Dermatomiozīts: simptomi

Saturs

  • 1Dermatomiozīts - simptomi, ārstēšana, formas, stadijas, diagnoze
    • 1.1Cēloņi un riska faktori
    • 1.2Slimības formas
    • 1.3Slimības stadijas
    • 1.4Simptomi
    • 1.5Dermatomiozīta kursa īpatnības bērniem
    • 1.6Diagnostika
    • 1.7Ārstēšana
    • 1.8Iespējamās komplikācijas un sekas
    • 1.9Prognoze
    • 1.10Profilakse
  • 2Dermatomiozīts
    • 2.1Dermatomiozīta klasifikācija
    • 2.2Dermatomiozīta diagnostika
    • 2.3Dermatomiozīta prognoze un profilakse
  • 3Dermatomiozīts: simptomi un ārstēšana
    • 3.1Kāpēc attīstās dermatomiozīts?
    • 3.2Dermatomiozīta klīniskie varianti
    • 3.3Dermatomiozīta formu klasifikācija:
    • 3.4Dermatomiozīts sievietēm
    • 3.5Dermatomiozīts bērniem
    • 3.6Slimības gaita
    • 3.7Dermatomiozīta simptomi
    • 3.8Muskuļu izpausmes
    • 3.9Ādas bojājumi
    • 3.10Reino sindroms
    • 3.11Locītavu bojājums
    • 3.12Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi
    • 3.13Plaušu bojājumi
    • 3.14Kuņģa-zarnu trakta bojājumi
    • 3.15Dermatomiozīta diagnostika
    • 3.16Asins analīzes
    • 3.17Muskuļu biopsija
    • 3.18Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz šādiem simptomiem:
    • 3.19Dermatomiozīta ārstēšana
    • instagram viewer
    • 3.20Prognoze pacientiem ar dermatomiozītu
    • 3.21Uz kuru ārstam jāpiesakās
    • 3.22Apskatiet populārus rakstus
  • 4Dermatomiozīts: letāla slimība ar nezināmiem cēloņiem
    • 4.1Slimības vispārīgie raksturojumi
    • 4.2Dermatomiozīta simptomi
    • 4.3Diagnostika
    • 4.4Cilvēka muskuļu audi (video)
    • 4.5Ārstēšana
    • 4.6Prognoze
  • 5Kā ārstēt dermatomiozītu
    • 5.1Slimības cēloņi
    • 5.2Dermatomiozīta simptomi
    • 5.3Slimības klasifikācija
    • 5.4Slimības diagnostika
    • 5.5Dermatomiozīta ārstēšana
    • 5.6Prognoze un profilakse

Dermatomiozīts - simptomi, ārstēšana, formas, stadijas, diagnoze

Dermatomiozīts (fibromyositis vispārināti, vispārēja miozīts, angiomiozit, sklerodermatomiozit, poykilodermatomiozit, polimiozīts) ir sistēmiska iekaisuma slimība, kas ietekmē muskuļu audus, ādu, kapilārus un iekšējo orgānu orgāni.

Avots: guardianlv.com

Cēloņi un riska faktori

Galvenā loma patoloģisko mehānismu izstrādē dermatomiozīts pieder autoimūno procesu, ko var uzskatīt par neveiksmi imūnsistēmu.

Reibumā izraisošas faktorus viņa sāk uztvert gludas un matains šķērsām muskuļu šķiedras, kā ārvalstu un radīt pret tiem antivielas (autoantivielu).

Tie ne tikai ietekmē muskuļus, bet arī tiek noglabāti asinsvados.

Tiek ieteikts, ka dermatomiozīta veidošanos var izraisīt neiroendokrīna faktori. To daļēji apstiprina slimības attīstība pārejas periodos (ar pubertāti, menopauzi).

Predisposing factors:

  • dažas vīrusu infekcijas (Coxsackie vīruss, pikornavīrusi);
  • ļaundabīgi audzēji;
  • pārkarsēšana;
  • hiperinsolācija (ilgstoša saules iedarbība);
  • stresu;
  • alerģiskas reakcijas;
  • hipertermija;
  • grūtniecība;
  • narkotiku provokācija, ieskaitot vakcināciju.

Slimības formas

Atkarībā no sākuma cēloņiem izšķir šādas dermatomiozīta formas:

  • idiopātiska (primārais) - slimība sākas pats par sevi, neņemot vērā nekādus faktorus, uzzināt iemeslu nav iespējama;
  • sekundārā audzējs (paraneoplastiskā) - attīstīt pret ļaundabīgām slimībām;
  • bērnu (nepilngadīgo);
  • apvienojumā ar citām saistaudu patoloģijām.

Pēc iekaisuma procesa veida dermatomiozīts ir akūts, subakūts un hronisks.

Slimības stadijas

Dermatomiozīta klīniskajā attēlā izšķir vairākus posmus:

  1. Prodromālais periods - ir nespecifiski slimības avārijas.
  2. Manifestu periods - to raksturo paplašināta klīniskā ainava ar spilgti simptomiem.
  3. Termināla periodu raksturo komplikāciju attīstība [piemēram, distrofija, noplicināšanās (kaheksija)].

Simptomi

Viens no senākajiem nespecifiskas simptomus dermatomiozīts - vājums apakšējo ekstremitāšu, kas pakāpeniski pastiprinātu laika gaitā. Arī manifests periods var notikt pirms slimība Reino sindromu, polyarthralgia, ādas izsitumi.

Galvenais dermatomiozīta simptoms ir skeleta (šķērsvirziena) muskulatūras sabojāšana. Klīniski tas izpaužas pieaugošo muskuļu vājumu uz kakla, augšējo ekstremitāšu, kas galu galā kavē visvairāk parastās, ikdienas darbības.

Smagas slimības gadījumā, sakarā ar smagu muskuļu vājumu, pacienti zaudē spēju pārvietoties un pašapkalpošanos.

Kā progresēšanu slimības procesa dermatomiozīts sastādīts muskuļus rīkles, augšējā gremošanas trakta, diafragmu, starpribu muskuļiem. Rezultātā ir:

  • runas funkciju traucējumi;
  • disfāgija;
  • traucēta ventilācija;
  • recidīva sastrēguma pneimonija.

Dermatomiozītu raksturo ādas izpausmes:

  • eritematozi izsitumi;
  • periorbitāla tūska;
  • Gottrona simptoms (periungual eritēma striation naga plāksnes, apsārtums plaukstu, eritematozi zvīņveida plankumus uz ādas ar pirkstiem);
  • ādas atrofijas un hipertrofijas vietņu maiņa, pigmentācija un depigmentācija.

Gļotādu pārvarēšana uz dermatomiozīta fona izraisa:

  • hiperēmija un rīkles sienu pietūkums;
  • stomatīts;
  • konjunktivīts.

Dermatomiozīta sistēmiskās izpausmes ir bojājumi:

  • locītavu (falangas, plaukstas locītavas, elkoņa, pleca, potītes, ceļgala);
  • sirds - perikardīts, miokardīts, miokardiofibroz;
  • plaušas - pneimoskuloze, fibrozējošs alveolīts, intersticiāla pneimonija;
  • kuņģa-zarnu trakta orgāni - hepatomegālija, disfāgija;
  • nervu sistēma - polineirīts;
  • nieres - glomerulonefrīts ar traucētu nieru izvadīšanas funkciju;
  • endokrīno dziedzeru - samazinājums funkciju seksuālo dziedzeru un virsnieru dziedzeru.

