Mieloma: simptomai ir gydymas

Mielomos liga

Mieloma (Rustiškio-Kahlerio liga, plazmacytoma, daugybinė mieloma) yra lėtine mieloblastine leukemija su pažeidimais limfoplazmocitinės hematopoetinės serijos, dėl kurios susidaro panašias panašių imunoglobulinų kiekis kraujyje, pažeidžiamas humoralinis imunitetas ir sunaikinimas kaulinio audinio. Mielomai būdingas mažas proliferacinis navikų ląstelių, kurios veikia daugiausia kaulų čiulpų ir kaulų, rečiau - limfmazgiai ir žarnyno limfiniai audiniai, blužnis, inkstai ir kitos įstaigos.

Mielomos liga sukelia iki 10% hemoblastozės atvejų. Mielomos paplitimas yra vidutiniškai 2-4 atvejai 100 tūkst.

populiacija ir didėja su amžiumi. Paprastai pacientams yra daugiau nei 40 metų, vaikai - labai retais atvejais.

Mielomos liga yra labiau linkusi neguroidų ir vyriškos lyties atstovams.

Mielomos klasifikacija

Pagal naviko infiltrato tipą ir paplitimą išskiriama vietinė mazgo forma (vienkartinė plazmocitoma) ir generalizuota (daugybinė mieloma).

Plasmocitoma dažnai būna kaulų, rečiau - extra-extramedular (extra-medullary) lokalizacija.

Kaulų plasmacytoma pasireiškė vienu objektyviu osteolizės būdu, be plazmos ląstelių infiltracijos kaulų čiulpuose; minkštas audinys - limfoidinio audinio navikų pažeidimas.

Jis yra suskaidytas į daugiasluoksnius, difuzinius, suklastotus ir difuzinius formas.

Atsižvelgiant į mielomos ląstelių charakteristikas, izoliuojama plazmos-citoplazminė, plazmablastinė ir mažai diferencijuota (polimorfinė ląstelių ir mažų ląstelių) mieloma.

Vienos klasės pernelyg slaptieji imunoglobulinai, jų lengvosios ir sunkiosios grandinės (paraproteinai), mielomos ląstelės. Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai mielomos variantai: G A M D e-mieloma, Bence-Jones mieloma, nesegretinė mieloma.

Priklausomai nuo klinikinių ir laboratorinių ypatybių, nustatomi 3 mielomos etapai: I - maža naviko masė, II - vidutinė naviko masė, III - didelė naviko masė.

.

Mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos heterogeninės chromosomų aberacijos. Yra paveldima mielomos vystymosi polinkis.

.

Sergamumo padidėjimas siejamas su radioaktyviojo apšvitinimo, cheminių ir fizinių kancerogenų poveikiu.

Mieloma dažnai aptinkama žmonėms, turintiems kontaktą su naftos produktais, taip pat odos raugininkais, staltiesėmis, ūkininkais.

Mielomos atveju skirtingo brandumo laipsnio plazmocitai aptiktų autizmo ypatybėmis, kurios skiriasi nuo įprastų iki didelių dydis (0 0 μm), blyškioji spalva, daugiapakopė (dažnai 3-5 branduoliai) ir branduolių buvimas, nekontroliuojamas suskaidymas ir ilgalaikis gyvenimas.

Mielomos audinio proliferacija kaulų čiulpuose sunaikina hematopoetinį audinį, slopina normalų limfos ir mielopozezės daigumą. Kraujas sumažina raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį.

Mielomos ląstelės nesugeba visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigus sintezės sumažėjimo ir greito normaliųjų antikūnų naikinimo.

Nudegimo veiksniai deaktyvuoja neutrofilus, sumažina lizocimo lygį, sutrikdo komplemento funkciją.

.

Vietinis kaulų sunaikinimas yra susijęs su normalaus kaulinio audinio pakeičia proliferuojančias mielomos ląsteles ir stimuliavo osteoklastus citokinais.

.

Susiformuoja aplink kaulinio audinio ištirpimo navikų kamienai (osteolizė) be osteogenezės zonų. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, daug kraujo patenka į kalcio kiekį.

Paraproteinai, patenkantys į kraują, dalinai yra kaupiami įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinamajame trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Mielomos simptomai

Mieloma ikiklinikiniu periodu tęsiasi be skundų dėl blogos sveikatos ir gali būti nustatyta tik kraujo laboratoriniame tyrime.

Mielomos simptomus sukelia kaulų plazmocitozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, inkstų funkcijos sutrikimas, kraujo kokybinės ir reologinės savybės pokyčiai.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda pasirodyti šonkauliuose, krūtinkaulio, stuburo, raumenyse, sąnarin ÷ je dalyje, dubens ir šlaunikaulio dalyje, atsirandanti spontaniškai per judesius ir palpaciją.

Mieloma amiloidozę pasireiškia pažeidimų įvairių organų (širdies, inkstų, liežuvio, virškinamojo trakto), ragenos, sąnarių, dermos ir kartu tachikardija, širdies ir inkstų nepakankamumas, Padidinimą, dispepsija, ragenos distrofija, deformacijos sąnarių, odos infiltratų polineuropatija. Hiperkalcemija išsivysto sunkiu ar galutiniu mielomos etapu, kartu su poliureka, pykinimas ir vėmimas, dehidracija, raumenų silpnumas, letargija, mieguistumas, psichiniai sutrikimai, kartais - koma.

Paprastai šios ligos pasireiškimas yra mielomos nefropatija su nuolatine proteinurija, cilindrurija.

Inkstų nepakankamumas gali būti susijęs su nefrokalkcinozės ir AL-amiloidozės vystymusi, hiperurikemija, dažnos šlapimo takų infekcijos, Bence-Jones baltymų hiperprodukcija, dėl kurio kyla žala inkstų kanalėlių.

