Demencija su Levy kūnais

Demencija su Levi kūnais yra progresuojanti centrinės nervų sistemos liga, pasireiškianti pažinimo sutrikimais, psichozinių simptomų ir ekstrapiramidinių sutrikimų atsiradimu.

Tarp visų priežasčių, dėl kurių yra demencija, ši liga yra trečioje vietoje, atsirandanti dėl Alzhaimerio ligos ir demencijos.

Terminas "demencija" lotyniškai reiškia demenciją.

Priežastys

Asmenys, serganti šia liga, yra atsilikę, pamirštantys, praranda susidomėjimą gyvenimu.

Iki šiol ligos priežastis nebuvo patikimai nustatyta. Kai kuriais atvejais demencija su Levi kūnais yra paveldima, bet paprastai atsitinka atsitiktinai.

Šios ligos širdyje yra baltymų pasikeitimo a-synuclein, kuris sintezuojamas neuronuose, pažeidimas. Į nepalankių veiksnių įtaką atsiranda mechanizmas, dėl kurio sutrinka šio baltymo apdorojimas ir jo kaupimasis ląstelėse, o po to miršta neuronų. Sinukleino kaupimasis vadinamas "Levi kūnu". Didžiausias Lewy kūnų kaupimasis yra smegenų pusrutulių ir subkortinių struktūrų žievės ląstelėse.

Liga yra vienodai paplitusi tarp moterų ir vyrų, dažnai užregistruota 60-80 metų amžiaus.

Klinikinis vaizdas

Klinikinį vaizdą sudaro kelios simptomų grupės.

1. Psichiniai ir psichiniai sutrikimai.

Psichikos sutrikimai pirmiausia yra kognityvinių funkcijų pasikeitimas. Tai rodo slopinimas, neatsargumas, kognityvinių funkcijų mažėjimas. Žmogui sunku atlikti sudėtingą nuoseklią veiksmą (apsirengti, vaikščioti ir tt). Vizualiai - atsiranda erdviniai sutrikimai, pavyzdžiui, pacientas negali tinkamai parinkti laikrodžio ir nurodyti nurodytą laiką su rodyklėmis arba parengti geometrinį figūrą. Vėlyvose ligos stadijose problemos identifikuojamos su aplinkinių žmonių identifikavimu ir / ar veidrodžiu atspindi save. Tokie pacientai nepripažįsta artimų žmonių ar painioja juos su kitais žmonėmis, pasiima juos svetimiems. Dėmesys tampa išsiblaškęs, yra pokalbio ar veiklos pauzių. Kognityvinių funkcijų trūkumas veda į aštrių profesinių galimybių apribojimą ir socialinio disadaptato raidą.

Kitas svarbus psichinių sutrikimų simptomas yra svyravimų atsiradimas, kuris registruojamas 60-80% pacientų. Svyravimai yra psichinės būklės svyravimai, kuriuos rodo septynių sąmonės ir aktyvumo epizodų pakitimai. Pradiniame dvejų laikotarpyje žmogus yra budrus, bet nesupranta, kas jo supa ir kur jis yra. Palaipsniui atsibudus, atsiranda apatija, mieguistumas ir slopinimas. Pacientas nustoja kontaktuoti, tampa tylus ir pašalinamas. Po tokio epizodo nustatomas apšvietimas: atkuriama vieta ir laikas, atkuriamos kognityvios funkcijos, normalizuojamas kontaktas su asmeniu. Pagal trukmę svyravimai gali atsirasti nuo kelių sekundžių iki kelių valandų. Tame pačiame asmenyje psichiniai svyravimai gali būti skirtingi.

