Tulžies cirozė

Cirozė reiškia funkcionuojančių ląstelių praradimą, jų pakitimą rando audiniu. Tulžies pūslelinė sukelia ilgesnį tulžies užsikimšimą (cholestazę). Nustatyta, kad ji dažniau aptinkama vyresnio amžiaus moterims. Kūno sunaikinimo rezultatas yra kepenų nepakankamumas. ICD į bendrą grupės "fibroze ir ciroze, kepenų" su kodu K74 yra atsižvelgta. Liga suskirstyta į pirminę ir antrinę.

Paplitimo statistika

Pirminė tulžies kepenų cirozė (PBC) 90 proc. Atvejų yra moterys 35-70 metų amžiaus. Tarp suaugusių žmonių paplitimas yra 23-25 ​​už 1 000 000. Skirtingi duomenys apie teritorijas ir šalis yra dėl to, kad diagnostiniai tyrimai yra nedideli.

Liga atsiskleidžia tos pačios šeimos nariams iš seserų, dvynių, motinų ir dukterų. Tyrimai parodė, kad šeimyninių atvejais tulžies cirozė dalis didžiuosiuose miestuose svyruoja nuo 1 iki 7% visų pirminių ligos atvejų.

Didžioji paveldėjimo dalis yra dukterų gimdymo linija. Svarbu, kad palikuonys iš antros kartos ligos požymių pasirodytų jaunesniame amžiuje.

Koks skirtumas tarp pirminės ir antrinės cirozės?

Biliardo cirozės pasiskirstymas į dvi grupes yra susijęs su patologinių pokyčių priežastimi. Pirminiame procese dar nebuvo įmanoma nustatyti tikslios ligos etiologijos. Nustatyta, kad tulžies latakuose uždegiminis procesas (cholangitas) yra besimptomiai.

Yra epitelio vidinio sluoksnio platinimas (platinimas). Tulžies rūgščių kaupimasis sukelia ir palaiko uždegimą kepenų parenchimoje. Aplink centrines zolių zonas išsivysto fibrozė.

Šie pokyčiai susiję tik su intrahepatiniais kanalais

Vienas iš nustatytų faktų yra specifinių antikūnų aptikimas 95% atvejų būtent PBC. Antigenai yra epitelio ląstelių mitochondrijų vidinės membranos medžiagos. Kaip paaiškėjo, jie nesunaikino ląstelės neturi sunaikinti kanalus, sukelia tam tikrų tipų T-limfocitų kaupimosi. Panašus pažeidimo mechanizmas reiškia autoimunines ligas.

Pagrindinis ligos forma yra dažnai susijęs su vaskulitas, sklerodermija, celiakijos, reumatoidinio artrito, autoimuninės tiroiditas, kurioje taip pat kenčia nuo imuninės sistemos kūno, ir tai yra iš reguliavimo pažeidimas.

Predisposing factors include:

• paveldima polinkis;
• sumažėjęs imunitetas;
• perneštos infekcijos, ypač virusinės (greičiausiai herpinių virusų ir Epstein-Barro įtaka).

Antrinis yra vadinamas tulžies ciroze, kurios priežastis yra akivaizdi. Tokiais atvejais kanalų trukdymą sukelia:

• akmenys;
• navikas;
• struktūrinės anomalijos;
• pooperaciniai randai;
• edematinė kasa su pankreatitu;
• išsiplėtę limfmazgiai su limfadenitu.

Kokie pokyčiai pasireiškia paciento kraujo imuninei kompozicijai?

Antimitochondrinius antikūnus sudaro M tipo (IgM) imunoglobulinai. Mokslininkai ištyrė 9 antigenų rūšis mitochondrijų apvalkale, iš kurių:

• M2- visais atvejais, kai yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, yra laikomos patogenomis (ligos nustatymas);
• M4- nustatyti, ar tulžies latakai yra sujungti su autoimuniniu hepatitu;
• M8- nustatoma sunkia progresuojančia ligos forma;
• M9- rodo ankstyvą tulžies cirozės stadiją.

Be antimitochondrinių antikūnų, antikūnai nustatomi PBC kepenyse:

• antinuclear į ląstelių branduolius (20-40% atvejų);
• lygiųjų raumenų (pusės pacientų) baltymų;
• dėl kitų tulžies latakų komponentų (60%);
• į acetilcholino receptorių;
• antilmfocitinis;
• antityroidas;
• antitrombozė;
• reumatoidinis faktorius.

Jie yra labai specifiniai diagnozei nustatyti.