.

Su mieloma, gali išsivystyti Fanconi sindromas - inkstų acidozė, pažeidžianti šlapimo koncentraciją ir rūgštėjimą, gliukozės ir amino rūgščių praradimas.

.

Kartu su mieloma susijusi anemija, eritropoetino gamybos sumažėjimas. Dėl ryškios paraproteinemijos ESR žymiai padidėja (iki 60-80 mm / val.), Padidėja kraujo klampa, pažeidžiama mikrocirkuliacija.

Su mieloma vystosi imunodeficinė būklė, padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame laikotarpyje tai sukelia plaučių uždegimą, pyelonefritą, kuris 75% atvejų yra sunkus.

Infekcinės komplikacijos yra viena iš pagrindinių tiesioginių mielomos mirtingumo priežasčių.

Hypokuliacijos sindromu mielomai būdinga hemoraginė diatēze, kapiliarinė forma kraujavimas iš gleivinės dantenų, nosies, virškinimo trakto ir gimda. Vienkartinė plazmaztoma susidaro anksčiau, lėtai vystosi, retai pasireiškia žaizdos kaulų čiulpų, skeleto, inkstų, paraproteinemijos, anemijos ir hiperkalcemijos.

Jei yra įtarimas dėl mielomos, atliekamas nuodugnus fizinis tyrimas, skausmingų kaulų ir minkštųjų audinių sričių palpacija, krūtinės ląstos ir skeleto rentgeno spinduliai, laboratoriniai tyrimai, kaulų čiulpų aspiracijos biopsija su mieloma, trepanobiopsija. Be to, kraujyje nustatomas kreatinino, elektrolitų, C reaktyvaus baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6 ir plazmos ląstelių proliferacijos indekso kiekis kraujyje. Atliekamas citogenetinis plazmos ląstelių tyrimas, mononuklearinių kraujo ląstelių imunofenotipavimas.

Su daugybine mieloma, hiperkalcemija, kreatinino padidėjimu, Hb sumažėjimu

Svarbus etapas yra mielomos diferencijavimas su nenuspėjamo genezės gerybine monoklonine gammapatija, makroglobulinemija Valdenstromas, lėtinė limfocitinė leukemija, ne-Hodžkino limfoma, pirminė amiloidozė, gaubtinės žarnos vėžio metastazė, plaučių, osteodystrofija ir kt.

Mielomos gydymas ir prognozė

Mielomos gydymas prasideda iš karto po diagnozės patvirtinimo, kuris leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę.

Esant lėtam formavimui, galima tikėtinos taktikos su dinamine stebėjimu iki klinikinių apraiškų atsiradimo. Specifinis mielomos gydymas atliekamas su tikslinių organų pralaužimu (t. Y. n.

CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų sunaikinimas).

Pagrindinis būdas gydyti daugybinę mielomą yra ilgalaikė mono- arba polikemoterapija, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polikhemoterapija dažniau būna II, III ligos stadijoje, Bens-Joneso proteinemijos I stadijoje, klinikinių simptomų progresavimui.

.

Po gydymo mieloma, recidyvai pasireiškia per metus, kiekviena paskesnė remisija yra mažiau pasiekiama ir trumpesnė nei ankstesnė. Norėdami pratęsti remisiją, dažniausiai nustatomi palaikomieji a-interferono preparatų kursai. Visiškas atleidimas pasiekiamas ne daugiau kaip 10% atvejų.

.

Jauniems pacientams pirmaisiais mielomos nustatymo metais po didelės dozės chemoterapijos metu atliekama autologinė kaulų čiulpų arba kraujo kamieninių ląstelių autologinė transplantacija. Su vienkartiniu plazminiu tyrimu yra naudojama spindulinė terapija, užtikrinanti ilgalaikę remisiją, o neveiksmingumas skiriamas chemoterapija, chirurginiu naviko pašalinimu.

Simptominis mielomos gydymas mažinamas iki elektrolitų sutrikimų korekcijos, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų, kraujagyslių ir ortopedinių gydymo būdų. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, impulsų gydymą gliukokortikoidais, radiacinę terapiją, infekcinių komplikacijų prevenciją.

Mielomos prognozę lemia ligos stadija, paciento amžius, laboratoriniai rodikliai, inkstų nepakankamumo laipsnis ir kaulų pažeidimai, gydymo pradžios laikas. Vienkartinė plazmocitoma dažnai pasikartoja su transformacija į daugybinę mielomą.

Labiausiai nepalanki mielomos III B prognozė yra vidutinė gyvenimo trukmė yra 15 mėnesių. III A stadijoje yra 30 mėnesių, II ir I A, B etapai -5 metai. Esant pagrindiniam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai.

Šaltinis: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Mieloma - ligos priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir prognozė

Jei mielomos kraujo liga progresuoja, sunaikinami plazmos ląstelės kaulų čiulpuose, kurie mutavo ir įgauna piktybišką pobūdį.

Liga susijusi su paraproteinemine leukemija, antrasis pavadinimas - "Kraujo vėžys".Savo ruožtu jis būdingas auglių neoplazma, kurios dydis auga kiekviename ligos stadijoje.

Diagnozę sunku gydyti, dėl to gali atsirasti netikėtas mirtinas pasekmės.

Kas yra mieloma?

Tai yranenormalus būklė, vadinama "Rustitzky-Kahlerio liga sutrumpina gyvenimo trukmę.Patologiniame procese vėžio ląstelės patenka į sisteminę cirkuliaciją, skatina intensyvią patologinio imunoglobulino gamybą - paraproteinus.

Šie specifiniai baltymai, transformuojami į amiloidus, yra kaupiami audiniuose ir sutrikdomas tokių svarbių organų ir struktūrų darbas kaip inkstai, sąnariai, širdis. Bendra paciento būklė priklauso nuo ligos laipsnio, nuo piktybinių ląstelių skaičiaus.

