Pigmentinis retinitas: aprašymas ir gydymo metodai

Tarp paplitusių, tačiau rimčiausių akių ligų šiandien yra pigmentinis retinitis, kuris gali labai pakenkti regos kokybei.Šiuo atveju liga yra paveldima ir vystosi dėl žmogaus kūno genų mutacijos. Tačiau tai gali pasireikšti ankstyvame amžiuje, todėl ypač svarbu stebėti jo požymius nuo vaikystės.

Ligos apibrėžimas

Pigmentinis retinitis (antrojo pavadinimo pigmentinė tinklainės distrofija) yra visiškas paveldimų pobūdžio patologijų kompleksas.Tai tęsiasi atsižvelgiant į šviesai jautrių receptorių ir tinklainės pigmento epitelio anomalijas. Dažnai pacientams, kenčiantiems nuo sužalojimo, kyla naktinis aklumas ir periferinės regos trūkumas.

Liga turi šias paveldėjimo rūšis:

• Izoliuoti (dažnai);
• Autosominis dominavimas (dažnai);
• Su X chromosoma (retai);
• Autosomulsas recesyvinis (dažnai).

Geriausias gydymo progresas paprastai yra autosominio dominuojančio tipo, blogiausias - su X susijęs.

Tipai

Šiuo metu žinomi tokie retinitų tipai:

• Pigmentuotas apverstas.Tokiu atveju spurgų pažeidimai yra ryškesni negu strypų pokyčiai. Dienos šviesos matymas gali būti gerokai susilpnintas.
• Be pigmento.Šioje formoje nėra pigmento indėlių.

• Balta vieta.Visoje akyse pastebimi pigmentų pokyčiai ir baltieji dėmeliai.
• Pseudo pigmentas.Išvaizdos priežastys gali būti vaistų vartojimas, traumos, traumos.
• Pažeidžiant metabolizmą.Retinitas susijęs su lipidų, angliavandenių ir kitų rūšių metabolizmo pažeidimais, dėl kurių atsiranda mutacijos ir pokyčiai genoje.

Priežastys

Pagrindinė ligos atsiradimo ir vystymosi priežastis yra tų genų, kurie nėštumo metu (motinos įsčiose) yra atsakingi už konkretaus tipo baltymų sintezę, keitimas ir mutavimas.Paprastai retinitis pigmentosa yra paveldimas, tačiau yra atvejų, kai jis turi įgimtą formą be jokių giminių prielaidų.

Dažniausiai liga paveikia kelias tos pačios šeimos kartas, taigi, planuojant vaiką, turite būti pasiruošusi.

Simptomai

Pigmentinės distrofijos raida dažniausiai lydima įvairių simptomų.Tarp jų:

• Naktinis aklumas.Progresuoja palaipsniui, pradedant nuo saulės regėjimo pablogėjimo. Galiausiai centrinė zona išlieka maža.
• Sumažėjęs aštrumas.Paprastai pastebėta autosominės recesyvinės ir X formos. Likusiose dalyse dažniausiai būdingas geras ryškumas.
• Dugno anomalijos: minutinė pigmentacija, arteriolių susiaurėjimas (pirmasis laipsnis); pigmento koncentracijos pasiskirstymas (vidutinio laipsnio); arteriolių retinimas, kapiliarų pablogėjimas, blyškis (vėlyvasis stadija plėtra).

Dugno anomalijos

• Makulos patologijos: edema (kartu su cistų išvaizda), atrofija, raukšlėtis.

Be to, gali būti trumparegystė, katarakta, keratokonus, regos nervo pažeidimas, glaukoma.

Vienas iš pagrindinių pigmentinio retinito požymių yra pigmento pokyčiai. Kiti simptomai taip pat gali pasireikšti tarp kitų sunkių ligų simptomų. Tiksliausią diagnozę gali atlikti tik aukštos kvalifikacijos oftalmologas.

Galimos komplikacijos

Šiuo metu gydymo trūkumas ir priemonių, skirtų sulėtinti ligos progresavimą, naudojimas gali labai sutrikdyti regos aštrumą.Be to, gali išsivystyti trumparegystė, keratitas, katarakta ir kitos ligos, kurios ne visada gali būti visiškai pašalintos.

