Ewinga sarkoma: audzēja simptomi bērniem, ārstēšana

Ewinga sarkoma bērniem: prognoze, stadijas, simptomi un ārstēšana

Ewinga sarkoma - ļaundabīgais audzējs, kas attīstās skeleta kaulu audos, tiek saukts par "bērnības" slimību, jo 95% pacientu vecumā no tiem nepārsniedz divdesmit piecus gadus. Slimība ir nosaukta pēc amerikāņu onkologa, kurš pirmo reizi aprakstīja viņa simptomus 1921. gadā.

Sarkom Ewing, kas veido līdz piecpadsmit procentiem no visiem ļaundabīgajiem kaulu audzējiem bērniem, ir tikai priekšā osteogēnajai sarkomai.

Statistika liecina, ka šīs grupas audzēji visbiežāk cieš no baltās rases bērniem un pusaudžiem. Āfrikas un aziātiem tie ir mazāk ietekmējuši.

Starp četrpadsmit gadus veciem zēniem ir lielāka varbūtība (attiecība: 1).

Ewinga sarkoma ir galvenokārt agresīvas slimības onkoloģiskās formas diagnoze Garās (cauruļveida) kaulaudu, iegurņa kaulu, mugurkaulāja, ribu, sīpolu kaulu audu ietekmētās apakšējās daļas un asmeņi.

Kad tas iekļūst kaulos, audzējs ļoti ātri pārņem apkārtējos mīkstos audus.

Visbiežāk tie tiek lokalizēti kaulu, plaušu un kaulu smadzeņu audos.

Visbiekstākais ir fakts, ka primārās ārstēšanas laikā pie ārsta bija ievērojams (līdz pat piecdesmit procenti) no pacientu skaita, tiek konstatēta metastāze, un mikrometastāžu klātbūtne tiek novērota vēl vairāk gadījumu skaits.

Jaunākiem (līdz 20 gadu veciem) pacientiem visizplatītākā bojājuma zona ir augšējo un apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kauli. Nobriedušiem pacientiem patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti skriemeļu, ribiņu, lāpstiņu, galvaskausa un iegurņa kaulu audi.

Veidi

Saskaņā ar mūsdienu klasifikāciju, ir divu veidu Ewing sarkomas:

1. Tipiska Ewing sarkoma, kas ietekmē tikai kaulus. Šāda veida sarkomu visbiežāk ietekmē kauliņš, kas ir lielākais cilvēka iegurnis. Pūšļa sarkoma (Ewing) novēro gandrīz puse no ļaundabīgiem audzējiem bērnībā.
2. Ewinga sarkomas sarkoma, lokalizēts mīkstajos audos.

Cēloņi

Precīzs Ewinga sarkomas cēlonis vēl nav noskaidrots. Pastāv uzskats, ka audzēja attīstību var izraisīt šādi faktori:

• Iedzimtība. Ewinga sarkomu bieži novēro pacientiem, kuru ģimenes anamnēzē ir bijuši līdzīgu slimību gadījumi.
• Urogenitālu orgānu intrauterīnā anomālija.
• Jaunieši (no pieciem līdz divdesmit gadiem) vecumā.
• Pieder pie baltas sacensības.
• Labdabīgu audzēju klātbūtne kaulos.
• Agrāk saņemti traumas.

Simptomi

• Ewinga sarkoma pasludina sevi kā sāpju simptomu patoloģiskā procesa attīstības vietā. Sākuma stadijā sāpes ir mērenas, tās periodiski pārtrauc un pastiprina. Kad audzējs attīstās, sāpju sindroms progresē, pastiprinās naktī, neapstājoties ne ar pārsēju, ne stāvokli atpūtai.
• Skartās teritorijas nosegšana ir ārkārtīgi sāpīga. Ādas laukums virs audzēja vienmēr ir karsts, apsārtums un pietūkums, subkutāni vēnas ir palielinātas.
• Nakts sāpes izraisa miega traucējumus, samazinātu darba spēju, pastāvīgu nogurumu, paaugstinātu uzbudināmību.
• Audzējs, kas attīstās locītavu tuvumā, galu galā noved pie sāpju sindroma veidošanās tajā, zemas mobilitātes parādīšanās (līdz pat kontraktūras veidošanās).
• Patoloģiskais process strauji attīstās. Dažus mēnešus pēc pirmajām klīniskajām izpausmēm audzējs var ne tikai izmeklēt, bet arī redzēt ar neapbruņotu aci.
• Vēlīnā stadijā Ewing sarkomas atrašanās vietā var rasties patoloģisks lūzums.
• Paralēli vietējo klīnisko izpausmju attīstībai palielinās vispārējās onkoloģiskās intoksikācijas simptomi. Pacienti jūtas ļoti vāji un pilnīgi zaudē savu apetīti. Viņiem ir straujš ķermeņa masas samazinājums (bieži līdz pilnīgai izsīkšanai). Paaugstinātā temperatūra ir stabila ne tikai subfebrīla, bet arī karstuma temperatūras līmenī.
• Šajā stadijā pacientiem tiek diagnosticēts reģionālais limfadenīts (limfmezglu iekaisums). Asins analīzes atklāj anēmiju.
• Vairāki specifiski simptomi ir atkarīgi no audzēja procesa atrašanās vietas. Ja Ewinga sarkoma ietekmē apakšējo ekstremitāšu kaulus, attīstās klibums. Audzēja ribas var izraisīt elpošanas mazspēju, pleirālu izsvīdumu un hemoptīzi.

Stages of

Ewing audzējs savā attīstībā ir 4 posmi:

1. Jauna augšana parādās kaula virspusē.
2. Patoloģiskais process iekļūst dziļi kaulu audos.
3. Metastāze sākas tuvējos orgānos un mīkstos audos.
4. Metastāzes ietekmē tālu orgānus un ķermeņa daļas.

