- saturs
- izplatība Kāds ir sindroma cēlonis?
- Kādas izmaiņas organismā izraisa sindromu?
- Kādas ir iespējamās patoloģijas pazīmes?
- klasifikācija
- Kā tiek veikta diagnoze?
- ārstēšanas iespējas
- prognoze
- Problēmas novēršana
- Saistītie videoklipi
hepatorenālā sindroma - sekundārās nieru mazspēja, kopā ar smagu zaudējumu aknu parenhīmas. To raksturo funkcionāla nieru mazspēja biežāk bez organiskiem bojājumiem. Reti ir mazs kuģis tromboze, fibrīna slānis kapilāru glomeruļu un nieru cauruļveida traumu. Izplatība
hepatorenālā sindroms aknu cirozi notiek 8-10% gadījumu. Pazīmes liecina par progresējošu aknu slimības gaitu. Tie tiek uzskatīti par negatīvu apstiprinājumu par sliktu prognozi pacienta dzīvībai. Atkarībā no nieru bojājuma veida letāls iznākums rodas divu nedēļu līdz sešu mēnešu laikā.
Ja jums ir pazīmes portāla hipertensija pacientiem ar aknu cirozi, kas pirmajā gadā 20% pacientu attīstīt hepatorenālā sindroma, ja patoloģija notiek 5 gadiem - 40% gadījumu. Biežāk nekā nē, tas ietekmē cilvēkus vecumā no 40 līdz 80 gadiem. Atšķirības nav noteiktas atkarībā no dzimuma.
Kāds ir sindroma cēlonis?
Īpašs hepatorenālā sindroma cēlonis( GDS) nav zināms. Iegūst individuālos faktorus, kas rodas aknu slimība: spastiska kontrakcijas nieru kapilāru dod asinsritē un izraisa skābekļa trūkumu audos( hipoksija), tiešu ietekmi uz nieru audu toksisko vielu un neizpildītajiem asins sārņi mainīt vielmaiņas arahidonskābes, kas noved pie attiecību tromboksāna traucējumiem unprostaglandīni.
Bērniem galvenais iemesls sindromu( puse laika) - hepatīts ar aknu mazspēju. Turklāt patoloģija var apgrūtināt:
- efekti ARTESIA žultsvadu kā hroniska hepatīta;
- Vilsona-Konovalova slimība;
- ir autoimūnais hepatīta veids;
- ļaundabīgais aknu audzējs;
- ilgstoša terapija ar paracetamolu.
In pieaugušajiem, izņemot ciroze, SDG var veidoties baktēriju peritonīts( statistiski 25% gadījumu) laikā, kad ir noņemts ievērojamu apjomu ascitic šķidrumā( paracentēzes) bez kompensācijas ievadīšanas albumīns( 15% gadījumu), asiņošana no uzputota varikozas kuņģa vēnas unbarības vads( 10%).
Kādas izmaiņas organismā izraisa sindromu?
bāzes traucējumi hepatorenālā sindroms ir saistīts ar kritumu nieru asinsplūsmu sakarā ar nieru artēriju sašaurināšanās un paplašināšanai citu būtisku vēdera kuģiem. Mehānisms patoloģisku traucējumu nieru funkcijas( patoģenēzē), kas saistīti ar nātrija aizturi, samazināts atbrīvošanu ūdens molekulu glomerulos filtrācijas palēnināta samazināšanās caurlaides spējas nierēs.
loma hormoniem un elektrolītu, asinsvadu spastiska kontrakcijas ir labi pētīta patoģenēzē hipertensija
kompensētu cirozi attīstās hipertensija vārtu vēnā un arteriālo kuģiem izplesties.Šis efekts ir saistīts ar kavēšanos nātrijā.Ir svarīgi, ka sākotnējā stadijā nepastāv būtiska ietekme nātrija saglabāt sistēmu, paliek normas robežās asinīs norepinefrīna renīna un aldosterona. Kad pakāpe
nātrija aizture kļūst ļoti augsta, palielinot mehānisms saistīts attīstīt renīna koncentrācijas palielināšanos plazmā aldosterona un norepinefrīna. Pacienti ar ascīts( šķidruma uzkrāšanās vēdera) tiek sagatavots diētu ar samazinātu sāls saturu, bet nieres nespēj atšķirt urīnā pat nelielu daudzumu nātrija.
par funkciju renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas ietekmēt traucējumi no sirds un asinsvadu tonis: paplašināšanās artēriju kapilāru( asinsvadu paplašināšanos), krīt atpakaļ uz venozo asiņu sirdi, samazināts sirds izsviedes.Šie fizioloģiskie mehānismi aktivizē simpātijas nervu sistēmu un visus hormonālos faktorus, kas atbalsta miokarda darbību.
