Myasthenia gravis: simptomi, cēloņi

Myasthenia gravis ir autoimūna neiromuskulāra slimība, kurai raksturīga vienmērīgi progresējoša vai atkārtota slimība. Šis nopietna slimība ir ierakstīts pietiekami bieži - tas ietekmē apmēram 5-10 cilvēki no 100 tūkstošiem cilvēku, un 2/3 pacientu ir sievietes.. Myasthenia gravis rodas cilvēkiem vecumā no 15 līdz 45 gadiem, bet lielākā daļa gadījumu tiek novēroti 20-30 gadu vecumā, un reizēm bērni to cieš.

Šajā rakstā mēs sīkāk aplūkosim myasthenia gravis sākuma cēloņus, attīstības mehānismu un klīniskās izpausmes (simptomus). Sāksim

Myasthenia gravis cēloņi un tā attīstības mehānisms

Diemžēl līdz šim neviens nevar atbildēt uz jautājumu "kāpēc notiek miaestēna?" Tiek uzskatīts, ka noteiktai lomai spēlē iedzimtība: kad pacients tiek apšaubīts, bieži vien ir iespējams uzzināt, ka viens no viņa asinsradiniekiem cieš vai cieš no šīs slimības.

Vairumā gadījumu myasthenia gravis nenotiek neatkarīgi, bet kombinācijā ar vēdera audzēju (aizkrūts dziedzerī) vai tās hiperplāziju vai dažu sistēmisku saistaudu slimības (piemēram, dermatomiozīts), vēzis (olnīcu, krūts, plaušu) vai vienlaikus ar amiotrofisku laterālo skleroze. Ja myasthenia gravis attīstās kombinācijā ar iepriekš minētajām slimībām, to ārstē nevis kā patoloģiju, bet gan kā sindromu.

Atsevišķu faktoru ietekmē (stress, traucējumi imunitātes sistēmā, infekcijas izraisītāju iedarbība uc) agrāk veselais organisms sāk ražot antivielas saviem audiem, proti, postsinaptikas receptoriem membrāna. Galvenā funkcija sinapses ir pārraide nervu impulsus no vienas nervu šūnas (neirona) uz citu. Antivielu ietekmē pakāpeniski tiek iznīcināta postsinaptiska membrāna, impulsu pārnese vājina un pēc tam pilnīgi pārtraucas.

Izpētot centrālās izmaiņas sistēmas struktūru, kas raksturīga myasthenia gravis, nav noteikta. 30% gadījumu iekaisis dziedzeris ir palielināts vai ar audzēja formas veidošanos. Attiecībā uz pašiem muskuļiem mikroskopiskā izmeklēšana atklāj muskuļu šķiedru distrofijas un atrofijas pazīmes.

Myasthenia gravis veidi

Myasthenia gravis var debitēt dažādos cilvēka dzīves periodos un būt iedzimts vai iegūts.

Visbiežāk sastopamā forma, kā minēts iepriekš, ir iegūtā myasthenia gravis. Iemesls šāda veida patoloģiju ir pusaudža un pieaugušā vecumā, bet vairums gadījumu notiek jaunībā - 20-30 gadi. Slimība attīstās reibumā ārējā daudzumam (sevišķi infekcioza rakstura) un iekšējo (ieskaitot ģenētisko) faktoriem. Tas var plūst dažādos veidos: tas ietekmē visu ķermeni (vispārinātu formu) vai galvenokārt acu muskulatūru (acu forma). Ja notiek miastenijas gravis vispārējās formas smagais kurss, pacients periodiski attīsta miatenēko krīzi, par kuru mēs diskutēsim tālāk.

Par laimi, myasthenia gravis iedzimtā forma ir pietiekami reti. Šajā gadījumā bērns saslimst, kamēr viņš joprojām ir dzemdē: slimība tiek nodota viņam no mātes, kas cieš no miaestēnas. Prenatālajā periodā augļa aktivitāte ir vāja, un tūlīt pēc dzemdībām tiek noteikts, ka bērns ir ļoti vājš, neaktīvs un gandrīz nespēj elpot - viņa muskuļi ir atrofēti, tai skaitā elpošanas ceļu. Vairumā gadījumu jaundzimušie ar iedzimtu myasthenia graudi gandrīz tūlīt pēc dzemdībām miruši. Dažreiz, ar savlaicīgu diagnostiku un atbilstošu terapiju, slimība atslāņojas.