Rodyklė rodo užaugusią kanalo dalį kepenyse

Kepenų struktūros pokyčiai

Histologinių ženklų tyrimas leido išskirti keturis žarnyno cirozės formavimo etapus. Jie yra labiau būdingi pirminiam procesui. Pradinis (pirmasis) - Atsižvelgiant į tai, kepenų skiltelių latakų aptikti lėtinis uždegimas su pūlingo infiltracija, prasideda epitelinių ląstelių sunaikinimo. Už kanalais uždegimas neišnyksta.

Antrasis - aplink randą išauga rando audinys, padidėja epitelio ląstelių skaičius. Kepenų parenchimo metu susidaro daigumas. Skaičių skaičius sumažintas.
Trečiasis (fibrozė) - sąnario audinys iš kampų praeina į visas kepenų lervas. Tuo pačiu metu susidaro daug uždegimo sričių. Yra tulžies sąstingis.

Ketvirtasis (iš tikrųjų cirozė) - dauguma kanalų nėra, pasireiškė stagnacija tulžyse, kepenų lervos pakeičiamos jungiamojo audinio.

Biliardo cirozės simptomai

Pirminių ir antrinių formų klinikiniai požymiai yra vienodi. Pradinis ligos pasireiškimas (pirmajame etape) pacientai mano, kad oda tamsėja (nors iš tikrųjų patologinis procesas prasidėjo ilgai prieš tai).

Raudonosios dėmės pirmiausiai atsiranda nugaroje apatinės srities srityje, ant liemens paviršiaus, tada į kitas vietas (25% atvejų). Susilpnėjusi pigmentacija ir melanino nusodinimas. Yra pokyčių, vadinamų odos ljegenizavimu (grublėjimas, storinimas, ryškesnis modelio akcentas).

Odos niežėjimas kankina asmenį pusę atvejų kelis mėnesius ir metus. Pacientai dažniausiai kreipiasi į dermatologą.

Šis simptomas sukelia susikaupusios tulžies rūgšties kraujyje, jie dirgina nervų galus ant odos. Be to, sergančiose kepenyse susidaro specialios medžiagos (niežulys), kurios skatina odos niežėjimą.

Xantelazmai formuojasi ant akių vokų (kiekviename dešimtyje pacientų) - mažos geltonos išsikišusios formos, turinčios cholesterolio apnašų formą. Jie gali būti ant krūtinės odos, delnų, nugaros, alkūnių ir kelio sąnarių pleišto paviršiuje, ant sėdmenų.

Galimas nuobodus skausmas dešinėje pusėje esančioje hipochondrijoje, sunkumo jausmas, kartumas burnoje. Pacientų blogėjimas susijęs su riebiu maisto perdozavimu, alkoholio vartojimu. 25% pacientų kepenys yra padidėjusi ir vidutiniškai skausminga, o blužnis yra 15%.

Odos ir sklerozės želė (10% pacientų) sukelia bilirubino išsiskyrimą į kraują. Gelta daugumoje pacientų vystosi per šešis mėnesius ar dvejus metus po pirmojo niežulio atsiradimo. ¼ pacientų jie pasirodo kartu.

Vienos gelta be odos niežėjimo būdinga tulžies cirozei

Sparčiai augantis gelta yra nepalankus proceso aktyvumo ženklas. Nėščioms moterims trečiojo nėštumo trimestrais niežulys ir gelta laikomi laikina cholestazės pasireiškimu.

Dažnai prisijungia: raumenų skausmas, nuovargis, silpnumas. Pradiniame etape simptomai, tokie kaip "kepenų palmių" ir "kraujagyslių žvaigždės", yra retos. Šiuo metu pacientai kreipiasi į gydytoją, jie bando gydyti save žolelėmis, trinais. Daugelis apraiškų yra susiję su amžiumi ar menopauzės sutrikimais.

Proceso progresavimą lydi staigus simptomų padidėjimas. Intensyvus odos niežėjimas neleidžia užmigti, dieną kankina žmogų, intensyvėja po šilto vonios. Šukos plinta, kūnas yra bėrimas. Ant odos suformuojamos gydomųjų šaukštelių, baltųjų dėmių, panašių į vitiligą.

Kepenys ir blužnis didėja iki didelio dydžio, tankus palpacija. Jautrumas dėl hipochondrijos į dešinę tampa intensyvus. Dėl stipraus silpnumo invalidumas prarandamas. Energijos trūkumą lemia sumažėjęs biocheminių reakcijų kiekis kepenų audiniuose. Apetitas blogėja, kūno svoris sumažėja. Gali padidėti temperatūra.

