Amiotrofiskā laterālā skleroze: simptomi un cēloņi

Amiotrofiskā laterālā skleroze: cēloņi, simptomi, foto, diagnoze un ārstēšana

Amiotrofiskā laterālā skleroze ir nervu sistēmas slimība, kuras ietekmē motors (motors) neironiem.

Šādas nervu šūnas ir atrodamas muguras un galvas smadzenēs un kontrolēt vērtēšanas tīšus kustības, piemēram, pastaigas.

Sānu (sānu), amiotrofo laterālo sklerozi 1869. aprakstīja franču psihiatra Jean-Martin Charcot, kas deva slimības citu nosaukumu - ". Lū Gērigs slimība"

Iekļaušana slimības nosaukt epitets "sānu" ( "puses"), ir saistīts ar atrašanās vietu neitronus, kas visvairāk pakļauti bojājumiem (jo īpaši sānu prognozes muguras smadzeņu).

Vēl viens "name" termins, kas tiek izmantots Kanādā un Amerikas Savienotajās Valstīs - ". Lū Gērigs slimību" Louis Gehrig - izcils beisbola spēlētājs, traģiskais gals viņa sporta karjeru, kas ir vecumā no 36 gadiem bija saistīts ar ALS (amiotrofo laterālo sklerozi).

Saskaņā ar ICD-10 ALS tekstā motors neironu slimību (Code G 12.2).

Atsevišķi attiecināma sindroms, amiotrofiskā laterālā skleroze.

Šis sindroms - sekas citām slimībām, kā arī situācijās, kad šāds zināms iemesls, terapija, kuras mērķis ir novērst pamatā esošo patoloģiju.

Kad bass iznīcināšanu mehānisko neironiem pārtrauks pārraidīts signāls no smadzenēm uz muskuļiem, kas vājina un atrofiju. ALS ir hroniska slimība ar pastāvīgu progresēšanu.

Pirmie slimības izpausmes, pacientiem var rasties pēc apmēram 40 gadiem, 8-10% no epizodēm ir ģimenes vēsturi. Zāļu izplatība ir 4-6 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Ja jūs meklējat rehabilitācijas centru, lai atgūtu, iesakām rehabilitācijas centru "Eveksiya kur notika Rehabilitācijai neiroloģisko slimību, akūtu un hronisku sāpju, izmantojot vismodernākās metodes fizioterapija.

Cēloņi

Kāpēc patoloģija attīstās, nav ticami pierādīta.

Ir vairāki iespējamie cēloņu faktori:

• gēnu mutācija, mantota;
• ražošana un uzkrāšanās organismā patoloģiskas olbaltumvielas, kas izraisa neironu nāvi;
• autoimūna reakcija (kad imūnsistēma uzbrūk paša organisma nervu šūnas);
• pārkāpšana bioķīmisko procesus organismā, saskaņā ar kuru tā akumulē glutamīnskābi, ir postoša ietekme uz neironiem;
• nervu šūnu sakāve ar vīrusu.

Riska faktori:

1. iedzimta predispozīcija;
2. novecošana;
3. vīriešu dzimums (pēc 70 gadiem šis faktors ir izlīdzināts);
4. smēķēšana (īpaši ar lielu pieredzi);
5. dienests armijā;
6. darbs saistībā ar svina lietošanu.

Bildes galvenos bojājumus, kas amiotrofo laterālo sklerozi

Simptomi un sūdzības par pacientiem

ALS sākas ar ietekmēto ekstremitāti, kas vēlāk izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Sākotnējā vājināšanos muskuļiem strauji palielinās, kas galu galā noved pie paralīzes. Tas neietekmē sfinktera urīnpūšļa un acu muskuļus.

Agrīnā stadijas simptomi:

• vājums un atrofija rokās, samazinātas mehānisko prasmes;
• kāju un potīšu muskuļu vājums;
• pēdu sagging;
• muskuļu raustīšanās, krampji, pleci, rokas, mēle;
• runas traucējumi un apgrūtināta rīšana.

Pacientiem ar slimības attīstību, šķiet spontānu bouts raudāt vai smieties, līdzsvara traucējumi, atrofiju mēles.

Tiek uzskatīts, ka necieš augstāko garīgo aktivitāti bass. Tomēr apmēram 1-2% no epizodēm traucēts kognitīvo funkciju (pat pirms parastajiem simptomiem) un saslimt ar demenci.

Jaunākajos posmos parādās:

1. depresija;
2. kustības spēju zudums;
3. elpošanas traucējumi.

Par slimības ir tipiski asimetrisku simptomi.

Slimības formas

Ir daudzas pieejas noteikšanai veidiem un formām ALS.

Viena šāda pieeja ir balstīta uz to, kur atrodas cietušās muskuļus, tādējādi:

• aptuveni puse no epizodēm slimības krīt uz kakla, krūšu formas;
• Quarter - uz acs ābola formā (ko izraisa bojājumiem zemmēles nerva, glossopharyngeal et al.);
• 20 - 25% no gadījumiem - in jostas-krustu daļas;
• līdz 2% - uz smadzenēm.

Diagnoze: veidi

Amiotrofiskā laterālā skleroze - diagnoze izslēgšanas.

Lai izslēgtu citu slimību lietošanu:

Diferenciāldiagnostika

Slimība ir amiotrofiskā laterālā skleroze jādiferencē no:

1. Guillain-Barre sindroms;
2. dzemdes kakla mielopātija;
3. mugurkaula audzēji;
4. post-poliomielīta sindroms;
5. saindēšanās ar dzīvsudrabu, svinu, mangānu;
6. endokrinopātijas;
7. malabsorbcijas sindroms;
8. diabētiskā amiotrofija un citi.

Ārstēšana

ALS - nav izārstēta. Lai palēninātu progresēšanu, tiek lietots riluzols (Rilutec).

Zāļu aktīvā viela bloķē glutamīna izdalīšanos, novēršot neironu bojājumus un tādējādi palēninot pašas slimības attīstību. Riluzolu lieto katru dienu divreiz dienā līdz 5. gadam.

