Kas ir hiperplenisms?

Video par tēmu diagnozi ārsti var minēt Splenomegālija( paplašināta liesas izmēri) un hipersplēnismu( uzlabot savas funkcijas).Atlantija ir zem diafragmas kreisā kupola. Pieaugušā veselīgā cilvēkā tā garums ir 16 cm garš, kas sver līdz 150 g. Tas ir viens no svarīgākajiem imūnsistēmas orgāniem. Kad

hipersplēnismu liesas notiek pārmērīga iznīcināšanu sarkano asins šūnu, kas izpaužas eksperimentā samazināts eritrocītu skaits, trombocītu un leikocītu. Hiperplantismu bieži pavada splenomegālija, bet kombinācija nav nepieciešama. Funkcijas palielināšanās var rasties bez splenomegālijas.

Kādas ir liesas funkcijas?

Galvenais liesas uzdevums ir cīnīties pret svešķermeņiem organismā, radot pietiekami daudz antivielu imūnsistēmai. Tie ļauj noņemt no asinsrites patoloģiskas šūnas, mikroorganismus.

Korpuss ir pārklāts ar blīvu kapsulu. Inside parenhīmas ir sadalīta divās kārtās: sarkans celulozes - Bulk, nodrošina vietu nobriešanas asins šūnu, izmantošanu ārvalstu daļiņu, balto - sintēzes šūnām.

Palielināta liesa izraisa infekcijas slimības un normālā funkcionālā slodzes laikā.Smaga splenomegālija posms tiek uzskatīts par tās pieaugums ir vairāk nekā 20 cm, tad liesas svars 1000 ir 3 galvenās funkcijas:

• ražošanas kvalitātes limfocītu nobriešanu un diferenciāciju;
• sintēze antivielām pret ārvalstu vielām, kas nonāk asinsritē;
• veco asins šūnu iznīcināšana, to izmantošana.

Turklāt tas ir iesaistīts žults, dzelzs sintēzes, metabolisma procesu veidošanā.Hiperplenisms ar orgānu hipertrofiju var būt primāra( tā iemesls nav skaidrs) un sekundārs, ko izraisa dažas slimības. Primārā

hipersplēnismu sadalīts iedzimtu( microspherocytic hemolītisko anēmiju, talasēmiju, hemoglobinopathies) iegādājās( at trombocitopēniskā purpura, neitropēnija, pancitopēnija).

Sekundārā hiperplēnība izraisa šādas slimības:

• tūska;
• tuberkuloze;
• sarkoidoze;
• malārija;
• ciroze;
• portāla un locītavu vēnas tromboze;
• retikuloze;
• amiloidoze;
• limfogranulomatoze un citi.

Kā atklājas splenomegālija un hipersplenisms?

Liela izmēra liesa atklāj palpāciju ar pareizo pacienta stāvokli( atrodas labajā pusē).Reti specializētās klīnikās tiek izmantota orgānu skenēšana ar marķētiem izotopiem. Noguruma palielināto funkciju norāda asins šūnu skaita samazināšanās parastajā analīzē.Dažreiz indeksus kompensē kaulu smadzeņu asinsrades aktivitātes palielināšanās.

viņa slodze patoloģijām spēj augt 10 reizes. Lai izslēgtu kaulu smadzeņu uztriepes ietekmi.Īpaša uzmanība tiek pievērsta retikulocītu skaitam, sarkanās un baltas asins sastāvā esošo elementu attiecībai.

Dažas slimības ir diagnosticēta ar klātbūtnē patoloģiskas perifēro eritrocītu( sfērisks) formas mērķa šūnām( in talasēmijas).Tie ir funkcionāli vājāki nekā parastās šūnas, ko apstiprina osmotiskās rezistences definīcija. Identificējot

hemolītisko anemias skaits pieaudzis līmeni netiešo bilirubīnu, pieauguma temps stercobilin izkārnījumos analīzi. Hiperplēnijas klīnisko pazīmju un tās ārstēšanas pazīmes, ko mēs uzskatām par zināmu slimību piemēru.

