Hidrocefālija bērniem - smadzeņu slimība, kas attīstās kā rezultātā pārmērīga uzkrāšanās cerebrospinālajā šķidrumā (CSŠ) smadzenēs sirds kambarus un / vai subarachnoid telpā. Tā kā bērna smadzenes pēc dzimšanas turpina veidoties, var attīstīties hidrocefālija apturētu šo procesu, izraisot nopietnas sekas fiziskā un fiziskā slodze neiropsihisks attīstība. Dažreiz nodotās hidrocefālijas sekas bērnībā pavadīt personai visu savu dzīvi, traucējot pilnvērtīgai eksistencei. Rūpīga novērošana bērna pediatra un saistītajiem speciālistiem (piemēram, neirologa) ļauj laiks atklāt sākotnējo izpausmes hidrocefālija bērniem un novērstu to.
Lai sāktu ārstēšanu laikā un mazinātu komplikācijas un nepatīkamas sekas, vecākiem ir svarīgi zināt šīs slimības cēloņus.
Saturs
- 1Cerebrospināla šķidruma funkcijas
- 2Hidrocefālijas cēloņi bērniem
- 3Klasifikācija
- 4Simptomi
- 5Diagnostika
- 6Ārstēšana
- 7Sekas
Cerebrospināla šķidruma funkcijas
Alkoholiskie dzērieni - tas ir īpašs šķidrums, kas mazgā smadzenes no visām pusēm. Smadzeņu iekšpusē tas atrodas vēderā - dobumos smadzeņu audos, ārā - starp mīkstiem un arahnoīdu čaumaliem. Bērniem CSŠ daudzums svārstās no 40 ml līdz 100-150 ml atkarībā no vecuma. Dienas laikā mugurkaula šķidrums tiek atjaunināts vairākas reizes. Tas ir saistīts ar nepārtrauktu cerebrospināla šķidruma ražošanu smadzeņu sirds deformācijas un vienlaicīgas absorbcijas smadzenēs vēnu un limfātisko sistēmu, izaugot smadzeņu membrānas (arahnoīdie bulki, pachijona granulācija) un perineārā telpa.
Parasti tās kambarus ir savstarpēji (Monroe caurums elektrība smadzenes) un subarahnoidāla telpa (caurums Magendie un Lyushka). Nepārtrauktais liķodinamikas process nodrošina smadzenes ar barības vielām, veido tās aizsardzību (antivielas, neitrofilus), aizsargā pret ievainojumiem.
Ja kāda iemesla dēļ tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma apmaiņa un strāva, attīstās hidrocefālija.
Hidrocefālijas cēloņi bērniem
Hidrocefālijas sindroms bērniem ir būtiski iedalīts iedzimtajā un iegūtajā. Starp faktoriem, kas veicina iedzimtas hidrocefālijas veidošanos, ir:
- malformācijas un anomālijas nervu sistēma (sidrs Dandy-Walker, Arnold-Chiari anomālija, stenoze akveduktam no Sylvius vai atrēzija, hipoplāzija subarachnoid telpa, hipoplāzija vai aneirisma lieli vēnu smadzeņu, uc). Tie veidojas in utero grūtniecības reibumā atšķiras teratogēna laikā efekti. Tās var būt infekcijas, ko māte cieta grūtniecības pirmajā trimestrī smadzenēs (īpaši bīstamas masaliņas, toksoplazmoze, herpes, citomegalovīrusa infekcija); slikti ieradumi - smēķēšana, alkoholisms, lietošana narkotikas;
- intrakraniālās dzimstības traumas, ir subarachnoidālas un intraventrikulāras asiņošanas, asfikcija dzemdībās. Hidrocefālijas attīstības risks palielinās priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar zemu dzimstības pakāpi.
Iegūta hidrocefālija var attīstīties, ja:
- smadzeņu un tās membrānu iekaisuma slimības (meningīts, encefalīts);
- smadzeņu audzēji un galvaskausa kauli;
- smadzeņu traumas, kas iegūtas pēc piedzimšanas;
- smadzeņu arteriovenozo anomāliju pārrāvums.
