Pilnīgs Wegener granulomatozes slimības pārskats: cēloņi, veidi, ārstēšana

mūsu Šodienas rakstā mēs runājam par ļoti retām un smagām slimībām, piemēram, Vegenera granulomatozes. Tās daudzveidīgās klīniskās izpausmes, diagnozes un ārstēšanas grūtības.

panta saturs:

• iemesli
• veidi un slimības simptomu
• diagnostika terapijas
• prognoze

Vegenera granulomatoze sauc sarežģīto autoimūna slimība, kas ietekmē asinsvadus mazo un vidēja kalibra. Par laimi, slimība ir reta. Vidējā saslimstība pasaulē ir aptuveni 3-4 epizodes uz 100 000 iedzīvotājiem, taču šis skaitlis varētu būt lielāks, jo grūtībām konkrētu diagnozi. Daudzi pacienti ar šo diagnozi izstādīti nāves, un dzīvē simptomi ir sajaukti citām slimībām pilnībā.Slims abiem dzimumiem vienādi, un pirmo reizi izpaužas slimība parasti ir vecumā no 30-50 gadiem. Mēs centīsimies sīkāk izprast, kas notiek ar šo slimību.

Vegenera granulomatozes ir tā ir autoimūna vaskulīts - iekaisuma slimības kuģu. Tiek uzskatīts, ka iekaisums notiek uz patogēnisku vīrusu vai baktēriju iebrukuma fona. Gadījumā, autoimūno slimību izraisa iekaisumu pati kļūst par cilvēka ķermeni, imūnsistēma šūnas, kas par neskaidru iemeslu dēļ, bet "paziņoja medības" par saviem orgāniem un audiem. Attiecībā uz Vegenera granulomatoze mērķa imūnsistēmas šūnu sieniņām ir vidēja lieluma kuģiem: arteriolu, venules, kapilārus. Iekaisums sienām šiem kuģiem, tiek pievienots veidošanās īpašiem mezgliņu - granulomas, kas kā procesa plūsmas die un reģenerēt saistaudi - procesi skleroze un fibroze notikt. Protams, šajā gadījumā kuģi ātri zaudē savu funkciju, un viņu barotais orgāns sāk ciest un mirt.

Slimību raksturo pēkšņa parādīšanās, strauja un pat zibens attīstība un ārkārtīgi sliktas sekas. Bez pienācīgas ārstēšanas pacients mirst 6 - 12 mēnešu laikā.Terapijas fona apstākļos pacients var dzīvot 5-10 gadus un ilgāk.

autoimūno slimību ārstēšanā, kā likums, ir iesaistīta reimatologs, bet pa ceļam uz viņa pacients saskaras ar daudz ārstu un saskarnozaru veselības specialitātēs: Otoloringoloģija, nefroloģijā, uroloģijā, Pulmonoloģija, tuberkulozi un pat onkologi. Simptomi šī slimība ir tik daudzpusīgas kurās iemūžināti daudzus orgānus un simulēt ļoti daudz slimību. Par slimības klīniskajām izpausmēm un formām mēs runājam tikai zemāk.

iemesli

patoloģiju Stingri runājot, cēlonis visu autoimūnām slimībām, nav zināms. Tomēr zinātnieki visā pasaulē ir atklājuši sakarību agresijas ar savu imūnsistēmu, lai vietējām šūnām( tas ir kopīgs iemesls visiem autoimūno slimību):

infekciozā mononukleoze - viens no iespējamiem cēloņiem Vegenera granulomatoze

veidi un slimības simptomiem, ir ļoti svarīgi pieminēt, ka Vegenera granulomatoze ir kāda iecienīto vietu, kas radīja dažas formas vai lokalizācijas slimības:

Pirmie Wegenera granulomatozes simptomi nav īpaši specifiski. Pacienti var sūdzēties par vispārēju vājumu, nogurumu, nelielu temperatūras paaugstināšanos, muskuļu un locītavu sāpēm, sliktu apetīti un svara zudumu. Līdzīgi simptomi ir raksturīgi jebkuram aukstam vai hroniskam noguruma sindromam, tāpēc lielākā daļa pacientu tiem nepievērš lielu nozīmi. Konkrētas slimības izpausmes parādās nedaudz vēlāk.