Myasthenia gravis simptomi

Muskuļu vājums myasthenia pakāpeniski attīstās un bieži noved pie invaliditātes.

Myasthenia klīnisko izpausmju bāze ir patoloģiskā muskuļu noguruma sindroms. Ir divas myasthenia gravis formas:

• vispārināts;
• acs

Ja vispārējā forma ietekmē visa ķermeņa muskulatūru, ar aci - tieši acs zonā.

Kādā brīdī dzīvē cilvēks, kas cieš vispārināt myasthenia, bet vēl nav pat zināms, ka viņš ir slims, sacīja jaunā sajūta - muskuļu vājums. Sākumā šis vājums notiek tikai pēc tam, smags fizisks darbs, ar garām kustībām, it īpaši vakarā. Muskuļu vājums progresē pakāpeniski, un summa, fiziskās aktivitātes, kas var veikt pacientam kļūst mazāks. Tiek ietekmēta visu ķermeņa muskuļu sasvēršana - kakls, stūris, ekstremitātes, sejas muskuļi. Tā rezultātā, pacients jūtas plaši vājumu muskuļos, un smagos gadījumos, apgrūtināta elpošana. Sinheteru vājuma dēļ (to pārstāv arī slīpēti muskuļi) attīstās urīna un fekāliju nesaturēšana. Galu galā pacients zaudē spēju pašapkalpoties.

Okulārā forma myasthenia gravis raksturo bojājumiem acs muskuļu: tie gribēdama, kas izpaužas redzes dubultošanās, šķielēšana, ptoze gs (ptoze), no vienas vai abām pusēm. Dažos gadījumos, process iesaistīti sejas un masticatory muskuļus, atstājot pacientu ir grūtības ar ēšanu, un izteiksmi sejā emocijas (tas ir grūti skatiens, smaids un tā tālāk). Grūtības rodas arī saistībā ar rīšanas un runas (manāms pēc ilga saruna) - balss kļūst deguna, "Snuffles" tonis, tas kļūst lēnāks, izplūdis.

Visi iepriekš minētie Myasthenia gravis simptomu ne vienmēr ir klāt, tie ir dinamiska. Tie ir vairāk izteiktas pēc vai uz fona vispārējās fiziskās aktivitātes, nosakot skatienu uz kaut ko, lasot, tad ir tad, kad šķērssvītrotos muskuļi jebkuras ķermeņa daļu vai orgānu tik daudz, cik iespējams saspringts

Myasthenia gravis ir hroniska slimība, kas nepārtraukti attīstās. Dažreiz tā notiek formā miastēnijas epizodes (galvenokārt tad, kad slimība ir remisijas, bet laiku pa laikam tur pasliktinās ar tipiskiem simptomiem - Kā likums, tā ir tipiska okulāri myasthenia formas), un dažreiz - tāpat miastēnijas stāvoklī (slimības izpausmes pastāvīgi glabājas, un atlaišana - retas un īstermiņa).

Smagas vispārinātā myasthenia pacientam regulāri ir valstis sauc miastēnijas krīze. Šī krīze ir pēkšņi notiek asas uzbrukums vājums, lokalizēts reģionā elpošanas muskuļu un muskuļu rīkles. Tā rezultātā vājumu attīstīt elpošanas distress: tā atdzīvina, tā kļūst skaļš, whistling; ir tahikardija (sirdsklauves), drooling. Miastēnijas krīzes ir tiešs drauds pacienta dzīvi un nepieciešama neatliekama palīdzība.

Myasthenia - šī briesmīgā slimība, kas neārstēšanas gadījumā noved pie invaliditātes pacientam. Tas ir svarīgi pēc iespējas ātrāk, kad pirmie slimības simptomi, meklēt palīdzību no ārsta: viņš ieceļ apsekojumu vajadzīgajā daudzumā un, ja diagnoze ir apstiprināta, ārstēšana. Par to, metodes diagnosticēta ar myasthenia gravis, un kādi ir principi, tās ārstēšanu, mēs apspriest rakstu ar tādu pašu nosaukumu.

Pirmais kanāls raidījuma "Live vesels" Elena Malysheva uz "Myasthenia gravis. Kā pārvarēt muskuļu vājumu

Myasthenia gravis. Kā pārvarēt muskuļu vājumu

Noskatīties šo videoklipu pakalpojumā YouTube

Mācību filma "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

Noskatīties šo videoklipu pakalpojumā YouTube