmantots askorutīns. Parādīti multivitamīnu kompleksi.

Lai novērstu hiperkinēzi un pskoemotsionālu traucējumus, izmantojot neiroleptiskus līdzekļus (aminazīnu, ridaazīnu, Haloperidols un citi), trankvilizatori (klobazāms, fenazepāms), sedatīvi līdzekļi (fenobarbitāls, zāles valerijs un citi). Dažreiz pretkrampju līdzekļi ir efektīvi: nātrija valproāts un tamlīdzīgi. Daudzas no šīm zālēm ir spēcīgas, tāpēc to drīkst parakstīt tikai ārsts.

Atsevišķi es gribētu izcelt bērnu psihologu darbu. Vairumā gadījumu medicīniska iejaukšanās nav pietiekama, lai tiktu galā ar psihoemociālas pārmaiņām. Tad psihologi nāk uz glābšanu. Viņu metodes palīdz efektīvi apkarot uzvedības traucējumus, kā arī veicina bērnu sociālo pielāgošanos.

Atliktā mazā horeja noteikti prasa novērst slimības recidīvu (kā arī citus reimatiskā procesa izpausmes). Šajā nolūkā izmantojiet bicilīnu-5 vai benzantīna benzilpenicilīnu. Šīs zāles ir ilgstošas ​​antibiotiku penicilīna sērijas formas, kurām jutīga ir β-hemolītiska A grupas streptokoku grupa. Šīs zāles injicē intramuskulāri reizi 3-4 nedēļās (katrai no šīm zālēm ir shēma un dozēšana pēc vecuma). Pieteikuma iesniegšanas termiņu individuāli nosaka ārstējošais ārsts un vidēji 3-5 gadi.

Pirms antibiotiku lietošanas ēras, stenokardija bieži izraisīja sarežģījumus mazu horejas formā. Racionālas un savlaicīgas antibiotiku terapijas ieviešana un bicilīna profilakses lietošanair ievērojami samazinājis jaunu mazu horejas gadījumu skaitu, kuru dēļ slimība šobrīd ir mazāk un retāk sastopama.

Tādējādi maza horeja ir viens no cilvēka ķermeņa reimatiskajiem bojājumiem. Pārsvarā bērni un pusaudži ir slimi un biežāk nekā meitenes. Pirmos slimības simptomus var uzskatīt par banālu nepaklausību un pamperību. Sīkāks slimības attēlojums ir piespiedu kustība, psihoemociālie traucējumi. Parasti ārstēšanas fona mazai horejai ir labvēlīgs rezultāts pilnīgas atveseļošanās formā, lai gan ir iespējami recidīvi.