Koks yra Tolosa-Hunt sindromas? Priežastys, simptomai, gydymas

Tolosa-medžioklė sindromas (pranašesnis orbitinio sindromas, skausminga oftalmoplegijos, periarteritas miego sifono) yra santykinai retas ligos, kuris sujungia išreikštą skausmo sindromą su perikuliarine sritimi ir orbituoja vieno ar daugiau kaukolės nervų disfunkcija.

Ligos priežastys

Šios valstybės priežastys nėra visiškai suprantamos ir ginčytinos (aptariamos mokslininkų). Yra gana daug sąlygų, kurios gali imituoti Tolosa-Hunt sindromą (orbitinis miozitas, infekcinis uždegimas cavernos sinuso išorinė siena, sisteminės ligos, smegenų navikai ir orbitos, kraujagyslių transformacijos ir kt.). Atsižvelgiant į tai, tokia diagnozė turėtų būti "atskirties diagnozė" (ty ji nustatoma pašalinant kitas galimas ligas).

Lygiai taip pat ir ši liga serga vyrams ir moterims, dažnai pasitaiko pagyvenusių ir senyvų žmonių. Klinikinės apraiškos pasireiškia greitai, akivaizdžiai, be ankstesnių simptomų arba palaipsniui didėja, po virusinės infekcijos, kuri gali nepastebėti, po hipotermijos, streso.

Dažnai provokuojantis veiksnys nerastas.

Klinikinės savybės

Kai kuriems pacientams, be skausmo, gali pasireikšti eksoftalmas ir konjunktyvo edema.

Paprastai liga prasideda būtent dėl ​​stiprų skausmą už akies obuolio srityje, laikinajame, priekiniame, viršvartojimo zonoje. Po kelių dienų (paprastai ne anksčiau kaip po 14 dienų, rečiau ir tuo pačiu metu), dvigubai matoma akyse, pridedamas akies obuolio judesio apribojimas ir šonkaulys. Maždaug 1/4 pacientų su visais nervais, kurie praeina pro viršutinį orbitinį tarpą, visais sutrikimais kyla akies obuolio judesiai.

Dažnesnis "neišsamūs" forma Tolosa-medžioklė sindromas, kurioje patologinis procesas dalyvauja filialai motorinė, trišakio nervo, regos nervas įvairių kombinacijų. Kai kuriems pacientams stebima akies obuolio konjunktyvo eksoftalma ir edema. Vidutinė skausmo trukmė yra apie du mėnesius. Be to, atskirais atvejais kūno temperatūra gali padidėti iki subfebrilo verčių, nespecifiniai kraujo klinikinės analizės pokyčiai.

Diagnostika

Su kuo reikia diferencijuoti šią ligą? Panašių simptomų atsiradimo priežastys yra didžiulės: vidurinės pilvo ertmės navikų, pterigoidų, hipofizio, parasellarinių auglių navikai, retrobulberiški tūriniai procesai, Uostai sinusų navikas, duslūs sinuso trombozė, miego arterijos aneurizma, periostitis, osteomielitas, leukeminių infiltracija į aukščiausios orbitinio.

Nepamirškite apie tokias ligas kaip myasthenia gravis, diabetas, skydliaukės patologija, laikinas arteritas, meningitas, išsėtinė sklerozė, migrena su aura. Visos pirmiau minėtos sąlygos gali sukelti oftalmoplegiją ir galvos skausmo nervų funkcijos sutrikimą. Štai kodėl pacientui, sirgusiam akies obuolio judesiu ir skausmais pusėje veido, reikia atidžiai stebėti. Tyrimai turėtų būti išsamūs ir daugialypiai. Būtina konsultuoti akių skausmą laukų tyrinėjimui ir regos aštrumui, akių dienai. Neurologas turi atidžiai rinkti anamnezę, atlikti pilną klinikinį tyrimą.

Iš papildomų tyrimų metodų reikėtų atkreipti dėmesį į neurovisualizacijos metodus (smegenų ir turkų balnelio CT ir MRT), angiografiją, orbitų ekologiją.

Remiantis šiuolaikiniais diagnozavimo kriterijais, Tolosa-Hunt sindromą galima nustatyti tik vienu atveju: kai Smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) atskleidė granulomatinį kamieninės sinusinės išorinės sienos uždegimą. Idealiomis sąlygomis diagnozei reikia atlikti biopsiją. Naujausi tyrimai parodė, kad pusė pacientų, kuriems patvirtinta Tholos-Hunt sindromo diagnozė, rodo orbitos srities veninės lovos pokyčius. Jei granuloma nenustatyta MRT metu, labiau tikslinga diagnozuoti "viršutinę smegenų plyšio sindromą" ir nukreipti pacientą dinamiškai stebint. Taip pat yra klinikinių diagnozavimo kriterijų, apimančių tokias apraiškas ir sąlygas:

1. "Deginimas" ar "plyšimas" nuolatinio skausmo už akies lizdo ar orbitos laiko ir priekinės srities;
2. sutrikusios akies obuolio judesys, atsiradęs iškart arba per 14 dienų nuo skausmo sindromo atsiradimo;
3. kitų nervų, kurie praeina pro viršutinį orbitinį tarpą (III, IV, VI pilvo ertmių nervus, trigeminalinio nervo I šaką, vegetatyvinius pluoštus), nugalėjimas;
4. simptomai sustiprėja kelias dienas, net savaites;
5. būdingas spontaniškų remisijų buvimas, dažnai neturintis likusių padarinių;
6. liga gali grįžti po kelių mėnesių ar metų;
7. išsamiai išnagrinėję, jie nemato kitų priežasčių, galinčių sukelti šią sąlygą;
8. regresijos simptomai per 72 valandas po imunosupresinio gydymo pradžios.

Gydymas

Vienintelis patogeniškai reikšmingas Tolosa-Hunt sindromo gydymo būdas yra steroidų naudojimas. Paskyrimo poveikis pasirodo per pirmąsias tris dienas, tai yra vienas iš diagnozės teisingumo kriterijų. Tačiau nepamirškite, kad geras atsakas į steroidinių vaistų vartojimą gali būti kitomis sąlygomis, imituojant Tolosa-Hunt sindromą, tokį kaip pachimeninis, chordoma, limfoma, aneurizma, karcinoma ir kt.Štai kodėl diagnozės patikimumas yra sunkus, dėl kurio reikia nuodugniai ir nuodugniai ištirti pacientą. Simptominio gydymo tikslais galima vartoti kitus vaistus. Naudokite analgetikus ir prieštraukulinius vaistus, kad sumažintumėte skausmo sindromą, bendrosios paskirties vaistus, vitaminų terapiją.