Diagnozei reikia diferencinės diagnostikos.

Šios veislės plazmos ląstelių karcinoma išsiskiria viena patologija, kuri lokalizuota kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose.

Norint nustatyti teisingą mielomos diagnozę, būtina atlikti daugelį laboratorinių tyrimų, išskirti daugybę židinių.

Su mielomos kaulų pažeidimais simptomai yra panašūs, gydymas priklauso nuo patologinio proceso stadijos.

Daugybinė mieloma

Su šia patologija kai kurios kaulų čiulpų struktūros tampa sparčiai besivystančios patologijos akimis.

Daugelio mielomų simptomai priklauso nuo pažeidimo stadijos ir aiškesnėms teminėms nuotraukoms galite pamatyti žemiau.

Kraujo mieloma paveikia stuburo, lopelio, šonkaulių, klubo sparnų audinius, kaulų čiulpų kaulų kaulus.Su tokiais piktybiniais navikais paciento klinikiniai rezultatai nėra optimistiški.

Progresuojanti Bence-Joneso mieloma visais ligos etapais kelia didelę grėsmę paciento gyvenimui, todėl laiku diagnozė yra 50% sėkmingo gydymo.Gydytojai išskiria 3 mielomos patologijos etapus, kuriuose išryškinami ligos simptomai tik didėja ir intensyvėja:

1. Pirmasis etapas. Kraujyje, kalcio perteklius vyrauja, ir paraproteins mažos koncentracijos baltymų šlapime, hemoglobino indeksas pasiekia 100 g / l, turi požymių osteoporozės vietoje. Patologijos dėmesys yra vienas, tačiau jis vyksta.
2. Antrasis etapas. Pažeidimai tampa daugybe, paraproteinų koncentracija ir hemoglobino koncentracija mažėja, vėžio audinių masė siekia 800 g. Vieni metastazės vyrauja.
3. Trečiasis etapas. Progresuoja osteoporozės kaulų, pastebėta 3 ar daugiau židinių kaulų struktūrų, padidintas iki didžiausios koncentracijos baltymų šlapime ir kalcio kiekis kraujyje. Hemoglobinas patologiškai sumažėja iki 85 g / l.

Priežastys

Kaulų mieloma progresuoja savaime, o gydytojai iki pat pabaigos negalėjo nustatyti patologinio proceso etiologijos.Yra žinomas vienas dalykas: žmonėms gresia pavojus susirgti spinduliuote.

Statistiniai duomenys rodo, kad pacientų, kuriems pasireiškė toks patogeninis faktorius, skaičius kartais padidėjo. Remiantis ilgalaikio gydymo rezultatais, ne visada įmanoma stabilizuoti klinikinio paciento bendrą būklę.

Mielomos simptomai

Su paciento kaulinio audinio pažeidimais, pirmas dalykas yra nepaaiškintos etologijos anemija, kuri netaikoma korekcijai net po gydomosios dietos.

Būdingi simptomai yra ryškus kaulų skausmas, neatmetamas patologinio lūžio atsiradimas.

Žemiau pateikiami kiti bendros mielomos progresavimo sveikatos pokyčiai:

• dažnas kraujavimas;
• sumažėjęs kraujo krešėjimas, trombozė;
• sumažėjęs imunitetas;
• miokardo skausmas;
• padidėjęs baltymų kiekis šlapime;
• temperatūros režimo nestabilumas;
• inkstų nepakankamumo sindromas;
• padidėjęs nuovargis;
• sunkūs osteoporozės simptomai;
• sudėtingų klinikinių vaizdų stuburo lūžiai.

Diagnostika

NuoPirmą kartą liga yra besimptomiai ir nėra laiku diagnozuota, gydytojai jau atskleidžia jau mielomos komplikacijas, įtarimą dėl inkstų nepakankamumo. Diagnostika apima ne tik vizualų paciento apžiūrą ir minkštųjų kaulų struktūrų palpaciją, bet ir klinikinius tyrimus. Tai yra:

• krūtinės ląstos ir skeleto rentgeno spinduliai, siekiant nustatyti kaulų navikų skaičių;
• aspiracijos kaulų čiulpų biopsija, skirta patikrinti vėžio ląstelių buvimą mielomos patologijoje;
• trepanobiopsija - kompaktinės ir kempinės medžiagos, paimtos iš kaulų čiulpų, tyrimas;
• Mielograma reikalinga diferencinei diagnozei, kaip informaciniam invaziniam metodui;
• citogenetinis plazmos ląstelių tyrimas.

Mielomos gydymas

Nereplikuotais klinikiniais vaizdais naudojami chirurginiai metodai: donoro arba savo kamieninių ląstelių, didelės dozės chemoterapija naudojant citostatiką, radiacija terapija.

Hemosorbcija ir plazmos horizontas yra tinkami hipervisualiniam sindromui, dideliems inkstų pažeidimams, inkstų nepakankamumui.

Medikamentinė terapija, trunkanti keletą mėnesių su mielomos patologija, apima:

• anestezijos, skirtos kaulų skausmui pašalinti;
• penicilinų serijos antibiotikai su pasikartojančiais infekciniais procesais viduje ir į veną;
• hemostatika intensyviam kraujavimui kontroliuoti: Vikasol, Etamsilatas;
• cytostatikos, skirtos mažinti naviko masę: melphalanas, ciklofosfamidas, chlorbutinas;
• gliukokortikoidai kartu su gausiu gėrimu, siekiant sumažinti kalcio koncentraciją kraujyje: Alkeranas, prednizolonas, deksametazonas.
• imunostimuliatoriai su interferono kiekiu, jei liga lydėjo imuniteto sumažėjimas.