Dermatomiozīta kursa īpatnības bērniem

Salīdzinot ar pieaugušiem pacientiem, bērniem sāk straujāk attīstīties dermatomiozīts. Prodromal periodam ir raksturīgas:

  • vispārējs sāpes;
  • paaugstināta ķermeņa temperatūra;
  • mialģija;
  • samazināta muskuļu spēks;
  • artralģija;
  • vispārējs vājums.

Klīniskā aina Nepilngadīgo dermatomiozīts apvieno iezīmes bojājumiem dažādu orgānu un sistēmu, bet Visvairāk iekaisuma izmaiņas ādā un muskuļos.

Bērniem un pusaudžiem, ņemot vērā dermatomiozītu, intramuskulāru, intraspecifisku un intradermāla kalcifikācija parasti atrodas lielu locītavu, sēžamvietu, plecu siksnas un iegurņa zonā.

Diagnostika

Galvenie diagnostikas kritēriji dermatomiozīts:

  • muskuļu sistēmas un ādas bojājuma klīniskie simptomi;
  • raksturīgas patomorfoloģiskas izmaiņas muskuļu šķiedros;
  • elektromiogrāfiskas izmaiņas;
  • paaugstināta seruma enzīmu aktivitāte.

Papildu (papildu) diagnostikas marķieri dermatomiozīts ietver calcinois un disfāgiju.

Dermatomiozīta diagnoze tiek veikta, ja:

  • Izsitumi no ādas, kopā ar trim galvenajiem kritērijiem;
  • ādas izpausmes, divi galvenie un divi papildu kritēriji.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta laboratorijas un instrumentālā pārbaude:

  • vispārējs asins analīzes (ESR palielinājums, leikocitoze ar leikocītu formulas maiņu pa kreisi);
  • Biochemical asins tests (lai palielinātu līmeni aldolāzes fermentus, seromucoid, haptoglobin, sialic skābēm, mioglobīnā fibrinogēna, α2- un γ-globulīna);
  • imunoloģiski pētījums asinīs (atklāti klātbūtni nespecifisko antivielu noteikšanai endotēlija, myosin, tireoglobulīna, paaugstinot miozīts specifiskas antivielas, nelielu daudzumu antivielas pret DNS un le-šūnu IgA līmenis samazinās, vienlaicīgi paaugstinot IgM un IgG, samazinot skaitu, T-limfocītu, titrs samazināšana papildinājums);
  • Histoloģiski izmeklē no biopsijas musculocutaneous (zaudējumu savstarpējās striation kopumu, miocītus iekaisuma infiltrāciju, deģeneratīvas izmaiņas, fibroze);
  • elektromiogrāfija (fibrillārās svārstības tiek konstatētas miera stāvoklī, daudzfāžu īsviļņu izmaiņas, palielināta muskuļu uzbudināmība).

Ārstēšana

Dermatomiozīts ārstēšanas mērķis ir apspiest aktivitāti autoimūna iekaisuma procesu un parasti tiek veikta ar kortikosteroīdiem ilgu laukums (1-2 gadi). Vajadzības gadījumā shēmā var iekļaut nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, jo īpaši salicilātus.

Ja kortikosteroīdu terapija ir neefektīva, tiek noteikti citostati ar izteiktu imūnsupresīvu iedarbību.

Lai uzlabotu muskuļu kontraktilāro funkciju, tiek izmantotas Proserīna, B vitamīnu, karokoksilāzes, ATP injekcijas.

.

Pēdējos gados sarežģītajā dermatomiozīta ārstēšanā sāka lietot plazmasferēzi, limfocītu hepatītu.

.

Lai novērstu muskuļu kontrakcijas veidošanos, tiek parādītas regulāras fizioterapijas vingrinājumu sesijas.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Ja nav atbilstošas ​​terapijas, dermatomiozīts lēnām progresē, izraisot smagu muskuļu vājumu, iekšējo orgānu bojājumu. Tas izraisa pacientu invaliditāti, un smagos gadījumos - nāvi.

Ilgstoša dermatomiozīta kortikosteroīdu terapija var izraisīt vairākas patoloģijas:

  • arteriālā hipertensija;
  • aptaukošanās;
  • osteoporoze;
  • cukura diabēts.

Prognoze

Ja netiek nodrošināta adekvāta ārstēšana, pirmajos divos gados no diagnozes datuma mirst aptuveni 40% pacientu; cēlonis ir kuņģa-zarnu trakta asiņošana un elpošanas mazspēja.

Imūnsupresīvā terapija būtiski uzlabo ilgtermiņa prognozi. Tomēr, pat pretēji tam, daži no pacientiem attīsta noturīgus locītavu kontrakcijas, parādās augšējo un apakšējo ekstremitāšu deformācijas.

Profilakse

Dermatomiozīta primārie profilakses pasākumi nav izstrādāti. Sekundārās profilakses mērķis ir novērst slimības saasinājumus un samazināt iekaisuma procesa aktivitāti. Tas ietver:

  • hroniskas infekcijas kanālu sanitārija;
  • fizisko aktivitāšu ierobežošana;
  • izvairīties no pārmērīgas insolācijas un hipotermijas;
  • dienas kārtības ievērošana;
  • reimatologa klīniskā pārbaude;
  • rūpīgi jāievēro zāļu terapijas ārsta shēma.

no raksta tēmas:

Avots: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

Dermatomiozīts

Dermatomiozīts- saistaudu audu difūzā iekaisuma patoloģija ar progresējošu gaitu, kas raksturojas ar vienmērīgu un pseidoslāņainas muskuļu šķiedras ar kustību traucējumiem, ādas iesaistīšanās, mazie trauki un iekšējie struktūras. Ja nav ādas sindroma, norādīts polimiozīta klātbūtne. dermatomiozīts Clinic ir raksturīga polyarthralgia, stipras muskuļu vājums, drudzis, eritematozi-spotted izsitumi, āda pārkaļķošanās, iekšējo orgānu simptomi. Dermatomiozīta diagnostikas kritēriji ir klīniskie, bioķīmiskie, elektromiogrāfiskie rādītāji. Galvenā terapija ir hormonāla, dermatomiozīta gaita ir undulating.

Dermatomiozīts- saistaudu audu difūzā iekaisuma patoloģija ar progresējošu gaitu, kas raksturojas ar vienmērīgu un šķērssavienotas muskuļu šķiedras ar kustību traucējumiem, ādas iesaistīšanās, mazie trauki un iekšējie struktūras. Ja nav ādas sindroma, norādīts polimiozīta klātbūtne. dermatomiozīts Clinic ir raksturīga polyarthralgia, stipras muskuļu vājums, drudzis, eritematozi-spotted izsitumi, āda pārkaļķošanās, iekšējo orgānu simptomi. Dermatomiozīta diagnostikas kritēriji ir klīniskie, bioķīmiskie, elektromiogrāfiskie rādītāji. Galvenā terapija ir hormonāla, dermatomiozīta gaita ir undulating.

Dermatomiozīts paredzēts pieturas punktu savienojumu ar vīrusu infekcijas (picornaviruses, Koksaki vīrusi), un ģenētiski noteikta.

Hronisks vīrusu noturība muskuļu un antigēnu līdzību vīrusu un muskuļu struktūru inducē imūno reakciju ar autoantivielu uz muskuļu audiem.