Psichoziniai sutrikimai yra regos haliucinacijos. Jie atsiranda 80% žmonių, sergančių demencija, su Levy įstaigomis. Pacientai "mato" trimačius žmonių ir gyvūnų skirtingų spalvų vaizdus, ​​kai kuriais atvejais bando su jais susisiekti. Daugumoje žmonių saugomi vizualiųjų haliucinacijų kritika, tai leidžia atskirti tikrus objektus nuo įsivaizduojamo. Kai kurie pacientai kategoriškai neigia haliucinacijų buvimą, todėl jie yra nuodugniai ištirti ir negali būti įtariami paciento giminaičiuose. Vaizduotė gali būti kartu su deliriumu, dažniau tai aprašymas, ką žmogus mato. Kai kurie pacientai mano, kad jų giminaičius pakeičia dvyniai (Kapgra sindromas). Vizualių haliucinacijų buvimas yra tiesiogiai proporcingas Lewy kūnų koncentracijai smegenų amigdaloje, paraghinkaminio žievės ir laikinosios skilties žievės. Išprovokuoja psichozinių infekcinių ligų sutrikimų progresavimą, vaistų terapijos schemos pasikeitimą ir kitas sąlygas, tačiau kai kuriais atvejais progresavimas gali būti spontaniškas.

1. Ekstrapiramidiniai sutrikimai.

Judėjimo sutrikimai dažnai pasireiškia pakrančių trikdymo forma, jis tampa drebantis, todėl dažnai pasitaiko kritimo. Mimika yra nuskurdusi, veidas tampa mažiau išraiškingas. Tyrime dalyvavusių pacientų dalyje atskleidžiama regos parencija (akių obuolių nekintamumas).

1. Vegetatyviniai pokyčiai.

Žmonėms, sergantiems dementice su Levi kūnais, būdingi arterinio slėgio šuoliai, ortostatinė hipotenzija, pasireiškianti sinkopu, kai keičiasi kūno padėtis. Pažeistas šlapinimasis, žarnyno evakavimas kaip vidurių užkietėjimas.

1. Miego sutrikimas.

Miegas tampa paviršutiniškas. Kai žmogus tampa sunku miegoti, jis dažnai atsibunda naktį.

Maždaug 60% pacientų liga debiutuoja su pažinimo sutrikimu. Kai liga progresuoja, variklio sutrikimai tampa prijungti.

Diagnostika

Nustatant tomogramą nustatomi nespecifiniai pokyčiai - smegenų medžiagos difuzinė atrofija.

1. Neurologo, psichiatro, tyrimas.

Klinikinio vaizdo savybės in vivo rodo ir / arba diagnozuoja ligą.

1. MR arba CT skenavimas.

Yra papildomi tyrimo metodai. Vaizdai parodo, kad smegenų medžiaga yra vidutinio sunkumo difuzinė atrofija, nėra jokių konkrečių pokyčių.

1. Elektroencefalograma (EEG).
2. Aukso diagnozės standartas yra patologinis smegenų tyrimas po paciento mirties.

Gydymas

Specifinis demencijos gydymas su Lewy kūnais nėra. Liga turi progresinį pobūdį, todėl vaistų terapijos uždavinys yra palengvinti simptomus. Priklausomai nuo vyraujančios simptomatologijos, pasirenkiami preparatai. Reikėtų pažymėti, kad vaisto pasirinkimas ir jo dozės pasirinkimas turėtų būti atliekamas specialistu, nes skirtingos vaistų grupės tuo pačiu metu gali silpnėti poveikis kai kuriems simptomai ir stiprinti kitus (pavyzdžiui, antipsichoziniai preparatai silpnina haliucinacijas, bet sustiprina ekstrapiramidinius sutrikimus).

Medikamentinis gydymas apima šias narkotikų grupes:

1. Kognityvinių sutrikimų (demencijos) korektoriai: memantinas, galantinas.
2. Antiparkinsonikai vartojami ekstrapiramidinių sutrikimų ištaisymui: levodopa.
3. Psichikos sutrikimų korektūros: galantaminas, klozapinas.
4. Antidepresantai: citalopramas, sertralinas.
5. Kai šlapinimasis būna nenormalus, nustatomas šlapinimasis.

Prognozė

Demencija su Levy kūnais yra progresuojanti liga, todėl vidutinė gyvenimo trukmė po debiuto ligos yra vidutiniškai 5 metai.