Terapijas metodes ir paredzētas simptomu atvieglošanai un ietver:

• trankvilizatori un antidepresanti depresijā;
• muskuļu relaksanti ar muskuļu spazmas;
• anestēzija ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem un vēlīnā stadijā - ar opiātiem;
• benzodiazepīna preparāti miega traucējumiem;
• antibiotiku terapija bakteriālu komplikāciju attīstībai (bronhopulmonārās slimības ALS bieži vien nav simptomu);
• siekalošanas samazināšana ar siekalu izdalītāju palīdzību un dažiem medikamentiem (amitriptilīns utt.);
• ierīču izmantošana, kas atvieglo pacienta kustību (gultas ar dažādām funkcijām, atpūtas krēsli, spieķi), kakla fiksēšana;
• logopēdija;
• uzturs, pietiekama šķidruma uzņemšana, zondes barošana;
• mākslīgā plaušu ventilācija;
• traheostomija (ķirurģiski trahejā rada caurumu, kas pacientam ļauj elpot).

Pacientam un viņa ģimenes locekļiem ir jānodrošina psihoterapeitiskā palīdzība.

Alternatīvā medicīna (augu izcelsmes zāles, akupunktūra, homeopātija utt.) Ir neefektīva patiesajā formā ALS, bet, ja simptomus izraisa ALS sindroms, stāvokli var uzlabot atkarībā no primārā patoloģija.

Prognoze un sekas

Amitrofiskās laterālās sklerozes prognoze ir neapmierinoša. Atkarībā no slimības veida 2 līdz 12 gadu laikā, sakarā ar elpošanas mazspējas attīstību, smagu pneimoniju utt, rodas letāls iznākums.

ALS bulbar veida gadījumā, kā arī gados vecākiem pacientiem šis periods tiek samazināts līdz vienam līdz trim gadiem.

Amitrofiskās laterālās sklerozes novēršanas pasākumi nav zināmi.

ALS, strauji progresējoša slimība, ko izraisa nervu šūnu sakūšana, kas atbildīga par organisma mehānisko darbību, nav piemēru veiksmīgai atveseļošanai. Pakāpeniska muskuļu vājuma palielināšanās ievērojami sarežģī pacienta un viņa mīļoto dzīvi.

Neskatoties uz slimības labvēlīgo prognožu, ģimenes locekļiem un pats pacientam ir jābūt pilnībā atbildīgam par savlaicīgiem un adekvātiem pasākumiem, lai atvieglotu viņa kursu.

Ņemot vērā zinātnisko interesi par izskatāmo problēmu, var cerēt radīt efektīvākus terapeitiskos līdzekļus samērā tuvā laikā.

Ir nepieciešams rūpīgi atšķirt patieso ALS no atbilstošā sindroma, kuram atgūšanas prognoze ir daudz labāka.

Avots: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amiotrofiskā laterālā skleroze: simptomi, ārstēšana, diagnoze, prognoze

Amiotrofiskā laterālā skleroze vai Lou Gehrig slimība ir strauji progresējoša nervu slimība sistēma, kurai raksturīga mugurkaula smadzeņu garozas un stumbra sabojāšanas motora neironi smadzenes. Arī patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas craniocerebrālo neironu (trīskāršu, sejas, glossopharyngeal) mehāniskās zonas.

Slimības epidemioloģija

Slimības ir ārkārtīgi reti, aptuveni 2-5 cilvēki uz 100 000. Tiek uzskatīts, ka vīrieši biežāk slimo pēc 50 gadiem.

Lū Gehriga slimība nerada nevienu izņēmumu, tas ietekmē cilvēkus ar atšķirīgu sociālo statusu un dažādām profesijām (aktieri, senatori, Nobela prēmijas laureāti, inženieri, skolotāji).

Slavenākais pacients bija pasaules čempions beisbola spēlē Loi Geringā, par godu kuriem slimība ieguva savu nosaukumu.

Krievijā amiotrofiska sānu skleroze ir kļuvusi plaši izplatīta. Pašlaik slimnieku skaits ir aptuveni 15 000-20 000 iedzīvotāju vidū.

Starp slavenajiem Krievijas cilvēkiem, kuriem ir šī patoloģija, jūs varat atzīmēt komponistu Dmitriju Šostakoviču, politiķi Juri Gladkovu, popmūziku Vladimiru Miguliu.

Amyotrophic laterālās sklerozes cēloņi

Slimības pamatā ir patoloģiski nešķīstoša proteīna uzkrāšanās nervu sistēmas mehāniskajās šūnās, kas izraisa to nāvi. Slimības cēlonis pašlaik nav zināms, taču ir daudz teoriju. Galvenās teorijas ir:

1. Vīrusu - šī teorija bija populāra 20. gadsimta 60.-70. Gados, bet tas netika apstiprināts. ASV un PSRS zinātnieki veica eksperimentus ar pērtiķiem, ievadot tos slimnieku cilvēka mugurkaula smadzenes ekstraktus. Citi pētnieki mēģināja pierādīt poliovīrusa iesaistīšanos slimības veidošanā.
2. Iedzimts - 10% gadījumu patoloģija ir iedzimta;
3. Autoimūns - šī teorija balstās uz konkrētu antivielu noteikšanu, kas iznīcina mehānisko nervu šūnas. Ir pētījumi, kas apliecina šādu antivielu veidošanos pret citu nopietnu slimību (piemēram, plaušu vēža vai Hodžkina limfomas) fona;
4. Gene - 20% pacientu gēnu atklāti pārkāpšanu kodējumu ļoti svarīga ferments superoksīddismutāzes-1, kas pārvērš toksiskas nervu šūnās Superoxide skābekli;
5. Neirāli - britu zinātnieki uzskata, ka slimības attīstība ietver glia elementus, tas ir, šūnas, kas nodrošina neironu vitalitāti. Pētījumi ir parādījuši, ka, ja ir nepietiekama funkcija astrocytes ka noņemt glutamāts no nervu galiem, iespējamība saslimt Lū Gērigs slimība tiek pieauga desmitkārtīgi.