Patoloģijas, ko papildina paplašināta liesa

Iedzimta hemolītiskā dzelte. Vēl viens slimības nosaukums ir hemolītiskā mikrosfēraskulāra anēmija.20% gadījumu cēlonis nav zināms, bet pārējais ir iedzimts. Pārkāpumi rada eritrocītu membrānas( membrānas) struktūras defektu. Tas pārvēršas par labu caurlaidīgu nātrija. Tas izraisa šūnu skaita un sfēriskās formas palielināšanos. In centrā

sarkanās asins šūnas kļūst trausli, sliktāka, tiek iznīcināti liesā( hemolīze).Hiperfunkciju papildina splenomegālija.Šī slimība izpaužas agrā bērnībā.Plūsmas ar hemolītisku krīzi. Simptomus izraisa strauja anēmijas, dzelte līmeņa paaugstināšanās.

Pacienti parādās:

• slikta dūša un vemšana;
• sāpes vēdera augšdaļā;
• sirdsklauves;
• elpas trūkums;
• temperatūra paaugstinās;
• āda sākotnēji kļūst gaiša, pēc tam dzelte.

beskrizovoe slimības, galvenie simptomi ir zīme vieglu anēmiju un hemolītisko dzelti. Tas vēlāk parādās pusaudžiem un pieaugušajiem. Paaugstināts bilirubīna līmenis pusē gadījumu noved pie attīstības žultsakmeņi ar uzplūdiem žults kolikas, hronisku holecistīts.

Pārbaude atklāja in liesas palielināšanos, šajā analīzē asins microspherocytosis ar samazinātu osmotisko pretestības sarkano asins šūnu, retikulocitoze. Kaulu smadzeņu uztriepes apstiprināja hiperplāziju eritrocītu dīgstu( insulta - retikulopēniju un hipoplāziju sarkano kāpostu).Jo asinīs palielina saturu netiešu bilirubīna urīnā - urobilin izkārnījumos - stercobilin.

galvenais efektīva ārstēšana tiek uzskatīta ķirurģiska noņemšana liesas( splenektomijas) pieaugušajiem ar remisijas bērniem vecumā no 3-4 gadiem. Rezultātā tiek mainīta eritrocītu forma, to dzīves ilgums un stabilitāte, anēmija un dzelte. Ja žultspūslā ir konstatēts akmens, tiek veikta holecistektomija.

Liela talasēmija

Citas slimības nosaukumi ir Vidusjūras anēmija, Cooley. Arī mantota patoloģija. Eritrocītu zemākās pakāpes būtība ir olbaltumvielu saišu pārkāpums hemoglobīnā.Vieglie gadījumi ir asimptomātiski. Smagos apstākļos pacienti ir pakļauti jebkādai infekcijai.

Pārbaudē atklājas palielināta aknu un liesa. Asinīs ir sastopamas tipiskas mērķa šūnas, palielinās eritrocītu osmotiskā rezistence. Ir raksturīgs leikocītu un retikulocītu skaita pieaugums uz normālu trombocītu līmeņa fona.

Dzelzs saturs serumā ir ievērojami palielinājies, bilirubīna koncentrācija palielinās mēreni. Akmeņi žultspūslī ir konstatēti ¼ pacientu.Ārstēšanas laikā izmanto asins pārliešanas nomaiņu. Splenektomija ļauj tikai atbrīvoties no liela orgāna, taču tā nav racionāla iejaukšanās.

trombocitopēniskā purpura

patoloģijas ir pazīstams kā slimība trombocitopēniskā purpura, idiopātiska trombocitopēniska purpura. Parasti pastāvīgs zems trombocītu skaits. Raksturīgās iezīmes:

• temperatūras paaugstināšanās;
• hemolītiskās izcelsmes anēmija;
• neiroloģiski traucējumi smadzeņu asiņošanas dēļ;
• nieru mazspēja pēc nieru asinsizplūdums spēkā parenhīmā un proliferāciju šķiedrainu audu.

