Barības vada atresija

atrēzija barības vadā - nav slimība, un iedzimtu kroplību raksturs, tādēļ pacienti ir bērni gandrīz no pirmajām dzīves dienās. Barības vads izskatās kā īsa caurule ar aklu augšējo galu, un apakšā var savienot ar traheju.

Tikpat bieži zēni un meitenes. To izplatība ir 3 gadījumi uz 10 tūkstošiem dzimušo, citiem autoriem - 1 gadījums 3-5 tūkstošiem jaundzimušo.5% parasti tiek kombinēta ar hromosomu patoloģiju.barības vada atrēzija bērniem kopā ar citu iedzimto patoloģiju( sirds, asinsvadu, urīnceļu orgānu, zarnu un kuņģa).

Starptautiskā statistiskā klasifikācija atsevišķu "barības vada atrēzija bez fistulas" zem koda Q39.0 un "esophageal atrēzija ar Trahejas barības vada fistula» - Q39.1( šeit ietilpst arī gadījumu bronhu-barības vada savienojuma).

cēloņi un mehānismi veidošanās

defekta notiek sākumposmā augļa attīstību. Otrajā grūtniecības mēnesī trachea un barības vads veido embriju no priekšējās zarnas galvas. Viņi sazinās viens ar otru. Piektajai nedēļai vajadzētu notikt ar normālu plūsmas atdalīšanu.

Ja ātrums un virziens izaugsmi šiem orgāniem nesakrīt, tad ir 20-40 dienas barības vada atrēzija. Vienlaikus augļa 50-70% citi defekti veidojas:

• defektus muskuļu un skeleta sistēmas( 30%);
• sirds defekti( līdz 37%);
• stenoze pyloric daļu no kuņģa, tukšajā zarnā atrēzija un žults trakta( 20-21%);
• dzimumorgānu orgānu defekti( 10%);
• imperforate deguna dobums dēļ choanal atrēzija, citas sejas defekti galvaskausa( 4%).

līdz 7% no dzimušo bērnu cieš no hromosomu anomālijas kā hidrocefālija, mikrocefālija sakarā ar trisomiju 13, 18 un 21, pāri hromosomu.plūsmas analīze grūtniecēm parādīja, ka defekts bērna biežāk gadījumos polyhydramnios, draudiem pārtraukumu pirmajā trimestrī.Anatomiskie variācijas

atrēzija

barības vada atrēzija jaundzimušajiem ir iespējama, jo nav savienojuma ar trahejas, un visizplatītākais - ar traheoezofageālu fistulas( 80-90% gadījumu).

Atrodas fistula pēdējā kakla skriemeļa, augšējo krūšu kurvja un zemāka. In veidošanās fistulous top end esophageal cauruli paliek pie krūšu skriemeļu( II-III), apakšējā daļa ir savienota ar uz muguras vai sānu virsmas ar traheju( bronhīts).

Zemākais variants ir visbiežāk sastopamais variants. Parasti augšējā segmenta barības vads ir plašāks un vairāk nekā zemākais. Pirms mutē trūkst barības vada caurules garums 8-12 cm.

akls galu pie histoloģija rāda audu hipertrofija, un tiek novērota vēl sienas retināšana. Trahejas-barības vada fistula ir neparasts kanāls, kas izklāta no iekšpuses ar epitēliju vai granulācijas audiem. Iespējams veidoties dubultās sirdskaldības gaitā.

klasifikācija

veidi atrēzija No visām dažādām gremošanas sistēmas, barības vads ir visizplatītākais defekts. Atkarībā anatomisko formu un spēj atšķirt starp sešu veidu patoloģijas:

• barības vads ir pilnīgi klāt, tas aizvieto vadu saistaudu;
• no vienas barības vada ir izveidoti 2 atsevišķi ausie maisi;
• augšējā caurule beidzas akli, dibens - ir savienots, lai pārvietotos ar traheju līmenī virs bifurkācijas;
• ir vienāds, bet apakšējā barības vada fistula atrodas bifurkācijas zonā;
• fistula atrodas barības vada augšējā galā, zemākā ir akls;
• abi segmenti( gan augšējā, gan apakšējā) ir savienoti ar traheju.

Vēl klasifikācija ārstēšana un ir mainīts veids 5 paredzēts, ka notikt ar dažādu frekvenču:

• 85% no gadījumu notiek variantu ar aklo augšējā galā un dibena traheoezofageālu fistula;
• 8% - "tīra" atresija bez fistulas veidošanās;
• 4% - "veidot H formā" - ar nepietiekamu barības vadu;
• 1% - atresija ar slēgtu augšējo galu un fistulozu virzienu apakšā;
• 1% - atresija ar divām fistulām.

plūsma patoloģija

vietnieki Simptomi parādās gandrīz uzreiz pēc dzimšanas, vēl pirms pirmās barošanas. Tie ir diezgan tipiski, kas ļauj ātri organizēt ārstēšanu. Jaundzimušo atzīmēja pastāvīgu izvēli no mutes un deguna putu viskozas gļotas( simptoms "viltus pastiprināta siekalošanās"), astmas lēkmes cianozi sejas un ķermeņa komunikācijā ar aspirācijas( hit gļotu trahejas).