Lokalizācija

Jaunākiem (jaunākiem par divdesmit gadiem) slimniekiem slimība skar garus vēdera kaulus:

• augšstilbs;
• brahija;
• tibiāls;
• saplāksnis.

Gados vecākiem pacientiem patoloģisko procesu novēro ribu, galvaskausa, iegurņa, lāpstiņu, skriemeļu plakanajos kaulos.

Ewinga erektilā sarkoma ietekmē tikai mīkstos audus.

Metastāze

Ewinga sarkoma visbiežāk metastējas plaušās, retāk - kaulu audos un kaulu smadzenēs.

Vēlākos posmos metastāzes ietekmē centrālo nervu sistēmu.

Plaušu metastāzes gadījumi, vidus smadzeņu limfmezgli, citi iekšējie orgāni un retroperitoneālā telpa ir diezgan reti.

Sakarā ar ļoti agru parādīšanos un strauju progresēšanu metastāžu klātbūtne ir novērota pusei pacientu, kuri vispirms lūdza medicīnisko palīdzību.

Metastāžu veidi:

• hematogēns(cauri asinīm);
• limfogēns(uz limfas kuģiem);
• retroperitoneāls(ar retroperitonālu telpu);
• mediastināls(mediastīns).

Diagnostika

Ewinga sarkomas attīstības sākuma stadijā provinces poliklīnikas ārsti, neņemot vērā primāro rentgenoloģisko diagnostiku,bieži lieto simptomus vienkārša iekaisuma procesa izpausmēm, stiepšanās vai zilumi.

Tā rezultātā ārstēšanas stratēģija izrādās kļūdains, un dažas terapeitiskās metodes var pat veicināt slimības progresēšanu.

Lai izslēgtu šādu letālu kļūdu iespējamību, ļaundabīgo audzēju atklāšana tiek veikta ar šādām metodēm:

• Rentgena pētījums. Šī metode ir vadošais veids, kā atklāt patoloģiskos foci kaulaudos.
• Magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija. Šo metodi izmanto, lai noteiktu slimības stadiju, precīzu tā atrašanās vietu un audu bojājumu pakāpi.
• Ietekmētu audu histoloģiskā izmeklēšana. Mīksto un asiņaino audu izmeklē biopsija. Kaulu smadzeņu paraugus pārbauda, ​​izmantojot kaulu smadzeņu punkciju, trepanobioziju un divpusēju trepaniobioloģiju.
• Laboratorijas asins analīzes. Ar Ewinga sarkomu ir leikocitoze, eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanās un laktāta dehidrogenāzes līmeņa paaugstināšanās.
• Osteoscintigrāfija - kaulu pētījumi, izmantojot radiofarmaceitiskos līdzekļus.
• Ultraskaņas diagnostika. Šāds pētījums palīdzēs noteikt iekšējo orgānu metastāžu klātbūtni vai neesamību.
• Molekulārā ģenētiskā diagnoze.

Ārstēšana

Galvenās Ewinga sarkomas ārstēšanas metodes ir šādas:

1. Ķīmijterapija. Citostatiskie preparāti (ciklofosfamīds, vinkristīns, adriamicīns), kas traucē augšanu un dalīšanās procesus visu veidu šūnas, kas ievestas onkoloģiskā pacienta ķermenī, tiek galā ar mazāko metastāzes. To veicina to iedarbības specifika praktiski visiem cilvēka ķermeņa audiem un orgāniem. Mikrometastāžu iznīcināšana palēnina audzēja augšanu. Citostatikas ieviešana tiek veikta ar kursiem. Pārtraukumu ilgums starp tām ir no divām līdz trim nedēļām. Ja kaulu smadzenēs konstatētas metastāzes, tās tiek pakļautas lielām iepriekšminēto zāļu devām, pēc kurām tās pārstulē cilmes šūnas.
2. Radioterapija. Augsts enerģijas starojums, kuru ietekmē audzēja audi, tiek atkārtoti veikts gan pirms, gan pēc operācijas. Radiācijas terapijas metodes tiek uzskatītas par vispiemērotākajām un vismaz traumatiskām pacienta ķermenim. Ar viņu palīdzību jūs varat ne tikai tikt galā ar metastāžu veidošanos, bet arī novērst turpmākus slimības recidīvus. Devas starojums ir stingri individuāls. Viena radioterapijas kursa ilgums ir no četrām līdz sešām nedēļām.
3. Operatīvaisfokusēšanas noņemšanaonkoloģiskais audzējs. Ķirurģiskas iejaukšanās laikā var daļēji noņemt ribu, iegurņa un augšstilbu kaulus. Rezekcijas (noņemšanas) laukumu nosaka tikai audzēja procesa izplatības pakāpe. Noņemtās kaulaudu vietnes visbiežāk tiek aizstātas ar endoprotezēm. Modernās ķirurģiskās iejaukšanās retos gadījumos beidzas ar ekstremitāšu amputāciju. Ķirurgi dara visu iespējamo, lai nodrošinātu, ka pacients paliek invalīds.

Ewing sarkomas prognoze lielā mērā ir atkarīga no pacienta ārstēšanas savlaicīguma kvalificēta medicīniskajā personālam tas ir, no slimības uztveršanas stadijas un patoloģiskās izplatības pakāpes process.

Pacientiem, kuriem plaušu un limfmezglu metastāzēs ir nerezecējamas (nenovirzītas) metastāzes, prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

No pacientiem, kuriem slimība ir metastasized uz kauliem un kaulu smadzeņu izdzīvošana, ir ne vairāk kā trīsdesmit procentiem (ja spēcīgs staru terapijas, kam seko kaulu smadzeņu transplantācija).