Išsiplėtusios stemplės venos matomos fibroidastroskopija

Padidėjęs slėgis į portalo venų sistemą dėl riebalinio audinio suspaudimo lemia stemplės ir skrandžio dalies išsivystymą. Todėl gali pasireikšti kraujavimo iš skrandžio požymių, esant kraujo vėmimui, juodos išmatos. Kraujavimą palaiko protemembino ir koaguliacijos sistemos kepenyse uždelstoji sintezė.

Virškinimo proceso pasikeitimas pasireiškia pykinimu, vėmimu, skausmu visą pilvą, nestabilią išmatą (linkę į viduriavimą). Tai sukelia nepakankamas žarnyno įleidimas į žarnyną.

Sušvirkštus bilirubino metabolizmą, išsiplėšėja šlapimas ir pasikeičia išmatos spalva iki šviesiai pilkos spalvos.

Avitaminozė - atsiranda dėl kepenų funkcijos praradimo, sintezuojant vitaminus, baltymus, virškinimą ir maisto perdirbimą žarnyne. Riebaluose tirpių vitaminų malabsorbcijos (sutrikusio absorbcijos) sindromą sukelia plonosios žarnos vulgų atrofija.

Vitamino D trūkumas pasireiškia skausmu sąnariuose ("tulžies reumatas"), kaulais, šonkauliais, stuburo slankste. Retais atvejais išsivysto osteoporozė, dėl kurios dažniausiai atsiranda lūžių, plyšių kauluose atsiradimas dėl nedidelio fizinio krūvio fone. Pacientai sunaikinami ir dantys iškrenta.

Sumažėjęs vitamino absorbcija sukelia regėjimo sutrikimus, pablogina odos apraiškas

Siekiant sumažinti vitamino K vartojimą, būdingas hemoraginio sindromo vystymasis. Kartu pacientas gali aptikti glomerulonefrito, seilių liaukų pažeidimų ir kitų kepenų sindromų pasireiškimą.

3-4 ligos stadijose pacientas pasireiškia:

• ascitas - skysčių perėjimas į pilvo ertmę, padidėjęs pilvas, pūslinių venų išplėtimas aplink bambą;
• encefalopatijos požymiai - mieguistumas per dieną ir nakties nemiga, psichiniai pokyčiai, staigus atminties sumažėjimas, galvos skausmas.

Kepenų pažeidimo sindromai

Klinikinių tulžies cirozės požymių metu gydytojai nustato keletą sindromų:

• Sjogreno sindromas- dažniausiai atskleidžiamas. Jis susidaro dėl vienalaikio ašarinių ir seilių liaukų sugadinimo, jų veiklos nutraukimo. Tai pasireiškia sausos akys, burnos ertmės, seilių liaukų uždegimas (parotitas).
• Polyglindular sindromas- Imuniniai kompleksai veikia endokrininius organus. Kasa yra ypač jautri. Insulino gamybos pažeidimas. Moterims nutraukiama lytinių hormonų gamyba, pasireiškianti menstruacijų nebuvimu, vyrams - pasikeičia antrinės lytinės charakteristikos, sėklidės tampa atrofija, pasireiškia impotencija. Yra antinksčių žievės ir hipotalamino hipofunkcija.
• Plaučių sindromas- plaučių audinys praranda savo lankstumą, septa tarp acini sustorėja, formuojasi fibrozė.

Derinys su kitomis autoimuninėmis ligomis

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė pasireiškia tuo pačiu patogeneziu su kitomis autoimuninėmis ligomis, todėl diagnozėje dėmesys atkreipiamas į sisteminės žalos simptomų derinį. Dažniausiai pasireiškia kartu su jungiamojo audinio ligomis (reumatoidiniu artritu, kerplidžių planu, dermatomiozitu, sistemine raudonąja vilklige). 4% pacientų yra skleroderma su odos pakitimais, veido, nugaros skauda, ​​sausa akis, seilių trūkumas.

Kiekvienas penktasis pacientas turi autoimuninį tiroiditą, yra žinomi difuzinio toksinio streso atvejai. Gleivinės gleivinės atrofija primena celiakiją, sigmoidėje ir tiesiogiai sukelia opinį kolitą. Įrodytas vienalaikio vystymosi sąveika autoimuninės trombocitopenijos, nervinių galūnių mielito cholestazėje.

Iš inkstų pastebimas membraninis glomerulonefritas. Dėl padidėjusio vario pasisavinimo vamzdeliuose susidaro vamzdinė acidozė. Paprastai jungiasi papildomų poelgių poeljonfrito infekcija.

Be tulžies latakų, be autoimuninio proceso, susidaro pigmentiniai akmenys. Jie retai sukelia cholelitiazės kliniką, jie neperleidžia į bendrą tulžies lataką. Svarbu kasos nepakankamumas.

80% pacientų, sergančių MRT kepenų vartais, yra padidėję limfmazgiai, perikardo hipertrofija ir žiedadulkių limfmazgiai

Vyrams sergantiems pacientams nustatyta ryšys su gaubtinės žarnos vėžiu, limfogranulomatozu, prostatos ir bronchų navikais.

Kaip diagnozė atliekama?

Diagnozuojant, visada pašalinkite kitus panašius kepenų ligos klinikinius požymius. Kepenų tulžies kepenų cirozei nustatyti būtina ištirti paciento skundus, išaiškinti paveldimumo ypatybes, analizuoti kepenų funkcionavimą atliekant galimus laboratorinius tyrimus, sujungti imunologinius tyrimus ir instrumentinius metodus.

Laboratorinių duomenų įvertinimas

Bendrame kraujo tyrime nustatoma anemija, ESR padidėjimas, leukocitozė, pancitopenija hipersplenizmo sindromo vystymosi atveju. Šlapimo tyrimas rodo padidėjusį baltymų kiekį, bilirubinuriją, nesant urobilinui. Išmatų analizė duoda neigiamą ar šiek tiek teigiamą sterkobilino testą.

Kraujo biocheminiuose tyrimuose apie būdingą cholestazės sindromą nurodoma:

• Hiperbilirubinemija (dėl konjuguota frakcijos augimo);
• gama-globulinų augimas, albumino frakcijos sumažėjimas;
• padidėjęs fermentų kiekis (šarminės fosfatazės, glutamiltransfektidos, aminotransferazių);
• padidėjusi tulžies rūgščių koncentracija (ypač litocholio);
• sumažėjęs riebalų metabolizmas su pakeistu cholesterolio, fosfolipidų, beta-lipoproteinų santykiu;
• neesterintos riebalų rūgščių augimas;
• sumažėja geležies kiekis ir padidėja varis.

Pokyčiai gali būti aptikti be asimetrinio srauto. Imunologiniai kraujo tyrimai PBC rodo bendrą T limfocitų skaičiaus sumažėjimą, M tipo imunoglobulinų, rečiau IgA ir IgG kiekio padidėjimą, antimitochondrinių antikūnų buvimą ankstyvosiose stadijose. Kartais serume yra antikūnų prieš tireoglobuliną, reumatoidinį faktorių.

Instrumentinio tyrimo vaidmuo

Tarp instrumentinių metodų, tulžies kepenų cirozės požymiai padeda nustatyti šiuos diagnostinius metodus. Kepenų ir tulžies latakų ultragarsas - kepenų dydžio augimas, be didelių tulžies latakų pokyčių neįregistruojama. 1/3 pacientų kontraktų yra tulžies takuose.

Ultragarso blužnis paprastai žymiai padidina organo dydį. Diferencialinės diagnostikos tikslais atliekama kompiuterinė ir magnetinio rezonanso tomografija. Fibroesophagogastroduodenoscopy - kepenų cirozės pokyčių stadijoje matomas padidėjęs venų tinklas skrandyje ir stemplėje. Tyrimas yra būtinas nustatant antrinės tulžies cirozės priežastis.

Radioaktyvaus izotopo tyrimas su narkotine medžiaga, pažymėtu jodo izotopais, atskleidžia kepenų audinio pažeidimo mastą

Cholangiograma - atliekama intravenine kontrastinės terapijos injekcija (tik tuo atveju, jei bilirubino kiekis yra 4 kartus didesnis už normą). Tokiu atveju matomi nejautrūs tulžies latakai, dažniausiai be pakeitimų.

Ką duoda kepenų biopsija?

Histologinio paveikslo tyrime pagrindinė reikšmė yra intrahepatinių tarpuliuulių ir pertvaros kanalų sunaikinimo požymių nustatymas. Nustatyta, kad ligos stadija nėra pagrindinė. Kadangi pokyčiai skiriasi nuo ugnies, kiekvienoje vietoje jie vystosi skirtingais tempais.

Tarp etapų nėra aiškių morfologinių skirtumų. Didžiausi sunkumai kyla lyginant II ir III etapus. Su asimptominiu srautu galite nustatyti trečiąjį proceso etapą. Biopsijos pavyzdžių dinamikos tyrimas parodė, kad vienas etapas gali stabiliai palaikyti daugelį metų.