Uzlabojums notiek īslaicīgi pēc gļotu noņemšanas, tad viss atkārtojas. Sākumā pirmās zīdīšanas uzreiz atvemj šķidrums, un klātbūtnē traheoezofageālu fistula nonāk elpošanas traktu, stimulē klepus, elpošanas traucējumi, cianoze.Šķidruma( regurgitācijas) atgriezeniskā kustība, atšķirībā no patiesās vemšanas, parādās uzreiz pēc divām kārpiņām.

traucējums elpošana var izraisīt sekas organismā kā respiratoru acidozi( novirze skābes bāzes līdzsvaru uz paskābināšanu), paaugstināts eritrocītu saturu un hematokrīta.

Stāvoklis strauji pasliktinās. Elpošanas mazspējas komplikācijas ir

• aspirācijas pneimonija;
• iztvaikošana;
• dehidratācija. Kad

inspekcija bērnam ļauj identificēt:

• atsaukumu vai izvirzījumu vēdera augšdaļā;
• ātra elpošana ar traucētu ritmu;
• pagaidu, un pēc tam pabeigt ķermeņa cianozi;
• mitrā sēkšana plaušās.

Šie traucējumi palielinās, mēģinot barot. Mekonija izcelšanās ar izkārnījumiem pēc dzimšanas pirmajā dienā, tad defekācija nenotiek.

Diagnostika

pieredzējuši dzemdību un neonatologiem zina, ka tad, kad pirmie simptomi ir pienākums nekavējoties pārbaudīt caurlaidības barības vads, ievietojot katetru caur degunu.

Ja ir fistula, nav iespējams iekļūt kuņģī.barības vada intubācija ieteicams darīt visu jaundzimušajiem ar putu izdalījumi no mutes, kā arī elpošanas problēmas pēc dzimšanas.

ierosina parauga ar Elephant: katetru ievietota barības vads līdz atdurei, šļirce tiek injicēts nelielu daudzumu gaisā.Kad tas ir uzreiz pieejams atrēzija troksnis nāk no aizdegunes un pacienta mutē.

nepieciešams gala diagnostikas rentgena stariem, ieviešot kontrastvielas barības vadā lipiodol ne vairāk kā 2 ml. Lai novērstu aspirāciju, bērns tiek turēts vertikālā stāvoklī.

Pēc pētījuma pabeigšanas Jodolipol jālieto. Bārija maisījums netiek izmantots precīzi blīvuma un izņemšanas grūtības dēļ.Attēlā redzama barības vada iepildīšana kontrastvielā, tās caurskrūvēšana caur trahejas fistulu plaušu audos, augšējā segmenta aklo gala.

Apakšā tracheo-vēnā saziņas klātbūtnē kuņģī un zarnās tiek piepildīts gaiss. Gaisa uzpildes trūkums ir nespecifiska barības vada atresijas veida pazīme.

Vai ir iespējams diagnosticēt mazuļu dzemdē?

Patoloģijas diagnozi auglim sauc par pirmsdzemdību periodu. To var pamatot ar sekojošām netiešām pazīmēm, kuras nosaka ultraskaņa:

• hydramnion - ar būtisku pievienojot svara grūtniecība, šajā gadījumā tā ir saistīta ar samazinātu apgrozījumu amnija šķidrumu, jo nespēja rīšanas augļa amnija šķidrumu;
• nav redzama kuņģa kontūru vai tā pārāk maza izmēra dinamika.

Iespējamība apstiprināt patoloģiju ar šīm funkcijām sasniedz 50%.Jo II un III trimestrī pieredzējis ārsts konstatē periodus uzpildes un iztukšošanas aklā galu barības vads. Ir ziņojumi par to, cik svarīgi noteikšanai enzīma acetilholīnesterāzes ar amnija šķidrumu auglim, ja ir aizdomas par grūtniecību iedzimtas pataloģijas.

Ārstēšana

Operācija bērnam nepieciešams veselībai, tāpēc uzreiz sākt mācības pēc dzimšanas jaundzimušo vienībā, negaidot nodošanu uz specializēto ķirurģiskas klīniku. Bērns tiek ievietots kuvezā ar paaugstinātu stumbra augšdaļas stāvokli, kur to var sasildīt, nepārtraukti tiek piegādāts skābeklis elpināšanai.

Bērnam ir jānodrošina stāvoklis vēdera augšdaļā ar paceltu galvu 30 grādu leņķī un ķermeņa labajā pusē.Tāpat ir iespējams uzlabot kuņģa iztukšošanos, lai samazinātu skābes sekrēcijas iespējamību caur svēto gaitu.

Katru ceturksni stundas laikā iesūc mutes un deguna saturu. Barošana caur muti ir aizliegta. Bērnam tiek ievadīts šķidrums, uzturvielu maisījumi, antibakteriālie līdzekļi ar plašu darbības spektru, pamatojoties uz svaru.