Jei dėl piktybinio auglio augimo padidėja spaudimas kaimyniniams organams ir jų vėlesniam laikui disfunkcija, gydytojai nusprendžia skubiai pašalinti tokį patogeniškumą neoplazma. Klinikinis rezultatas ir galimos komplikacijos po operacijos gali būti labiausiai nenuspėjamos.

Mielomos mityba

Siekiant sumažinti ligos pasikartojimą, gydymas turi būti atliekamas laiku, kai dieta įtraukta į kompleksinę sistemą.

Laikykitės šios mitybos reikalingos visą gyvenimą, ypač esant kitam paūmėjimui.

Čia yra vertingidietos ekspertų rekomendacijos dėl plazmocitozės:

• sumažinti baltyminių maisto produktų suvartojimą - ne daugiau kaip 60 g baltymų per dieną;
• pašalinti iš dienos raciono tokius maisto produktus kaip pupelės, lęšiai, žirniai, mėsa, žuvis, riešutai, kiaušiniai;
• Nevalgyk maisto, kuriame pacientas gali išsivystyti ūmių alerginių reakcijų;
• reguliariai imasi natūralių vitaminų, laikosi intensyvaus vitaminų terapijos.

Prognozė

Jei pacientas nebus gydomas, jis gali mirti nuo mielomos per artimiausius 2 metus, o kasdienio gyvenimo kokybė yra reguliariai mažinama.

Jei sistemingai atliekate chemoterapiją, kurioje dalyvauja citostatikai, klinikinio paciento gyvenimo trukmė padidėja iki 5 metų, retais atvejais - iki 10 metų.

Šios farmakologinės grupės atstovai 5% pacientų sukėlė ūminę leukemiją.Gydytojai neatmeta staigios mirties, jei jis progresuoja:

• insultas ar miokardo infarktas;
• piktybinis navikas;
• kraujo apsinuodijimas;
• inkstų nepakankamumas.

Šaltinis: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Mieloma: simptomai ir gydymas

Kategorija: širdis, kraujagyslės, kraujas 104461

Daugine mieloma (daugybinės mielomos) yra liga, kuri atsiranda kraujo sistemos ir, priklausantiems grupėms paraproteinemic leukemijos gydymui.

Mieloma, kurios simptomai pasireiškia B tipo limfocitų naviko atsiradimu, labiausiai Tarp pagyvenusių žmonių pastebėti dažni atvejai, o tik retais atvejais tai gali pasirodyti dar prieš keturiasdešimt metų metai.

Bendras aprašymas

Priežastys, kurios prisideda prie mielomos vystymosi iki šios dienos ir lieka nežinomos.

Tarp potencialios rizikos, susijusios su jo atsiradimu, skiriasi ryšys su pesticidais ir radioaktyviomis medžiagomis, su benzenu, taip pat su tam tikromis organinių tirpalų rūšimis.

Apskritai, mielomos apraiškoms būdingas būdingo naviko litijos atsiradimo įvairovė formacijos, koncentruotos kauluose, osteoporozės, taip pat difuzinio plasmacytosis lokalizuota kaulų smegenys. Plazminėse ląstelėse daugybėje mielomos baltymų cirkuliacija yra plazma, dėl kurios tampa įmanoma padidinti jo kiekį, taip pat visuotinį klampumą, būdingą vėliau kraujas. Yra mielomos baltymų sąveika ir kraujo krešėjimo veiksniai, dėl kurių jie prideda trombocitus. Tai turi atitinkamą poveikį pastarųjų funkcijai, taip padidindama jų kraujavimą.

Plazminės ląstelės, be mielomos baltymų, taip pat gali gaminti įvairius citotoksinių veiksnių tipas, pavyzdžiui, tie veiksniai, kurie gali aktyvuoti funkciją osteoklastai. Jau dėl osteoklastinės kaulų rezorbcijos sukelia tai, kas atrodo iš kaulų skausmą ir patologinių lūžių pacientui. Be to, susidaro hiperkalcemija.

Dėl infiltracijos kaulų čiulpuose įvyksta anemija, kuri gali pasireikšti įvairiais sunkumo laipsniais.

Taip pat infiltracijos pasekmė yra leukopenija ar trombocitopenija.

Dėl viso leukocitų skaičiaus sumažėjimo, taip pat imunoglobulinų sintezės pažeidimų tampa manifestacija humorinio imuniteto depresijos forma, taip pat ląstelių imunitetu (mažiau laipsnis). Ši aplinkybė lemia padidėjusį pacientų jautrumą daugeliui infekcijų (daugiausia bakterijų).

Mielomos klasifikacija

Mielomos liga gali pasireikšti keliais proceso vystymo variantais, kuriuos iš dalies lemia plitimo pobūdis, būdingas mielomos infiltratų kaulų čiulpuose, taip pat tiesiogiai mielomos ląstelių pobūdis ir sintezuotų paraproteinas.

• Atsižvelgiant į naviko paplitimo pobūdį kaulų čiulpuose, nustatomos tokios mielomos formos:
• difuzinė mieloma;
• mieloma difuzinė-židinio;
• židinio mieloma.
• Priklausomai nuo ląstelinės kompozicijos savybių, mieloma nustatoma:
• Plasmoblast;
• Plasmocitų;
• mažos celiuliozės;
• polimorfinis-ląstelinis.
• Atsižvelgiant į tam tikrų tipų paraproteinų būdingą sekreciją, nustatomi tokie ligos tipai:
• nonsecretory mieloma;
• mioklomos dikloonas;
• Bence-Jones mieloma;
• M G-mieloma.

Dažniausiai pasitaikantys variantai yra Bence-Jones mieloma (15% visų stebimųjų), A- (20%) ir G-mieloma (70%).

Mielomos simptomai

Ilgą laiką mielomai gali būti būdingas savasis asimptominis kursas, pasireiškiantis tik padidėjusiu rodikliu analizuojant ESR kraują.