Diferencialinė diagnostika

Siekiant išspręsti pilvo cirozės gydymo paskyrimo klausimą, visų pirma būtina atskirti pirminę ir antrinę ligas. Pagrindinis procesas yra diferencijuotas:

• su sklerozuojančiu cholangitu;
• aktyvus hepatitas su cholestaze;
• narkotikų hepatito (cholestazė veda prie pažymėtų priimamasis anabolinių hormonų, chlorpromazino, geriamųjų kontraceptikų, metilo chlorpropamido, sulfonamidai);
• kepenų ir tulžies takų vėžys.

Gydymas

Pacientas yra nustatytas privalomas dietos, išskyrus alkoholinius gėrimus, jokių medžiagų, kurios dirgina kepenis, turintis galingiausią alerginį veiksmą: riebalų mėsa, kepti ir rūkyti maisto, aštriu padažu, šokolado, kavos, kakavos, prieskonių, citrusų, braškių ir žemuogių, serbentų.

Rekomenduojama maisto paruošti maisto ruošimui, virtos ar troškintos, kukuliai, kukuliai su mėsos, žuvies, daržovių, troškinimui, sriubos mažo riebumo pieno produktus, neriebaus varškės, švelniu sūriu. Obuoliai, slyvos, kriaušės gali būti pridėtos, jei tai leidžia gydantis gydytojas. Siekiant normalizuoti tulžies nutekėjimą, dažniausiai parodomi ursodeoksiholo rūgšties vaistai.

Vaistas turi ilgai užsiimti, turi antitifibrozinį poveikį

Hepatoprotectors (Essentiale, Karsil, kritulių 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, silimarino, Gepabene) gali apsaugoti kepenų ląsteles nuo pažeidimų, atidėti ciroze išsidėstymą. Norint pašalinti odos niežėjimą rekomenduojame: antihistamininius preparatus (mažai veiksmingus), kolestiraminą, ultravioletinį spinduliavimą. Siekiama papildyti vitaminų balansą: vitaminą D su kalciu, retinoliu arba Aevit, kalcitoninu.

Kortikosteroidų vartojimas kartu su imunosupresantais (azatioprino, penicilamino, Chlorambucilas) suteikia pagerėjo, tačiau nepageidautina dėl aktyvavimo osteoporozės. Ciklosporinas A metotreksatą skiria ilgalaikiai kursai, kontroliuojantys neigiamą poveikį inkstams kartu su kolchicinu. Antriniame procese gali prireikti antibiotikų.

Chirurginiai metodai būtų naudojami pirminės tulžies cirozės, dėl tulžies ištekėjimo (transyugulyarnoe intrahepatinė portosystemic MANEVRAVIMAS) arba šuntavimo portocaval diegiančio stentai. Šis metodas trumpai vilkina galutinę ligos stadiją.

Įrodyta, kad pašalinti tulžies akmenis, jei jie nesukėlė ūminių simptomų, neturėtų būti, chirurgija pacientams netoleruoja. Svarbiausias įsikišimas į šią patologiją yra kepenų transplantacija. Antrinė forma rodo tulžies pūslės pašalinimą, siekiant užkirsti kelią stagnacijai tulžies.

Komplikacijos ir prognozė

Tulžies cirozė yra sudėtinga dėl šių sąlygų:

• kraujavimas iš stemplės;
• lūžiai;
• kepenų encefalopatija (retai);
• Cholangiocarcinoma - uždegimo degeneracija į vėžinį naviką.

Pacientai turi 4,4 karto didesnę tikimybę susirgti krūties vėžiu. Esant pirminiai cirozei, išgyvenimo prognozė yra nepalanki. Gydymas leidžia pratęsti gyvenimą daugiausiai 15 metų. Mirtinas pasireiškia dėl kraujavimo ar kepenų komos.

Išgyvenimas po kepenų transplantacijos penkerius metus yra 60-70%. Sąlyga gerokai padidėja, nors antikūnai lieka pacientų kraujyje, taigi ¼ atvejų procesas grįžta iš naujo ir būtina atlikti antrą operaciją.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė vis dar reiškia nepagydomas ligas. Taikomos gydymo galimybės praktikoje nepatvirtina numatomo veiksmingumo. Pacientai turi būti identifikuojami ankstyvame etape, ypač rizikos grupėje, ir pradėti gydymą ikiklinikinėje ligos stadijoje.