Sākot momentu attīstībā dermatomiozīts var kalpot kā hipotermija, infekcijas paasināšanās stresa, hipertermija, giperinsolyatsiya, narkotiku provokācija (vakcinācijas, alerģijas).

Dermatomiozīta klasifikācija

Dermatomiozīts un polimiozīts pieder idiopātiskas iekaisuma miopātiju grupai. Sekundārais paraneoplastiskais (audzējs) dermatomiozīts rodas 20-30% gadījumu. Dermatomiozīta gaita var būt akūta, subakūta vai hroniska.

In patoloģija izolēta perioda nonspecific prekursoru (prodrome), klīniskās izpausmes (atklātajām) un soli komplikāciju (termināls, distrofiski, kaheksija). Dermatomiozīts var rasties ar dažāda veida iekaisuma aktivitāti (no I līdz III).

Dermatomiozīta klīnika attīstās pakāpeniski. Slimības sākumā ir ekstremitāšu muskuļu pakāpeniska vājums, kas gadiem ilgi var pieaugt.

Akūtā reakcija dermatomiozīta gadījumā ir retāk sastopama. Pirms galvenajām klīniskajām izpausmēm var rasties izsitumi uz ādas, polyarthralgia, Raynaud's sindroms.

Nosakošais simptoms dermatomiozīta klīnikā ir šķērsvirziena slīpā muskulatūras sakūze.

Kakla muskuļos ir vājums, apakšējo un augšējo ekstremitāšu proksimālās daļas, kas apgrūtina ikdienas darbību.

Ar smagiem bojājumiem pacienti grūti pacelties gultā, nevar turēt galvas, pārvietoties neatkarīgi un turēt priekšmetus viņu rokās.

Jūs interesē:Gurnu lūzums: ārstēšana, sekas

Rīkles un augšējā gremošanas trakta muskulatūras iesaistīšanās izpaužas runas traucējumu, rīšanas traucējumu, poperyvaniem; diafragmas un starpzobu muskuļu sabojāšana ir saistīta ar plaušu ventilācijas traucējumiem, stagnējoša pneimonija.

.

Dermatomiozīta raksturīga pazīme ir ādas sakropļošana ar dažādām izpausmēm.

.

Tā atzīmē attīstību periorbitāla tūska, eritematozi-spotted izsitumi uz augšējo plakstiņu, vaigiem, nasolabīzes krokas, deguna spārni, muguras augšdaļa, krūšu kauls, locītavu (ceļgala, elkoņa, metakarpofalangāles, starpfalangāles).

Parasti klātbūtnes simptomus Gottrona - eritematozi zvīņaini plankumi uz ādas ar pirkstiem, pīlings un apsārtums plaukstām, trausluma un striation naga, okolonogtevoy eritēma.

Klasisks simptoms dermatomiozīts ir pārmaiņas apvalkos depigmentācija uz ādas un pigmentācija kombinācijā ar telangiectāzi, sausums, hiperkeratozes un ādas zonu atrofija (poikilodermatomiozīts).

No gļotādu pusēm ar dermatomiozītu parādās konjunktivīts, stomatīts, tūska un hiperēmija no aukslēju un mugurējās gremošanas sienas. Dažreiz ir locītavu sindroms ar ceļgaliem, potīti, pleciem, elkoņiem, plaukstas locītavām, nelielām roku locītavām.

Ar mazuļu dermatomiozītu, iegurņa, augšdelma, sēžamvietas un locītavu projekcija var parādīties intradermālā, intrafacial un intramuskulārā kalcifikācija. Subkutānas kalcifikācijas rezultātā var rasties ādas čūlas un kalcija nogulsnes uz āru, izdalot masu.

Starp dermatomiozīta sistēmiskajām izpausmēm ir sirds bojājumi (miokardiofibroze, miokardīts, perikardīts); plaušu (intersticiāla pneimonija, fibrozēšana) alveolīts, pneimonisko skleroze); Kuņģa-zarnu trakts (disfāgija, hepatomegālija); nieres (glomerulonefrīts), nervu sistēma (polineirīts), endokrīni dziedzeri (virsnieru dziedzeru un dzimumorgānu hipofunkcija) dziedzeri)

Dermatomiozīta diagnostika

Dermatomiozīta galvenie diagnostikas marķieri ir raksturīgās ādas un muskuļu bojājumu klīniskās izpausmes; muskuļu šķiedru pato morfoloģiskā transformācija; paaugstināts seruma fermentu līmenis; tipisks elektromiogrāfisks izmaiņas. Papildu (papildu) kritēriji dermatomiozīta diagnostikai ir disfāgija un kalcifikācija.

Dermatomiozīta diagnozes uzticamībai nav šaubu par 3 pamata diagnostikas kritērijiem un ādas izsitumiem vai 2 pamata, 2 papildu kritērijiem un ādas izpausmēm.

Dermatomiozīta varbūtību nevar izslēgt, nosakot ādas bojājumus; ar visu kopumu 2 citas galvenās izpausmes, kā arī visu galveno un 2 palīgdarbinieku kombinācijas kritēriji.

Lai noteiktu polimiozīta faktu, ir vajadzīgi 4 diagnostikas kritēriji.

.

Tas gleznu raksturo asinīm mērenu anēmiju, leikocitozi, neutrophilic leikocītu maiņu pa kreisi, pieaugums EAR saskaņā ar procesa darbību.

.

Dermatomiozīta bioķīmiskie marķieri ir α2 un γ-globulīnu līmenis, fibrinogēns, mioglobīns, siaļskābes, haptoglobīns, seromukoīds, transamināzes, aldolāze, kas atspoguļo muskuļu bojājumu smagumu audi.

Imunoloģiskā izpēte asins dermatomiozīts identificē samazinātu komplementa uzņemšanu, samazinot skaitu T limfocītu, līmeņu pieaugumu un IgG imūnglobulīna IgM ar samazinās IgA, neliels skaits LE šūnas un antivielas pret DNS, augsts miozītu specifisko antivielu saturs, nespecifisku antivielu klātbūtne pret tiroglobulīnu, miozīns, endotēlijs utt.

Pētot muskuļu un skeleta biopsijas, tiek parādīts smags miozīts, fibroze, deģenerācija, muskuļu šķiedru iekaisuma infiltrācija, šķērsvirziena svītru zudums.

Elektromiogrāfija ar dermatomiozītu novērš paaugstinātu muskuļu uzbudināmību, īsfilmas daudzfāžu izmaiņas, fibrilālas svārstības atpūtai.

Par mīksto audu rentgenogrammām ir redzamas kalcinācijas zonas; kad plaušu rentgenogrāfiju nosaka sirds izmēra palielināšanās, pleiras kaļķošanās, plaušu audu intersticiālā fibroze. Kaulos atklājas mērena osteoporoze.

Ja ietekmē elpošanas muskuļus un palatīnu muskuļus, ir jānodrošina adekvātas elpošanas un rīšanas funkcijas.

Lai nomāktu iekaisuma parādības dermatomiozīta veidā, kortikosteroīdus (prednizolonu) ievada, kontrolējot seruma enzīmus un pacienta klīnisko stāvokli.

.

Ārstēšanas gaitā tiek izvēlēta kortikosteroīdu optimālā deva, zāles lieto ilgu laiku (1-2 gadi). Ir iespējams veikt steroīdu impulsu terapiju. Pretiekaisuma sistēmu ar dermatomiozītu var papildināt ar salicilātu iecelšanu.

.