Klasifikācija
Atkarībā no tā, kur pārsvarā ir cerebrospinālais šķidrums, tiek izolēti ārējie (subarachnoidālajā telpā), iekšējie (smadzeņu stumbra) un jauktā (vispārējā) hidrocefālija.
Par attīstības mehānismu:
- atvērta (sazinoties) - ja tiek uzturēta saziņa starp smadzeņu sirds kambariem un subarachnoid telpu;
- slēgts (ziņots, sakodiena) - ja cirkulācija cerebrospinālā šķidruma starp smadzeņu sirds kambarus un subarachnoid telpā vai pat neiespējami, jo aizsērējumus atveru Magendie atrēzija un Lyushka. Šī ir visbīstamākā un prognostiski nelabvēlīgā hidrocefālijas forma, kas prasa tūlītēju neiroķirurģisku iejaukšanos;
- hipersekretors (hiperproduktīvais) - ar cerebrospinālā šķidruma plēkšņu suspendēto sekrēciju.
Pēc intrakraniālā spiediena līmeņa:
- hipertensija - augsts asinsspiediens. Visbiežāk sastopamā forma bērniem;
- Normotensīvs - ar normālu spiedienu. Parasti novēro ļoti pirmajos posmos, pēc tam to aizstāj ar hipertensiju;
- hipotensīvs - ar pazeminātu spiedienu. Tas ir ļoti reti.
Simptomi
Klīniskās izpausmes pirmajos dzīves gados bērniem pirms galvaskausa šuvju slēgšanas un fontanel aizaugšanas atšķiras no visām citām vecuma grupām.
Palielinoties CSF daudzumam un palielinot intrakraniālo spiedienu bērniem pirmajos divos dzīves gados, galvas izmēra palielināšanās ir saistīta ar to, ka galvaskausa kauli ir brīvi sapludināti kopā. Galva izskatās neproporcionāli liela salīdzinājumā ar bagāžnieku. Pediatrija pirmajos dzīves mēnešos un gados mēnesi skaidri definēja galvas apkārtmēra pieauguma normas. Mēneša rādītājs mēnesī ļauj noskaidrot iespējamo hidrocefālijas attīstības sākumu. Turklāt, palielinoties intrakraniālajam spiedienam, uzmanība tiek pievērsta liela fontanela izliešanai un pulsācijai.
Iespējamā novirze no galvaskausa šuvēm, paaugstināts asins zīmēšanas un pārpildes ekstrakraniālo vēnas, kas ir redzams, skatoties ar neapbruņotu aci. Galvaskausa smadzeņu daļa pārsvarā veido seju. Raksturīgas acu izpausmes: atšķirīgs svītrains, simptoms "iesakņojušos sauli" vai Grefs (ar nevēlamu acu kustību uz leju starp plakstiņa malu un varavīksniņu ir balta sloksne ar sklera, acis, šķiet, ka roll), exophthalmos (izvirzītās acis āboli).
Bojā bērnu uzvedību: tie ir nikni, ko raksturo monotonīgs raudāšana "vienā piezīmē nemierīgs, gulēt slikti. Barojot šādus bērnus, ir iespējama bagātīga regurgitācija.
Ar hidrocefāliju bērni atpaliek motoru attīstībā: viņi vēlāk sāk turēt galvas, pārcelt, sēdēt. Ar smagu hidrocefāliju šo prasmju veidošanās vispār nenotiek, parādās parēze un paralīze (muskuļu spēks ekstremitātēs) ar muskuļu tonusa palielināšanos. Var būt konvulsīvs sindroms. Atpaliek, un psiholoģisko attīstību: Late smaidu, nav noteikts atveseļošanās pirmajos mēnešos, bērnam nav sekot rotaļlietu, neveido GULEN un turpmāko runu. Cieņā ir intelektuālā attīstība.
Bērni, kuriem jau ir veikta fantāziju un galvaskausa šuvju sajaukšana, ir cieši sapludināti, tiem ir nedaudz atšķirīga simptomatoloģija. Galvas forma ir normāla, saglabājas proporcijas starp smadzenēm un sejas skeletu. Šie bērni sūdzas par intensīvām galvassāpēm, vairāk no rīta, bieži slikta dūša un vemšana, kas rodas, ja uzturā nav kļūdu. Spontāna deguna asiņošana ir iespējama.