Veicot savlaicīgu audzēja atrašanu (pirms tā izplatās visā ķermenī)pilnīga atveseļošanās iespēja ir augsta un ir gandrīz septiņdesmit procenti.

To veicina lieliski panākumi farmakoloģijā un ārstēšanas metožu attīstība. Modernām ķīmijterapijas zālēm ir daudz mazāk nevēlamu blakusparādību dēļ nekā sarežģītas ārstēšanas rezultātā, ārstiem izdodas novērst daudzu bīstamu attīstību komplikācijas.

Ir svarīgi nezaudēt laiku vēža ārstēšanā. Ja ir pat nenozīmīgas audzēja procesa attīstības pazīmes - ir nepieciešams nekavējoties iesaistīties diagnostikā. Pacientam jāzina, ka Ewinga sarkoma nav spriedums.

Ar pareizu ārstēšanas taktiku un stingru laba speciālista ieteikumu ievērošanu slimība var tikt uzveikta.

Avots: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewinga sarkoma bērniem, simptomi, ārstēšana

Ewinga sarkoma bērniem, kuriem agrīnā stadijā diagnosticēta sarežģīta ārstēšana, dod pozitīvus rezultātus. Visiem pacientiem ārsts ir jāmāca visu mūžu, lai noteiktu jaunus bojājumus, kā arī lai novērotu blakusparādību rašanos un attīstību.

Simptomi

Visi šie simptomi var būt citu slimību harbingers, tādēļ ir grūti diagnosticēt agrīnu sarkomas attīstību.

• Visa informācija vietnē ir paredzēta informatīviem nolūkiem, un tā NAV ir rīcības rokasgrāmata!
• Jūs varat ievietot PRECISE DIAGNOSIStikai ārsts!
• Mēs laipni lūdzam jūs NOT lietot pašerapijas līdzekļus, betieceļot tikšanos ar speciālistu!
• Veselība jums un saviem mīļajiem! Neuztraucieties

Nespecifiskas izpausmes:

1. vispārējs vājums;
2. ātrs nogurums;
3. asa svara zudums;
4. temperatūra 38 grādos;
5. anēmija.

Vietējie audu izmaiņas pēc skartajām vietām (ārējā sarkoze):

• jaunām sāpīgām sajūtām;
• pietūkums, pietūkums;
• kaulu reljefa maiņa;
• uz pieskārienu audzējs ir silts;
• ādas apsārtums apkārt pavardam;
• iekaisums;
• vēnu paplašināšanās.

Ja skartajā zonā ir periosteum, sāpes izpaužas:

1. vāja, bet progresē ar slimības attīstību;
2. pazūd vai vājina, bet atkal parādās;
3. nemaz pazūd (pat pēc atpūtas);
4. nebeidzas, ja jūs salabojat;
5. palielinās naktī, traucē miegs;
6. progresē, skartās locītavas kustības ir ierobežotas.

Un citi raksturīgie simptomi:

• palielināti limfmezgli, kas atrodas netālu.
• lūzumi, kas rodas audzēja palielināšanās dēļ.
• ar mugurkaula sarkomas sakāvi ir ekstremitāšu pavājināšanās, paralīze.
• ja tiek ietekmētas apakšējās ekstremitātes, parādās klibums.
• krūšu kaulu sarkoma, kas izpaužas ar elpošanu, elpceļu iekaisumu, hemoptīzi.
• metastāžu rašanās tuvējos audos vai šādu orgānu (aknas, plaušas, limfmezgli, smadzenēs) distances metastāzes.

Diagnostika

Parasti pirmo ārstēšanu veic ārsts traumatologs, bet pēc rentgenoloģijas pacients tiek nodots onkologam par visiem nepieciešamajiem testiem un aptauja. Ļoti bieži sarkoma tiek diagnosticēta ļoti vēlu, kad metastāzes jau ir parādījušās. Ir ļoti grūti noteikt mikro metastāzes.

Lai diagnosticētu Ewinga sarkomu, tiek veikti šādi pētījumi:

1. perifēra asins analīze (par audzēja šūnu klātbūtni, ar pozitīvu rezultātu ir smadzeņu sarkoma);
2. asinsanalīze par: ESR palielināšanos, anēmiju, leikocitozi;
3. asins bioķīmiskā analīze LDH līmenī;
4. Radiogrāfija (skartās kaulu, audu, orgānu daļas ar metastāzēm) sarkomas noteikšana;
5. plaušu rentgens;
6. tomogrāfija (MRI un CT) visās jomās (kaulos, mīkstos audos, orgānos), ko ietekmē audzējs;
7. scintigrāfija no skelets tiek veikta, lai noteiktu metastāzes izriet, šī metode ļauj precīzi noteikt novirzes no kaula;
8. Kuģu stāvokļa rentgena pārbaude;
9. Ultraskaņa;
10. pilnīga smadzeņu izmeklēšana (trefīna biopsija);
11. sarkomas biopsija galīgajam diagnozes apstiprinājumam;
12. audzēja audu izpēte (imūnhistoķīmiski pētījumi) ir tiešs sarkomas diagnostikas apstiprinājums;
13. DNS paraugi tiek ņemti pētniecībai.

Ir divi slimības posmi (posmi):

• lokalizēta forma;
• metastātiska forma.

Lokalizēta fāzevar raksturot ar audzēja klātbūtni (virspusēja vai atstāta kaulauda iekšpusē) vienā vietā, iespējams, izplatoties apkārtējos mīkstos audos.

Metastātisks fāzetiek konstatēts tikai pēc metastāžu (tuvumā un attālumā) noteikšanas citos orgānos un audos.

Ārstēšana

Ewinga sarkomas ārstēšanai izmanto šādas metodes:

1. konservatīvs (ķīmijterapija);
2. konservatīvs (staru terapija);
3. ķirurģiska metode (amputācija vai plaša, daļēja skartās kaulu un audu daļas rezekcija);
4. Sarežģīts ārstēšana ietver visas iepriekš minētās metodes.