Pacientams, sergantiems pigmento distrofija, reguliariai reikia atlikti profilaktinius oftalmologų tyrimus ir laikytis gydytojo nurodymų bei rekomendacijų.

Gydymas

Patologijos diagnozavimas, kaip taisyklė, reikalauja oftalmologo atliekamo danties ir oftalmoskopijos tyrimo. Be to, tyrimo metu būtina nustatyti paciento jautrumo šviesai ir spalvos suvokimo lygį.Ypatingą vaidmenį nustatant diagnozę atlieka apklausa, kurios metu akių gydytojas nustato anomalijų buvimą artimoje giminėje ir paciento patiriamus simptomus.

Spalvų suvokimo testo pavyzdys

Vaistai

Šiuo metu nėra vaistų, galinčių išgydyti šią ligą.Yra keli narkotikų tipai, kurie gali atsikratyti ryškiausių ir nemalonių simptomų. Pagrindinės kryptys:

• Edemos šalinimas:šiuo tikslu skiria vaistus diuretikus;
• Kraujagyslių stiprinimas:akių lašai ir vaistai geriamajam vartojimui;
• Vaizdo aparato audinių mityba:vazodilatatoriai;
• Vėluojantis regėjimo aštrumo sumažėjimas:retinolis, vitaminų kompleksai.

Vitaminų kompleksai, skirti lėtinti regėjimo aštrumo sumažėjimą

Be to, naudinga išlaikyti dietą su mažu kiekiu gyvulinių riebalų. Jos pagrindu yra augalinės kilmės produktai.

Chirurgiškai

Jei katarakta atsiranda kaip šalutinis šio tipo distrofijos vystymosi šaltinis, ją galima pašalinti lazerio koaguliacija.Kai kuriais atvejais galima pakoreguoti trumparegystę.

Eksperimente pažengusiose šalyse pigmento ląstelės persodinami į paveiktą akį. Taip pat yra pokyčių kamieninių ląstelių gydymo srityje ir metodo, skirto gedimo defektui pakeisti, paieška.

Vienas iš eksperimentinių ligos pasekmių pašalinimo metodų yra tinklainės protezų įrengimas.Tačiau šiandien turimus pavyzdžius sunku laisvai naudoti ir prižiūrėti be gydytojo pagalbos. Šiuo metu kryptis yra plėtros ir tobulinimo stadijoje.

Tinklainės protezavimas

Gydymo laikotarpiu primygtinai rekomenduojama laikytis medicinos dietos ir dėvėti akinius nuo saulės.

Prevencija

Pigmentinė distrofija yra paveldima liga ir atsiranda dėl genų mutacijos fone. Štai kodėl prevencinių priemonių, siekiant pašalinti galimą ligos atsiradimą, nėra.Tačiau planuojant vaiką, norint sumažinti sergančio vaiko riziką, rekomenduojama nuodugniai atlikti medicininį patikrinimą.

Vaikams, kuriems yra tokio pobūdžio patologijos, iškart po pirmųjų anomalijos požymių atsiradimo reikia užsiregistruoti oftalmologu ir reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus.Be to, jiems rekomenduojama laikytis dietos, kurios sudėtyje yra nedaug gyvulinių riebalų, naudoti apsaugos nuo saulės produktus (akinius), sukelti sveiką gyvenimo būdą.

Kuo anksčiau pacientas kreipiasi į šios problemos akių gydytoją, tuo didesnė tikimybė sumažinti greito regėjimo aštrumo ir kitų komplikacijų sumažėjimą.

Vaizdo įrašas

Išvados

Retinitas pigmentosa yra itin reta akies liga, tačiau ji yra pakankamai rimta, nes gali labai pablogėti regėjimo kokybė.Be to, ji yra paveldima ir gali nukentėti keletą kartų šeimos.Tuo pačiu metu praktiškai negali būti užkirstas kelias ir gydymas. Vienintelis būdas išspręsti šią problemą yra sulėtinti ligos progresavimą. Tačiau pokyčiai patologijos gydymo srityje jau pasiekė teigiamų rezultatų ir netrukus bus pristatyti į tradicinę mediciną.