diagnozi daudzu slimību skaitu sistēmisku vaskulītu ievērojami apgrūtina sakarā ar to, ka viņu simptomi ir ļoti līdzīgi simptomi citu traucējumu.
Viens no tiem sauc Behčeta sindromu, un tās galvenā iezīme ir iesaiste iekaisuma procesu, ne tikai asinsvadu un artērijas, bet arī citos orgānos.
Kādas diagnostikas metodes tiek izmantotas, lai identificētu šo slimību, un kāda veida palīdzību, ir nepieciešama, lai nodrošinātu pacientu?
Description
sindroms( slimība) Behčeta attiecas uz hronisku recidivējoši slimību , kas galvenokārt ietekmē artērijas, mazo un vidējo vēnu, ādas, gļotādām un dažas iekšējos orgānus.
Saskaņā ar statistikas datiem, nereti šī slimība ir izplatīta starp aziātiem un eiropiešiem, kuri dzīvo šajā zonā 30. 45. platuma.Ģeogrāfiski, šajā reģionā atbilst leģendāro Silk Road, tomēr Behčeta sindromu dažkārt sauc par pašu nosaukumu( Silk Road slimība).
cēloņi un riska faktori
Precīzu etioloģijas slimības vēl nav skaidrs, bet tomēr viņš runāja par savu Behčeta vīrusu izcelsmes. Pēc tam, īpašs vīruss tika izdalīts no asinīm pacientiem, bet tiešu pierādījumu, ka viņam ir iemesls sindromu, tomēr.
Ir teorijas, kas ierosinātāji ar herpes un tuberkulozes var notikt pirms atbildību pastiprinošus apstākļus un slimības gaitu. Pēdējā desmitgadē
apsprieda autoimūns mehānismu tās attīstību: pacienti bieži atklāt antigēnus HLADRW52i B51 , ar sevišķi lielu risku Behčeta sindromu klātbūtnē abiem šiem antigēniem vienlaicīgi. Turklāt, ziņojumiem par ģimenes slimību un reģionālo raksturu runāt par lomu ģenētisko faktoru attīstībā slimības.
izplatība Behčeta slimība vīriešiem un sievietēm neviendabīgs : Tuvajos Austrumos, tas ietekmē galvenokārt vīriešiem, bet Japānā un Korejā starp pacientiem dominē sievietes. Vairums pacientu vecums nepārsniedz 30-40 gadus. Solis
galvenās grūtības slimības diagnostikai ir tas, ka klīnisko gaitu, var būt diezgan atšķirīga .Starp dažādiem posmiem, ti, no pirmajiem simptomiem izskatu un pievienot citu var aizņemt daudz laika, un līdz brīdim, kad pirmie simptomi var izzust pavisam.
riskus un komplikācijas
varbūtība komplikāciju Behčeta slimību ir atkarīgs no tās smaguma, pacienta stāvokļa un citiem faktoriem. Dažos gadījumos tas notiek gandrīz nepamanīts vīrietis, bet citi izraisīt nopietnas komplikācijas un pat nāvi. nāves cēlonis parasti kļūst:
- asinsvadu bojājumi CNS;
- meningoencefalīts;
- trombozes ar dažādu lokalizāciju;
- kuņģa-zarnu trakta čūlas perforācija;
- aneirisma plīsumi;
- embolija.
Turklāt, kopīgs komplikācija slimības ir acu slimība( uveīts), kas var izraisīt zudumu.
simptomi
simptomi Behčeta sindromu, ko raksturo liela mainība, kas ir iemesls, kāpēc tie tiek sadalīti galvenais un nelielas, un tās var notikt ne vienlaicīgi, bet ar atšķirību pāris nedēļas, mēnešus vai pat gadus. Starp galvenajām iezīmēm slimības ietver:
- aftozs( čūlainais) stomatīts .Gandrīz 100% no pacientiem ar slimību sākas ar izskatu seklu sāpīgām gļotādas čūlas mutē.Tie ir nelieli( no 2 līdz 10 mm), un tie atrodas iekšpusē vaigiem, smaganas, lūpu un mēles, vismaz - pēc rīkles un deguna. Tie izskatās
tādas čūlas šādi: bāzes nekrotiskās dzeltens, ieskauj sarkanu malu, kas ir gandrīz neatšķiras no parastā AFL.Raksturīgi, ka šie bojājumi tiek novēroti laiku( dienas vai nedēļas), un pēc tam dziedēt bez pēdām, vai atstāt aiz mazām rētām.
- Dzimumorgānu bojājumi. dzimumorgānu čūlas( vienas vai vairāku) Behčeta slimība līdzināties čūlas, kas veidojas mutē, un ir atrodami 80% gadījumu. Sievietēm, tie atrodas uz kaunuma lūpu un maksts gļotādas vīriešiem - galvenokārt sēkliniekos un retāk uz ādas dzimumlocekļa.
bojājumi var būt pilnīgi nesāpīga, un bieži vien konstatē tikai tad, kad regulāras inspekcijas vai saistībā ar citām sūdzībām. Piemēram, ja šis process ietver urīnpūsli, pacients var rasties simptomi cistīta.
- Acu bojājumi .Viens no visnopietnākajiem un bīstamu simptomu Behčeta sindromu - bojājuma orgānu, kas parasti izpaužas kā akūtu Uveīta( iekaisums acu asinsvados), lai veidotu izdalās strutains eksudāts( aptuveni 2/3 no pacientiem).To pavada acu asarošana, jutīgums pret gaismu, izmaiņām fundus un ģeneralizētas tīklenes bojājumiem.
plūsma uveīts parasti raksturo pieci galvenie posmi: sistēmiskām izpausmēm, kas neietekmē acu audu, iridociklīta, smaga iekaisuma, pēkšņa redzes un rētas, kā rezultātā kopējā aklumu.