galvenais ferments nodrošinot vāji aktīvo angiotenzīna I pārveidošanos savā aktīvajā formā, ir angiotenzīna konvertējošā enzīma( AKE).Viņš pastāvīgi atrodas asinīs, atbalsta hemodinamiku. Fermenti palīgi( endoperoxides, himāzes, katepsīna G) ir mazāk iesaistīti patoģenēzē.Viņi darbojas audu līmenī.Saskaņā rodas iespaids aktivēta
angiotenzīna ievērojamu spazmas rada nieru arteriolu, samazinās spiedienu robežās kamoliņos filtrēšanas ierobežotām nefrons. Rezultātā samazinās nātrija reabsorbcija glomerulos vistuvākajā nefronā.Nātrija uzkrāšanās rodas tālākajās kanāliņās.
Parasti tas noved pie renīna atbrīvošanas inhibīcijas, lai atjaunotu filtrācijas ātrumu. Ar hepatorenālā sindroma mehānisms nedarbojas. Sistēmas darbība ir atkarīga no aldosterona( virsnieru dziedzera hormona) reakcijas. Tas regulē ārpusšūnu šķidruma daudzumu, kālija koncentrāciju asinīs. Uz nātrija ietekmē netieši.
prostaglandīnu sintēzi atkarīgs arahidonskābes metabolisma
Caurlaide iespēja nieres lielā mērā ir saistīti līmenim prostaglandīnu veidošanos. Tie ir vazodilatatori, kas var mazināt sašaurinājuma efektu. Pacientiem ar GDS samazināts sintēzi prostaglandīnu E2, kalikreīna, 6-keto-prostaglandīnu. Tā konstatēja palielinātu sintēzi vazokonstriktīvas vielu: endotelīna-1, adenozīns, leikotriēnu E4, C4, un D4, tromboksāna A2.
vazodilatācija mehānisms vēdera kuģi smagu aknu bojājumu, ko izraisa pieaugošā glikagona atbrīvošanu. Tās saturs ir palielināts cirozi, tādējādi samazinot jutīgumu arteriolu apzarņa asinsvadu angiotenzīna, kateholamīnu. Tas noved pie tonusa zuduma un paplašināšanās.
Kādas ir patoloģijas pazīmes?
sindroms attīstās pacientiem ar smagu aknu slimību, tā ir galvenie simptomi un pazīmes aktīvs process dekompensācijai:
- hepatomegālijai dzelte, ādas un gļotādu;
- sāpošs nieze un izsitumi uz ādas;
- spilgti rozā palmas;
- pārveidojot gala falangu pirkstiem un nagiem( "stilbiņi" un "stunda stikla");
- asinsvadu "zvaigznes" uz sejas, krūškurvja, muguras;
- xantelasms uz plakstiņiem;
- ievērojami palielināts vēders dēļ propotevanie šķidrums vēdera dobumā ar paplašināšanos virsējā vēnu;
- tūska uz kājām un rokām, sejas pagurums;
- smadzeņu bojājums( encefalopātija), ar bezmiega naktī un miegainību dienas laikā, psihiski traucējumi, garastāvokļa;
- asiņošana no kuņģa-zarnu traktā, kas izpaužas melns šķidrums izkārnījumi vai asins vemšana;
- iespējama nabas trūce;
- vīriešiem palielinās piena dziedzeri( ginekomastija);
- mazs izdalītais urīns - dienā, kas nav lielāka par 500 ml. Ascīta
izraisa paplašināšanu zemādas vēnu
klasifikācija
Saskaņā ar klīnisko kursu tiek izdalīti divi GDS veidi. I tips - attīstās pacientiem ar akūtu aknu mazspēju saindēšanās gadījumos, alkohola cirozi, 25% pacientu ar spontānas baktēriju peritonīts izcelsmes, viena no desmit gadījumā zarnu trakta asiņošana pēc paracentēzes, ja nepieciešams, operācijas.
Akūtas infekcijas slimības, kas pārnestas uz cirozes fona, ir vērtība. Dažreiz ir gadījumi, kad iemeslu nevar noteikt. Nieru mazspējas veidošanās ilgums ir 2 nedēļas. Atšķirības kritēriji:
- seruma kreatinīna līmenis ir lielāks par 221 μmol / l;palielināts atlikušais slāpeklis;
- glomerulārās filtrācijas ātrums nierēs ir samazināts par 50% no normāla līdz zem 20 ml / min.;Iespējamas
- elektrolītu izmaiņas, īpaši nātrija samazināšana( hiponatriēmija).
Prognoze ir nelabvēlīga. Ir konstatēts, ka ārstēšanas neesamības gadījumā letāls iznākums rodas divu nedēļu vai mēnešu laikā.II tips - parasti tiek pavadīta aknu patoloģija ar mazāk izteiktām izpausmēm. Nieru mazspēja veidojas lēnām, bet pakāpeniski.Šajā gadījumā seruma kreatinīns nesasniedz tādu pašu līmeni kā I tipa.