In atteices gadījumā kortikosteroīdu terapija dermatomiozīts iecelts citostatisku imūnsupresīvā darbības (metotreksāts, ciklosporīns, azatioprīna).

Lai kontrolētu dermatomiozīta ādas izpausmes, 4-aminohinolīna atvasinājumus (hidroksihlorokvīns); muskuļu funkciju normalizēšanai - neostigmīna, ATP, karokoksilāzes, B grupas vitamīni

Dermatomiozīta ārstēšanā tiek izmantoti intravenozi ievadīti imūnglobulīni, limfocītu barozi un plazmasfēzes sesijas. Lai novērstu muskuļu kontrakcijas, tiek noteikts vingrošanas terapijas komplekss.

Dermatomiozīta prognoze un profilakse

Ar dermatomiozīta skriešanas gaitu pirmajos 2 slimības gados letālā sastopamība sasniedz 40%, galvenokārt sakarā ar elpošanas muskuļu sakropļošanu un asiņošanu no kuņģa un zarnu trakta.

Ar smagu ilgstošu dermatomiozīta dabu attīstās kontrakcijas un ekstremitāšu deformācijas, kas izraisa invaliditāti.

Savlaicīga intensīva kortikosteroīdu terapija nomāc slimības aktivitāti un būtiski uzlabo ilgtermiņa prognozi.

Darbības, kas kavē dermatomiozīta veidošanos, nav attīstītas. Starp dermatomiozīta sekundārās profilakses pasākumiem ir reumatologa ambulatorā kontrole, terapija ar kortikosteroīdiem, organisma reaktīvās hipersensitivitātes samazināšanās, fokālās infekcijas sanitārija.

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomiozīts: simptomi un ārstēšana

Dermatomiozīts ir hroniska reumatoloģiska iekaisuma muskuļu un ādas slimība. Vēl viens slimības nosaukums ir polimiozīts, galvenokārt to lieto, lai apzīmētu slimību bez simptomiem ādas bojājumu (25% no visiem gadījumiem).

Dermatomiozīts ir retas slimības, saskaņā ar pasaules statistiku vidēji, tas tiek diagnosticēts 5 cilvēkiem uz miljonu cilvēku gadā. Visbiežāk slimie bērni jaunāki par 15 gadiem un cilvēki vecāki par 55 gadiem. Sievietes slimo divreiz tik bieži, kā vīrieši.

Šajā rakstā mēs izpētīsim šīs slimības simptomus un ārstēšanu.

Kāpēc attīstās dermatomiozīts?

Dermatomiozīts attīstās cilvēkiem ar ģenētisku noslieci.

Tāpat kā citu reimatoloģisko slimību gadījumā, galvenais slimības cēlonis nav atrasts. Paredzēts savienojums ar šādiem faktoriem:

  1. Hroniska vīrusu infekcija (piemēram, Coxsackie vīruss, jostas roze, gripa, raudzenes).
  2. Onkoloģiskā diagnoze ir ar ļaundabīgiem jaunveidojumiem, 30% pacientu ar dermatomiozītu. Šeit svarīga ir autoimūna reakcija (kad organisms uzbrūk gan audzēja šūnām, gan tā šūnām), kā arī audzēja šūnu sabrukšanas produktu tiešā toksiskā iedarbība.
  3. Ģenētiskā predispozīcija. Indivīdiem ar dermatomiozītu asins analīzes laikā tiek novērota HLAB8 uzkrāšanās, kas saistīta ar dažādiem imūnās sistēmas traucējumiem.

Dermatomiozīta klīniskie varianti

Dermatomiozīta formu klasifikācija:

  1. Primārs idiopātisks polimiozīts. Termins "idiopātisks" nozīmē, ka slimības vai stāvokļa sākšanās cēlonis nav zināms.
  2. Primārais idiopātiskais dermatomiozīts.
  3. Dermatomiozīts kombinācijā ar audzējiem.
  4. Dermatomiozīts kombinācijā ar vaskulītu.
  5. Dermatomiozīts kombinācijā ar difūzām saistaudu slimībām.

Dermatomiozīts sievietēm

Biežāk polimiozīts skar sievietes no 30 līdz 50 gadiem. Tipiskas izpausmes: pakāpenisks simptomu pieaugums, izsitumi uz ādas, Raynaud sindroms, artralģija.

Dermatomiozīts galvenokārt ietekmē vienas vecuma sievietes, taču, atšķirībā no polimiozīta, slimība sākas un turpinās akūti, ir smags ādas un muskuļu sindroms.

Dermatomiozīts bērniem

Bērniem visbiežākais variants ir dermatomiozīts kombinācijā ar vaskulītu. Slimība ir akūta, bieži atkārtojas.

Dermatomiozīts, apvienojumā ar audzējiem, vienādi ietekmē zēnus un meitenes.

Slimības gaita

Slimības gaita nosaka ārstēšanas apjomu un dabu. Piešķirt:

  • Akūta dermatomiozīta plūsma. Sešu mēnešu laikā pacients ir iesaistīts lielākajā daļā muskuļu procesa. Tāpēc cilvēks vairs nevar pārvietoties, norīt pats un dažreiz runāt. Pacients cieš no drudža un saindēšanās ar toksiskiem viņa muskulatūras sabrukšanas produktiem. Nāves cēlonis šajā posmā ir aspirācijas pneimonija (piemēram, ja vemīte nonāk plaušās) vai sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi sirdslēkmes klātbūtnē.
  • Apakšējā strāva. Dermatomiozīts regulāri atkārtojas, pasliktinot pacienta stāvokli. Pakāpeniski palielinās iekšējo orgānu bojājumu izpausmes. Pacients arī laika gaitā tiek imobilizēts. Ņemot vērā īpašu ārstēšanu, ir iespējama ilgstoša remisija (relatīvās veselības periods). To ilgums ir atkarīgs no pacienta stāvokļa un no tā, cik uzmanīgi viņš veic medicīniskās recepcijas. Pievēršot pienācīgu uzmanību sev, pacients var dzīvot daudzus gadus, kustībās tas ir tikai nedaudz ierobežots.
  • Hronisks kurss Vislabākais dermatomiozīta kursa variants. Slimība skar tikai dažas muskuļu grupas, tādēļ pacients jūtas samērā labi un spēj strādāt produktīvi un dzīvot pilnu dzīvi. Izņēmumi ir jauni vīrieši, kuri var veidoties lielās kalcēšanas vietās ādā un muskuļos. Tas noved pie ekstremitāšu vai locītavu kustības, un tādējādi ievērojami pasliktina pacienta dzīves kvalitāti.

Dermatomiozīta simptomi

Muskuļu izpausmes

  1. Sāpes muskuļos kustības laikā un atpūtai.
  2. Mialģija, kas rodas, nospiežot uz muskuļiem.
  3. Pieaugošais muskuļu vājums, kas noved pie pacienta invaliditātes.

    Laika gaitā vājums palielinās tā, ka pacients zaudē spēju piecelties, sēdēt un ēst. Galu galā tas izrādās pilnīgi imobilizēts.

  4. Patoloģiskais process attiecas arī uz sejas muskuļiem, tāpēc pacients pilnīgi zaudē iespēju izteikt savas emocijas ar sejas izteiksmēm.
  5. Skarti ir balsenes, rīkles, mīkstajām ausīm.

    Tādēļ cilvēka balss mainās un var rasties problēmas ar ēdiena un ūdens uzliesmojumu.