Pēc sastopamības biežuma:	Pēc mantojuma:
sporādiski - vienoti, nesaistīti gadījumi ģimene - pacientiem bija ģimenes saites	autosomāls recesīvs autosomāls dominants
Pēc CNS bojājuma līmeņa:	Slimības formas:
bulbar dzemdes kakls krūšu kurvja jostasvieta difūzs elpošanas ceļu	Classic ALS Progresīvā bulbar paralīze Progresīvā muskuļu atrofija Primārā sānu skleroze West-Pacific Complex (BAS-Parkinsonisms-Demence)

Visām slimības formām ir tāds pats sākums: pacienti sūdzas par palielinātu muskuļu vājumu, muskuļu masas samazināšanos un fascikulāciju parādīšanos (muskuļu raustīšanās).

ALS bulbar formu raksturo kraniālo nervu sakāves simptomi (0 un 12 pāri):

1. Slimības pastiprina runu, izruna, ir grūti pārvietot savu mēli.
2. Laika gaitā norīšanas darbība ir salauzta, pacients pastāvīgi noslāpst, ēdiens var iziet cauri degunam.
3. Pacienti sajūt piespiedu mēles lēkmes.
4. Basayev progresija ir pievienota pilnīga atrofiju muskuļus sejas un kakla, pacienti nemaz nav sejas izteiksmes, tās nevar atvērt muti, košļāt pārtiku.

Slimības ar dzemdes kakla un krūšu kurvjiem vispirms ietekmē pacienta augšējās daļas, simetriski no abām pusēm:

• Sākotnēji pacienti sajūt birstes funkcionalitātes pasliktināšanos, grūti rakstīt, spēlēt mūzikas instrumentus, veikt sarežģītas kustības.
• Tajā pašā laikā rokas muskuļi ir ļoti saspringti, cīpslu refleksi tiek palielināti.
• Laika gaitā vājums izplatās uz apakšdelma un pleca muskuļiem, viņi atrofē. Augšējā ekstremitāte ir līdzīga velnu pātagai.

Lumbrošķermeņa forma parasti sākas ar vājuma sajūtu apakšējās ekstremitātēs.

1. Pacienti sūdzas, ka viņiem bija grūtāk paveikt darbu, stāvot uz kājām, ejot lielos attālumos, kāpelēt pa kāpnēm.
2. Laika gaitā pēda sāk krities, kāju muskuļi ir atrofēti, pacienti pat nevar stāvēt uz kājām.
3. Parādās patoloģiski cīpslu refleksi (Babinskis). Pacientiem attīstās urīna un izkārnījumu nesaturēšana.

Neatkarīgi no tā, kurš variants dominē slimniekiem slimības sākumā, rezultāts joprojām ir viens.

Slimība pakāpeniski attīstās, izplatās uz visiem ķermeņa muskuļiem, ieskaitot elpošanas ceļu.

Kad elpošanas muskuļi tiek atteikti, pacients sāk mākslīgo ventilāciju un pastāvīgu aprūpi.

Manā praksē es novēroju divus pacientus ar ALS, vīrieti un sievieti. Viņi atšķīrās sarkano matu krāsā un samērā jaunā vecumā (līdz 40 gadiem). No ārpuses viņi bija ļoti līdzīgi: nav norādes par muskuļu klātbūtni, amilāro seju, vienmēr nedaudz atvērtu muti.

Laika gaitā pacienta psihika izmainās.

Pacients, kuru es novēroju gadu, atšķiras noķeršanās, emocionālās labilitātes, agresivitātes, nesaturēšanas.

Intelektuālo testu veikšana parādīja domāšanas, garīgo spēju, atmiņas, uzmanības samazināšanos.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnostika

Galvenās diagnostikas metodes ir:

• MRT mugurkaulā un smadzenēs - šī metode ir diezgan informatīva, atklāj smadzeņu mehānisko daļu atrofiju un piramīdas struktūru deģenerāciju;
• Cerebrospināla punkcija - parasti atklāj normālu vai palielinātu olbaltumvielu saturu;
• neirofizioloģiskās pārbaudījumi - electroneurogram (ENG), elektromiogrāfija (EMG) un Transcranial magnētiskā stimulācija (TKMS).
• molekulārā ģenētiskā analīze - superoksīda dismutazes-1 kodējošā gēna pētījumi;
• bioķīmiskais asins tests - atklāj 5-10 reizes lielāku kreatīna fosfokināzes (fermentu, kas veidojas pie muskuļu sabrukšana), neliels aknu enzīmu (ALAT, AST) palielinājums, sārņu uzkrāšanās asinīs (urīnviela, kreatinīns).

Kas notiek ar ALS

Sakarā ar to, ka ALS simptomi ir līdzīgi citām slimībām, tiek veikta diferenciāldiagnoze:

1. smadzeņu slimības: aizmugurējās galvaskauslapas audzēji, multisistēma atrofija, discirkulācijas encefalopātija
2. muskuļu slimības: okulofaringālas myodistrofijas, myosīts, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. sistēmiskās slimības
4. mugurkaula slimības: limfocītu leikēmija vai limfoma, muguras smadzeņu audzēji, mugurkaula amiotrofija, syringomyelia utt.
5. perifēriskās nervu sistēmas slimības: Persononeja-Tērnera sindroms, neirooksiotonija Isaac, ultlofokālā motoro neiropātija
6. myasthenia gravis, Lambert-Eaton sindroms - neiromuskulārās sinapses slimības

Amitrofiskās laterālās sklerozes ārstēšana

Slimības ārstēšana pašlaik nav efektīva. Zāles un pienācīga pacienta aprūpe tikai pagarina paredzamo dzīves ilgumu, nesniedzot pilnīgu atgūšanu. Simptomātiskā terapija ietver:

• Riluzole (Rilutec) ir labi izveidota narkotika ASV un Lielbritānijā. Šīs darbības mehānisms ir glutamāta bloķēšana smadzenēs, tādējādi uzlabojot Superoxide dismutase-1 darbu.
• RNS iejaukšanās ir ļoti daudzsološa ALS ārstēšanas metode, kuras radītājiem tika piešķirta Nobela prēmija medicīnas jomā. Šīs metodes pamatā ir bloķēt patoloģisko olbaltumu sintēzi nervu šūnās un novērst to turpmāku nāvi.
• Cilmes šūnu transplantācija - pētījumi ir parādījuši, ka cilmes šūnu transplantācija centrālajā daļā Nervu sistēma novērš nervu šūnu nāvi, atjauno nervu savienojumus, uzlabo nervu augšanu šķiedras.
• Muskuļu relaksanti - novērš muskuļu spazmas un raustīšanās (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anaboliskais (Retabolils) - lai palielinātu muskuļu masu.
• Antiholīnesterāzes zāles (prozerīns, kalimīns, piridostigmīns) - novērš acetilholīna ātru iznīcināšanu neiromuskulārās sinapsēs.
• B grupas vitamīni (neirorubīns, neurovitāns), vitamīni A, E, C - šie līdzekļi uzlabo impulsu vadīšanu uz nervu šķiedrām.
• Plaša spektra antibiotikas (cefalosporīniem 3-4 paaudzēs fluorohinoloni, karbapenēmi) - redzamie attīstībā infekcijas komplikācijas, sepse.