Visbiežāk slimība sākas ar ENT formas vai acu bojājumus, un pēc kāda laika - uz mēnešiem - izstrādā vienu vai otru vispārinātu formu, kas kļūst nāvējošs. Let's iet caur katru no klīniskajām slimības formām.

LOR forma

Ja tas ietekmē augšējo elpceļu ir tipiskākās iekaisumu un pēc tam nekrozi sienām un sienām deguna. Sākotnējie simptomi var notikt atkarībā no deguna iekaisuma veida - rinīts, deguna blakusdobumu iekaisums - sinusīts.

Ausu bojājumi rodas retāk, un tie izpaužas kā hroniski un nereaģē uz parasto vidusauss iekaisumu. Ilgstoša slimības gaita izraisa kurlu.

Oftalmoloģiskā forma

Acu bojājumi bieži kļūst par pirmo tipiskās Vegenera granulomatozes pazīmi. Acs forma ir raksturīga acs sklerīta iekaisuma un acu koriāļa iekaisuma parādīšanās dēļ - uveīts. Slimību raksturo acs, acs plakstiņu tūska, sāpes un dedzinoša sajūta.Ņemot vērā šos procesus, redzes samazināšanās ir pilnīga aklums.

Ādas forma

Autoimūna vaskulīta ādas izpausmes sauc par purpuru. Violeta ir raksturīga dažādu izmēru blīvu sarkanām vai tumšajām plankumiem, kas nedaudz palielinās virs ādas virsmas. Faktiski šie plankumi ir asinsizplūdumu rezultātā no bojātiem traukiem zem ādas.

Izsitumi ir nesāpīgi, var apvienoties viens ar otru, dažreiz - spontāni izzūd. Retos gadījumos, ņemot vērā sekundāro infekciju, vietnes var pakļaut iekaisumam un nekrozei. Dažreiz uz ādas parādās čūlas.

Šāda ādas bojājumi ir jānošķir no neskaitāmas otras vaskulītu - KA autoimūnu saslimšanu, un saistīts ar asins koagulācijas sistēmas un asinsvadu patoloģiju.

Purpura - ādas izpausme no plaušu patoloģija

form

Onset var notikt tipa bronhīts, traheīts, kopā ar sauso neproduktīvo klepus.

Plaušu audos veido tādas pašas granulomas vai mezgli, kas galu galā sadalās. Kad tiek piesaistīta bakteriālā infekcija, granulomas tiek pārveidotas gļotādas dobumā, dažreiz to atveršana ir saistīta ar plaušu asiņošanu. Pacientiem sūdzības tiek saistītas ar klepu ar asinīm vai pūlīti, elpas trūkumu, sāpēm krūtīs.

Dažiem pacientiem, šādas sūdzības var nebūt pieejama, tāpēc diagnozi var pieņemt, pamatojoties uz rentgena gaismas attēlu. Diemžēl primārā diagnoze visbiežāk ir tuberkuloze vai plaušu vēzis. Nāve var būt no akūtas elpošanas mazspējas vai plaušu asiņošanas.

Nieru forma

Tas ir iespējams, visvairāk grūti un bīstami forma Vegenera sindromu, kas izraisa mirstību un smagu invaliditāti pacientu. Nieres, būtībā ir sava veida juceklis sīko asinsvadu, ko ieskauj parenhīmas audos.

Šādi kuģi ir ļoti bieži skārusi slimība, kas rada īpašu kaitējumu nierēm - glomerulonefrīts. Glomerulonefrīts var izraisīt dažādi faktori, ieskaitot Streptococcus toksīniem, indēm, medikamentiem, bet, ja Vegenera sindromu, slimība progresē ar zibens ātrumā, ar strauji sāk nieru mazspēju.

Visbiežāk pacienti jāatbilst šādām sūdzībām:

Diemžēl ļoti bieži nieru slimība tiek konstatēta stadijā hroniskas nieru mazspējas ar sirds slimībām un citiem iekšējiem orgāniem ķermeņa sabrukšanas produkti pati, kura mirst nieres nespēj atsaukt urīnu.

neiropātijas forma

slimība galvenokārt skar perifērie nervi - ir polineiropātija.Šis stāvoklis ir raksturīgs ar šādiem simptomiem:

Šī forma slimības atšķiras no daudzām citām neiropātijas: vitamīni no banāls uz multiplo sklerozi.