Paaugstināta elpošanas mazspēja liecina par pacienta pārvietošanu uz mākslīgu ventilācijas paņēmienu. Traheja ir intubēta un ventilators ir savienots. Tādējādi ir nepieciešams apsvērt iespēju intensīvu pildot gaisa caur fistulu nonāk kuņģī.

Tad Overinflation kuņģis un zarnas, ierobežojot diafragmas kustību. Kā rezultātā elpošanas mazspēju vēl turpinoties, kļūst iespējams sadalīt kuņģa un sirds mazspēju. Resuscitatori šādos apstākļos mēģina izvietot vai padziļināt intubācijas mēģeni.Šie pasākumi palīdz samazināt gaisa plūsmu caur fistuli.

Operacionālais risks ir mazāks nekā pilna termiņa bērniem, neapvienojot esophageal atrēzija, kas saistīti ar citām anomālijas, ne cieta dzimšanas traumu. Noteicošā metode tiek izvēlēta atkarībā no veida atrēzija, un augstums esamību fistulous.

būtība no intervences pirmajā posmā: atvērts pacienta krūtīs, nosiešana fistula starp traheja un barības vads, barības vada abi gali ir savienots ar anastomozes. Ja tas nav iespējams, lai savienotu galus virsū barības vada stoma kaklā( ražu barības vads) un vēdera augšdaļā( no kuņģa).Pacientiem bez fistula operācija ir mazāk izteikta.

Pie augsta operacionālā riska( priekšlaicīgi dzimušiem mazuļiem, kas jaunāki par 2 kg, ar citiem kroplības) pirmajā posmā ir noteikta dubultā gastrostomas: viens barošanai pēc operācijas ar zondes divpadsmitpirkstu zarnas, otrais - kuņģa nodrošināt samazinājumu kompresijas un aspirācija. Nākamais darbības posms( trahejas un barības vada atdalīšana) tiek veikts pēc 2-4 dienām.

Bērni ar iedzimtu barības vada atrēzija dzīvot ar pēcoperācijas ezofago- un gastrostomu, kas ļautu novērst smagas komplikācijas, ētika krūti. Noslēguma posms - PLASTY barības vadā - tiek veikta atkarībā no stāvokļa bērniem vecumā no trim mēnešiem līdz trim gadiem. Plastmasas materiāls ir jūsu pašu transplants no kakla.

Cik ir pēcoperācijas periods?

Pēc operācijas bērns atrodas intensīvās terapijas nodaļā.Intensīvā terapija turpinās. Glikozes, elektrolītu šķīdums ievada vēnā.Plaši lietojamie antibiotiskie līdzekļi tiek lietoti metronidazolā.

Ārsti atveseļošanos cenšamies pēc iespējas ātrāk, tulkot kazlēnu viņa elpu, jo ilgstoša iedarbība uz trahejas caurules trahejā var izraisīt stāvokli tracheomalacia un pietūkums, tad tai ir nepieciešama steidzama traheostomiju.

Pirmajās septiņās dienās pēc operācijas bērna kaklu nevar noņemt.Šī kustība paplašina barības vada anastomozi un var izraisīt šuvju novirzi.6-7. Dienā ir nepieciešams pārbaudīt anastomozi ar rentgena metodi, ieviešot jodlipolu. Pārbauda barības vada caurlaidību, nav noplūdes.

Ja plastmasa nav plānota, mazuli var barot ar muti. Milti sākas ar īpašiem maisījumiem( Humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon), pievieno prokinētisko līdzekļiem( domperidona) par motoriku kuņģa un zarnu.

2-3 nedēļu laikā tiek veikta esophagogastroscopy, anastomozes zona, vizuāli jānovērtē kuņģa tuvākās daļas. Ja rodas sašaurinājums( notiek 30-40% pacientu), ārstniecībai pievieno bugiju. Blīvs kaučuka kauss( izmērs 22-24) ievietots barības vadā, lai izveidotu sašaurinātu kanālu.

pēcoperācijas komplikācijas Tuvākajā nākotnē pēc operācijas vajadzētu sagaidīt:

• anastomātiskās šuvju mazspēja;
• gastroezofageālais reflukss;
• pneimonija;
• mediastenīts;
• laringrotraapija;
• asiņošana un anēmija.

Gada laikā pēc operācijas var būt:

• rīšanas traucējumi( anastomozes obstrukcija);
• balss aizsmakums( recidivējoša nerva traumas);
• nakts atkārtojums no gastroezofageālā refluksa;
• atkārtota pneimonija.

prognozes

Ja operācija tiek veikta uz izolētā barības vada atrēzija bez citiem netikumiem, pilns atgūšana notiek gandrīz 100% gadījumu. Ja to kombinē ar citām visefektīvām un hromosomu anomālijām, indikators tiek samazināts līdz 30-50%.Komplikāciju trūkums rada labvēlīgu bērna dzīves un attīstības prognozi.

Noteikti novērojiet pacienta pediatru un ķirurgu. Vecāki kontrolē režīmu un uzturu, saglabā imunitāti. Pat izpildīts darbība atstāj paaugstinātu risku saslimt ar elpošanas ceļu infekcijas, attīstību, pneimonija, bronhiālā astma.