Sarežģītajā terapijā jāiekļauj barošana caur nazogastrālo mēģeni, masāža, vingrinājumi ar ārstu LFK, konsultācijas psihologs.

Prognoze

Diemžēl amiotrofiskās laterālās sklerozes prognoze ir nelabvēlīga. Pacienti mirst tikai dažus mēnešus vai gadus, vidējais paredzamais mūža ilgums pacientiem:

1. Tikai 7% dzīvo vairāk nekā 5 gadus
2. pie bulbar debija - 3-5 gadi
3. ar jostasvietu gadu

Labvēlīgāka prognoze par iedzimtiem slimības gadījumiem, kas saistīti ar mutācijām superoksīds dismutazes-1 gēnu.

Situācija Krievijā ir nokrāsota ar faktu, ka pacienti nesaņem pienācīgu aprūpi, par ko liecina fakts, ka Rylusot ir narkotika palēninot slimības gaitu, līdz pat 2011. gadam Krievijā nebija pat reģistrēta, un tikai tajā pašā gadā pati slimība tika ieviesta saraksts "reti". Bet Maskavā ir:

• Fonds pacientu ar amiotrofisku laterālo sklerozi aprūpei Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Labdarības fonds G. N. Levitska palīdzības sniegšanai pacientiem ar ALS

Galu galā es vēlētos pievienot par labdarības pasākumu Ice Bucket Challenge, kas notika 2014. gada jūlijā.

Tās mērķis bija vākt līdzekļus pacientu ar amiotrofisku laterālo sklerozi atbalstam un tika plaši izmantots.

Organizatoriem izdevās savākt vairāk nekā 40 miljonus dolāru.

Darbības būtība bija tāda, ka persona vai nu izlej ledus ūdens spaini un uztver to video vai ziedo noteiktu naudas summu labdarības organizācijai. Darbība kļuva diezgan populāra, pateicoties tautas izpildītāju, aktieru un pat politiķu līdzdalībai tajā.

Avots: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrophic lateral sclerosis, Charcot slimība, sindroma simptomi un cēloņi

Šobrīd joprojām pastāv slimības no neiroloģijas nodaļas, kuras nav pakļautas ārstēšanai un īsā laikā var izraisīt letālu iznākumu. Viena no šādām patoloģijām ir amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS).

Šo patoloģiju medicīnā sauc par Charcot slimību vai motoneuronu slimību. Tas notiek ļoti reti, proti, 3-10 gadījumos uz 400 tūkstošiem. katru gadu.

Tas ir raksturīgs pakāpeniskai muskuļu audu vājināšanai un atrofijai.

Motoneuroni ir muguras smadzeņu tilpuma nervu šūnas, kas ir atbildīgas par muskuļu kustību un tonusu.

Tie ir lokalizēti priekšējos raņos un ir nosaukumi atkarībā no inervētā muskuļu audu grupas.

Saskaņā ar ICD (Starptautiskā slimību klasifikācija) 10 pārskatīšanu, ALS slimībai ir kods G12.2.

ALS cēloņi

Neskatoties uz visām mūsdienu izmeklēšanas un diagnostikas metodēm, ārsti joprojām nevarēja saprast, kāpēc Škarta slimība rodas. Spriežot pēc apstiprinātās informācijas, visbiežāk sastopamā patoloģijas attīstības versija ir vairāku iemeslu dēļ.

Galvenais defekts ir saistīts ar antioksidantu enzīmu SOD1 (superoksīds dismutaze-1). Tas kalpo, lai aizsargātu ķermeņa šūnas no oksidēšanās, bet, mainot šādas funkcijas sastāvu, vairs netiek izpildīti.

Šī parādība rodas sakarā ar 21 hromosomu mutāciju, kas ir atbildīga par SOD1 kodēšanu. Šī anomālija rodas 30% pacientu ar ALS.

Pastāv citi ALS cēloņi, proti, anomālijas nervu šūnu (nepareizi veidotas skeleta) attīstībā vai vezikulārā transporta proteīnu funkciju pārkāpumi. Šādas versijas ir mazāk izpētītas, bet arī ir pamata.

Starp faktoriem, kas izraisa UAS un veicina tā attīstību, var identificēt visvienkāršāko:

• Glutamāta izraisītu nervu šūnu bojājums. Šī viela ir atbildīga par informācijas transportēšanu nervu sistēmā;
• Pārmērīgs kalcija saturs šūnās. Šīs neveiksmes dēļ tiek traucēts šā elementa ekstracelulārais un intracelulārais līdzsvars;
• Neurotrofīna trūkums (vielas, kas stimulē nervu šūnas);
• Autoimūnas patoloģiskie procesi;
• Eksotoksīnu, kas ir ārkārtīgi toksiski cilvēkam, piemēram, svina vai pesticīdu, negatīvais efekts;
• Smēķēšana

Līdz šim amiotrofiskās laterālās sklerozes dēļ ārstu sākuma cēloņi līdz šim nav pilnībā izprotami, taču ir apstiprinātas versijas, kuras var orientēt. Ja jūs nevarat noņemt ģenētisko faktoru, jums vajadzētu novērst tā attīstību, koncentrējoties uz notikumu katalizatoru sarakstu.

Simptomi

Parasti ar amiotrofisku laterālo sklerozi simptomi rodas atkarībā no bojātā motoneurona atrašanās vietas.

Ja slimība pieskaras perifēriskajam neironam, tad cilvēkam rodas vājums un atrofiskas izmaiņas muskuļu audos.