Diagnostika

Kā mēs esam sapratuši, diagnoze Vegenera granulomatozes - ļoti grūts uzdevums. Tas ir jānošķir no ļaundabīgiem audzējiem, nieru slimību, tuberkulozes, sarkoidoze, asins slimību, dažādus kompleksus formu auss iekaisuma, sinusīts, uveīts, kā arī liels skaits citu autoimūnu slimību, piemēram, lupus, asiņojoša vaskulīts, Gudpatchera sindromu.

Par pirmajiem diagnostikas soļiem šādiem pētījumiem ir nepieciešami:

• Klīniskā asins un urīna analīzes var norādīt klātbūtni iekaisums, anēmija, atrast pēdas olbaltumvielu un asins urīnā, izmaiņas tās relatīvo blīvumu.
• bioķīmiskā analīze asins rādīs pazīmes nieru bojājumu un aknām.
• rentgena un datortomogrāfija pētījumi liecina klātbūtni granulomu un pūšanas bojājumiem plaušās un bronhos.
• Ultraskaņas pārbaudes vēdera dobuma un nieres norādīt uz nieru mazspēju, samazināšanos asinīs. Papildu paraugi
• uroloģiskās veids ekskrēcijas urography, scintigrāfiju, lai norādītu pakāpi samazināšanās nieru funkciju.
• Konsultācijas saistītus speciālistus: LOR, oftalmoloģija, dermatoloģija, uroloģija, nefroloģija, Pulmonoloģija palīdzēt izslēgt citas līdzīgas slimības.

scintigrāfija - pēc izvēles, bet viens no citām metodēm, kā diagnozes Vegenera granulomatozes. In scintigrāfiju organismā tiek ieviests nelielu kollichestvo radioaktīvu vielu, kas pēc tam, kas izstaro starojumu, rada attēlu uz gamma Attēla

galveno konkrētu testu un kas ar visaugstāko varbūtību norāda tieši uz Vegenera granulomatozes ir asins tests klātbūtni klasiskā anti-neitrofilo citoplazmas antivielu( Kanz).Tās ir īpašas antivielas, kas uzbrūk imūnās sistēmas šūnām - neitrofiliem.Šādas antivielas uzrāda pie vairāku autoimūna vaskulīts, tai skaitā Vegenera slimība.

apstrādes metodes

Ņemot vērā, ka slimība ir autoimūna, galvenā narkotiku grupa Wegenera slimības ārstēšanai ir imūnsupresanti - zāles, kas apslāpē imūnās aizsardzības līdzekļus.

Pašlaik ir divas galvenās imūnsupresantu grupas:

Šīs zāles ietekmē "nežēlīgo" imunitāti, nomācot tās reakciju. Diemžēl papildus šai saitei zāles samazina ķermeņa vispārējo pretestību pret infekcijām, ādas šūnu un gļotādu veidošanos, metabolismu traucē.

Jo agrāk slimība tiek atklāta un apstiprināta, jo agrāk tiek uzsākta terapija, jo labāk pacientu prognozes. Pacientiem jāsaņem ārstēšana konsekventi. Devas un zāļu ievadīšanas veidu izvēlas reumatologs. Daži pacienti ir labi piemēroti tā saucamajai impulsu terapijai - narkotiku ievadīšana lielās devās vienu vai divas reizes nedēļā.

Īpaši sarežģīti ir pacienti ar slimības nieru formām un attīstīta nieru mazspēja. To ārstēšanai tiek izmantotas lielākas zāļu devas. Daudziem pacientiem tiek parādīta mūža hemodialīze - asiņu attīrīšana ar mākslīgo nieru aparātu.Šajā grupā pacientu

absolūti kontrindicēts jebkuriem līdzekļiem stimulēt imūnsistēmu, pat augu izcelsmes alkohols, daudzas grupas antibiotikas un sirds zāles.

prognoze

Kopumā slimība nav labvēlīga Wegenera granulomatozei. Bez pienācīgas ārstēšanas pacienti mirst pirmajā slimības gadā.Aptuveni 90% pacientu ir uzsākuši laicīgu ārstēšanu, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 5 gadi vai vairāk.

vislielākās grūtības, lai ārstētu plaušu augšu un īpaši nieru formas, ar to kopējo dzīvildzi nepārsniedz 4 gadus.