Vision ir traucēta: sāpes samazinās, parādās dubultā redze, un uz dibens ir pazīmes, kas liecina par aizsērējušiem optiskiem diskiem. Ir apreibinošs sindroms ar apziņas zudumu, staigāšana staigā un koordinācijas traucējumi. Šādi bērni arī atpaliek no viņu vienaudžiem fiziskās un garīgās attīstības ziņā. Ar ilgstošu hidrocefālijas esamību, muskuļu spēka samazināšanos, attīstās urīnizvadkanāla funkcija urīna nesaturēšanas formā.
Diagnostika
Mūsdienīgas un pietiekami informatīvas metodes hidrocefālijas noteikšanai bērniem ir ultraskaņa. Ultraskaņa tiek veikta sieviešu konsultācijās, lai noskaidrotu smadzeņu attīstību auglim. Līdz fontanelle ir slēgta, jūs varat noteikt hidrocefālijas klātbūtni ar neironogrāfijas palīdzību - ultraskaņu caur fontanelu.
Gada pieauguma dinamika pirmajā dzīves gadā cm, neskatoties uz tās vienkāršību, šodien nav zaudējusi savu diagnostisko nozīmi.
Neinvazīvā hidrocefālijas diagnosticēšanas metode bērniem ir galvaskausa transiluminācija: galvas pārbaude, izmantojot lampu ar lampu. Pēc luminiscences pakāpes un lieluma tiek vērtēta hidrocefālijas klātbūtne vai neesamība.
CT un MRI tiek izmantoti, lai diagnosticētu hidrocefāliju pēc smadzeņu ultraskaņas.
Papildu metodes diagnozes apstiprināšanai ietver fundūza, EEG analīzi konvulsīvā sindroma klātbūtnē.
Ārstēšana
Hidrocefālijas ārstēšana bērniem var būt konservatīva un operatīva. Konservatīvs ārstēšana ir efektīva gadījumos, kad ir atvērta, neprogresējoša hidrocefālija.
Lai samazinātu ražošanu cerebrospinālā šķidruma un uzlabotu liquorodynamics bērniem ir atļauts izmantot diakarb (acetazolamīda), furosemīdu (Lasix), mannītu, glicerīnu (ērti, jo tas tiek ievadīts perorāli).
Ja zāļu lietošana nav efektīva, kā arī gadījumos, kad slimība attīstās, slēgtas hidrocefālijas klātbūtnē ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.
Ārējo ventrikulu drenāža tiek veikta steidzamos gadījumos, kad pieaugošie simptomi paaugstināta intrakraniālais spiediens apdraud bērna dzīvi.
Ja CSF traucējumu iemesls bija audzējs vai hematoma, tad tiek parādīts tā noņemšana, kas pats par sevi ļauj atjaunot normālu dzērienu dinamiku.
Plānotā veidā tiek veiktas šķidruma manevrēšanas operācijas (ventrikuloperitoneāla, ventrikuloātrija, jostas skriemeņa apvedceļa). Izmantojot cauruļu un vārstu sistēmas, no smadzenēm ķermeņa dobumā (vēderā, iegurņā, priekškambaru) ir iespējams noņemt lielu smadzeņu asiņaino šķidrumu. Protams, šīs ir ļoti traumatiskas operācijas, bet, ja tās veiksmīgi īsteno, bērns iegūst iespēju dzīvot pilnu dzīvi, necieš no fiziskās un intelektuālās attīstības.
Sekas
Hidrocefālijas prognoze bērniem ir atkarīga no daudziem faktoriem. Loma ir gan cēlonis, gan attīstības attīstīšanas mehānisms, gan intrakraniālais spiediens, gan arī attīstības vecums un eksistences ilgums.
Ar hidrocefālijas saziņas formām prognoze ir labvēlīgāka nekā ar okluzīvām.
Kopumā ar agrīnu diagnosticēšanu un veiksmīgu ārstēšanu lielākajā daļā bērnu ir iespējams atgūt bez atpalicības fiziskajā un garīgajā attīstībā.
Video par tēmu "Hidrocefāli sindroms"
Noskatīties šo videoklipu pakalpojumā YouTube