Dažreiz tiek novērotas atsevišķu muskuļu grupu bojājumi (piespiedu kontrakcijas), kas galu galā attīstās vispārināmajā formā.

Ja bojājums lokalizēts centrālajā motoneuronā, ALS simptomi izskatās šādi:

1. Palielināts muskuļu tonuss;
2. Patoloģisko refleksu izpausme apakšējā un augšējā daļā;
3. Refleksu padziļināšana;
4. Neparasti strauju kustību (klonu) parādīšanās, ko izraisa muskuļu audu sarežģījumi.

Bieži tiek bojāti vairāki motoneuroni. Ar centrālās un perifēro neironu anomālijām ir raksturīgo šķērsojumu.

Pacientiem muskuļu audos ir vājums ar patoloģisku refleksu klātbūtni, ir pārmērīgi augsts muskuļu tonuss, kas pakļauts atrofiskām izmaiņām utt. ALS sindroms neievērotā stadijā izpaužas mazliet savādāk.

Centrālā motoneurona bojājuma simptomi parasti tiek paslēpti pie perifēro neironu neveiksmes pazīmēm.

Vairumā gadījumu ir grūti saprast viņu grādu, jo dažreiz muskuļu atrofija nav tik izteikta kā cilvēks ir grūti pārvietoties. Periodiski ir konvulsīvi uzbrukumi, kas kopā ar smagām sāpēm.

Pirmajā stadijā notiek piramīdas sindroms ar tādu slimību kā amiotrofiska laterālā skleroze. Viņam raksturīgi samazināt cīpslu refleksus un vājināt apakšējās ekstremitātes. Kad patoloģija attīstās, vēdera refleksus pakāpeniski izzūd.

Patoloģijas formas

Slimība ir sadalīta ne tikai lokalizējot mehānisko neironu traumas, bet arī noteiktas formas.

Visiem tiem ir savi simptomi, attīstības stadijas, ārstēšanas shēma un prognoze.

Bulbar forma ir pirmā un tās galvenā iezīme ir disartrija vai runas ierīces traucējums. Papildus tam mēs varam atšķirt šādus simptomus:

• Skaņu izrunāšanas un rīšanas pārkāpumi;
• Nevēlama mēles kontrakcija, kurai seko audu atrofija;
• Darbības traucējumi un atrofiskas izmaiņas mutes muskuļos;
• Paaugstināts apakšstilba reflekss.

Otro formu sauc par dzemdes kakla locītavu. Sākotnēji tas izpaužas vienā no augšējām ekstremitātēm, kas izpaužas kā atrofiskas izmaiņas, muskuļu saspīlēšana un atslābināšana.

Laika gaitā tiek skartas abas ekstremitātes un dziļi refleksi tiek ārkārtīgi pasliktināti.

Kad patoloģija attīstās, arī citas muskuļu grupas kļūs vājākas, kuru inervācija nāk no mugurkaula blakus esošajām daļām.

Diagnozes laikā ārstiem ir jānosaka ALS diagnoze ar citām slimībām, piemēram, ar peroneālo nervu bojājumiem.

Tā kā slimība attīstās, vājums parādās arī citos muskuļos, kurus inervē blakus muguras smadzeņu daļas, un pakāpeniski pasliktinās ačīla refleksus.

Ceturto formu sauc par augstu. Tam raksturīgi simptomi centrālā motoneurona bojājuma, proti, krampji ar simetrisku muskuļu audu pavājināšanos. Faktiski nav perifēro neironu bojājumu izpausmju, kā arī vājš ievērojams atmiņas un garīgo spēju pasliktināšanās.

Starp kopīgām iezīmēm var identificēt:

1. Ķermeņa masas zudums;
2. Kustību koordinācijas pārkāpums;
3. Tauku dziedzeru hiperaktivitāte;
4. Ādas nokrāsas maiņa;
5. Augšējo un apakšējo ekstremitāšu ādas temperatūras pazemināšanās;
6. Jutīguma traucējumi segmentālās inervācijas reģionā.

Patoloģijai ir izteikti progresējošs virziens, un to var iedalīt divās pakāpēs:

• Muskuļu audu vietējā vājināšanās;
• Vispārējā stadija, kurā bulbar un pseudobulbar neveiksmes tiek apvienotas ar 4 locekļu vājināšanos (tetroparesis).

Otrā posma izskats norāda uz to, ka strauji progresē amiotrofiskā laterālā skleroze, kā arī slimības termināla stadijas sākums. To raksturo atsevišķu muskuļu grupu paralīze, rīšanas, elpošanas un runas problēmas.

Tas ir problēmas ar elpošanas sistēmu, kas ir galvenais faktors, kas bieži noved pie pacienta nāves. Citu iemeslu dēļ Jūs varat iekļaut nopietnu pneimoniju, asiņošanu kuņģa-zarnu traktā, pagarinājumus ar infekciju, kā arī trombu veidošanos.

Diagnostika

Citu slimību atšķirība ALS nav tik vienkārša, un šiem ārstiem ir šādas izpētes metodes:

• Tomogrāfija (dators, magnētiskā rezonanse);
• Muskuļu audu darbības diagnoze;
• Asins analīze;
• Rentgenstaru;
• Šūnu fektēšana (biopsija) muskuļu audos.

Pārbaudot pacientu, speciālistam jāizslēdz šādas slimības, kuru izpausmes ir līdzīgas:

1. Endokrīno dziedzeru darbības traucējumi (endokrinopātija);
2. Guillain-Barre slimība;
3. Brunsa Garlendsa sindroms;
4. Dzemdes kakla kaulu mielopātija;
5. Mugurkaulā radušies audzēji;
6. Primārā sānu skleroze (PBS);
7. Saindēšana ar svinu, mangāna vai dzīvsudrabu;
8. Postpolioleīta sindroms (PPS);
9. Barības vielu zudums (malabsorbcijas sindroms).

Visām uzskaitītajām slimībām tas ir raksturīgs pakāpeniskai muskuļu audu, it īpaši tās, patoloģijas, piemēram, primārās sānu sklerozes, pavājināšanās.

Tas ir pietiekami reti, un tas ir tipisks tam, lai bojātu corticospinal, kā arī corticobulbar līnijām.