Vėliau jos vystymasis dažnai būna silpnumas, pacientas praranda svorį, be to, jis taip pat turi kaulų skausmą.

Apraiškos išorinis charakteris dažnai kyla dėl pakitimų kauluose, taip pat imuninės funkcijos, anemija, didinti kraujo klampumas laipsnį, pokyčius inkstuose.

.

Pažymėtina, kad kaulų skausmas yra labiausiai paplitęs ženklas, rodantis mielomos buvimą.

.

Gydymų lokalizavimas daugiausia skiriamas šonkaulių ir stuburo sričiai, ir jie jaučiami daugiausia judėjimo metu.

Lokalizuota tam tikrose nepertraukiamo tipo skausmo srityse, paprastai rodo, kad yra lūžių.

Dėl mielomos, kaulų sunaikinimą sukelia faktinis augimo procesas, kuris atsiranda naviko klonu.

Dėl kaulų sunaikinimo atsiranda kalcio kaulų mobilizavimas, kuris, savo ruožtu, veda prie būdinga išvaizda komplikacijų pykinimo ir vėmimo, ir mieguistumas forma ir, kai kuriais atvejais, koma.

Dėl skilvelių nusėdimo atsiranda ženklų, rodančių stuburo smegenų suspaudimą. Dėl to, atlikus rentgenogramą, galima nustatyti, ar yra židinių sunaikinimo kaulinio audinio ar bendrosios osteoporozės formos.

Dėl padidėjusio kraujo klampumo pacientams, sergantiems mieloma, yra neurologinis simptomatologija, kuri pasireiškia galvos skausmu, regos sutrikimais, nuovargiu, pralaimu akies tinklainės. Kai kurie pacientai susiduria su "žąsų raumenų" atsiradimu kojų ir rankų, taip pat jų dilgčiojimo ir tirpimo.

Pradinis ligos etapas gali būti neatskiriamas kraujo pokyčių nebuvimas.

Tuo tarpu apie 70% pacientų patiria besiplečiančios anemijos, kuri vyksta proceso metu, vystymasis kaulų čiulpų naviko ląstelių keitimas, taip pat kraujo spaudimo funkcijos priespauda dėl faktinio naviko veiksniai.

.

Kai kuriais atvejais anemija yra pirminė ir tuo pat metu pagrindinė nagrinėjamos ligos apraiška.

.

Kaip jau minėjome, ESR gali padidėti, kuris savaime yra klasikinis mielomos pasirodymas. Kai kuriais atvejais ESR yra apie 90 mm / h.

Įvairių leukocitų, taip pat leukocitų formulės, skaičius.

Išsamaus daugine mieloma lemia sumažinti veiklos skaičiaus baltųjų kraujo ląstelių lygį galimybę, be to, daugeliu atvejų, mielomos ląstelės aptikta.

Mielomos diagnozė

Citologinė paveikslėlis, būdingas kaulų čiulpų puncetui, turi apie 10% mielomos ląstelių, kurios labai skiriasi struktūrinių ypatybių įvairovė, taip pat netipinės plazmoblastinio tipo ląstelės, kurios taip pat yra labai specifinės nagrinėjamai ligos

Klinikiniai mielomos simptomatologiniai komponentai yra pateikiami kaip kaulų plasmacetozė smegenys (daugiau kaip 10%), šlapimo ar serumo M komponentas, taip pat osteolitinių pažeidimų forma. Diagnozės patikimumas nustatomas remiantis pirmųjų dviejų komponentų buvimu.

Diagnozei papildomą vaidmenį atlieka kaulų pokyčiai, nustatyti rentgeno spindulių metodu. Išimtis gali būti ekstrameduline mieloma, procesas, kuris dažnai vyksta kartu su dalyvavimo jame iš nosiaryklės limfoidinio audinio, taip pat iš šalutinėse nosies ertmėse.

Mieloma: gydymas

Nustačius mielomos diagnozę, paprastai rekomenduojama skirti tinkamą gydymą.

Laukimo taktika yra pagrįsta vien tik lėtai besikeičiančia ligos forma, kurioje būdingų manifestacijų trūksta.

Esant tokiai situacijai, pacientams priskiriamas dinaminis stebėjimas, gydymas skirtas ligos progresavimui.

Pagrindinis kriterijus, rodantis konkretaus tipo mielomos terapijos poreikį, yra pažeidimų, esančių tikslinėse organuose, buvimas.

Pagrindinis gydymo būdas yra chemoterapija, naudojant citotoksinius vaistus.

Be to, faktinis simptominio gydymo pradžia, orientuota į tinkamą hiperkalcemijos koregavimą.

Jis taip pat naudoja analgetikus, hemostazę ir ortopedinę terapiją.

Kaip paliatyvus gydymas, naudojama spindulinė terapija, naudojama susilpnėjusiam pacientui, ir taip pat inkstų nepakankamumo ir naviko atsparumo, palyginti su taikomu atveju chemoterapija.

Dažnai spindulinis gydymas taip pat taikomas vietinių kaulų pažeidimų atveju.

Mieloma: prognozės

Dėl šiuolaikinio gydymo ypatumų pacientų, sergančių mieloma, gyvenimą galima vidutiniškai išplėsti 4 metus.

Jautrumas taikyto gydymo citotoksiniais preparatais taisyklių daugiausia lemia gyvenimo trukmę, pacientai, kurių pirminis atsparumas jų gydymui, vidutinis išgyvenamumas yra nuo iki vienerių metų.

Ilgalaikis gydymas naudojant citostazines medžiagas padidina ūmių leukemijos formų atsiradimą (iki 5 proc.), retais atvejais ligonius, nenaudojus tokio tipo, pastebima ūmios leukemijos raida gydymas.

.

Gyvenimo trukmę taip pat lemia etapas, per kurį nustatoma diagnozė.