Kursa iezīme ir atzīmēta kā ascīts un pietūkums, ar mazu vai vispār neatbildot uz diurētisko līdzekļu( ugunsizturīgo ascītu) lietošanu. Bez ārstēšanas pacienta izdzīvošanas periods nav ilgāks par 6 mēnešiem.
Kā tiek veikta diagnoze?
Diagnostikas algoritms sastāv no secīgu divu posmu izpildes. Sākotnēji ir jānosaka nieres glomerulārās filtrācijas samazināšanās.Šajā pētījumā, izmantojot rādītājus asins bioķīmiskiem: urīnvielas saturu slāpekli saturošām vielām, atlieku slāpekļa, kreatinīna( simptomi azotēmiju), nātrija samazināts, un olbaltumvielu.
Nātrijā arī ir urīns vai krasi samazināts. Dienas diurēzes mērījums parāda oliguriju pirms pilnīgas anurijas( urīna izvadīšanas saīsināšana vai pārtraukšana).Otrais posms sastāv no aknu nieru sindroma diferencētas diagnostikas ar citām slimībām un nieru mazspējas cēloņiem.
appreciated, ka pacientiem ar aknu slimību tiek samazināts sintēzi urīnvielas un kreatinīna, tomēr, pat pārbaudēs pie sākotnējā stadijas nieru slimību, šie skaitļi var būt normāls.
Differential Diagnosis Par diagnozi jāizslēdz:
- sekas šoka un neparasti zudumu šķidrumu( piemēram, asiņošana, vemšana, caureja);
- bakteriālās infekcijas izpausme;
- terapijas laikā lietoto zāļu nefrotoksicitāte;
- atbildes reakcija uzlabotas nieru funkcijas un samazināta kreatinīna līmeņa dēļ, lai pārtrauktu diurētisko līdzekļu lietošanu, veicot ūdens stresa testu;
- visi cēloņi, kopā ar olbaltumvielu un eritrocītu atbrīvošanu urīnā( ar hepatorenālo sindromu tas nenotiek);
- iespējamās mehāniskās šķēršļi urīna izvadīšanai nieru, urīnpūšļa, urīnpūšļa slimību gadījumā.
nieru ultrasonogrāfija atklāj kā asinsvadu traucējumiem un iekaisuma procesu, ēnas
akmeņi var izraisīt nieru mazspēju medikamentus. To sauc par "iatrogēnu", to daudz labāk apstrādā.Līdzīgs efekts rodas reibumā nekontrolētu diurētiskie līdzekļi, Laktulozes, nesteroīdiem pretiekaisuma zālēm, ciklosporīna, aminoglikozīdu antibiotikas un demeclocycline.
Zāles iedarbojas uz nierēm, ievērojami samazinot prostaglandīnu ražošanu, samazinot glomerulārās filtrācijas ātrumu. Alkoholisms pacientam ar aknu cirozi iekļaušanu nierēm, A tipa deponēti imūnglobulīniem urīnā ir noteikts, b2-mikroglobiliny.
Lai pārbaudītu asins plūsmu nierēs, izmantojot metodi duplex Doplera ultrasonogrāfiju. Ar tā palīdzību tiek novērtēta arteriālās gultnes pretestība. Ja bez ascitozes ciroze un slāpekļa slāpekļa izdalīšanās asinīs palielinās, tad mums vajadzētu padomāt par augsta hepatorenālā sindroma veidošanās risku. Asinsvadu rezistences augšana GDS klātbūtnē tiek uzskatīta par nelabvēlīgu pazīmi.
Svarīgi kritēriji, kas ir diagnoze
diagnostikas kritērijiem apvieno galvenos un netiešās pazīmes, kas būtu jāņem vērā.Pamata( top) raksturlielumi: klātbūtne pacientam ar hronisku aknu slimību, sarežģī ascītu zema glomerulu filtrācijas - vispārējā līmeņa kreatinīna līmenis asinīs 1,5 mg /% vai vairāk, dienā mazāk nekā noskaidrošanas 4 ml / min, olbaltumvielai ikdienas urīnā mazāk.500 mg, nav pozitīvas reakcijas, lai atjaunotu cirkulējošās plazmas tilpumu.
papildu( netieši) norādes: katru dienu urīna no in urīna nātrija koncentrācija ir 10 mmol / l, lieko urīna osmolaritāte no asins plazmas, seruma nātrija saturs ir mazāks par 13 mmol / l mazāk nekā 1 litram. Ar patoloģijas progresēšanu palielinās kreatinīna un urīnvielas līmenis asinīs. Nātrija koncentrācija nepārsniedz 120 mmol / l.