Savukārt slimība var izpausties gandrīz identiski ALS vai arī ir labvēlīgāka prognoze, kurā var dzīvot 10 gadus vai ilgāk. Diferencēt patoloģisko procesu būs instrumentālās metodes, un, pamatojoties uz slimības plūsmu.

Terapijas kurss

Simptomātiska ALS ārstēšana jāsāk savlaicīgi, jo slimība strauji attīstās.

Līdz šim nav atrasta pilnvērtīga zāļu patoloģija, un ir tikai zāles, lai palēninātu Riluzola tipa gaitu.

Sakarā ar tā sastāvu, zāles neļauj glutamīnu pilnībā ražot, tādējādi aizsargājot neironus. Lietojiet to regulāri, un devu izvēlas ārstējošais ārsts.

Papildus kursa palēnināšanai, ārstējot ar amiotrofālo laterālo sklerozi, jānovērš simptomi, proti:

• Lai noņemtu pacientu no depresijas, lieto antidepresantus un, ja nepieciešams, trankvilizatorus;
• Atbrīvojot muskuļu spazmas, ļaus atvieglot muskuļus;
• Pretiekaisuma līdzekļi var noņemt sāpes un opiātu attīstības vēlīnās stadijās (narkotiskos alkaloīdus);
• Normalizējiet miegu palīdzēs narkotikas, kas balstītas uz benzodiazepīniem;
• Ja rodas bakteriālas infekcijas, antibakteriālas zāles ir jādzīvo;
• Samazināt siekalu sadalījumu palīdzēs tādām zālēm kā amitriptilīns vai siekalu izgrūgs;
• Vienkāršot pacienta kustību, varēsim pievērst īpašas niedres vai ratiņkrēslus, kas ir novārtā novārtā;
• Logopēds palīdzēs risināt problēmas ar runu;
• Jāizvairās no mākslīgās ventilācijas. Dažreiz ir nepieciešams ķirurģiski padarīt caurumu trahejā, lai pacients varētu elpot patstāvīgi;
• Papildināt vitamīnu un vitamīnu daudzumu vajadzētu pēc īpašas uztura. Vēlākajos posmos ēdienu ievada caur zondi.

ALS ārstēšanai tas ir nepieciešams kompleksā, un ir vēlams psihoterapijas kursu nodot pacientam un cilvēkiem, kuri par viņu rūpējas.

Galu galā slimība ir ārkārtīgi sarežģīta, un tas lielā mērā nomāc personas garīgo stāvokli.

Cilvēkiem vajadzētu saprast, kā pielāgot pacientu pozitīvam noskaņojumam un uzzināt, ko labāk runāt sarunās ar viņu.

Tradicionālās medicīnas metodes parasti nesniedz nekādu rezultātu, un tās var izmantot tikai, lai uzlabotu vispārējo stāvokli. Tās jālieto tikai pēc konsultēšanās ar ārstējošo ārstu.

Prognozes un profilakses pasākumi

Amiotrofiskā laterālā skleroze ir neārstējama slimība ar smagu un progresējošu kursu.

Atkarībā no patoloģiskā procesa veida cilvēku dzīves ilgums var svārstīties no 1-3 gadiem līdz 10-15 gadiem.

ALS attīstības gaitu un ātrumu bieži ietekmē citi faktori, piemēram, pacienta vecums, hormonālās izmaiņas un ārējās patoloģijas.

Līdz šim nav novērsta šāda slimība, jo tās rašanās iemesli nav pilnībā izpētīti. Tā vietā ārsti sniedza vairākus padomus, kā slimības progresēšanu palēnināt:

1. Cik vien iespējams iesaistīties fizikā terapijā;
2. Atteikties no sliktiem ieradumiem (smēķēšana, dzeramais alkohols);
3. Esiet stingri kontrolēts neirologā un apmeklējiet to vismaz reizi 3 mēnešos;
4. Stingri ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanas grafiku;
5. Sastādīt diētu, lai saņemtu visas nepieciešamās vielas uz ķermeņa, bet tajā pašā laikā, lai padoties cepta, kūpināts, pikanta, karstu un konservi.

Sānu amiotrofiskā skleroze gandrīz vienmēr izraisa pilnīgu invaliditāti un nāvi. Pacientam jāpārtrauc psihoterapijas kurss un jāapzinās slimības pilnā smaguma pakāpe, lai nedaudz mazinātu viņa stāvokli.

Šīs slimības ārstēšana ir palēnināta progresēšana un simptomu mazināšana, bet zinātnieki cenšas atrast efektīvākus medikamentus.

Šī brīža nianse nozīmē ātru zāļu parādīšanos no ALS, kas var palīdzēt cilvēkiem, kas cieš no šīs smagās patoloģijas.

Avots: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amiotrofiskā laterālā skleroze: simptomi un ārstēšana

Sadaļa: Neiroloģija un psihiatrija 9533

• Krampji
• Vājums kājās
• Vājums rokās
• Atmiņas darbības traucējumi
• Runas izteiksme
• Nespēja norīt ēdienu
• Samazināts muskuļu tonuss
• Muskuļu un skeleta sistēmas pārkāpums
• Nepareiza ēdiena maišana
• Neskaidra runa
• Roku muskuļu cirpšana
• Kāju muskuļu cirpšana
• Daļējas rokas paralīze
• Ekstremitāšu muskuļu atrofija
• Nekontrolējams smiekli
• Pakarināmā galva
• Nekontrolējams raudāšana
• Viļņu sajūta uz kājas
• Mēles cirpšana
• Apakšējās žokļa apturēšana

Amiotrofiskā laterālā skleroze - neirodeģeneratīvas slimības raksturs, kas ietekmē perifērijas, kā arī centrālās mehāniskos neironiem (motora nervu šķiedras).

Šī sindroma progresēšanas dēļ pacientam ir skeleta muskuļu atrofija, fascikulācijas, hiperrefleksija un citi traucējumi.

Patoloģijas pārtraukšana šajā laikā nav iespējama, tāpēc pakāpenisks simptomu pieaugums neizbēgami izraisa letālu iznākumu.

Medicīnas jomā 1896. gadā pirmo reizi tika aprakstīta amiotrofiskā laterālā skleroze. To veica franču psihiatrs Žans-Martin Šarots. Vēlāk šis sindroms tika pārdēvēts viņa godā, un viņš kļuva pazīstams kā "Charcot slimība."