.

Kaip mirties priežastis, nustatoma mielomos progresija, sepsis, inkstų nepakankamumas.

Kai kurie pacientai miršta dėl insulto, miokardo infarkto ir daugelio kitų priežasčių.

Atsiradus būdingai mielomos simptomatologijai, būtina konsultuotis su tokiais specialistais, kaip hematologas ir onkologas.

Ligos, turinčios panašių simptomų:

Smegenų encefalopatija (sutrikę simptomai: 7 iš 14)

Smegenų encefalopatija yra patologinė būklė, kai deguonies ir kraujo nepakankamumas smegenų audiniuose sukelia jo nervų ląstelių mirtį. Dėl to susidaro sunaikinimo regionai, išsivysto kraujospūdis, susidaro nedidelės kraujavimo vietos, susidaro smegenų edema. Poveikis liga, daugiausiai balta ir pilka smegenų materija.

... Ūminis leukemija (sutrikę simptomai: 7 iš 14)

Šią ligą sunku išgydyti, dažnai veda prie mirties, daugeliu atveju gelbėjimas gali būti tik kaulų čiulpų transplantacija.

Laimei, liga yra gana retai, kasmet registruojama ne daugiau kaip 35 infekcijos atvejų vienam milijonui gyventojų. Kas dažniausiai susiduria su tokia nemalona vaikų ar suaugusiųjų diagnoze?

... Hidrocefalozė (sutampa simptomai: 6 iš 14)

Hidrocefalozė, kuri taip pat paprastai yra laikoma smegenų dumbliu, yra liga, kuriame yra smegenų skilvelių apimties padidėjimas, o dažnai - labai įspūdingas dydžiai.

.

Hidrocefalozė, kurios simptomai atsiranda dėl pernelyg didelio smegenų skysčio skysčio (smegenų skysčio tarp smegenų skleidimo skilvelių) ir jo grūstis smegenų ertmių srityje daugiausia pasitaiko naujagimiams, tačiau ši liga ir vieta kyla dėl kito amžiaus kategorijos.

.

... smegenų smegenys (sutampa simptomai: 6 iš 14)

Smegenų sukrėtimas yra patologinė būklė, kuri atsiranda, kai tam tikru būdu gaunama galvos trauma.

Smegenų sukrėtimas, kurio simptomai jokiu būdu nesusiję su kraujagyslių patologijomis, lėmė staigus smegenų funkcijos sutrikimas.

Svarbu pastebėti, kad, gavus sužalojimą, smegenų smegenys smegenyse yra diagnozuotos maždaug 80% atvejų.

... smegenų išeminė liga (sutampa simptomai: 6 iš 14)

...

• VKontakte

Šaltinis: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Mieloma: simptomai, gydymas ir prognozė, kraujo tyrimas, fotografija, laboratorinė diagnostika

Mieloma turi daug sinonimų pavadinimų. Specialistų kalbose jis gali būti apibūdinta kaip apibendrinta plazminio uždegimo reakcija, retikuloplazmocitozė, Rustitzky-Kahlerio liga arba mielomatozė. Dažniausiai vartojamos sąvokos yra mieloma ir mieloma.

Kaip hemoblastozės forma, mieloma yra piktybinis navikas, pasižymintis sparčiu plazmozių - ląstelių, gaminančių paraproteiną (patologinį baltymą), augimą.

Šią ląstelę paveikusi mutacija lemia tai, kad jų skaičius kaulų čiulpų audiniuose ir kraujyje nuolat auga. Taigi, jų sintezuojamų paraproteino kiekis auga.

Paveikslėlyje parodyta kaulų čiulpų tepinėlis su daugybine mieloma ir be jo

Pagrindinis mielomos piktybinės ligos kriterijus yra transformuotų plazmocitų skaičius, daug kartų didesnis už įprastą.

Skirtingai nuo onkologinių ligų, kurios turi aiškią lokalizaciją (pavyzdžiui, žarnyno navikai arba kiaušidės), mieloma būdinga vėžio ląstelių buvimas keliuose vidaus organuose, nes jie gali būti kartu su srovės kraujas.

• Mieloma vystosi, kai sutrikdomi B-limfocitų tinkamo vystymosi ir transformacijos procesai į imuninės sistemos plazmocitų ląsteles. Tuo pačiu metu jiems gaminamų imunoglobulinų (antikūnų, kurie padeda sunaikinti patogeninius virusus ir bakterijas) sintezė neišvengiamai sutrikdoma.
• Mieloma - piktybinis navikas formuoja nuolat dauginasi monokloninis plazmos ląstelių, kurios ne tik ne mirti, ir nekontroliuojamai padalinti ir sintetinti paraproteins. Invazija (įskilimas) į audinius ir vidaus organus, paraproteinai trukdo jų normaliai funkcionavimui.
• Mieloma vystosi daugiausia brandžiai (daugiau nei keturiasdešimt metų) ir vyresnio amžiaus pacientams. Jauniems žmonėms ši liga nėra būdinga. Kuo vyresnis yra pacientas, tuo didesnė rizika susirgti mieloma, o vyrai dažniau užkrečia vyrai.
• Mielomos augimas yra labai lėtas. Pirmųjų plasmocitų susidarymo kaulų čiulpų audiniuose momentas ir navikų kampų formavimo pradžia gali suskaidyti du ar net tris dešimtmečius. Tačiau po klinikinių mielomos apraiškų yra žinoma, ji pradeda drastiškai vystytis. Jau praėjus dvejiems metams dauguma pacientų miršta iš daugybės komplikacijų, kurios atsirado tose organuose ir sistemose, kurioms turėjo įtakos paraproteinai.