Turklāt pastāv sekundārie simptomi, kas ietver:
- ādas bojājumiem .Izsitumi veidā pustulas, papulas un pūslīši erimatoznyh tipisks 70% pacientu.Ārēji viņi izskatās grubuļains Eritreja, bet bieži vien ir dažas īpašas iezīmes. Izsitumi var būt lokalizēts uz rokām, un dažos gadījumos, ir pazīmes čūlas, nekroze un ādas pūžņojums.
- locītavu bojājumi .In 50% pacientu artrīta simptomus lielo locītavu( ceļgalu, plaukstas, elkoņa), kuriem nav pievienots ar audu sabrukšanu.
- izpausmes vaskulīts .Iekaisums no kuģa sienām notikt asinsizplūdumus ādas un gļotādu, asiņošana no kuņģa-zarnu traktā, asinis krēpās.
Atlikušo iezīmes slimības ietver galvassāpes, biežas drudzis, periodiskās tonsilīts, epididimītu, pietūkumu siekalu dziedzeru, svara zaudēšanas, neiroloģiskiem traucējumiem, meningītu parādību.
Kad man jāredz ārsts?
Tā simptomi Behčeta sindromu ir ļoti daudzveidīga, un var tikt izstiepts laikā, pacienti reti savienot tos vienu slimību.
Jebkurā gadījumā, ja jebkura trauksmes simptomu( īpaši, ja tie ir saistīti ar bojājumiem gļotādu, ādas un acu), pacientam vajadzētu meklēt padomu no vairākiem ekspertiem: ārstam, infekcijas slimības, veneroloģijas, oftalmologa un reimatologs , un būt pārliecināti, lai būtu pilnīga izmeklēšanaorganisms.
Diagnostics
galvenais diagnostikas kritērijs diagnoze - klātbūtnē recidivējošu aftoza stomatīta kompleksa formā ar diviem( vismaz) no galvenajiem simptomiem .
laboratorijas diagnostikas metodes, kas galvenokārt ietver asins analīzes , kas fiksē pieaugumu ESR, līmeni fibrīna gamma globulīnu un alfa-2 seromucoid izskatu PSA.Šajā pētījumā sinoviālā šķidruma tiek novērota pārsvaru neitrofilu, norādot, ka iekaisuma procesa.
gadījumā aizdomas Behčeta sindroma pacients var piešķirt ādas testu : sterilu adatu ādā dziļumā apmēram 5 mm, un pēc tam vērot dūriena vietu. Piedaloties slimības divās dienās tur veidojas eritrematoznaya Papule izmēru apmēram 2 mm.
Visbeidzot procesā pētījumā dibena pacienti var pamanīt raksturīgas šāda veida sistēmisko vaskulītu izmaiņas: paplašinot tīklenes asinsvadu sistēmu, izplūdušās kontūras redzes nerva pietūkums tīklenes uzmanību, un vēlākā posmā - kabatās akūta eksudāts, tīklenes atrofija, iznīcināšanakuģi.
Diferenciāldiagnoze ar sistēmisku sarkano vilkēdi un cita veida sistēmiskas vaskulīts .Tādējādi, ar Reiter sindromu sākums raksturojas ar caureju, urīna un bojājumiem mutes dobuma gļotādas, ir pievienots ar stiprām sāpēm locītavās, nav raksturīgi Behčeta slimības.
Ārstēšana
specifiska ārstēšana Behčeta sindromu līdz šim neeksistē, tāpēc terapeitiskie pasākumi, kuru mērķis ir simptomu atvieglojumu, reljefs stāvoklis pacienta un novēršanu komplikācijas. Ja
- slimība izpaužas galvenokārt ādas bojājumus , pacientus noteikts levamizols vai imūnsupresantu, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi darbības ziede lokāli ar kortikosteroīdiem.
- sistēmiskā slimības laikā, kad pacienti ar pavājinātu vispārējā veselības stāvokļa, ir acu bojājumi, drudzis un nevorologicheskie traucējumi, ārsti izmanto prednizolona, citostatiķi, azatioprīns, ciklofosfamīda. Kad
- tromboflebīts parādīts antikoagulanta un aspirīns lielās devās.
- Tā fakti atspēkot vīrusu etioloģiju slimības neeksistē, pacienti var piešķirt atbilstošu terapiju: protivogerpesnye narkotikas, antibiotikas, vitamīnus.
Uzziniet vairāk par Behčeta sindromu no video:
un prognozes
profilakse Behčeta slimība atkarīga no orgānu un sistēmu, kas ir iesaistītas patoloģisko procesu. Kad izolēta forma slimība, kad pārsteidza tikai ādas un gļotādu, prognoze parasti ir labvēlīga.
gadījumā Uveīta pacienta dzīves kvalitāti, var tikt traucēta daļēju vai pilnīgu aklumu, bet visbīstamākais situācija CNS un asinsvadu - šajos gadījumos, aptuveni 5% pacientu mirst no sarežģījumiem attīstījies. Sakarā ar neskaidru slimības etioloģiju, profilakses pasākumi vēl nav izstrādāti.
Tāpēc, ja ir kādi brīdinājuma zīmes ir ne tikai nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu, un iet caur attiecīgo izpēti, bet arī pārliecinieties, lai uzraudzītu savu stāvokli, lai novērstu jaunus simptomus pievienošanos un attīstību komplikācijas.