Atjaunināšana slimības nosaukumu "sānu" (vai "sānu") tieši norāda lokalizāciju nervu šķiedras, kas bieži vien var mainīties.

Starptautiskajā slimību klasifikācijā, amiotrofiskajai sānu sklerozei ir savs kods - G 12.2.

Etioloģiskie faktori

Mūsdienās amiotrofiskās laterālās sklerozes sākšanās un progresēšanas patiesie cēloņi cilvēkam joprojām nav zināmi, taču pētījumi šajā jomā turpinās.

Jo īpaši šāda interese par slimību ir saistīta ar tā izplatību, kā arī nespēju līdz šim veikt ārstēšanu (jo attīstības cēlonis nav zināms).

Tomēr zinātnieki turpina pētījumus šajā jomā, un šobrīd ir vairāki pieņēmumi par cēloņiem progresēšanu amiotrofo laterālo sindromu. Tātad, pēc viņu domām, sindroms var izpausties šādu faktoru dēļ:

• nervu šķiedru uzbrukums dažādiem vīrusu ierosinātājiem;
• mutācija ir iedzimta tipa gēni (zinātnieki tiecas uzskatīt, ka tas ir iemesls, var darboties kā galvenais progresēšanu amiotrofās laterālās sklerozes);
• specifisku olbaltumvielu savienojumu sekrēcija un uzkrāšanās organismā, kas izraisa nervu šūnu nāvi;
• cilvēka organismā radušos bioķīmisko procesu pārkāpšana. To var veicināt daudzi iemesli, taču rezultāts vienmēr ir vienāds - organismā pakāpeniski uzkrājas liels daudzums glutamīnskābes. Palielinot tā koncentrāciju, noved pie neironu nāves;
• autoimūnu reakciju gaita, kuras rezultātā cilvēka imūnsistēma uzbrūk saviem nervu galiem.

Riska faktori šāda sindroma attīstībai:

1. darbs, kas saistīts ar ciešu saikni ar svinu;
2. iedzimta predispozīcija;
3. novecošanās process (vairāk amiotrofās laterālās sklerozes sāk veidoties cilvēkiem, kas ir slieksni, četrdesmit);
4. tabakas smēķēšana;
5. vīriešu dzimums.

Šķirnes

Šobrīd ārsti izšķir 4 amitrofiskās laterālās sklerozes veidus:

• cerebrāls, arī sauc par augstu;
• bulbar;
• Lumbosakrāns;
• dzemdes kakla locītavu.

Simptomatoloģija

Normāls un bojāts neirons ar amiotrofisku laterālo sklerozi

Katrai no iepriekš minētajām amiotrofiskās laterālās sklerozes formām ir savi simptomi un to izpausmes raksturs. Bet ir simptomu grupa, kas raksturīga jebkurai slimības šķirnei:

1. dažādu intensīvu lēkmju rašanās saslimušajās ķermeņa daļās;
2. mehāniskie traucējumi;
3. nav novēroti jutīguma traucējumi;
4. urīnceļu sistēmas traucējumi nav novēroti;
5. amitrofiskā laterālā skleroze pastāvīgi attīstās, un nav svarīgi, kādā konkrētā formā tā ietekmē cilvēku. Šī slimība uzbrūk visām jaunajām muskuļu struktūrām, un galu galā cilvēks var pilnībā nobloķēt vai mirt.

Lumbosakrālais veids

Slikta cilvēka sindroma veids var notikt divos variantos:

• Slimības gaita sākas ar uzbrukumu tikai perifēro motoneuronam.

Šī tipa amiotrofiskās laterālās sklerozes simptomi pakāpeniski izpaužas pacientiem. Pirmkārt, viņš atzīmē, ka vienā no kājām bija muskuļu vājums, kas pakāpeniski pāriet uz otro. Tajā pašā laikā vēdera lejasdaļām raksturīgo cīpslu refleksu samazinās. Tas ir par ceļu un Ahileju.

Samazināts muskuļu tonuss ekstremitātēs un izpaužas atrofija. Visi šie patoloģiskie procesi noteikti ir saistīti ar fascīciju. Fascikulācija ir muskuļu raustīšanās, ko cilvēks nevar apzināti kontrolēt. Pacients atzīmē, ka kājā bija "viļņu" sajūta, vai arī viņam šķiet, ka "muskuļi pārvietojas".

Turklāt procesā tiek iesaistīta roku muskulatūra, kas izpaužas tāpat kā iepriekš aprakstītajā simptomatoloģijā. Turklāt tiek uzbrukts motoneuronu bulbar grupa, kas izraisa šādu simptomu parādīšanos: problēmas ar košļājamo ienākošo ēdienu, balss kļūst deguna, runa ir izplūdusi, apakšējā žokļa daļa karājas;

• otra variācijarodas retāk.Amiotrofiskā laterālā sklerozeizpaužas kā vienlaicīgi gan perifēro, gan centrālo motoneuronu bojājumi, kas ir atbildīgi par kāju mehānisko funkciju.

Tā rezultātā ekstremitātēs ir muskuļu atrofija, palielināts reflekss, kā arī muskuļu tonuss. Visi šie simptomi vēlāk parādās uz rokām. Patoloģiskā procesā var būt iesaistīti smadzeņu mehāniskie nervi. Šajā gadījumā būs tādi simptomi kā mēles sajūta, runas traucējumi, košļājamās pārtikas traucējumi, nekontrolējams raudāšana vai spēcīgs smiekli.

Dzemdes un krūšu kurvja forma

Šāda veida sindroms notiek arī divos variantos:

• perifēro motoru neironu uzbrukums. Tas izpaužas kā parēzes parādīšanās, fascikulēšana, kā arī muskuļu tonusa samazināšanās vienā rokā. Tā kā slimība attīstās, šī simptomātika parādās arī lietošanā. Skartās otas iegūst raksturīgu izskatu - "pērtiķa ķepa". Vienlaikus ar šādām pazīmēm tiek ietekmētas kāju muskuļu struktūras - tie ir novājināti. Turklāt smadzeņu bulbar daļa ir ietekmēta. Klīnisko attēlu papildina šādi simptomi: mēles parēze, runas nepilnības un norīšanas problēmas. Kakla muskuļu struktūru pārvarēšana izpaužas kā galvas dangling;
• perifērisko un centrālo motoneuronu vienas pakāpes bojājumi.Tūlīt pārsteidza un nomainīja divas sukas. Kājās refleksus vispirms palielinās un vēlāk samazinās muskuļu spēks, parādās patoloģiskas apstāšanās pazīmes. Tad tiek ietekmēta smadzeņu bulbar daļa.