Mielomos klasifikavimo pagrindas yra plazmocitų buvimo klinikinės ir anatominės ypatybės kaulų čiulpų audiniuose, taip pat jų ląstelinės sudėties specifiškumas. Kiek organų ar kaulų paveikia navikas, priklauso nuo mielomų susiskirstymo į vienišas ir daugybes.

• Atskira mielomaskiriasi tuo, kad yra tik vienas auglio fokusas, esantis limfmazgyste ar kaulų čiulpų kauluose.
• Daugybinė mielomavisada patenka į keletą kaulų čiulpų kaulų. Mieloma dažnai pasireiškia kaulų čiulpų audiniuose iš stuburo, lopelio, dilgėlos, šonkaulių ir kaukolės kaulų. Piktybinių navikų yra dažnai susidaro centrinės dalies vamzdinių kaulų viršutinių ir apatinių galūnių. Lygiai taip pat pažeidžiami blužnies ir limfmazgiai.

Priklausomai nuo plazminių ląstelių kaulų čiulpuose mielomos vietoje yra:

• išsklaidytos foci;
• difuzinė;
• daugialypis židinys.

Koreliacinė mielomos kompozicija leidžia jas išskirstyti į:

• plazmatizuojantis;
• plazmablastika;
• polimorfinė ląstelė;
• mažas celled.

Priežastys

Kaip ir daugelis vėžio ligų, tikros mielomos priežastys vis dar nėra nustatytos. Taip pat prastai suprantamos pobūdį ir laipsnį poveikio patogeninių veiksnių ant pažeistų ląstelių transformaciją.

Gydytojai teigia, kad galima apsvarstyti pagrindines mielomos ligos priežastis:

• Genetiškai įvertintas polinkis.Šis negalavimas dažnai daro įtaką labai artimiems giminaičiams (jiems dažnai būdingi vienodi dvyniai). Visi bandymai nustatyti onkogenus, sukeliančius ligos vystymąsi, dar nebuvo sėkmingi.
• Ilgalaikis cheminių mutagenų poveikis(įkvėpus gyvsidabrio garų ir vidaus insekticidų, asbesto ir benzeno pagrindo medžiagų).
• Visų rūšių jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis(protonai ir neutronai, ultravioletiniai, rentgeno ir gama spinduliai). Tarp Japonijos gyventojų išgyveno Hirosimos ir Nagasakio tragedija, mieloma yra labai dažna.
• Lėtinio uždegimo buvimas, dėl kurio reikalingas ilgalaikis imuninis atsakas iš paciento kūno.

Etapai

Nuo pažeidimo apimtis ir galimas sunkumas išskirti tris etapus daugybine mieloma.Pirmuoju etapu naviko procesas tinka šiems parametrams:

• Kraujyje yra pakankamas kalcio kiekis.
• Hemoglobino koncentracija viršija 100 g / l.
• Vis dar yra keletas paraproteinų kraujyje.
• Bence Jones baltymo šlapime metu labai mažas (ne daugiau kaip 4 g per dieną) koncentracijos.
• Bendra mielomos masė neviršija 600 g vienam kvadratiniam metrui.
• Kauluose nėra osteoporozės požymių.
• Kaukolės akcentas yra tik vienas kaulas.

Trečiam mielomos etapui būdingi šie parametrai:

• hemoglobino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 85 g / l.
• kalcis 100 ml kraujo yra didesnis kaip 12 mg.
• Augalai užfiksuoti tris kaulus (ar daugiau) vienu metu.
• Paraproteinų kiekis kraujyje yra labai didelis.
• Labai didelis (daugiau kaip 112 g per dieną) yra Bence-Jones baltymo koncentracija.
• Bendra vėžio audinių masė yra daugiau nei kg.
• Rentgenograma rodo osteoporozės buvimą paveiktuose kauluose.

Antrasis mielomos laipsnis, kurio rodikliai yra didesni nei pirmieji, tačiau nepasiekia trečiojo, gydytojas nustato atskirties metodą.

Organų sutrikimai ir simptomai

Mieloma daugiausiai veikia imuninę sistemą, inkstus ir kaulinį audinį.

Simptomatiškai lemia ligos stadija. Iš pradžių tai gali būti asimptoma.

Su padidėjusiu vėžio ląstelių skaičiumi, mieloma pasireiškia taip:

• Aching kauluose.Vėžio ląstelės veda prie kaulų audinių tuštumų susidarymo.
• Skausmas širdies raumens, sausgyslių ir sąnarių, dėl jų paraproteinų nusėdimo.
• Stuburo, šlaunų ir šonkaulių patologiniai lūžiai.Dėl daugybės tuštumų kaulai tampa tokie trapūs, kad jie negali atlaikyti net mažų apkrovų.
• Sumažintas imunitetas. Dėl ligos, kaulų čiulpai gamina tokį mažą leukocitų kiekį, kad paciento organizmas negali apsisaugoti nuo patogeninės mikrofloros poveikio. Kaip rezultatas, pacientas kenčia nuo begalinių bakterinių infekcijų - ausys, bronchitas ir krūtinės angina.
• Hiperkalcemija.Kaulinio audinio sunaikinimas sukelia kalcio patekimą į kraują. Šiuo atveju pacientui pasireiškia užkietėjimas, pykinimas, pilvo skausmas, silpnumas, emociniai sutrikimai ir slopinimas.
• Mielomos nefropatija- pažeidžiamas tinkamas inkstų funkcionavimas. Perteklinis kalcis sukelia akmenų susidarymą inkstų kanaluose.
• Anemija.Pažeistas kaulų čiulpas gamina vis mažiau raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl to hemoglobino kiekis, kuris yra atsakingas už deguonies tiekimą į ląsteles, taip pat mažėja. Ligos deguonies badavimas pasireiškia sunkiu silpnumu, sumažėjęs dėmesys. Mažiausia našta, pacientas pradeda kenčia nuo širdies plakimo, galvos skausmo ir dusulys.
• Nepažeidžiant kraujo krešumo.Kai kuriems pacientams plazmos klampumas didėja, dėl kurio spontaniškai klijuoti raudonieji kraujo kūneliai gali formuoti trombas. Kiti pacientai, kurių kraujyje labai sumažėjo trombocitų skaičius, dažnai pasireiškia nosies ir dantenų hemoragija. Jei atsirasti iš tokių pacientų kapiliarų žala poodinį kraujavimas, pasireiškia nuo daugelio smūgių ir mėlynės susidarymo.

Laboratorinė diagnostika

Mielomos diagnozė prasideda išankstiniu sveikatos patikrinimu. Anamnezės rinkimas, ekspertas išsamiai prašo paciento apie esamus skundus ir klinikinės savybės, nepamirštant nurodyti jų išvaizdos laiką.

Po to, privaloma skausmingų kūno dalių palpacija seka keletu aiškinamųjų klausimų apie tai, ar skausmo intensyvėjimas įvyksta ir ar jo grįžimas yra kitose kūno dalyse.

Surinkęs anamnezę ir padarius išvadą apie mielomos galimybę, specialistas suteikia pacientui tokius diagnostinius tyrimus:

• Krūtinės rentgeno spinduliai ir skeletas.

Nuotraukoje parodyta rentgeno ranka kaulų, rodančių mielomą

• Magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija (spiralė).
• Kaulų čiulpų audinių aspiracija, reikalinga mielogramai sukurti.
• Laboratorinė šlapimo analizė (pagal Zimnickio ir apskrito). Zimnickio analizė leidžia atsekti kasdieninę baltymų nuostolių dinamiką šlapime. Bondingų baltymų šlapimo analizė atliekama siekiant patikrinti diagnozės teisingumą, nes sveiko žmogaus šlapime jo nėra.
• Imunoelektroforezės metu taip pat galima nustatyti bens-jonų baltymus.

Kraujo tyrimas

• Vertinant bendrą kraujospūdžio sistemos būklę, atliekama bendra 1 ml kraujo, paimto iš venų ar piršto, analizė.

  Mielomos buvimą įrodys: ESR padidėjimas, žymiai sumažėjęs turinys eritrocitų, retikulocitų, trombocitų, leukocitų ir neutrofilų, tačiau monocitų kiekis bus aukštas.

  Bendras baltymų kiekis padidėja dėl paraproteinų kiekio.

• Norėdami įvertinti atskirų sistemų ir organų funkcionavimą, atlikite kraujo, gauto iš venų, biocheminę analizę.

  Mielomos diagnozę patvirtina kraujo rodiklių kompleksas, tarp jų: ​​padidėjęs bendras baltymų, karbamido, kreatinino, šlapimo rūgšties kiekis, kalcio kiekis, sumažinus albuminų kiekį.

Gydymo metodai

• Svarbiausias mielomos gydymo būdas yra chemoterapija, kuri sumažinama iki didelio citotoksinių vaistų dozių vartojimo.
• Po veiksmingos chemoterapijos pacientai persodinami donoro ar savo kamieninių ląstelių.
• Kai chemoterapijos veiksmingumas yra mažas, naudojami spindulinio gydymo metodai. Radioaktyviųjų spindulių poveikis pacientui nėra išgydomas, tačiau tam tikru metu jis leidžia gerokai palengvinti jo būklę, be to, padidina jo gyvenimo trukmę.
• Iš skaudžių skausmų kauluose atsikratykite anestezijos preparatais.
• Infekcinės ligos gydomos didelėmis antibiotikų dozėmis.
• Hemostatikai (tokie kaip vikozolas ir etamzilatas) padės susidoroti su kraujavimu.
• Iš navikų, išspausti vidaus organus, atsikratyti chirurginėmis priemonėmis.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Jei chemoterapija yra sėkminga, pacientas persodinamas savo kamieninėmis ląstelėmis. Už kaulų čiulpų mėginių ėmimą atlikite punkciją.

Iš jos atskyrę kamienines ląsteles, jie vėl jas augina paciento kūne.

Naudojant šią manipuliaciją galima stabiliai atpalaiduoti, per kurį pacientas jaučiasi sveika.

Dietinis maistas

• Mielomos racione turėtų būti mažai baltymų. Kasdien sunaudotas baltymas neturi viršyti 60 g.
• Labai mažu kiekiu turėtumėte vartoti pupeles, lęšius, žirnius, mėsą, žuvis, riešutus, kiaušinius.
• Visus kitus produktus, kuriuos pacientas puikiai suvokia, galima saugiai įtraukti į dietą.

Šiuolaikiniai gydymo metodai prailgina mielomai kenčiančio paciento gyvenimą beveik penkerius metus (labai retais atvejais - iki dešimties).

Jei nėra terapinės pagalbos, jis gali gyventi ne ilgiau kaip dvejus metus.

Pacientų gyvenimas priklauso nuo jų jautrumo citotoksinių vaistų poveikiui. Jei citostatikai pacientui nėra teigiamo terapinio poveikio (gydytojai vadina šį pagrindinį atsparumą), jis gali gyventi ne ilgiau kaip metus.

Jei gydymas citostatikais ilgą laiką atliekamas, pacientas gali vystyti ūminę leukemiją (tokių atvejų dažnis yra iki 5%). Ūmios leukemijos paplitimas pacientams, kurie tokio gydymo negavo, yra labai retai.

Kitas veiksnys, turintis įtakos pacientų gyvenimo trukmei, yra ligos diagnozavimo stadija.Mirčių priežastys gali būti:

• pats progresuojantis navikas (mieloma);
• kraujo infekcija (sepsis);
• insultas;
• miokardo infarktas;
• inkstų nepakankamumas.

Apie mielomatozės simptomus pasakys šį vaizdo įrašą:

Šaltinis: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html