urīna analīze neuzrāda būtiskas izmaiņas, izņemot zemu nātrija līmeni. Nierēs ir iespējams attīstīt akūtu tubulāro nekrozi. Ascītus nevar ārstēt ar diurētiskiem līdzekļiem. Pacientiem komātiskajā stāvoklī rodas arteriālais spiediens un diurēze. Termināļa posma ilgums no vairākām dienām līdz mēnesim vai ilgāk.
terlipressin acetāts ir antagonists no vazopresīna
ārstēšanas iespējām
pētījumi liecina, ka izdzīvošana pacientiem ar aknu un nieru sindroma ietekmē galvenokārt progresējošu aknu mazspēju. Terapija, kuras mērķis ir uzlabot nieru darbību, ir praktiski neveiksmīga, tai nav būtiskas ietekmes uz slimības gaitu.
Pacientu diētā sāpes ir strauji ierobežotas. Uz aknu encefalopātijas fona pacients tiek pārvietots uz samazinātu olbaltumvielu saturu. Uzturēšanos un diētu aprēķina, tāpat kā pacientiem ar cirozi un tūsku. Konservatīvā ārstēšanā
izmantot dažādas shēmas:
- intravenozas notecēt 8-12 stundas terlipressin ar albumīnu, kursa laiku nosaka ārsts;
- tablešu lietošana Midodrīna trīs reizes dienā, pakāpeniski palielinot devu, oktreotīds kombinācijā ar albumīna intravenozu infūziju;
- tiek ievadīts intravenozi ar norepinefrīnu un albumīnu 5 dienu laikā.
Turklāt, kas noteikts atsevišķām indikācijām: acetilcisteīns - antioksidants preparāts tiek izmantots, veicot 5 dienām ar pārdozēšanas paracetamola, dopamīna - rīkojas, izmantojot receptoru stimulēšanu aparātu asinsvadu gludās muskulatūras.
To lieto tikai intravenozi, tas uzlabo asinsritieni nierēs.
. Aknu transplantācija - ne visi pacienti tiek atbrīvoti.35% no visiem gadījumiem, tas ir nepieciešams, lai veiktu hemodialīzi( salīdzinājumam - bez hepatorenālā sindroma pacientiem pēc transplantācijas hemodialīzes prasa tikai 5% gadījumos).Pēc operācijas obligāti jāizmanto ciklosporīni.
Otrajā mēnesī pēc transplantācijas uzlabojas nieru funkcija, taču tā neatgriežas normālā stāvoklī.Šo mērenu rādītāju novēro pacientiem bez GDS.Pastāv pakāpeniska visu hormonālo traucējumu izzušana, tiek atjaunots nātrija daudzums urīnā un asinīs, atbrīvojas ūdens.
prognoze. Terlipresīna un albumīna lietošana pacientu izdzīvošana mēneša laikā ir 87%.Ja to ārstē ar vienu zāļu bez proteīnu aizstājējiem - 13%.Aknu transplantācijas laikā ir iespējams sasniegt 50% pacientu ar hepatorenālo sindromu 10 gadu izdzīvošanas ātrumu. Tāpēc vissvarīgākā ārstēšanā ir pacienta sagatavošana transplantācijai, dzīves ilguma pagarināšana līdz aknu radikālas nomaiņas brīdim.
Statistika aknu transplantācijas rezultāti liecina, ka trīs gadu dzīvildze ir 70-80% pacientu bez GDS un 60% - ar hepatorenālā sindromu. Pacienti ar hepatorenālo traucējumiem ilgst pēc intensīvās terapijas nodaļas transplantācijas operācijas. Viņi ir vairāk pakļauti komplikācijām.
Problēmas
profilakse pacientiem ar aknu cirozi, lai novērstu hepatorenālā sindroma, speciālisti iesaka izmantot kombināciju cefotaksīnu un albumīna transfūziju. Jo īpaši tie tiek parādīti I tipa GDS draudu gadījumā.
Pacienti ar alkohola cirozi ir ieteicami iekļaut ārstēšanas kursos pentoksifililīnu, lai kontrolētu baktēriju iekaisuma risku. Caur laparocentesis pacientiem ar ascītu vajadzētu uzliet intravenozi izlaida vienu litru 6-8 g Albumina. Terapiya cirozi prasa piesardzību lietojot diurētiskie līdzekļi, grāmatvedības kontrindikācijas nefrotoksiskām zālēm.
Apkopojot aknu transplantācijas rezultātus hepatorenālā sindromā, noteikts uzdevums ārstēt un pagarināt pacientu dzīvi, kuri gaida operāciju. Katru gadu pētījumi sniedz jaunu informāciju, lai izprastu cēloņus sindroma, meklēšanas metodes terapiju.