Ķīmijterapija- vai narkotiku ievadīšana bieži notiek intravenozi, reti iekšā. Šī ārstēšanas metode ir pierādīta visiem pacientiem, neatkarīgi no slimības attīstības stadijas. Ķīmijterapijas kurss ir 3-4 nedēļas, atkarībā no slimības stadijas tiek veikti vairāki kursi.

Radiācijas terapijatiek veikta ārēji uz skartām teritorijām. Audzēji ir jutīgi pret starojumu, slimības sākuma posmā ir iespējams pilnīgi izārstēt. Radiācijas apstarošana tiek izmantota gadījumos, kad audzēja izņemšana nav iespējama.

Ķirurģiskā metodeietver pilnīgu vai daļēju audzēja izņemšanu, ja operācija tiek veikta uz ekstremitāšu, ribu utt. noņemto kaulu aizstāj ar endoprostēzi.

Audzēja (kaulu un mīksto audu sastāvdaļas) radikāla izņemšana ir iespējama, ja sarkomas aknas atrodas uz kauliem:

• apakšdelms;
• malas;
• peroneāls;
• lāpstiņa;
• elkoņus.

Šī metode samazina audzēja risku tajā pašā vietā. Radiācijas apstarošana tiek veikta ar ietekmētajiem kauliem, audiem vai orgāniem (jo īpaši plaušām) ar metastāzēm.

Prognoze

Savlaicīga diagnosticēta slimība, kā arī veiktā kombinētā terapija dod labu izdzīvošanas rezultātu. Pacienti, kuriem ir veikta veiksmīga ārstēšana, var radīt pilnvērtīgu dzīvesveidu.

Prognozētie faktori:

1. primārā audzēja izmērs;
2. sarkomas lokalizācija;
3. audzēja izplatīšanās;
4. mīksto audu sastāvdaļas klātbūtne;
5. metastāzes process;
6. efektīva un pareizi izvēlēta ārstēšana.

Pēc terapijas tiek veikta obligāta (mūža) regulāra pārbaude. Tas tiek darīts, lai identificētu iespējamos recidīvus, kā arī novērotu blakusparādību gaitu.

Blakusparādības var rasties nekavējoties ārstēšanas laikā, kā arī pēc ilga laika.

Tas var būt:

• kaulu displāzija;
• kaulu augšana var apstāties, noved pie ekstremitāšu sašaurināšanās;
• neauglība (vīrieši un sievietes);
• sekundāru audzēju rašanās;
• ļaundabīgu audzēju izskats;
• par bērna vispārējo attīstību.

Pacientiem, kuriem ir nelabvēlīga prognoze (metastāzes), tiek veikta ķīmijterapija ar lielām devām un ķermeņa kopējo apstarošanu. Pacientiem ar metastātisku slimību kaulu smadzeņu vai kaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta un cilmes šūnas, šāda metode var izārstēt vairāk nekā 30% no pacientiem.

Nelabvēlīga prognoze ir pacientiem, kuriem diagnosticēta sarkoma:

1. iegurņa kauli;
2. retroperitonālās telpas audi;
3. vēdera dobums;
4. mazā iegurņa dobums.

Nelabvēlīga prognoze ir saistīta ar klātbūtni iepriekš minētajās ķermeņa daļās: lielie audzēji izmēri, kā arī vismazākā rezektējamības iespēja, zema jutība pret ķīmiju un starojumu terapija.

Ewinga sarkomas atklāšanas un ārstēšanas kursu bērniem tieši ietekmē tā atrašanās vieta, lielums un izvēlēta terapija.

Pacientu vidējais vecums (kaukāziešu rase) ir 10 gadi, pacientu seksuālā diskriminācija sākas pēc 14 gadiem (zēni kļūst 2 reizes biežāk).

Līdz šim Ewinga sarkomas izcelsmes etioloģiskās sastāvdaļas nav noteiktas.

Avots: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewinga sarkoma

Ewinga sarkoma- ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no kaulaudiem. Visbiežāk tas notiek pusaudža gados vai pusaudža gados. Tas ietekmē plakanos un garos caurejas kaulus.

Tas ir viens no agresīvākajiem audzējiem, kuriem ir vērojama agrīna metastāze. Attīstības cēlonis nav precīzi noteikts, tomēr pastāv skaidrs savienojums ar iepriekšējiem ievainojumiem un dažām skeleta anomālijām.

Tas izpaužas ar sāpēm, tad ar pietūkumu, lokālu hiperēmiju un hipertermiju, kā arī venozā tīkla lokālu paplašināšanos. Vēlākos posmos nosaka audzēju, bieži vien kopā ar patoloģisku skarto kaulu lūzumu.

Kombinēta ārstēšana ietver ķirurģiju (ja iespējams, radikālu audzēju noņemšanu) kombinācijā ar staru terapiju, kā arī pirms un pēcoperācijas ķīmijterapiju.

To papildina sāpes un lokālās izmaiņas mīkstos audos (tūska, hiperēmija, hipertermija). Vēlākos posmos audzējs kļūst pamanāms pēc izmeklēšanas un palpācijas.

Ārstēšana ietver ātru neoplazmas izņemšanu, ķīmijterapiju un staru terapiju.

Ewinga sarkoma ir otra visbiežāk sastopamā ļaundabīgais kaulu audu audzējs, kas rodas bērnībā, tas svārstās no 10 līdz 15% no kopējā ļaundabīgo kaulu audzēju skaita.

Pieaugušajiem virs 30 gadiem un bērniem līdz 5 gadu vecumam reti sastopams. Lielākais gadījumu skaits ir no 10 līdz 15 gadiem.