Bulbar formas

Šīs amiootrofālās laterālās sklerozes formas galvenie simptomi ir:

1. artikulācijas pārkāpums;
2. mēles atrofija un fascīciju izpausme uz tā;
3. aizrīšanās laikā ēšanas laikā;
4. Pacients ar grūtībām var pārvietot mēli;
5. apakšstilba un rīkles refleksu nostiprināšana;
6. nekontrolējama raudāšana vai smiekli;
7. palielināts etiētisks reflekss;
8. roku un kāju muskuļu sakāve - palielināts tonis, refleksi, kā arī atrofiskas pārmaiņas.

Augsta forma

Šī sindroma formu raksturo galvenais motoneuronas bojājums. Šajā gadījumā parēzes tiek novērotas visos ķermeņa muskuļos. Vienlaikus palielinās viņu tonis, kā arī citi patoloģiski simptomi, tāpat kā citos veidos.

Arī ar šādu sindromu parādās arī psihiskie traucējumi:

• atmiņas traucējumi;
• racionālas domāšanas pārkāpšana;
• samazināta izlūkdati.

Diagnoze sindroma iespējamai progresēšanai

Ja ir aizdomas par šāda sindroma progresēšanu, ārsti veic šādus diagnostikas pasākumus:

1. sūdzību apkopošana;
2. dzīvības analīzes un pati slimības analīze;
3. EMG;
4. MRI;
5. cerebrospinālais šķidrums;
6. molekulārā ģenētiskā analīze;
7. laboratoriskie testi. Ir svarīgi, lai noteiktu līmeni, ALAT, KFK, AST un kreatinīna.

Ārstnieciskie pasākumi

Kā minēts iepriekš, pilna izārstēt šāda sindromu nav iespējama.

Bet šeit ir lēns tās progresēšanu ar ārstēšanu ārsti var. Galvenais izvēlētais narkotikas ir Riluzole.

Tā satur tā aktīvo vielu sastāvu, kas bloķē sekrēciju glutamīna, tādējādi novēršot nāvi neironiem.

Ārstēšana amiotrofās laterālās sindromu ir tikai pilnīgs un ietver tādus farmaceitiskus līdzekļus un medicīnas darbības:

• trankvilizatori un antidepresanti;
• farmaceitiskie ar benzodiazepīniem ir paredzēta gadījumā, ja tiek svinēta ar sindroms miega traucējumiem;
• muskuļu relaksanti parāda izpausme pietiekami spēcīgas muskuļu spazmas, piemēram neārstējams sindroms;
• Antibiotikas iecelti tikai tad, ja vienlaikus ar sindromu rodas patoloģiju baktēriju izcelsmes;
• samazināt siekalošanās, izmantojot speciālu atsūkšanu vai medikamenti;
• logopēdija;
• uzturs;
• īpašu ierīču lietošana, kas varētu ievērojami atvieglot pacienta kustību;
• Smagos gadījumos ir indicēta tracheostomija vai mehāniska ventilācija.

Slimības ar līdzīgiem simptomiem:

Polineuropatija (vienlaicīgi simptomi: 4 no 20)

Polineiropātiju - komplekss traucējums, kas raksturojas ar bojājumiem mehānisko, maņu un autonomo nervu šķiedras.

Galvenā iezīme slimības ir, ka tas ir iesaistīts patogēnā procesā daudz nervus.

Neatkarīgi no slimības veida, tā izpaužas vājumu un atrofiju muskuļiem apakšējo un augšējo ekstremitāšu, trūkums jutību pret zemām un augstām temperatūrām, ja ir sāpīgi un neērti sajūtas. Paralīze bieži izteikta, pilnīga vai daļēja.

Išēmiska insulta... (sakrīt simptomi: 3 no 20)

Išēmisku insultu - stipras galvas smadzeņu asins plūsmu, kas rodas, jo trūkst ieņēmumu noteiktu daļa no asinīm smadzenēs vai pilnīgu pārtraukšanu procesā, turklāt, ja ir bojājumu uz smadzeņu audos, veidojot kompleksu ar tās funkcijas. Išēmisks insults, simptomi, kā arī pati slimība, visbiežāk ziņots vieni no visvairāk Izplatītākās cerebrovaskulāro slimību cēlonis ir nākamā invaliditātes un bieži nāvējošs rezultāts.

... Mikroinsults (vienlaicīgi simptomi: 3 no 20)

Hemorāģisko insultu... (sakrīt simptomi: 3 no 20)

Hemorāģisko insultu - bīstamā stāvoklis, kas raksturojas ar smadzeņu hemorāģijai, kas radusies plīsumu asinsvadu reibumā kritiski paaugstinātu asinsspiedienu.

ICD-10 patoloģija ir kodēta kategorijas I61. Šis insulta veids ir vissmagākā un ir slikta prognoze.

Tā ir visbiežāk attīstās cilvēkiem vecumā 35-50 gadiem, kuriem ir bijusi hipertensija vai aterosklerozi.

... izēmija (vienlaicīgi simptomi: 3 no 20)

Išēmija - patoloģisks stāvoklis, kas rodas, kad asas vājināt asinsriti organismā no noteiktā zonā vai ap ķermeni. Patoloģija attīstās asins plūsmas samazināšanās dēļ.

Deficīts asinsrites izraisa vielmaiņas traucējumus, kā arī noved pie traucējumiem darbības konkrētu orgānu. Ir vērts atzīmēt, ka visi audi un orgāni, kas cilvēka organismā ir dažādas jutīgumu pret trūkst asins apgādes.

Kaklasainas un kaulu struktūras ir mazāk uztveramas. Vairāk neaizsargāti - smadzeņu, sirds.

Avots: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy