kombinācija no četriem labi definētas anatomiskiem defektiem struktūrā sirds un asinsvadu nodrošina pamatu, lai diagnosticētu CHD sauc "Fallo tetrāde" - redzēt, kas tas ir.
Šī slimība ir konstatēta un aprakstīta franču patologs E.L.Fallo 1888..Pēdējo 100 plus gadu ārstiem izdevies sasniegt labus rezultātus, lai laikus atklātu un novērstu šīs slimības.
apraksts slimības, tās izplatība
Fallo tetrāde - iedzimtssirds, kas bieži diagnosticē zīdaiņiem. 3% no bērniem atrada slimība , kas ir viena piektā daļa no visiem atklājamo iedzimtu sirds defektu.
30% no visiem abortu un attīstīt grūtniecība ir saistīta ar klātbūtni augļa Fallo tetrāde, un vairāk 7% no bērniem ar šo slimību, ir piedzimis miris.
diagnosticēta Fallo tetrāde tajā gadījumā, ja rodas no tikai četri anatomisko defektu struktūras sirds un asinsvadu sistēmas jaundzimušo kombinācija:
- stenoze vai sašaurināšanās plaušu artērijas , kas iet no labās kambara. Tās nekavējoties mērķis - veikt venozās asinis uz plaušām. Ja mute ir plaušu artērijas sašaurināšanās ir - asinis no sirds kambara stāšanās artērijas nāk no piepūles. Tas noved pie ievērojami palielināt slodzi uz labo sirdi. Ar vecumu, stenoze ir uzlabota - tas ir, defekts ir progresīva kursu.
- defekts formā caurumiem kambaru starpsienu( VSD) .Ar normālu sirds kambaru tiek atdalīti ar nedzirdīgo starpsienu, kas ļauj jums ietaupīt citu spiedienu tajās. Kad Fallo tetrāde ar starpsienu ir atļauja, lai spiediens abos vēderiņu, ir jāizlīdzina. Tiesības kambara sūkņi asinis, tajā pašā laikā ne tikai plaušu artērijā, bet arī stāšanās aorta.
- Dekstrapozitsiya vai kompensēt aorta. Parasti, aortas ir kreisajā pusē sirds. Kad Fallo tetrāde tiek nobīdīts pa labi un atrodas tieši virs cauruma kambaru starpsienu.
- Palielināt labā kambara no sirds. Tā attīstās otrreiz, sakarā ar palielinātu slodzi uz labo sirdi, jo artēriju sašaurināšanās un aortas aizspriedumiem.
In 20-40% gadījumu ar Fallo tetrāde ir vienlaikus sirds defekti:
- labās puses aortas arka;
- caurums kādā interatrial starpsienu;
- ductus arteriosus;
- papildu augšējais dobi Vienna pa kreisi.
cēloņi un riska faktori
anatomisko struktūru sirds veidojas augļa pirmajos trijos mēnešos augļa attīstības laikā.
Tas bija šajā laikā, jebkādas kaitīgas sekas no ārpuses uz ķermeņa grūtnieces var būt letāls ietekme uz veidošanos iedzimtas sirds defektu.
Riska faktori ir šajā laikā:
- vīrusu slimības, kas rodas akūtas formā;
- lietošana grūtniecības, dažu medikamentu, psihotropo un psihotropo vielu( ieskaitot tabakas un alkohola);
- saindēšanās ar smagajiem metāliem;
- starojuma iedarbība;
- vecums topošajai māmiņai vairāk nekā 40 gadus.
slimību un posmā tās attīstību
tipiem atkarībā anatomiju defektu ir izolētas vairāku veidu Fallo tetrāde:
- embryological - maksimālais artēriju sašaurināšanās ir pie saviem ieskatiem muskuļu gredzenu. Stenozi var novērst arteriālā konusa ekonomiskā rezekcija.
- Hipertrofisks - maksimālais arteriālais sašaurinājums ir muskuļainā gredzena robeža un ieeja labajā kambara līmenī.Stenoze var tikt novērsta, izmantojot masīvo arteriālā konusa rezekciju.
- Tubular - viss arteriālais konuss ir sašaurināts un saīsināts. Pacientiem ar šādu defektu nedrīkst plaši veikt plaušu artērijas stenozes korekciju. Ieteicams paliatīvā plastika, kas palīdz novērst slimības pasliktināšanos. Multi-
- - artērijas stenoze, ko izraisa vairāki anatomiskām izmaiņām pozīciju un parametriem, kas ir atkarīga no veiksmīgas rezultātiem ķirurģiskas korekcijas par stenozi.
Atkarībā no konkrētās klīniskās izpausmes bojāt izolēta pēc tās forma:
- cianotisko vai klasiskā - ar izteiktu cianozi ādas un gļotādu;
- Acyanotic vai "bāli" formas - biežāk bērniem pirmajos 3 dzīves gados, kā rezultātā daļēji kompensēt defektu.
Pašreizējā smaguma pakāpe izšķir šādas slimības formas:
- Heavy .Aizdusa un cianoze parādās gandrīz no dzimšanas, kad raudāja, barojot.
- klasiskā .Slimība sākas 6-12 mēnešu vecumā.Klīniskās izpausmes cieši saistītas ar paaugstinātu fizisko aktivitāti.
- Paroxysmal .Bērns cieš no smagas duspa-ciānozes krampjiem.
- Light forma ar novājinātu cianozes un aizseguma parādīšanos - 6-10 gadu laikā.
Savā gaitā slimība iziet cauri trim secīgiem posmiem:
- relatīvā labklājība. Visbiežāk šī fāze ilgst no dzimšanas līdz 5-6 mēnešiem. Nav slimības izpausmju simptomu, kas saistīts ar daļēju defekta kompensāciju jaundzimušo sirds struktūras īpašību dēļ.
- cianoze fāze. Visgrūtākais bērna dzīves posms ar piesietu Fallot, kas ilgst 2-3 gadus.Šajā gadījumā tiek izrunātas visas slimības klīniskās izpausmes: elpas trūkums, cianozes, aizdegšanās uzbrukumi.Šajā vecumā ir vislielākais letālas slimības iznākums.
- pārejas posms vai kompensācijas mehānismu veidošanās fāze. Slimības klīniskā izpausme saglabājas, bet bērns pielāgojas viņa slimībai un zina, kā novērst vai atvieglot slimības uzbrukumus.
Bīstamība un komplikācijas
"Fallot tetraloģijas" diagnoze attiecas uz smagu sirds malformāciju kategoriju ar augstu mirstību. Nevēlamas slimības gaitas gadījumā pacienta vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 15 gadu .
biežas komplikācijas, piemēram slimība:
- smadzeņu tromboze vai plaušu asinsvadiem Sakarā ar paaugstinātu viskozitāti asinīs;
- smadzeņu abscess;
- akūta vai sastrēguma sirds mazspēja;
- baktēriju endokardīts;
- aizkavēja psihomotoru attīstību. Simptomi
Atkarībā no tā, cik sašaurināšanās artērijas un izmēra atverēm ar starpsienu atšķiras vecuma sākums slimības simptomus un pakāpi progresēšanu. Fallot tetraloģijas galvenās klīniskās pazīmes ir:
- cianosis .Šķiet, visbiežāk bērniem līdz viena gada vecumam, vispirms uz lūpām, tad uz gļotādām, sejas, rokām, kājām un rumpja. Progresē, pieaugot bērna fiziskajai aktivitātei.
- Biezi pirksti rokas formā "stilbiņi" un izcēlušies nagus veidā "laika logu", tiek veidoti jau 1-2 gadus.
- Aizdusa dziļuma sirds ritma elpošana. Ieelpošanas un izelpas biežums nepalielinās. Aizdusa palielinās ar mazāko fizisko piepūli.
- Ātrs nogurums .
- Heart "kupris» - izspiesties uz krūtīm sirds apvidū.
- motors attīstības aizkavēšanās dēļ piespiedu ierobežojumiem fizisko aktivitāti.
- Troksnis sirdī .
- raksturīga poza slims bērns - tupus vai guļus ar saliektām kājām uz kuņģī.Tas ir šajā pozīcijā, bērns jūtas labāk, un tāpēc neapzināti ņem to, cik bieži vien iespējams.Ģībonis
- hypoxemic valsts līdz komas.
- «zilās" uzbrukumi elpas trūkums un cianoze ar smagu paroksismālo slimības gaitā, kurā mazi bērni( 1-2 gadi) pēkšņi kļūst zila, sāk žņaugt, kļūst nemierīgs un tad var zaudēt samaņu vai pat nonākt komā.Pēc uzbrukuma bērns ir gausa un miega. Bieži vien tāda pasliktināšanās rezultātā bērnam var pat mirt.
Diagnostika
slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz vēsturi, pēc klīniskās pārbaudes un auskultācija krūtīs, ar rezultātiem instrumentālo izmeklēšanas metodēm:
- asins analīzi;
- rentgenogrāfija;
- elektrokardiogrāfija.
No diagnostikas viedokļa visvērtīgākie ir sirds ultraskaņas ar Doppler.
invazīvās izmeklēšanas metodes, piemēram, katetrizācijas un angiogrāfijas sirds zīdaiņiem, ir reti, tikai tad, ja neapmierinošas kvalitātes rezultātus ar citām diagnostikas metodēm.
diferenciāldiagnostika no Fallo tetrāde veikta ar līdzīgām klīniskām izpausmēm slimība:
- pilnīgu transponēšanu lielo kuģi;
- Ebšteina anomālija;
- plaušu artērijas slimība;
- ir vienīgais sirds kambaris.
Ārstēšanas metodes
Tiek indicēta ķirurģiska ārstēšana. Optimāls vecums operācijai līdz 3-5 gadu vecumam .Bet pirms šī vecuma joprojām ir nepieciešams, lai augt, iet fāzi izteiktu elpas trūkumu un cianozes bērnam 1-2 gadiem.
Diezgan bieži, bērni ar Fallo tetrāde tika nogalināts smago odyshechno-cianotiskas uzbrukumu laikā agrīnā vecumā, ja vien tie tiek sniegti kompetentu narkotiku palīdzību un atbalstu:
- profilaksi un ārstēšanu oportūnistisko slimību( anēmija, rahīts, infekcijas slimības);
- dehidratācijas novēršana;
- sedatīvā terapija;
- ārstēšana ar adrenoblokātiem;
- terapija ar antihipoksicītiem līdzekļiem un neiroprotektoriem;
- skābekļa terapija;
- uzturēšanas terapija ar vitamīniem un minerālvielām.
Atkarībā anatomiju defektu esošo vēlamā metode operācijas:
- paliatīvā darbība tiek praktizēta ar neiespējamību pilnībā novērst sirds slimības. Ir nepieciešams optimizēt pacienta dzīves kvalitāti. Visbiežāk, kad tā noteica aorto-plaušu anastomozi - tas ir, plaušu artērijas ir saistīts ar subclavian izmantojot sintētiskos implantiem. Dažreiz paliatīvā ķirurģija ir tikai pirmais posms operācijas bērnam līdz 1 gadam - tas ļauj bērnam dzīvot vēl dažus gadus pirms viņa radikāls defektu korekcija tiks veikta.
- Radikālas korekcija ietver izņemšanu no kambara starpsienas defektu un plaušu artērijas paplašināšanās.Šī ir atklāta sirds operācija, pēc kuras bērns pēc kāda laika var izraisīt praktiski normālu dzīvi. Ir svarīgi atzīmēt, ka šī operācija ir ieteicama bērniem, kas nav jaunāki par 3-5 gadiem.
Uzziniet vairāk noderīgu informāciju par slimību no video:
prognozi pēc operācijas un bez
Ja Fallo tetrāde netika ekspluatēti , jau pirmajā dzīves gadā ir nogalināti katrs ceturtais pacients ar šo defektu, un pusi bērni neizdzīvo tālāk 5 gadiem. Ar laicīgu operāciju mazo pacientu mirstība tiek samazināta līdz 5%.
tikai pasākums, lai novērstu bēdīgo iznākumu slimības ir savlaicīga ārstēšana pie ārsta, kad pirmie slimības simptomi , pedantisks novērošana bērnu un piesardzīgu ārsta uzraudzības.
Fallo tetrāde - nav slimība, kur jūs varat eksperimentēt ar alternatīviem veidiem attieksmi un cerību uz brīnumu. Galu galā neliela pacienta ar šo slimību dzīves brīnums ir tikai sirds ķirurgs.