Zēni biežāk slimo nekā meitenes, bet biežāk neguīrijas un mongoloīdu sacīkstes ir baltās rases pārstāvji.

Dažos gadījumos šīs slimības primārais jaunveidojums rodas mīkstos audos, nevis kaulos. Šo slimības formu sauc par Ewinga ekstra-kaulu (ekstra osteālas) sarkomu.

Turklāt agresīvu ļaundabīgu audzēju būtība un struktūra ir līdzīga, tā pieder pie Ewinga sarkomas grupas saukto audzēju grupas. Šajā grupā papildus ekstraozīvām un kaulu sarkām ir arī PNEO (perifērijas primitīvie neiroektodermālie audzēji).

Ārpus sirdsdarbības formas un ESRO kopējais apmēram 15% no kopējā Ewinga sarkomas gadījumu skaita.

Ewing sarkomas attīstības cēloņi un predispozīcijas faktori

Ewinga sarkomas attīstības iemesli pašlaik nav precīzi noteikti. Tomēr vairāki pētnieki uzskata, ka noteiktu lomu šīs slimības sākumā izraisa iedzimta predispozīcija. Aptuveni 40% gadījumu tiek atklāts savienojums ar priekšējo traumu.

Pastāv pierādījumi tam, ka pacientiem ar dažu veidu skeleta anomālijām ir palielināta slimības attīstības iespēja (aneirismiska kaulu cista, enhondroma utt.), kā arī dzemdes kakla sistēmas intrauterīnās attīstības (nieru sistēmas rekultivēšana, hypospadias).

Nav saistības ar jonizējošā starojuma ietekmi.

Pirmā, agrākais slimības pazīme ir sāpes traumas zonā. Sākumā tā ir vāja vai mērena, spontāni vājina vai pazūd, un pēc tam parādās vēlreiz.

Gluži pretēji, Ewinga sarkomu raksturo pastiprināta sāpes naktī.

Tā kā sāpju progresēšana kļūst intensīvāka, atņem miegs un ierobežo ikdienas aktivitāti.

Tuvējā locītavā attīstās sāpīga kontraktūra. Skartās vietas nieze ir sāpīga. Palielinās ādas virs tās temperatūra.

Ir pastovozhnost mīksto audu, lokāla hiperēmija un zemādas vēnu paplašināšanās.

Audzējs strauji palielinās un (parasti pēc vairākiem mēnešiem pēc pirmo simptomu parādīšanās) kļūst tik liels, ka to var palpināt. Vēlākās audzēju stadijās bieži sastopams patoloģisks lūzums.

Vietējās klīniskās pazīmes tiek kombinētas ar pieaugošiem vispārējā audzēja intoksikācijas simptomiem. Pacienti sūdzas par vājumu un apetītes zudumu.

Svars samazinās līdz izsīkšanai. Ķermeņa temperatūra tiek paaugstināta līdz subfebrīliem vai pat febriliem cipariem. Reģionālais limfadenīts tiek noteikts.

Asins analīzes atklāj anēmiju.

Daži simptomi ir atkarīgi no audzēju lokalizācijas. Tātad Ewinga sarkomas parādīšanās laikā apakšējo ekstremitāšu kaulos parādās klibums.

Ar neoplazmu krūšu kaulu rajonā var rasties elpošanas mazspēja, pleirāla izsvīdums un hemoptīze.

Ewinga sarkomas lokalizācija un metastāze

Visbiežāk Ewinga sarkoma tiek atklāta augšstilba kaulos, iegurņa kaulos, augšdelma kaulos un kaulos, vēdera kaulos un mugurkaulos.

Kad izcelsme ir garos cauruļveida kaulos, audzējs parasti lokalizējas diafīzes rajonā un pēc tam izplatās pret epifīzām, kad tas aug.

Vairāk nekā 90% gadījumu ir novērojama audzēja intramedulārā atrašanās vieta un tendence izplatīt audzēja šūnas gar medulārā kanāla.

Ewinga sarkoma visbiežāk metastē plaušās. Otrajā vietā izplatība - metastāzes kaulu smadzenēs un kaulu audos.

Pēdējā posmā gandrīz visiem pacientiem tiek diagnosticētas metastāzes uz centrālo nervu sistēmu.

Retos gadījumos plaušu vēzē tiek konstatētas distantās metastāzes, vidus smadzeņu limfmezgli, iekšējie orgāni un retroperitonālā telpa.

Agrīnas metastāzes dēļ diagnozes laikā 15 līdz 50% pacientu jau ir metastāzes, kuras var konstatēt, izmantojot parasto pētījumu. Lielākajā daļā pacientu ir mikrometastāzes.

Parasti sākumposmā pacienti vēršas pie traumatologiem. Un pirmais pētījums, kas ļauj aizdomas par Ewinga sarkomu, ir skarta kaula rentgenogrāfija.

Šim patoloģiskajam procesam raksturīga reakcijas un destruktīvas kaulu veidošanās procesu kombinācija.

Korķa slāņa kontūras ir neskaidras, tiek noteiktas kortical plātnes stratifikācija un sadalīšanās.

Turklāt attēlos redzama mīksto audu izmaiņu zona, kuras lielums ir lielāks nekā primārais kaulu audzējs.

Šajā gadījumā mīksto audu audzēja komponentam raksturīga viendabīgums, skrimšļa iekļūšana, kalcifikācijas apvalks vai patoloģiska kaulu veidošanās.

Nosakot Ewinga sarkomas tipiskās rentgena pazīmes, pacients tiek nosūtīts uz departamentu onkoloģija, kurā tiek veikta plaša pārbaude, lai novērtētu galvenā uzmanība un identificētu stāvokli metastāzes.

Šādas aptaujas laikā tiek veikta ļaundabīgu procesu skarto kaulu un mīksto audu attēla uztveršana ar CT vai magnētiskās rezonanses palīdzību.

Šie pētījumi var precīzi noteikt audzēju izmēru, tā izplatības pakāpi pa kaulu smadzeņu kanālu, savienojumu ar neirovaskulāru saiti un apkārtējiem audiem.

Metastāžu noteikšanai plaušu audos tiek izmantota datortomogrāfija un plaušu rentgenogrāfija. Lai noteiktu metastāzes kaulos, kaulu smadzenēs un iekšējos orgānos - pozitronu emisijas tomogrāfiju, ultraskaņu un osteoscintigrāfiju.

Turklāt tiek veikti vairāki pētījumi, lai precīzi novērtētu bojājuma raksturu.

Tā kā Ewinga sarkomu raksturo lokāls un attālināts kaulu smadzeņu bojājums, Divpusējā trepanobiozācija, kuras laikā kaulus smadzenes savāc no plaukstas spārniem kauli.

Lai novērtētu procesa raksturu, imūnhistoķīmisko un molekulāro-ģenētisko pētījumi (fluorescējošā hibridizācija - lai apstiprinātu diagnozi, polimerāzes ķēdes reakcija - lai identificētu mikrometastāzes).

Ewinga sarkomas ārstēšana

Jo Ewing sarkoma ir klasificēta kā ļoti agresīviem audzējiem, metastāzes agri, lai dotu viņai ārstēšanu vajadzētu ietver ietekmi uz visu ķermeni, ne tikai galveno fokusu, pat gadījumos, kad metastāzes nebija konstatēts.

Tas, ka pastāv ļoti liela varbūtība, sākumā izskatu micrometastases, kas tajā laikā diagnozi nevar atklājusi esošajām metodēm.

Kombinēta ārstēšana Ewing sarkoma, tas ietver gan medicīnisko terapiju un ķirurģisku iejaukšanos, un sastāv no šādām sastāvdaļām:

• Pirms un pēc operācijas ķīmijterapija, kā parasti - izmantojot vairākas narkotikas (doksorubicīnu, vinkristīnu, ciklofosfamīds, ifosfamìda, etopozīds un actinomycin dažādās kombinācijās). Pēc ārstniecības kursa tiek vērtēta audzēja atbildes reakciju uz terapiju. Labs rezultāts ir klātbūtne ne vairāk par 5% no dzīviem audzēja šūnas.
• Radiācijas terapija ar lielām devām. Veikta sākotnējā vietā, un, klātesot metastāžu plaušu audos - un plaušām.
• Ķirurģiskā operācija. Ja iespējams, audzējs tika izņemta radikāli, ar mīksto audu sastāvdaļa. Šajā attālā rajonā kaulu aizstāj ar endoprotēzēšana. Bet pat tad, ja, ņemot vērā atrašanās vietu un lielumu izaugumiem, lai pilnībā noņemtu nav iespējama, ķirurģiskā ārstēšana (daļēja rezekcija), var uzlabot kontroli audzēja un palielināt izredzes veiksmīgs rezultāts.

Agrāk Ewing sarkoma parasti veic sakropļošanu - amputācija un disarticulation.

Mūsdienu metodes ļauj veikt nedegošiem operācijas ne tikai mazs (Augšstilbi, radiālā, elkoņa kaula, lāpstiņas, atslēgas kaula un ribām), bet arī lielos kauliem (pleca, ciskas un pat iegurņa kauli).

Kad metastāzes intensīvā terapija administrē kaulu smadzenēs un kaulos, tostarp kopējo apstarojot visu ķermeņa, ķīmijterapijas izmantojot megadoses preparāti un transplantācija perifēro cilmes šūnu vai kaulu smadzenes.

Ewinga sarkomas prognoze

Savlaicīgi kombinētu terapiju nodrošina 70% vispārējo izdzīvošanas pacientiem ar lokalizētu Ewing sarkomu.

Klātesot metastāzes kaulu un kaulu smadzeņu prognozes būtiski pasliktina, bet ar lielu devu ķīmijterapijas kombinācijas, kopējais starojums terapija un kaulu smadzeņu transplantācija ļauj palielināt izdzīvošanu pacientiem ar metastātisku slimību no 10% līdz 30% un vairāk

Visiem pacientiem pēc ārstēšanas jāveic regulāras pārbaudes, lai laikus atklātu atkārtošanās un kontroles blakusparādībām.

Paturiet prātā, ka var rasties ne tikai ārstēšanas kursa laikā vairākas blakusparādības, bet arī ilgu laiku pēc tā pabeigšanas.

Šāda iedarbība ietver vīriešu un sieviešu neauglību, kardiomiopātija, pavājināta kaulu augšanu un palielinātu varbūtību sekundāru ļaundabīgu audzēju. Tomēr daudzi pacienti, kuriem veikta ārstēšana vairāk Ewing sarkoma var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing sarkoma: diagnoze un iestudējums

Viens no agresīvu onkoloģisko slimību ārstēšanai - ir Ewing sarkoma. Atvērt šāda veida audzējs bija 20.gadsimta sākumā.

Bet līdz šim slimība tiek uzskatīta par sliktu pētījumu.

Zināms onkologs James Young identificēti šāda veida sarkomu atsevišķā grupā, jo par to, ka tas ir dažas īpašas iezīmes.

Ietekmē audzējs bieži ilgi kauli, iegurņa mugurkaula.

Vēl nesen, 90% pacientu attīstījās strauji metastasized, izplatās uz kaulu smadzenēm, limfmezglos un plaušas.

Turklāt, strauji augošs audzējs reaģē vāji ar diagnozi. Tāpēc, Ewing sarkoma vienmēr tikusi uzskatīta par visbīstamāko slimība ar sliktu prognozi.

Ewing sarkoma ir iezīme, ka audzējs vietā ir atkarīga no vecuma pacientam.

Ļoti reti, bet tā konstatēja tikai mīksto audu, piemēram, plaušām.

Slimības cēlonis

Neskatoties uz daudzu gadu pētījumu par slimību, kas izraisa audzēju attīstībai, vēl nav izdevies noteikt. Taču zinātnieki ir noteikuši vairāki riska faktori, lai slimības rašanos:

• Pirmkārt, tā ir ģenētiska predispozīcija: Ewing sarkoma visbiežāk rodas cilvēkiem, kuru radinieki cietuši no sarkomu;
• ar ģenētiskām novirzēm;
• Iedzimtām anomālijām Kaulu vai Uroģenitālās sistēmas;
• sprūda var būt kaulu traumas;
• audzēja izskats atkarīgs no vecuma, dzimuma un rases: visbiežāk slimība sākas vecumā no 5 līdz 25 gadiem, galvenokārt zēniem, cilvēkiem ar baltu ādas krāsu.

Ewinga sarkoma ir nopietna slimība, kas jāārstē klīnikā

Kā slimība izpaužas?

Ewinga sarkomas galvenie simptomi ir sāpes kaulos. Pirmkārt, tie var būt vāji, sāpīgi, periodiski uz laiku. Tad viņi kļūst intensīvāki.

To īpatnība ir tāda, ka tās nesaslimst, bet pastiprinās tikai naktī vai kad saskaras ekstremitāte tiek nomainīta.

Tas atšķiras no traumām un iekaisuma slimībām.

Nepatīkamas sajūtas pastiprina, sajūtot iekaisušo vietu. Turklāt ir traucēta kustība tuvākajās šuvēs, pacients nevar pareizi gulēt. Šādas sāpes ir grūti noņemt ar parastajām zālēm.

Laika gaitā audzējs satver apkārtējos mīkstos audus. Izstrādā spēcīgu tūsku ar mīksto audu hiperēmiju, kas kļūst blīvāki, karsti pieskaroties.

Pastāv arī intoksikācijas simptomi: drudzis, nelabums, vājums, svara zudums, limfadenopātija, apetītes trūkums, anēmija.

Slimības attīstības laikā aizvien vairāk izpaužas tās ārējās pazīmes: audzējs aug, virs tā kļūst tumšs vai ciānisks, plānāks, vēnas sāk izcelties. Pateicoties patoloģiskajiem procesiem kaulos, to lūzumi bieži tiek novēroti pie mazākās slodzes.

Citi simptomi norāda uz Ewinga sarkomas lokalizāciju: ja audzējs attīstās plaušās, tas var būt hemoptīze, elpas trūkums.

Šajā gadījumā slimību var vieglāk noteikt ar ārējām pazīmēm: izmaiņas ekstremitāšu formā, klibums, kustību traucējumi.

Ārsti izšķir vairākus slimības attīstības posmus, saskaņā ar kuriem ārstēšana tiek noteikta

Slimības attīstības stadijas

Ewinga sarkoma attīstās ļoti ātri, tāpēc ir grūti atšķirt dažādus šī procesa posmus. Bet ārsti slimības bieži klasificē šādi:

• 1. stadija ir neliels audzējs kaula virspusē, ārēji neredzams, slimība gūst gandrīz asimptomātiski;
• 2 posms - audzējs attīstās dziļi kaulu audos, ietekmē apkārtējos muskuļus un cīpslas, rodas smagi sāpes, redzamas ārējās izmaiņas mīkstos audos;
• 3. posms - tuvākajos orgānos un audos ir metastāzes, pats audzējs jau ir ļoti pamanāms, un sāpes aizkavē miegu un kustību;
• 4. posms - attālās metastāzes izplatās visā ķermenī, kas ievērojami pasliktina vispārējo pacienta stāvokli.

Slimības diagnostika

Lai pareizi diagnosticētu, bērnam ir nepieciešams pārbaudīt ārstu, ja rodas trauksmes simptomi. Slimības diagnostika ietver šādas metodes:

1. pirmkārt, dara rentgenstarus tajā vietā, kur pastāv aizdomas par audzēja attīstību - tā ir galvenā slimības klātbūtnes noteikšanas metode;
2. lai apstiprinātu diagnozi, tiek parādīts kaulu un mīksto audu MRT, kas parādīs jaunākās audzēju robežas, izplatīšanās pakāpi, nervu sakāvi, asinsvadus;
3. plaušu datortomogrāfija tiek veikta, lai noteiktu metastāžu klātbūtni;
4. dažreiz tie ir parakstīti osteoscintigrāfija, ultraskaņa, angiogrāfija, pozitronu emisijas tomogrāfija;
5. Precīzāk noteikt audzēja veidu, biopsiju, kaulu smadzeņu izmeklēšanu, imunoloģisko un ģenētisko analīzi.

Šāda plaša diagnoze palīdzēs atšķirt slimību no citiem, kas to patīk. Galu galā simptomi bieži vien ir līdzīgi hroniska osteomielīta, neiroblastomas, osteosarkomas, limfomas kursam. Tas ļaus efektīvāk ārstēt.

Lai pareizi diagnosticētu, laika gaitā var palīdzēt dažādas diagnostikas metodes

Kā ārstēt Ewinga sarkomu

Sākotnējās stadijās šo slimību ir ļoti grūti diagnosticēt. Parasti, kad tiek diagnosticēts, audzējs jau ir metastāzēts.

Bet ar savlaicīgu ārstēšanu, jūs varat pilnībā novērst patoloģisko uzmanību, novērst metastāzes un izslēgt recidīvu iespējamību. Bet visbiežāk pacientu prognoze ir nelabvēlīga. Pilnīga atveseļošanās ir iespējama tikai slimības sākuma stadijā.

Turklāt terapijas efektivitāte ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas. Sliktākais, ja metastāzes izplatās kaulu smadzenēs.

Visnopietnākā un efektīvākā šī audzēja ārstēšanas metode ir ķirurģiska noņemšana. Bet darbība ne vienmēr tiek parādīta. Tādēļ konservatīvs slimības ārstēšana ir biežāk sastopama: ķīmijterapija vai radiācija.

Pacientu atgūšanās un izdzīvošanas prognoze, pirmkārt, ir atkarīga no tā savlaicīguma. Jo agrāk pacients dodas uz medicīnas iestādi, jo ātrāk viņa stāvokli var mazināt.

Audzēja terapija obligāti jāveic specializētā klīnikā, kur tiek noteikta kompleksā ārstēšana, tostarp vairākas metodes.

Daudzos gadījumos tikai ķirurģiska ārstēšana var glābt pacienta dzīvi

Ķirurģiskā audu izņemšana

Šī ir visefektīvākā slimības ārstēšanas metode.

Atkarībā no tā, kā izplatās audzējs un tā metastāzes, operācijas laikā var tikt izgriezti ne tikai skartās teritorijas.

Bieži tiek noņemts taukaudi vai augšstilba kauli, ribas, citas skeleta daļas, apkārtējie mīkstie audi. Endoprotezes tiek novietotas noņemto kaulu vietā.

Bet ārsti cenšas nepakļauties šādai radikālai ārstēšanai. Pirmkārt, tiek izmantotas citas mazāk traumējošas metodes. Piemēram, tiek praktizēta daļēja audzēja rezekcija. Tas ļauj paaugstināt ķīmijterapijas efektivitāti un atgūšanas izredzes.

Radiācijas terapija

Lieto lielu starojuma devu ārstēšanai - 4000-5000 R. Ietekme ir uz primārā uzmanība jaunveidojums, un ja metastāzes izplatās plaušu audos, tad plaušās.

Šādas ārstēšanas blakusparādības var būt galvassāpes, locītavu kustības ierobežojumi bērniem - tas palēnina kaulu un garīgo traucējumu pieaugumu.

Bet, neskatoties uz to, radioterapija tagad ir visefektīvākā un drošākā slimības ārstēšanas metode.

Ewinga sarkomas ķīmijterapija

Šāda ārstēšana ir efektīva, jo narkotikas var iznīcināt pat vismazākās metastāzes, kuras nevar diagnosticēt. Visbiežāk sastopamās ķīmijterapijas zāles ir "cikfofosfāns "adriamicīns "vinkristīns "ifosfamīds "vepēcīds".

Tie visbiežāk tiek ievadīti intravenozi, ikmēneša kursi ar mazu - 2-3 nedēļas - pārtraukumi. Šāda ārstēšana parasti ilgst 10-12 mēnešus. Bieži vien dažādas zāles apvieno viena ar otru.

Ķīmijterapiju lieto sākotnējos posmos, kā arī pirms un pēc operācijas.

Un vēl mēs iesakām lasīt:Biežas kāju locītavu slimības

Šādu narkotiku lietošanai ir daudz blakusparādību. Kaut arī mūsdienu narkotikas ir daudz vieglāk nodot, bet joprojām tiek bieži novērotas:

• slikta dūša, vemšana;
• matu zudums;
• samazināta imunitāte;
• neauglība;
• toksisku kaitējumu sirds un asinsvadu sistēmai.

Lielu metastāžu klātbūtne kaulu smadzenēs ir visnevēlamākā prognoze - pacientu izdzīvošanas rādītāji ir tikai 25%. Tādēļ tiek izmantotas ķīmijterapijas zāļu palielinātas devas kopā ar cilmes šūnu transplantāciju.

Atveseļošanās panākumi ir atkarīgi ne tikai no pareizas ārstēšanas, bet arī no paša pacienta psiholoģiskā stāvokļa

No kā atkarīgs atgūšana?

Ārstēšanas panākumi pirmām kārtām ir atkarīgi no pacienta paša. Neskatoties uz to, ka Ewinga sarkomu uzskata par vienu no visnopietnākajām un bīstamākajām slimībām, to var izārstēt.

Ir nepieciešams tikai savlaicīgi pieteikties medicīnas iestādē, ievērot visus ārsta ieteikumus un ticēt atveseļošanai. Psiholoģiskais noskaņojums ir ļoti svarīgs, kā arī tuvu cilvēku atbalsts.

Tagad vairāk nekā 70% pacientu pēc atveseļošanās saņem iespēju normālu dzīvi bez recidīviem.

90% gadījumu metastāzes izplatījās visbiežāk kaulu smadzenēs un plaušu audos. Un vēlīnās stadijās gandrīz vienmēr audzējs metastējas uz centrālo nervu sistēmu.

Tāpēc ir ļoti svarīgi sākt ārstēt slimību pēc iespējas agrāk.

Pat pēc atveseļošanās pacientiem nepieciešams veikt papildu pasākumus, lai noskaidrotu slimības atkārtošanās progresēšanu un novērstu komplikācijas. Visbiežāk tas ir uz mūžu. Tikai neliela daļa pacientu pēc atveseļošanās var atgriezties pilnvērtīgā dzīvē.

Ewinga sarkoma ir ļoti bīstama slimība, kas skar bērnus un pusaudžus.

Turpmākā šo pacientu dzīve un veselība ir atkarīga no tā, kā vecāki pamanīja slimības pirmo simptomu laikā, kā tika ievēroti ārsta ieteikumi, kādus centienus atgūt.

Slimība ir bīstama, jo nav iespējams novērst šī audzēja attīstību, jo tā izskats nav pilnībā izpētīts. Bet pašreizējais medicīnas attīstības līmenis ļauj 70% pacientu pilnīgi atjaunoties.

Avots: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga