Pentada Cantrell ir slepkava ar skaistu vārdu

ir patoloģijas, kas var izraisīt apjukumu pat starp pieredzējušiem profesionāļiem plašu iedzimtu sirds defektu.

Viens no tiem ir skaists vārds pieci gadi Cantrell, un ir bīstama slimība, kas veic tiešus draudus bērna dzīvē.

iespējams noteikt defektu agri un izvairīties no nopietnām sekām tās attīstību?

Description

skaitlis pieci Cantrell, vai Cantrell sindroms ir reta sirds slimība, kas raksturojas ar daudziem patoloģijas un ectopia organismā, t.i., tās izlaišana un pārmērīga atrašanās vietu uz virsmas krūtīs.

patoloģija notiek vidēji 5 miljoni jaundzimušo , kā aprakstīts medicīnas vēsturē visos 90 gadījumos šo slimību, visbiežāk tas ir atrasti vīriešu embrijiem.

cēloņi un riska faktori

etioloģija šo sarežģīto defekta nav skaidrs līdz šim. Ir zināms, ka galvenais iemesls ir tās

Turklāt, pēc ekspertu domām, izgulsnēties vai saasināt patoloģiju var jebkurus faktorus, kas negatīvi ietekmē pirmsdzemdību bērna attīstībai: ietekmi starojuma, smagos metālus un toksīnus, narkotikas, narkotikas, utt

formas, briesmas un komplikācijas

Diagnoze balstās uz pieciem kritērijiem , ieskaitot vēdera sienu un krūšukaula defektiem, kā arī iekšējo sirds anomālijas.

Nepastāvot viena vai vairākas pazīmes, lai runātu par nepilnīgu slimības formu, kas ir labvēlīgāka prognoze nekā garo veidlapu.

Galvenais briesmas slēpjas fakts, ka lielākā daļa bērnu ar sindromu Cantrell piedzima ar vairākiem bojājumiem sirds un citu orgānu, kas ir saderīgi ar dzīvi.

Taču pat gadījumos, kad pacienti ar šo diagnozi izdzīvotu, viņu dzīves kvalitāte ir daudz sliktāka - tie ir pienācīgu aprūpi un agrā vecumā mirst trūkuma vai nespējas operācijas.

Simptomi Starp simptomiem, kas ir diagnosticēta, pamatojoties uz šīs patoloģijas ietver:

• Ophalocele .Nabas saites vai augļa trūce notiek 74% pacientu un ir iedzimts defekts no vēdera priekšējā sienā, pie kam korpuss tiek lokalizēts in vēderplēves, neaprobežoties hernial sac.
• Bēša un vēdera sienas defekti. Cantrell sindroms var būt aizdomas gadījumā, ja noteiktais augļa defekts apakšējā trešdaļā krūškaulu viduslīnijai nadpupochny vēdera sienas defektu, tad, ja šāda zobenveidīgs procesa( īsāko daļa no kaula, kas veido apakšējo galu), kā arī sadalot krūšu kurvi, pilnīgi vai daļēji.
• Diafragmas defekti. Kopējā simptoms no šīs slimības( atrodams 56% pacientu) ir defekti un anomālijas diafragmas, bieži diafragmas trūce.
• Perikarda defekti.41% pacientu nav diafragmas perikarda segmenta.
• sirds ektopija. Ektopisks ir patoloģija raksturīga patoloģiska sirds stāvoklī - tas neatrodas krūtīs, un tās split( klātbūtnē, kas atbilst defektu), kakla vai vēdera dobumā.
• Intrakardu patoloģijas .100% pacientu tiek diagnosticēta intrakardiālo slimību un sirds slimības, visbiežāk kambaru starpsienas defekts, ti, klātbūtne muskuļu sienas, kas atdala labo un kreiso kambarus, nevis ilgstošas ​​caurumus.

  Nedaudz mazāk( puse laika), pacientiem ar priekškambaru starpsienas defektu ir noteikts, un 20% gadījumu, kad jaundzimušo Fallo tetrāde un kambaru diverticulum.

• CNS anomālijas .Defekts bieži kopā ar visiem CNS patoloģiju veidu - hidrocefālija, kranioshizis( aukslēju galvaskausa) un encefalocele( exencephalocele pievieno izvirzījumu, smadzeņu vielas caur galvaskausa defektu).
• Limb defekti .Defektu ekstremitātēm, kas notiek ar šo slimību skaits, ietver neesamību pirkstiem, augšdelmu, apakšstilbu, utt
• Gremošanas sistēmas defekti .Pacientiem ar sindroma Cantrell novērota patoloģiju, liesā un attīstības anomāliju( vai nav) no žultspūšļa.

Kad man jāredz ārsts?

diagnosticēt slimības attīstību vai tās simptomiem, lai noteiktu augli nevar būt vienatnē, tāpēc tas parasti ir konstatēts pirmsdzemdību skrīninga laikā otrajā trimestrī.

Diagnostika

Kad diagnostiku slimībām, izmantojot ultraskaņas ārsts var konstatēt, ka augļa sirds ir daudz raksturīgo patoloģijas un samazināta ārpus krūtīm - kopā ar omfalocēli tas dod spēcīgu lietu tālākai izmeklēšanai.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar krūškurvja ectopia un izolētās sirdīs, anomālu attīstību ķermeņa kāta, izolēts omfalocēli, Beckwith-Wiedemann sindroma un citu hromosomu anomālijas. Lai novērstu šos trūkumus, un anomālijas sieviete amniocentēzes tiek veikta, seko karyotyping.

Pēc bērna piedzimšanas, kam nepieciešama steidzama Ehokardiogrāfija konstatētu sirdsdarbības traucējumi, un citi saistītie simptomi var diagnosticēt, izmantojot ultraskaņas un MRI .

Jāatzīmē, ka ar maigākā formas slimības kad taisnība ectopia no sirds un krūšukaula defektu izteiktiem nav, lai noteiktu slimības klātbūtni, ir ļoti grūti.Šādos gadījumos

Cantrell sindroms atklāta daudz vēlāk Regulāro inspekciju laikā vai sakarā ar jebkādām sūdzībām.

Kāda ir transponēšana no lielākajiem kuģiem un to, kā tikt galā ar šo sirds defektu, uzzināt no detalizētas pārskatīšanas. Par

izpausmēm un ārstēšanu vārstuļu stenozi plaušu artērijā bērnam lasīt šajā publikācijā.

Kāda ir tipiska aortas coarctation bērniem un kā diagnosticēt to? Uzziniet šeit.

terapijas metodes

Nav specifiskas vai intrauterīnās patoloģijas ārstēšanas. Sarežģītos gadījumos, kad auglim ir visas raksturīgās pazīmes un anomālijas, sievietei ir ieteicams pārtraukt grūtniecību.

atcelšanas gadījumā par abortu piegāde tiek veikta ar ķeizargrieziena specializētos pirmsdzemdību centros uzreiz pēc tam sākt atbilstošu ārstēšanu, kas ir atkarīgs no smaguma defektu un jaundzimušo valsti.

pacients veikts ķirurģiska iejaukšanās, lai novērstu nabas trūce un diafragmas defektus, somiņu un krūšu kurvi. Tomēr daudzos gadījumos šāda operācija nav iespējama krūšu kurvja un sirds nepietiekamības dēļ.

un prognozes

profilakse pacientiem šajā gadījumā ir ļoti nelabvēlīgi. Saskaņā ar statistikas datiem, izdzīvošanas līmenis ir tikai 20%, un tie attiecas tikai uz pacientiem ar vieglu slimību.

Medicīnas literatūrā aprakstīti gadījumi, kad pienācīga aprūpe un ārstēšana bērniem ar līdzīgu diagnozi dzīvojuši uz bērnudārzu vai pat pirms pusaudža, bet tās var saukt izolēts. ilgums un dzīves kvalitāte šiem pacientiem ir ļoti zems , un vēlāk viņi joprojām ir nepieciešama sarežģīta operācija.

Tā precīzi iemesli šī defekta vēl nav zināms, īpašas metodes profilakses neeksistē. Bieži pasākumi ietver veselīgu dzīvesveidu grūtniecības laikā un novērst jebkurus faktorus, kas var nelabvēlīgi ietekmēt augļa attīstību.

vissvarīgākais faktors diagnostikā Cantrell ir pieci gadi, un citu iedzimtu sirds defektu tiek pirmsdzemdību skrīninga , kas būtu jāveic savlaicīgi, izmantojot jaunākās iekārtas.

Tāpēc ikviens grūtniecei vajadzētu regulāri apmeklēt pirmsdzemdību klīniku , jānokārto visas nepieciešamās pētījumus, un gadījumā, ja ir aizdomas par nopietniem kroplības nekavējoties meklēt padomu speciālistiem.