Distribution imūndeficīta vīruss izraisīja pārsvars starp pacientiem jaunākiem vīriešiem, homoseksuāļiem, narkomāniem. Abu dzimumu cilvēki bieži saslimst, un tiem nepieciešama bieži asins pārliešana. Kad

trombocitopēnija liesa iznīcina trombocītu sintezēti antitrombocitāra faktors. Tā ir antiviela pret G tipa( IgG) imūnglobulīnu, retāk pret IgM, IgA.Turklāt ir palielināta kapilāru nestabilitāte, neiroendokrīna traucējumi. Nav izslēgta baktēriju un vīrusu infekcijas loma. Iemesli

trombocitopēnija reizes lielāku iznīcināšanu plātnīšu antivielas un samazināt mūža ilgumu( iznīcību liesā un aknās).Slimība notiek akūtā( bērniem) un hroniska forma.

Signs

piemīt šādi simptomi:

• asinsizplūdumus uz krūšu ādas, ekstremitāšu, vēdera, un submukozālās slāni( nagu, uz eyeballs);
• sievietes dzemdes asiņošanas;
• deguna un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, smaganu audi no nelielām skrambām un ievainojumiem;
• asinis urīnā;
• pazīmes smadzeņu asiņošanas( parēze, paralīze).

Pozitīva uzkabe simptoms. Liesa palielināta tikai 2% pacientu. Analizējot asins atklāja anēmiju samazināšanos recēšanu, pagarinātais asinsteces laiks, ne atsaukt asins receklis. In uztriepes no kaulu smadzenēs krasi samazināšanos megakariocītu skaita, trombocītu cilmes dīgļu.

Ārstēšanas metodes ir atkarīgi no pacienta vecuma, forma un ilgums slimības, atbildot uz iepriekšējo terapiju. Applied lielas kortikosteroīdu devas, trombocītu pārliešana, splenektomija. Visvairāk riskanta solis - izmantošana ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā nespēju, lai apturētu asiņošanu.

splenektomija Turpinot terapiju ar kortikosteroīdiem, imūnsupresantus( azatioprīnu), citostatiķi( ciklofosfamīds).Komplekss ārstēšana ļauj sasniegt stabilu remisiju.

sindroms Felty

slimības ir retas. To raksturo triāde simptomu: locītavu slimību, kā reimatoīdais artrīts, leikopēnijas asinīm, splenomegāliju( ko izraisa augšanu sarkano dūņu).

Tiek uzskatīts, ka slimība attīstās reibumā ilgtermiņa gaitā reimatoīdo artrītu. Vairumā gadījumu, liesa pacientu sāk ražot antivielas uz granulocītu, kas noved pie to iznīcināšanu. Jo asinīs atklāj mēreni izteiktas pazīmes anēmija un trombocitopēnija.

pacientiem piemīt spēcīga tendence atkārtot infekciozu procesu( parasti stenokardiju).Saasināšanās nāk pēc citu infekcijas slimību. Pacienti ar drudzi asins palielinās agranulocitoze.

visefektīvākā ārstēšanas metode tiek uzskatīta par savlaicīgu splenektomijas. Būtisks skaita pieaugums leikocītu daudzumu asinīs analizējot novērota 2-3 dienas pēc operācijas. In reimatoīdā artrīta ārstēšanai, izmantojot vispārpieņemtu shēmu.

Lymphogranulomatosis

citu nosaukumu - Hodžkina slimību. Patoloģija attiecas uz sistēmisko limfoīdo audu jaunveidojumu, uz kuru attiecas parenhīma un liesas. Specifiskais cēlonis slimības nav zināma. Tika konstatēts, ka bieži vien skar vīriešus vecumā no 20-30 gadiem no vienas ģimenes, jo "pīķa" iekrīt uz veciem cilvēkiem.