  6. Starpblīvu muskuļu un diafragmas sitiens izraisa elpošanas, hipoventilācijas un pneimonijas attīstību.

Ādas bojājumi

  1. 40% pacientu atvērtās ķermeņa daļās (sejas, kakla, ekstremitāšu) ir eritēma.
  2. Izkārnījumi, piemēram, papulas un lielie blisteri (bullae).
  3. Teleangiektazija.
  4. Hiperkeratoze (pārmērīga keratinizācija).
  5. Hiperpigmentācija.
  6. Violeta pietūkums ap acīm - dermatomiozīta brilles.
  7. Smaili sarkani plankumi pa roku locītavām - Gotrona sindroms.

Reino sindroms

Reynaud sindroms ir saistīts ar nejutīgumu, saaukstēšanās sajūtu, riešanas sajūtu un sāpēm rokās; laikā starp uzbrukumiem rokas var palikt aukstas un ciāniskas.

Papildus ekstremitāšu izpausmes sindroma var rasties degungala, zoda, ausu ļipiņām un mēli. Uzbrukuma ilgums ir no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām.

Reynaud sindroms rodas 10% pacientu.

Locītavu bojājums

  1. Pārvietojoties, locītavās ir sāpes, kas mocīt un ierobežot pacientu.
  2. Dažreiz muskuļus skar tik ātri un spēcīgi, ka cilvēks nevar saliekt roku elkoņā vai kājā celī precīzi muskuļainības ankilozes veidošanās dēļ. Ankiloze ir kustības neiespējamība locītavā.

Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi

30% pacientu attīstās miokardīts (sirds muskuļa iekaisums).

Tas izpaužas kā ātra sirdsdarbība, asinsspiediena pazemināšanās, sirds skaņu tonizācija un izteikts sistoliskais troksnis ar auskulāciju, izmaiņas elektrokardiogrammā (uzbudināmības traucējumi un vadītspēja).

Plaušu bojājumi

Biežāk izpaužas kā slimības komplikācija. Būtībā pacientiem rodas aspirācijas pneimonija vai sastrēguma pneimonija samazinātas ventilācijas un hipodinamijas dēļ.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi

Tas rodas 50% pacientu. Tiek novērota anoreksija, gastrīts, kolīts, sāpes vēderā. Sakarā ar iznīcināšanu gludās muskulatūras barības vads var attīstīties hipotensija, tūska un nekrozi sienām kuņģī un zarnās.

Dermatomiozīta diagnostika

Asins analīzes

Paaugstināts leikocītu (pazīme iekaisuma), Eozinofīlie (simptoms alerģiskas reakcijas), augsts sedimentācijas ātrums, anēmiju. Augsts kreatīna fosfokināzes, C-reaktīva proteīna, fibrinogēna līmenis.

Muskuļu biopsija

Histoloģists atklāj muskuļu šķiedru sabiezēšanu un nekrozes zonu audu paraugā.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz šādiem simptomiem:

  1. Progresīvais muskuļu vājums.
  2. Ādas sindroms (raksturīgs dermatomiozīta izpausmēm).
  3. Paaugstināta muskuļu enzīmu aktivitāte (augsts kreatīnfosfokināzes līmenis).
  4. Tipiskas muskuļu audu izmaiņas, ko nosaka biopsijas rezultāti.

Dermatomiozīta ārstēšana

Izvēles narkotika pacientu ārstēšanā ar dermatomiozītu ir glikokortikosteroīdi. Tās ir vielas ar augstu pretiekaisuma darbību. Tās ir īpaši efektīvas, ja tās tiek nozīmētas atbilstošā devā slimības stadijā, vēlams agrīnā stadijā.

Galvenais glikokortikosteroīds dermatomiozīta ārstēšanā ir prednizolons. Tas ir izrakstīts tablešu veidā, devā līdz 100 mg dienā 4-6 receptēs.

Parasti 1-2 nedēļas hormonu terapija ievērojami uzlaboja pacienta stāvokli: atjaunoja toni balss, pacients pārstāj poperhivatsya ēšanas, mazina tūsku, sāpes un vājumu muskuļos.

Pēc maksimālā efekta sasniegšanas pakāpeniski samazina prednizolona devu. Tas tiek darīts, lai atrastu tablešu skaitu dienā, kas palīdzēs pacientam uzturēt apmierinošu stāvokli un izvairīties no saasināšanās periodiem.

.

Diemžēl prednizolons, tāpat kā citi glikokortikosteroīdi, rada vairākas blakusparādības:

.

Imūnsupresīvi līdzekļi.

Šīs zāles ir paredzētas, lai cīnītos ar imūnsistēmu, kas ietekmē pašu audus. Izvēles zāles ir azatioprīns. Piešķirt to 2-3 mg uz kg ķermeņa svara pacientam. Azatioprīnu parasti ievada ārstēšanas shēmā, ja terapija ar vienu prednizolonu nedod vēlamo efektu.

Prognoze pacientiem ar dermatomiozītu

Mirstība šai slimībai joprojām ir diezgan augsta. Viss atkarīgs no tā, kāda veida dermatomiozīts tas ir un kāds tas ir.

Sliktākā terapija ir dermatomiozīts vēža slimniekiem, bet šajā gadījumā stāvokļa smagums un prognozes smagums ir saistīts ar audzēja klātbūtni vairāk nekā muskuļu un ādas bojājums.

Uz kuru ārstam jāpiesakās

Ja skar muskuļus, ir nepieciešams konsultēties ar reimatologu. Turklāt nepieciešami sekojoši speciālisti: infekcijas slimību speciālists, onkologs, gastroenterologs, kardiologs, pulmonologs, dermatologs.

Apskatiet populārus rakstus

Avots: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomiozīts: letāla slimība ar nezināmiem cēloņiem

Ar agrīnu dermatomiozīta noteikšanu pieaugušo izdzīvošana pirmajos 5 gados ir 80% un 8 gadu laikā - 73%
Ja mēs neatbilstam nekādām slimībām visā dzīves laikā, mēs domājam, ka tie vispār nav.

Tomēr cilvēku populācijā ir ļoti reti, maz zināmi ārpus medicīnas aprindām, slimības ar nezināmiem iemesliem mūsdienu medicīnā un ievērojama nāves iestāšanās iespējamība rezultāts.

Viena no šīm slimībām - dermatomiozīts - ir veltīta šim pantam.

Slimības vispārīgie raksturojumi

Dermatomiozīts ir sarežģīta nezināmas izcelsmes muskuļu audu slimība ar raksturīgām sejas izpausmēm.

Šis traucējums ir reti:

  • no 1 līdz 10 gadījumiem uz vienu miljonu pieaugušo;
  • no 1 līdz vienam miljonam bērnu.

Agrīna atpazīšana un terapija var mazināt komplikācijas.

Korelācija šo traucējumu ar citām saistaudu sistēmas slimībām, kā arī ļaundabīgu audzēju, padarot piegādi pareizu diagnozi ir ļoti svarīga sekmīgai ārstēšanai. Jūs varat redzēt materiālu par Lyell sindromu.

Skaidras izpratnes par dermatomiozīta cēloņiem trūkumu papildina aprakstītie simptomu pazušanas gadījumi bez speciālas terapijas

Slimības izzušanas iespēja ir ārkārtīgi maza: slimība reaģē slikti uz terapiju. Augsta ļaundabīgo audzēju varbūtība sarežģī terapiju.

Dermatomiozīta etioloģija nav zināma. Pētījumos ar dažādiem varbūtības pakāpēmka slimības cēloņi var būt:

  • ģenētiskās izmaiņas;
  • vides faktori kā vīruss, infekcija, narkotikas;
  • nepareiza ķermeņa autoimūnā reakcija.

Pieaugušo pacientu vidējais vecums diagnozes brīdī ir 40 gadi. 1 cilvēkam ar dermatomiozīta diagnozi ir 2 sievietes ar tādu pašu diagnozi.

Nepilngadīgo vidējais vecums, kam diagnosticēts dermatomiozīts, ir no 5 līdz 14 gadiem. Šai grupai ir labāka terapeitiska prognoze nekā pieaugušo grupai.

Dermatomiozīta ārstēšanai nepieciešama ārstu visaptveroša pieeja vairākos specialitātos atkarībā no vienlaicīgām komplikācijām

Dermatomiozīta simptomi

Zinātniskās medicīnas literatūrā aprakstīti 87 dermatomiozīta simptomi.

Lielākā daļa no tām ir sarežģītas komplikācijas, kas saistītas ar šo slimību. Apsveriet svarīgākos simptomus sīkāk. Jūs varat iepazīties ar rhinophyma profilakses un ārstēšanas materiālu.

Galvenie dermatomiozīta simptomi ietver divas grupas:

  • ādas izpausmes,
  • muskuļu vājums.

Zinātniskās medicīnas literatūrā aprakstīti 87 dermatomiozīta simptomi. Lielākā daļa no tām ir sarežģītas komplikācijas, kas saistītas ar šo slimību

Parasti šie simptomi nav vienlaicīgi. Pirmkārt, ir ādas bojājumi, pēc tam - muskuļu bojājumi.

  1. Ādas izmaiņas izpaužas kā simetriski novietots purpursarkana vai sarkana (no gaismas līdz tumši toņiem) izsitumi, lokalizēti uz sejas, apgabali ap nagiem, uz pirkstu locītavām, elkoņiem un ceļgaliem, kā arī uz krūtīm un atpakaļ. Šīs izmaiņas ir Gottrona simptomu būtība. Slimības izpausmes ādā būtiski pirms muskuļu sakāves (ar atšķirību no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem).
  2. Muskuļu vājums, kā parasti, notiek plecu joslā, iegurņa rajonā, ietekmē citus skeleta muskuļus. Šis simptoms progresē, galu galā noved pie grūtībām ikdienas aktivitāšu īstenošanā, piemēram, kustībā vai manipulācijās ar rokām. Muskuļu vājums ietekmē arī rīkles, barības vada un plaušu muskuļus. Kompleksā papildus iepriekšminētajam sarakstam var būt arī muskuļu simptoms:
  • disfonija (balss maiņa vai izzušana);
  • disfāgija (grūtības vai nespēja norīt);
  • apgrūtināta elpošana un citas elpošanas aparāta problēmas;
  • muskuļu sāpēm.


Pieaugušo pacientu vidējais vecums diagnozes brīdī ir 40 gadi

Saistītie dermatomiozīta simptomi ir:

  • kardiomiopātija;
  • miokarda infarkts;
  • pneimonija, attīstoties elpošanas muskuļu vājuma fona apstākļos;
  • fibroze;
  • muskuļu audu atrofija;
  • muskuļu audu kalcifikācija;
  • locītavu bojājumi, kas izraisa sāpes un kustību ierobežojumus;
  • kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
  • acu iekaisums, nistagms, redzes nervu atrofija un citas acu komplikācijas;
  • ļaundabīgi audzēji.

Iepriekš atzīšana un terapija var mazināt komplikācijas

Diagnostika

  1. Asins tests uzrāda augstāku koncentrāciju muskuļu fermenta kreatīnkināzi un aldolāzes, norādot, ka muskuļu bojājumus.
  2. Imunoloģiskie pētījumi var noteikt specifiskas antivielas, kas norāda uz patoloģisku autoimūnu reakciju.
  3. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj diagnosticēt muskuļu audu iekaisumu.
  4. Muskuļu audu biopsija kā instrumentāla diagnozes apstiprināšanas metode.

Cilvēka muskuļu audi (video)

Ārstēšana

Dermatomiozīta ārstēšanai nepieciešama visaptveroša ārstu pieeja vairākiem specialitātēm atkarībā no blakus esošajām komplikācijām.Ārstēšana vajadzības gadījumā ietver trīs komponentus:

  • fizikālā terapija;
  • narkotiku ārstēšana;
  • ķirurģiska iejaukšanās.

Dermatomiozīts ir sarežģīta nezināmas izcelsmes muskuļu audu slimība ar raksturīgām sejas izpausmēm

Skatiet detalizētāk visus priekšmetus.

  1. Fizikālās terapijas mērķis ir novērst muskuļu atrofiju, īpaši tas ir svarīgi pacientiem ar kalcifikāciju. Tas var būt vērsts uz pasīvo muskuļu stiepšanu vai arī tas var ietvert aktīvos fiziskos vingrinājumus, kas novērš pieaugošo atrofiju. Ja skarts kakla muskuļi, tiek paredzēti īpaši vingrinājumi, lai kompensētu deģeneratīvas izmaiņas.
  2. Dermatomiozīta ārstēšana ietver:
  • imunitāti nomācoša ārstēšana;
  • ārstēšana ar zālēm, kas īpaši paredzētas noteiktām ķermeņa funkcijām, pret specifiskām komplikācijām utt .;
  • intravenozu imūnglobulīnu, kas satur veselīgas antivielas, kuras var bloķēt savas antivielas, kas bojā pacienta muskuļus un ādu - ir nepieciešama efektīva darbība regulāri;
  • ķirurģiska iejaukšanās tiek izmantota, piemēram, lai novērstu sāpīgas kalcija nogulsnes;
  • hormonu atkarīga ārstēšana ar kortikosteroīdu līdzekļiem.

Prognoze

Skaidras izpratnes par dermatomiozīta cēloņiem trūkumu papildina aprakstītie simptomu pazušanas gadījumi bez īpašas terapijas.

Šajos gadījumos lēni attīstījās muskuļu vājums, ādas manifestācijas un citi dermatomiozīta simptomi, pēc kuriem tie pazuda paši un neatkārtosies.

Lielākajos gadījumos dermatomiozīts ir slimība, kuru ir grūti ārstēt. Ļaundabīgie audzēji, sirds un plaušu mazspēja, infekcijām ir visbiežākais nāves no šīs slimības.

Ar agrīnu dermatomiozīta noteikšanu pieaugušo izdzīvošana pirmajos 5 gados ir 80%, bet 8 gadus - 73%. Bērnu pacientu grupā mirstības līmenis ir mazāks - no 3% līdz 10%, bet 2/3 bērniem rodas smagas komplikācijas kalcifikācijas formā.

Noslēgumā mēs atzīmējam triviālo patiesību, kas, kā nekad agrāk, ir saistīta ar šo slimību. Agrīna diagnostika ādas dermatīta stadijā ļauj, ja ne izārstēt, tad būtiski palēninās dermatomiozīta attīstība, kā arī ilgstošas ​​remisijas periodi.

Avots: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Kā ārstēt dermatomiozītu

Dermatomiozīts vai Vagnera slimība ir smaga autoimūna slimība, kurā tiek bojāts cilvēka saistaudi, jo īpaši viņa muskuļu audi.

Bieži attīstās nepilngadīgs dermatomiozīts, no kura cieš bērni un pusaudži.

Šajā patoloģiskajā procesā vērojama motora aktivitātes pavājināšanās, normālu iekšējo orgānu darbību pārtraukšana un mazu kuģu iznīcināšana.

Ir arī raksturīgas ādas slimības izpausmes izsitumu veidā. Slimība raksturojas ar pakāpenisku build-up raksturīgām dermatomiozīts simptomi, un ārstēšana ir iestatīti un mērķis ir samazināt slimības simptomus.

Ārstēšanas laikā tiek izmantoti pretiekaisuma līdzekļi. Jūs varat ārstēt šo slimību ar tautas līdzekļiem. Šāda terapija ir drošāka un nerada blakusparādības, jo tā ir balstīta uz ārstniecības augiem.

Slimības cēloņi

Slimība attīstās vīriešiem un sievietēm. Nepilngadīgais dermatomiozīts rodas bērniem un pusaudžiem vecumā no 4 līdz 14 gadiem. Pieaugušajiem pīķu biežums ir 45-60 gadi.

Vāgnera slimība vai dermatomiozīts - difūzs autoimūna slimība, kuras skar locītavas, īpaši muskuļu audu. Ar dermatomiozītu tiek veidoti imūnkompleksi pret gludu un slīpētu muskuļu šūnām.

Precīzie slimības cēloņi nav noteikti. Pastāv teorija, ka slimība attīstās pēc vīrusu infekcijas. Tas ir saistīts ar faktu, ka vīrusu antigēni ir līdzīgi cilvēka muskuļu audu antigēniem.

Pēc vīrusu slimības cilvēkiem cirkulējošo antivielas, kas atpazīt proteīnus kļūdaini muskuļu šūnas kā ārzemju un uzbrukt. Palielinās iekaisuma process, attīstās autoimūna slimība.

Tiek uzskatīts, ka dermatomiozīta attīstībai ir ģenētiska predispozīcija.

Autoimūna process turpinās viļņveidīgi. Patoloģijas paasinājums var rasties stresa faktoru stresa ietekmes fona apstākļos:

  • hipotermija vai ķermeņa pārkaršana;
  • infekcijas slimība vai hronisku slimību saasināšanās;
  • stress, emocionālais stress;
  • vakcinācija;
  • alerģiskā procesa saasināšanās.

Dermatomiozīts bērniem ir diezgan reta patoloģija. Biežāk šāda slimība notiek Dienvideiropā. Pavasara-vasaras periodā bieži notiek dermatomiozīta paasinājums. Tiek uzskatīts, ka saules starojums to var izraisīt.

Kopumā mazuļu dermatomiozīta cēloņi ir tādi paši kā pieaugušajiem: infekciozi, in jo īpaši vīrusu slimības, hronisku infekciju saasināšanās, alerģiskie procesi, rīcība stresu. Slimība tiek uzskatīta par smagu un bērniem var būt akūta.

Bez pienācīgas ārstēšanas bērns var mirt.

Dermatomiozīta simptomi

Slimību raksturo paroksizmāla gaita, simptomi pakāpeniski palielinās.

Daži pacienti ziņo par akūtu slimības sākšanos, taču kopumā šī patoloģijas izpausme nav tipiska. Simptomi dermatomiozīts var pieaugt gadiem.

Pat sākumā akūtas simptomiem izlīdzinātas laika gaitā, dermatomiozīts kļūst hroniskas ar periodiskiem saasinājumiem.

Ar akūtu un subakūtu procesa sākumam, kas ir agrīnā dienās vīrieti redzējuši sāpēm muskuļos un locītavās, pietūkums notiek. Jāņem vērā arī temperatūras paaugstināšanās.

.

Patoloģijas simptomi galvenokārt ir saistīti ar muskuļu sakropļošanos.
Simptoms, kas raksturīgs slimībai: pakāpeniski palielinās roku un kāju muskuļu vājums.

.

Vēl viena raksturīga iezīme ir augšējo un apakšējo ekstremitāšu jostas muskuļu tilpuma palielināšanās. Šajā gadījumā notiek satiksmes pārkāpums.

Pacientam kļūst grūti sēdēt un piecelties, pacelt rokas un kājas, pacelt un pagriezt galvu.

Smagos gadījumos persona var pilnīgi pārtraukt pārvietoties.

Ja autoimūnā process noticis sakāvi sejas muskuļus, tad persona tiek sadalīti sejas izteiksmes, viņa seja nepauž emocijas un atgādina masku.

Disfāgija var rasties arī, norūpējoties par rīšanu.

Ja slimība ietekmē starpnozaru muskuļus un diafragmu, elpošanas process tiek traucēts. Tas samazina ieelpotā gaisa daudzumu, plaušās notiek stagnējoši procesi, kas var izraisīt pneimoniju.

Ja iekaisums attīstās uz acu kustību muskuļiem, rodas redzes traucējumi.

Pirmajā slimības attīstības posmā attīstās muskuļu tūska, cilvēkam rodas sāpes. Imūnsistēmas kompleksi izraisa šūnu iznīcināšanu. Tas noved pie pakāpeniskas muskuļu audu deģenerācijas un atrofijas. Muskuļu šķiedras tiek aizstātas ar šķiedru audiem.

Dažreiz cilvēkam attīstās kalcīnoze - kalcija sāļu nogulsnēšanās audos. Šis process var paplašināties uz zemādas tauku audiem.

.

Šie sāls noguldījumus var izcelties, veidojot čūlas uz ādas ar ienesīgumu satura veidā baltu drupatas.

.

Bieži vien šo simptomu papildina mazuļu dermatomiozīts, kas attīstās bērniem un pusaudžiem.

Papildus muskuļiem ar dermatomiozītu var ietekmēt locītavu darbību. Personai rodas sāpes, locītavu kustīgums ir ierobežots.

Ādas lūzums izpaužas kā raksturīgi simptomi:

  • izsitumi uz sejas, krūtīm, muguras augšpusē un ap locītavām;
  • plakstiņu pietūkums;
  • pirkstu un roku ādas apsārtums un plīvēšana;
  • nagu nestabilitāte un stratifikācija, ādas apsārtums pie nagu plāksnes;
  • āda kļūst plankumaina: ar pigmentāciju palielināsies apšuvums
  • depigēts āda;
  • sausa āda;
  • ādas atrofija.

Arī tiek skartas gļotādas. Pacients var attīstīties:

  • konjunktivīts;
  • stomatīts;
  • iekaisums un mutes gļotādas un balsenes pietūkums.

Papildus šķērseniskiem muskuļiem tiek ietekmēti sirds muskuļi un muskuļu audi. Kad slimība attīstās, cilvēks var attīstīties:

  • sirds mazspēja, neinfekciārs sirds vai miokarda apvalka iekaisums;
  • hipoventilācijas izraisīti plaušu bojājumi: pneimonija, plaušu audu skleroze;
  • kuņģa-zarnu trakta traucējumi: paaugstināts aknu līmenis, traucēta norīšana;
  • nieru bojājumi un iekaisuma procesa attīstība tajās;
  • nervu šķiedru iekaisums;
  • iekšējās sekrēcijas dziedzeru disfunkcija un hormonālā nelīdzsvarotība.

Slimības klasifikācija

Izraisa akūtu, subakītu un hronisku dermatomiozītu.

Akūtās slimības gadījumā pacientiem rodas pārsvītro muskulatūras vispārējs bojājums. Bieži vien tas izraisa pilnīgu kustību, elpošanas procesa traucējumus un norīšanu.

Pacients paaugstina temperatūru, palielinās intoksikācijas simptomi, parādās ādas izpausmes. Bez pareizas terapijas dažu mēnešu laikā notiek letāls iznākums.

Nāves cēlonis ir pneimonija vai sirds un plaušu nepietiekamība.

Apakšu slimības veidu raksturo ciklisks kurss ar pakāpenisku slimības simptomu pasliktināšanos. Pacients ir pakļauts muskuļu un iekšējo orgānu bojājumiem.

Hroniskas patoloģijas formā visbiežāk tiek ietekmētas tikai atsevišķas muskuļu šķiedru grupas.

Simptomu palielināšanās notiek pietiekami lēni, un pacients saglabā savu ilgstošo spēju strādāt.

Bet ir svarīgi veikt atbilstošu slimības ārstēšanu, pretējā gadījumā simptomu attīstība pakāpeniski novedīs pie kustību aktivitātes traucējumiem vai pilnīgas kustības.

Slimības diagnostika

Iespējamais dermatomiozīts var būt balstīts uz raksturīgajiem muskuļu audu bojājumiem un ādas izpausmēm. Lai apstiprinātu diagnozi, veic laboratorijas asins analīzi. Analīze parāda iekaisuma procesa attīstību un anēmiju.

Imunoloģiskais pētījums liecina par cilvēka muskuļu audu antigēnu antivielu klātbūtni serumā.

Tāpat, lai apstiprinātu diagnozi muskuļu biopsijā, kas parāda fibrozi un iznīcināšanu šķiedru un klātbūtni iekaisumu muskuļos.

Dermatomiozīta ārstēšana

Autoimūno slimības ir ārkārtīgi grūti ārstējamas. Tradicionālā medicīna iesaka ārstēt šo slimību ar zālēm, kas nomāc imunitāti.

Ņemot vērā šīs terapijas bieži rodas sekundārās infekcijas kā organisma aizsargspējas nav pietiekami, lai tiktu galā ar infekciju.

Ir arī populāra slimības ārstēšana. Terapija ar tautas līdzekļiem ir droša, jo tā pamatā ir dabiskie produkti un ārstniecības augi.

.

Dermatomiozīts ārstēšanas mērķis ir samazināt iekaisuma procesu, tādēļ, ņemot novārījumu garšaugiem, kā arī izmantojot ārējos līdzekļus.

.

Tautasdziesmu uzņemšana nerada blakusparādības, to remisijas laikā ieteicams ņemt, lai novērstu slimības recidīvu.

Atlaidumi iekšķīgai lietošanai:

  1. Auzas. 2 tases auzu pievienoti 5 glāzes verdoša piena, karsē uz lēnas uguns 3 minūtes, pēc tam 2 uzstāt stundu un filtrē. Izņemiet 100 ml šī novārījuma trīs reizes dienā. Ārstēšana ilgst mēnesi, pēc tam veic mēneša pārtraukumu un atkārtojiet kursu.
  2. Cowberry. 200 ml verdoša ūdens tvaicē 1 ēd.k. l brieža brieža lapas, vāra uz zemas karstuma 5 minūtes, aizdevums tiek atdzesēts un filtrēts. Dzeriet visu buljonu dienas laikā. Ārstēšana ilgst 2-3 mēnešus.
  3. Apiņi. 200 ml verdošā ūdens tvaicē 2 ēd.k. l sasmalcinātas apiņu konusus, uzstāt 2 stundas, pēc tam filtrē. Dzert 50 ml infūzijas 3 reizes dienā.
  4. Dandelions. Terapijā tiek izmantotas šīs augu saknes. 1 ēd.k. l sasmalcinātas saknes ielej 1 glāzi verdoša ūdens, vāra virs zema karstuma 5 minūtes, pēc tam uzstāj 2 stundas un filtrē. Lietojiet 100 mg zāles divas reizes dienā. Terapija ilgst trīs nedēļas, pēc tam tās katru nedēļu pārtrauc un kursu atkārtojas.

Āra ļaužu līdzekļi:

  1. Willow Svaigas lapas un pumpurus šo augu ieziež un ielej ar verdošu ūdeni (100 ml ūdens uz 1 ēdamkarote. l dārzeņu izejvielas), uzstāj stundu. Izmantojiet šo instrumentu, lai saspiestu uz ādas slimības izpausmes vietās.
  2. Jūs varat arī sagatavot ziedi, pamatojoties uz gripa pumpuriem. Izkausē 100 g eļļas, 2 ēd.k. l sasmalcinātus vītolu pumpurus, 15 minūtes tur 15 minūtēs ūdens peldē, pēc tam ielej stikla traukā. Ziedi uzglabā ledusskapī un 2 reizes dienā ieber zobu ādas apvidū.
  3. Altejs. 1 ēd.k. l šīs augu saknes sagriež un ielej 100 ml verdoša ūdens, uzstāj pusstundu un izmanto kompresēs.
  4. Tarragons (estragons vai gliemeņu estragons). Sagatavojiet ziedi no šīs augu sēklām. Ūdens vannā izkausē 100 g iekšdedzes dzirnaviņas, un attiecīgi pievieno grunts ķiršeju sēklas. Maisījumu 5 stundas glabā cepeškrāsnī 150 ° C temperatūrā, pēc tam filtrē. Uzglabāt ziedi ledusskapī ievietotā stikla traukā. Ieelpojiet skartās ādas daļas trīs reizes dienā.
  5. Līdzīgā veidā jūs varat pagatavot ziedes no cocklebur, selēna un linsēklu. Tos arī izmanto, lai ieeļļotu skarto ādu.

Svarīgi ārstēšanā un dzīvesveidā.

  1. Lai palēninātu slimības gaitu, jums jāturpina fiziski vingrinājumi muskuļos, jāvirzās vairāk, ja iespējams, jāuzrauga sports.
  2. Pacienti, kam ir disfāgija, ir jātīra un jādzīvo. Ieteicams atteikties ēst pēc 1: 0.
  3. Izraisa slimības paasinājumu var ultravioletais pētījums. Šādiem pacientiem ir aizliegts doties uz solāriju un uzturēties saulē maksimālās aktivitātes periodā (no 11 līdz 17 stundām).

Prognoze un profilakse

Ja slimība netiek ārstēta, tad nāve pirmajos divos gados notiek 40% gadījumu. Nāves cēlonis ir elpošanas, pneimonijas vai sirds mazspējas pārkāpums.

Ja tiek ietekmēti iekšējo orgānu gludie muskuļi, var attīstīties kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Ilgtermiņa slimības gaita izraisa motoru darbības traucējumus, invaliditāti vai pilnīgu kustību.

Tomēr ar pareizu izvēli terapijas neizdodas kontrolēt slimību, un cilvēki uz ilgu laiku, ir samērā pilna dzīve, saglabā mobilitāti un spēju strādāt.

Diemžēl, nav īpaša novērst slimību, jo nav skaidri noteikts, ka cēloni patoloģiju.

Profilakses nolūkos ir svarīgi novērst vīrusu infekciju attīstību. Lai izraisītu slimību, var pastiprināties hroniska slimība un alerģisks process.

Ir svarīgi savlaicīgi identificēt un ārstēt šīs slimības.

Avots: http://nmed.org/dermatomiozit.html