Localization frekvence:

• 1 vieta - dzemdes kakla limfmezglus;
• otrais - paduses;
• trešais - cirkšņa.

Process ietver liesa, kaulu smadzeņu, aknu, retroperitoneāla un videnes limfmezgli. Histoloģija rāda tipisku granulomatozām audu ar neitrofilu eozinofīlo, plazmas šūnām, milzu šūnu specifiska Reed-Sternberg-Berezovskis.

Retos gadījumos, sākotnējie simptomi ir: in para-aortas limfmezgli, drudzis, smago svīšana naktī, svara zudums pieaugums. Splenomegālija attīstās 40% gadījumu bez pazīmēm hipersplēnismu. Ar ievērojamu pieaugumu notikt trulas sāpes kreisajā augšējā kvadrantā.

audzējs var būt lokalizēti tikai liesā, tas ir iespējams episplenitis( iekaisums audu ap kapsulā), atkārtots infarkts ar stiprām sāpēm. Bet tas klīniskā aina ir raksturīga smaga splenomegāliju.

In plaušu audu notiek alopēcija vai difūza infiltrācijas, uzkrāta šķidrums pleiras dobumā.Hodžkina slimība bieži skar skeleta sistēmu( mugurkaula, iegurņa un ribām).Pacients ir lokālas sāpes. Kaulu smadzeņu iesaistīšanās liecina, anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija.

vēlāk attīstījās hepatomegālija ar izmaiņām bioķīmiskās analīzes, bilirubīna līmeņa palielināšanās, proteīnu rudenī.For solim izvietoti izpausmēm, ko raksturo:

• izsmidzina ādas niezi;
• viļņu līdzīga temperatūras paaugstināšanās;
• limfmezglu blīvēšana un lodēšana;
• intoksikācijas simptomi;
• iztvaikošana. Kad saspiežot

lieli limfmezgli blakus orgānus var attīstīties aizsmakums, plaukstu un kakla( superior vena cava sindroms), nepārejoša caureja. Asins rezultāti rāda mērenu anēmiju, limfopēniju, neitrofīlija, eozinofilija un reti trombocitopēniju, ievērojamu pieaugumu EAR.In

diagnostikai, izmantojot rentgenstarus no videnes, ultraskaņas, magnētisko rezonansi un datortomogrāfiju no aknas, liesa, limfmezglu vēderplēvi. Diferenciāldiagnozei galvenā nozīme ir Berezovskis-Šternberga šūnu noteikšanai limfas mezgla biopsijas materiālā.

Ārstēšana ir atkarīga no procesa stadijas. Rentgena terapiju lieto kombinācijā ar ķīmijterapijas līdzekļiem un kortikosteroīdiem. Splenektomijas veic vietējā attīstību audzēju liesā, kas izteikts hipersplēnismu, splenomegālija ar pazīmēm kompresiju vēdera dobumā.

Gošē slimība

Slimība attiecas uz vielmaiņas traucējumiem, ko izraisa fermentopātijas. Līdz ar to lipīdu vielmaiņa organismā ir bojāta. Splenomegālijas un hiperplēnijas raksturojošas izpausmes.

Patoloģija tiek uzskatīta par iedzimtu. Pārkāpumu pamatu izraisa β-glikocerebrozidāzes trūkums un funkcionāla mazvērtība.Šis ferments ir nepieciešams lipīdu izmantošanai.

Glikocerebrozīds uzkrājas liesas, limfmezglu, aknu, kaulu un smadzeņu makrofāgos. Reti tiek skarti plauši. Pediatrijas un jauniešu formas raksturo dominējošais centrālās nervu sistēmas bojājumu attīstība.

bērns atpaliek vienaudžiem garīgi un fiziski, ir neiroloģiski simptomi( pseudobulbar traucējumi, epilepsijas lēkmes), aknu un splenomegālija, pauda kaheksijas. Bērniem slimība ir visvairāk ļaundabīga, izraisot nāvi no infekcijas komplikācijām. Pieaugušiem pacientiem neiroloģiskie simptomi ir slikti izteikti.

Kaulu audu struktūras traucējumu dēļ tiek traucēti sāpes, ekstremitāšu un mugurkaula lūzumi. Trombocitopēnija veicina asiņošanu no deguna un smaganām, masveida sasitumi uz ādas un gļotādām.

sejas un roku krāsotas dzeltenā, brūnā krāsā, jo nogulsnēšanos hemosiderin, locītavās, apsārtusi, pietūkusi, sabiezēšana konjunktīvas acs. Nogurums ir ievērojami paplašināts, tas var aizņemt gandrīz visu vēdera dobumu, aknas - mēreni. Nav dzelti, limfmezglu un ascītu izaugums.

Analizējot asinis: anēmija ir maza, leikopēnija, trombocitopēnija. Lai apstiprinātu diagnozi, kaulu smadzenes vai liesa ir perforēta, biopsijā tiek noteiktas specifiskas Gošē šūnas.

Splenektomija ir vienīgais efektīvs veids, kā ārstēt šo slimību. Dažreiz ķirurgi saglabā daļu liesas, lai mazinātu sepses attīstības risku. Hiperplēnijas pazīmes pēc operācijas pakāpeniski pazūd. Hiperplenisms ne vienmēr novēro hroniskas limfoleikozes, mieloleikēmijas, AIDS un ilgtermiņa infekcijas slimību gadījumos.

Kā pastiprinās hiperplēnisms ar cirozi?

ciroze tiek uzskatīta par vienu no visizplatītākajiem hiperplēnijas cēloņiem. Klīniskajā gaitā simptomi, kas ar to saistīti, ir izolēti "hypersplenism sindromā".Aizvietojot aknu dobumu parenhīmas audus ar rētu, rodas neatgriezeniska sašaurināšanās portāla vēnu sistēmā.

Sekas - portāla hipertensijas attīstība, stagnācija pamatā esošajos asinsvados, ieskaitot liesu. No šiem simptomiem hipersplēnismu izskats runā fona aknu cirozes:

• smaguma sajūta, trulas sāpes kreisajā hypochondrium un vēdera, akūtas sāpes var liecināt par sirdslēkmes, trombozi liesas kuģiem;
• pilnības sajūta pēc ēšanas pat nelielu daudzumu pārtikas izraisa spiedienu paplašinātās liesu;
• asiņošana no gumijas, asiņošana no deguna, dzemdes sievietes, ādas bumbulas( anēmija);
• bieži sastopamas akūtas infekcijas slimības imunitātes nomākšanas dēļ.

Turklāt hipersplēnismu simptomi, aknu bojājuma pazīmes ir šādā formā:

• no ādas un gļotādām;
• vispārējs vājums un stiprības zudums muskuļos;
• svara samazināšana;
• apetītes trūkums;
• asinsvadu "zvaigznes" uz ādas;
• ascīts;
• encefalopātija, izteikta mainītā uzvedībā, bezmiegs, depresija, apziņas traucējumi.

svarīgākās laboratorijas pazīmes ir paaugstināts aknu transamināžu, sārmainās fosfatāzes, bilirubīnu, imūnglobulīnus, olbaltumvielu samazinājumu rēķina albumīnu, protrombīna, augšanas atlieku slāpekļa un urīnvielas, holesterīna, triglicerīdu, paātrināta ESR.

. Blnās funkcijas traucējumi izpaužas kā hemoglobīna samazināšanās, visu asins šūnu skaits. Ar īpašas ārstēšanas cirozi, hipersplenisms netiek veikts. Nav jānoņem liesa, jo visus traucējumus izraisa portāla hipertensija un pamatā esošā slimība.

Hiperplenisms atbalsta pamatā esošās slimības gaitu vai ir neatkarīgs bojājums. Lai identificētu patieso cēloni, ir pietiekami daudz diagnostikas metožu.Ārstēšana prasa kombinētu shēmu. Splenektomija ne vienmēr atrisina visas problēmas.