Isenko-cushingo liga: simptomai ir gydymas

Itenko-Kušingo liga

Endokrinologija išskiria ligą ir Itenko-Cushing sindromą (pirminis hiperkortizmas). Abi ligos pasireiškia kaip bendras simptomų kompleksas, tačiau jie turi skirtingas etiologijas.

Itenko-Cushingo sindromo pagrindu yra gliukokortikoidų hiperprodukcija hiperplaziniais antinksčių žievės navikais (kortikosterosoma, gliukosteroma, adenokarcinoma) arba hiperkortizacija, kurią sukelia ilgalaikis išorinių gliukokortikoidų hormonai. Kai kuriais atvejais, kai negimdinis kortikotropinomy skleidžiami iš ląstelių apud sistemos (lipidokletochnoy auglio kiaušidžių, plaučių vėžio vėžio kasos, žarnų, užkrūčio liaukos, skydliaukės, ir tt)., sukūrė taip vadinamą ektopinę AKTH sindromas su panašių klinikinė pasireiškimai.

Su Isenko-Cushingo liga pagrindinis pažeidimas yra lokalizuotas hipotalaminės-hipofizės lygyje, o periferinės endokrininės liaukos vėl įtraukiamos į ligos patogenezę.

Itenko-Kušingo liga moterims vystosi 3-8 kartus dažniau nei vyrams; dažniausiai serga moterys vaisingo amžiaus (25-40 metų).

Itenko-Kušingo ligos eigai būdingi sunkūs neuroendokrininiai sutrikimai: angliavandenių ir mineralinis metabolizmas, simptominis neurologinių, širdies ir kraujagyslių, virškinimo, inkstų sutrikimų kompleksas.

Itenko-Kušingo ligos priežastys

Daugeliu atvejų Itenko-Cushingo ligos atsiradimas yra susijęs su baliofilinės ar chromofobinės adenomos, išskleidžiančios adrenokortikotropinį hormoną, hibridine adenoma. Jei yra hipofizio naviko pažeidimas, pacientams diagnozuojama mikroadenoma, makaderozė, adenokarcinoma.

Kai kuriais atvejais pastebimas ligos atsiradimo ryšys su ankstesniais centrinės nervų sistemos uždegimais (encefalitu, arachnoiditu, meningitu), galvos smegenų trauma, apsinuodijimu.

Moterims Itenko-Cushingo liga gali išsivystyti dėl hormonų, dėl nėštumo, gimdymo ar menopauzės.

Padidėjusi AKTH sintezė sukelia antinksčių ir antinksčių liaukų poveikį. Antinksne yra padidėjusi gliukokortikoidų, androgenų ir, kiek mažiau mineralocortikoidų sintezė.

Gliukokortikoidų kiekio padidėjimas turi katabolinį poveikį baltymų ir angliavandenių apykaitai, kartu su raumenų ir jungiamojo audinio, hiperglikemijos, insulino nepakankamumo ir atsparumo insulinui, po kurio vyksta steroidų atsiradimas cukrinis diabetas. Riebalų apykaitos sutrikimas sukelia nutukimą.

Mineralokortikoidinio aktyvumo intensyvinimas Itenko-Kušingo liga aktyvina renino-angiotenzino-aldosterono sistemą, taip skatinant hipokalemiją ir arterinę hipertenziją.

Katabolinis poveikis kauliniam audiniui lydimas kalcio reabsorbcijos elastingumo ir sumažėjimo virškinimo trakte bei osteoporozės vystymosi.

Steroidų androgeninės savybės sukelia nenormalią kiaušidžių funkciją.

Itenko-Kušingo ligos eiga yra lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Lengva laipsnio liga yra kartu su šiek tiek išreikštais simptomais: menstruacinė funkcija gali būti išsaugota, osteoporozė kartais nėra.

.

Su vidutiniu Isenko-Cushingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijos nevyksta.

.

Dėl sunkios ligos formos būdinga komplikacijų raida: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertoninis inkstas, sunkūs psichiniai sutrikimai ir tt

Patologinių pokyčių raidos greitis skiriasi Itenko-Kušingo ligos progresuojančiu ir slaptu kursu.

Progresuojamuoju kursu būdingas greitas (per 6-12 mėnesių) simptomų padidėjimas ir ligos komplikacijos; esant tvirtumui, patologiniai pokyčiai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų.

Simptomai Итенко-Кушинга ligos

Su Itenko-Cushing ligos, išsivysto riebalų apykaitos sutrikimai, kaulų pokyčiai, nervų sistemos raumenų, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo sistemos, seksualinės, virškinimo sistemos, psichika.

Pacientai, serganti Isenko-Cushingo liga, skiriasi savo baldžio formos išvaizda dėl riebalinio audinio nusėdimo tipiškose vietose: ant veido, kaklo, pečių, pieno liaukų, nugaros, pilvo.

Veido lūpos forma, VII kaklelio srityje yra suformuotas riebalinis "klimakterinis kupolas" stuburas, krūtinės ląstos ir pilvo apimtis padidėja; o galūnės išlieka santykinai plonas Oda tampa sausa, žvynuota, pasižymi ryškiu purpuriniu marmuru, stemplėmis pieno liaukose, pečių, pilvo, intraderminio kraujavimo. Dažnai pastebima spuogai ar furunkuliai.

Vyrams yra plaukų sumažėjimas ir praradimas ant veido ir kūno; sumažėjęs seksualinis potraukis, impotencija.

Dėl itheno-kušingo ligos atsiradimo vaikystėje gimdos lėtėjimas gali sulėtėti, nes sumažėja gonadotropinių hormonų sekrecija.

Osteoporozės sukeltos kaulinės sistemos pokyčiai pasireiškia skausmu, deformacija ir kaulų lūžiai, vaikams - lėtas augimas ir skeleto diferenciacija.

.

Širdies ir kraujagyslių sutrikimai Itenko-Cushingo liga gali būti arterinė hipertenzija, tachikardija, elektrolitų steroidinė kardiopatija ir lėtinio širdies nepakankamumo vystymas.

.

Su Isenko-Cushingo liga sergantiems pacientams dažnai pasireiškia bronchitas, plaučių uždegimas ir tuberkuliozė.

Virškinimo sistemos nugalimas yra kartu su rėmuo, epigastrinis skausmas, chroniškų šlapimo rūgšties gastritas, steroidinis diabetas, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos stomatologinės opos, virškinimo trakto kraujavimas. Dėl inkstų ir šlapimo takų pažeidimo gali atsirasti lėtinis pyelonefritas, urolitiazė, nefrosklerozė, inkstų nepakankamumas, iki uremijos.

Itenko-Cushingo ligos neurologiniai sutrikimai gali būti išreikšti skausmo, amiotrofinio, kamieno-smegenėlių ir piramidinių sindromų vystymuisi.

Jei skausmas ir amiotrofiniai sindromai yra potencialiai grįžtami, veikiant tinkamo Itenko-Kušingo ligos gydymo, tada kamieninių ir smegenų ir piramidinių sindromų yra negrįžtamas. Smegenų ir smegenų sindromu metu išsivysto ataksija, nistagmas, patologiniai refleksai.

Su Isenko-Cushingo liga psichiniai sutrikimai gali pasireikšti kaip neurasteninis, asteno-dinaminis, epilepsija, depresinis, hipochondrijos sindromas. Būdingas atminties ir intelekto sumažėjimas, mieguistumas, emocinių svyravimo dydžių sumažėjimas; pacientai gali lankytis obsesiškais mintimis apie savižudybę.

Diagnostinės ir terapinės taktikos vystymas Isenko-Cushingo ligos atveju reikalauja glaudaus endokrinologo, neurologo, kardiologo, gastroenterologo, urologo, ginekologo bendradarbiavimo.

Itenko-Kušingo ligos metu būdingi kraujo biocheminių parametrų pokyčiai: hipercholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperchloremija, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, sumažėjęs aktyvumas šarminės fosfatazės.

.

Steroidinio cukrinio diabeto vystymuisi registruojama gliukozurija ir hiperglikemija.

.

Kraujo hormonų tyrimas rodo kortizolio, AKTH, renino lygio padidėjimą; šlapime eritrocitai, baltyminiai, granuliniai ir hialininiai balionai, 17-CS paskirstymas, 17-ACS, kortizolis.

Siekiant diferencijuojamos ligos ir Isenko-Cushing sindromo, atliekami diagnostiniai tyrimai su deksametazonu ir methopironu (Liddle testas).

Padidėjęs 17-ACS išsiskyrimas su šlapimu po metopirono vartojimo arba sumažėjęs 17-ACS išsiskyrimas daugiau kaip 50% po jo vartojimo deksametazonas rodo Itzenko-Kušingo ligą, o 17-ACS ekskrecijos pokyčių nebuvimas rodo sindromą Itenko-Kušingas.

Antinksčių (ultragarsinis antinksčių, antinksčių MR, CT, scintigrafijos) tyrimas su Isenko-Cushingo liga rodo abipusę antinksčių hiperplaziją.

Tuo pačiu metu asimetriška vienašalė antinksčių išskyros rodo gliukosteromą.

Diferencinė Itenko-Kušingo ligos diagnozė yra atliekama su panašiu sindromu, pogimdyminio laikotarpio hipotalamziniu sindromu ir nutukimu.

Itenko-Kušingo ligos gydymas

Su Itenko-Kušingo liga, būtina pašalinti hipotalamines pasikeitimus, normalizuoti AKTH ir kortikosteroidų sekreciją bei atstatyti sutrikusią medžiagų apykaitą.

Ligos gydymui gali būti naudojama farmakoterapija, gama terapija, hipotalaminio-hipofizio srities protonų terapija, chirurginis gydymas ir įvairių metodų derinys.

Medicininė terapija naudojama pradinėse Itenko-Kušingo ligos stadijose. Siekiant užblokuoti hipofizio funkciją, reerpinas, bromokriptinas, yra nustatytas.

Be centriniais vaistiniais preparatais, slopinančiais AKTH sekreciją, Itenko-Cushingo ligos gydymui gali būti naudojami antinksčių steroidinių hormonų sintezės blokatoriai.

Atliktas simptominis gydymas, skirtas baltymų, mineralų, angliavandenių, elektrolitų metabolizmo korekcijai.

.

Gama rentgeno ir protonų terapija paprastai atliekama pacientams, neturintiems radiologinių duomenų apie hipofizio naviką.

.

Vienas iš radiacinės terapijos būdų yra stereotaksiškas radioaktyviųjų izotopų implantacija į hipofizę.

Paprastai praėjus keliems mėnesiams nuo spindulinės terapijos atsiranda klinikinė remisija kartu su a mažėja kūno svoris, kraujo spaudimas, menstruacinio ciklo normalizavimas, kaulų ir raumenų sistemų sutrikimas. Hipofizės apšvitinimas gali būti derinamas su vienašališku adrenalektomija arba nukreipta hiperplazine antinksčių medžiaga.

Su sunkia Itenko-Kušingo ligos forma gali būti parodyta abiejų antinksčių pašalinimas (dvišalė adrenalektomija), reikalaujanti tolesnių visą gyvenimą trunkančių ST gliukokortikoidų ir mineralokortikoidai.

Po adenomektomijos remisija atsiranda 70-80% atvejų, maždaug 20% ​​gali pasireikšti hipofizės naviko atsinaujinimo.

Itenko-Kušingo ligos prognozavimas ir prevencija

Itenko-Kušingo ligos prog- nozę lemia ligos trukmė, sunkumas, paciento amžius. Su ankstyvuoju gydymu ir lengva liga, jauniems pacientams galima visiškai atsigauti.

Ilgalaikis Itenko-Kušingo ligos eiga, netgi esant pagrindinei priežasčiai, sukelia nuolatinį kaulų, širdies ir kraujagyslių, šlapimo sistemos pokyčiai, kurie sutrikdo gebėjimą dirbti ir našta prognozė.

Pradėjusios Itenko-Kušingo ligos formos sukelia mirtiną pasekmę dėl septinių komplikacijų traukulių, inkstų nepakankamumo.

.

Pacientus, sergančius Isenko-Cushingo liga, turi laikytis endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas-endokrinologas; vengti per didelio fizinio ir psicho-emocinio streso, dirbti nakties pamaina. Itenko-Cushingo ligos vystymosi prevencija yra sumažinta iki bendros prevencinės priemonės - TBI prevencija, apsinuodijimai, neuroinfekcijos ir kt.

.

Šaltinis: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushingo sindromas: simptomai ir gydymas

Kategorija: Endokrininė sistema 24254

Sindromas Itenko-Cushing - tai patologinis procesas, kurio formavimąsi veikia didelis hormonų kiekis gliukokortikoidų. Pagrindinis yra kortizolis. Ligos terapija turi būti sudėtinga ir nukreipta sulaikyti priežastis, kurios prisideda prie ligos vystymosi.

Kas sukelia ligą?

Cushingo sindromas gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Liga suskirstyta į tris tipus: egzogeninę, endogeninę ir pseudosyndromą. Kiekvienas iš jų turi savo ugdymo priežastis:

1. Exogenous. Jo vystymosi priežastys yra perdozavimas ar ilgalaikis steroidų vartojimas kitos ligos gydymo metu. Paprastai steroidai naudojami, kai reikia išgydyti astmą, reumatoidinį artritą.
2. Endogeninis. Jo susidarymas sukelia vidinį kūno funkcionavimą.
3. Pseudosyndromas. Yra atvejų, kai žmogui yra simptomai, panašūs į Cushingo sindromo simptomus, tačiau iš tiesų tai nėra. Yra tokia būklė dėl per didelio svorio, alkoholio apsinuodijimo lėtinės formos, nėštumo, streso, depresijos.

Kaip pati liga pasireiškia?

Simptomai Itenko-Cushino sindromo

Cushingo sindromas kiekviename paciente pasireiškia savaime. Priežastis yra ta, kad tam tikro žmogaus organizmas savaip reaguoja į šį patologinį procesą. Yra šie dažniausiai pasitaikantys simptomai:

• padidinti svorį;
• silpnumas, nuovargis;
• plaukų perteklius;
• osteoporozė.

Svorio padidėjimas

Labai dažnai Cushingo ligos simptomai pasireiškia greitu svorio padidėjimu. Ši prognozė stebima 90% pacientų. Tuo pačiu riebiu sluoksniu nusėda ant pilvo, veido, kaklo. Priešingai, rankos ir kojos tampa plonos.

Raumenų masės atrofija pastebima ant pečių ir kojų. Toks procesas sukelia paciento simptomus, susijusius su bendro silpnumu ir greitu nuovargiu.

Kartu su nutukimu toks ligos pasireiškimas sukelia daug sunkumų pacientui fizinio krūvio metu.

Tam tikrose situacijose žmogui gali būti padaryta žala, jei jis atsistoja ar pritūpęs.

Odos išsilyginimas

Panašus Cushingo sindromo simptomas pasitaiko gana dažnai. Odos dangteliai įgauna marmurinį atspalvį, pernelyg sausa ir vietinės hiperhidrozės sritys. Pacientas turi cianozę, o žaizdos ir žaizdos išgydomos labai ilgai.

Pernelyg plaukų formavimas

Tokius simptomus dažnai lanko moteris, kuriam diagnozuota Isenko-Cushingo liga. Plaukai pradeda formuotis ant krūtinės, viršutinės lūpos ir smakro.

Šios būklės priežastys yra pagreitinta antinksčių gamyba, kurią sukelia vyrų hormonai - androgenai.

Be šio simptomo, moteris serga menstruaciniu sutrikimu, o vyrams - impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis.

Osteoporozė

Osteoporozė

Šią patologiją diagnozuoja 90% pacientų, kuriems yra Cushingo sindromas. Osteoporozė pasireiškia skausmo sindromu, kuris veikia kaulus ir sąnarius.

Neatmetama spontaninių šonkaulių ir galūnių lūžių susidarymas.

Jei Itenko-Cushingo liga paveikia vaiko kūną, tada vaiko augimo vystymuisi pastebimas atsilikimas.

Kardiomiopatija

Su Cushingo sindromu ši būklė labai dažnai pasireiškia pacientui. Paprastai yra mišraus tipo kardiomiopatija. Įtakoja jo formavimąsi arterinės hipertenzijos, elektrolitų sutrikimų ar steroidų katabolinio poveikio. Žmonėms šie simptomai yra pažymėti:

Be pateiktų simptomų, Cushingo sindromas gali sukelti tokią patologiją kaip cukrinis diabetas. Tai nustatoma 10-20% atvejų. Gliukozės kiekio kraujyje reguliavimas gali būti atliekamas specialių vaistų pagalba.

Atsižvelgiant į nervų sistemą, pasitaiko tokios apraiškos:

• lėtinimas;
• depresija;
• euforija;
• blogas miegas;
• steroidinė psichozė.

Vaikų ligos vystymasis

Ittenko-Kušingo liga yra labai retai diagnozuota jauniems pacientams. Tačiau šio kurso sunkumas yra pagrindinė pozicija tarp endokrininės patologijos. Dažniausiai pasireiškia vaikų liga vyresniame amžiuje. Tačiau neįmanoma išvengti proceso formavimo ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Patologinis procesas taip greitai apima daugelio rūšių keitimąsi, todėl laiku reikia diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau.

90% pacientų yra diagnozuotas augimo sulėtėjimas. Kartu su antsvoriu, tai veda prie dehidratacijos kūno. Augimo atsilikimas būdingas epifizinės augimo zonų uždarymui.

Vaikams, kaip suaugusiesiems, plaukai pradeda augti, nors tikras brendimas yra atidėtas.

Berniukuose tokie simptomai yra susiję su sėklidžių ir varpos vystymosi vėlavimu, o mergaičių - pažeidžiant kiaušidžių funkciją, gimdos hipoplaziją, pieno liaukų patinimą ir menstruacijas.

Plaukų dangalas pradeda plisti tokioms kūno vietoms, kaip nugaros, stuburo, galūnių.

.

Kušingo sindromui būdinga manifestacija yra odos trofizmo pažeidimas. Toks simptomas išreiškiamas raiščių juostų formavimu.

.

Paprastai jie koncentruojami apatinėje pilvo dalyje, šonuose, sėdmenyse, vidinėse šlaunyse. Šios juostos gali būti pateikiamos tiek singlu, tiek daugybe. Jų spalva yra rožinė ir violetinė.

Oda su šiuo procesu tampa sausa, plona, ​​labai lengva pakenkti. Dažnai vaiko organizmą veikia abscesai, grybai, furunkulozė. Krūtinės, veido ir nugaros srityje yra spuogai.

Iš kamieno ir galūnių odos susidaro kerpių tipo bėrimai. Yra akrocianozė. Odos dangteliai ant sėdmenų yra lydimi sausumo ir liečiant jie yra šalti.

Sindromas Itenko-Cushing vaikams

Pralaimėjimas taikomas plokščiuose kauluose ir vamzdeliuose. Lūžio atveju pastebimi klinikiniai požymiai: skausmo sindromo nebuvimas arba staigus sumažėjimas lūžio vietoje.

Gydymo metu gali susidaryti pakankamai dideli dydžiai ir ilgaamžė kukurūzai.

Itenko-Cushingo sindromas sukelia vaikų širdies ir kraujagyslių sistemos patologinius pokyčius. Tai pasireiškia hipertenzija, elektrolitų metabolizmu ir hormoniniu sutrikimu.

.

Padidėjęs kraujo spaudimas šiuo atveju yra privalomas. Tai ilgalaikis ir ankstyvas ligos požymis. Slėgio indikatoriai priklauso nuo paciento amžiaus. Kuo jaunesnis jis, tuo aukštesnis jo kraujospūdis.

.

Tachikardija diagnozuota beveik visiems pacientams.

Mažiems pacientams pasireiškia neurologiniai ir psichiniai sutrikimai. Dėl šių simptomų būdingos šios funkcijos:

• daug taškų;
• nudegimas;
• skirtingas sunkumas;
• dinamiškumas.

Dažnai yra psichikos pažeidimas. Ši būklė pasireiškia depresine nuotaika, susijaudinimu, dažnai pacientai žiūri į savižudybę. Kai Cushingo sindromas pasiekė stabilų remisiją, visos šios apraiškos greitai išnyksta.

Vaikai dažnai diagnozuojami steroidinio diabeto požymiais, kurių eiga atsiranda be acidozės.

Terapiniai įvykiai

Ligos gydymas visų pirma apima veiklą, kurios tikslas yra pašalinti patologiją ir suderinti hormoninį foną. Itenko-Cushingo sindromas gali pasiūlyti tris gydymo metodus:

• medikamentinis;
• spindulys;
• chirurginis.

Itenko-Kušingo ligos gydymo metodai

Labai svarbu pradėti gydymą laiku, nes pagal statistinius duomenis, jei gydymas neprasideda per pirmuosius 5 metus nuo pat pradžių, mirtini rezultatai pasireiškia 30-50% atvejų.

Vaistų terapija

Šis gydymas orientuotas į narkotikų kompleksą, kurio veiksmai yra skirti hormonų gamybai per antinksčių žievę sumažinti.

Dažnai gydytojas paskiria gydytoją kartu su kitais gydymo metodais.

Dėl Isenko-Cushing sindromo gydymo pacientui gali būti paskirti tokie vaistai:

• Mitotanas;
• Metirapan;
• Trilostane;
• Aminoglutethimidas.

Paprastai šie vaistiniai preparatai turėtų būti naudojami, kai chirurginis gydymo metodas nesuteikia teigiamo rezultato, arba operaciją paprasčiausiai neįmanoma atlikti.

Radiacinė terapija

Radiacinė terapija

Šis gydymo metodas yra tinkamas tuo atveju, kai ligą sukėlė hipofizio adenoma. Radiacinė terapija dėl hipofizio įtaka leidžia sumažinti adrenokortikotropinio hormono gamybą.

Paprastai šis gydymo metodas atliekamas kartu su medicininiu arba chirurginiu gydymu.

Dažnai tai yra dėl to, kad kartu su vaistiniais preparatais yra padidėjęs spindulinės terapijos poveikis Cushingo sindromui gydyti.

Chirurginė intervencija

Šiai ligai gydyti dažnai skiriama chirurgija. Tai apima adenomos pašalinimą mikroķirurginių metodų pagalba. Pacientas tampa labai greitai, o tokio gydymo efektyvumas yra 70-80%.

Jei Cushingo sindromą sukėlė antinksčių žievės navikas, operacija apima priemones, skirtas pašalinti šį neoplazmą.

Jei liga yra labai sunki, gydytojai pašalina du antinksčius pacientas visą jo gyvenimą turės taikyti gliukokortikoidus kaip pakaitalą terapija.

Pagrindinės ligos simptomai yra nutukimas ir aukštas kraujospūdis.

Gydymas duoda teigiamų rezultatų tik tuo atveju, jei visos terapinės procedūros yra atliekamos laiku.

Ligos, turinčios panašių simptomų:

Hiperandrogenizmas (kartu simptomai: 6 iš 20)

Hiperandrogenizmas yra patologinė būklė, pasireiškianti mergaičių ir moterų, ir ji pasižymi padidėjusiu androgenų kiekiu organizme.

Androgenas laikomas vyrų hormonu - moteriškame kūne jis taip pat yra, bet mažame kiekyje, taigi, kai jo lygis moterims būdingi simptomai, įskaitant menstruacijų nutraukimą ir nevaisingumą, vyriškos lyties plaukus ir kai kuriuos kiti. Pakeitus hormoninį fono reikia skubiai ištaisyti, nes tai gali sukelti daugybę patologijų moters organizme.

... Nutukimas (sutampa simptomai: 5 iš 20)

Nutukimas yra kūno sąlytis, kai riebaliniai indai pradeda kauptis per daug jos pluošto, audinių ir organų.

.

Nutukimas, kurio simptomai reiškia svorio padidėjimą nuo 20% ar daugiau lyginant su vidutinėmis vertėmis, yra ne tik bendro diskomforto priežastis.

.

Tai taip pat lemia psichologines ir fizines problemas šiame fonde, sąnarių ir stuburo problemas, su tuo susijusias problemas su seksualiniu gyvenimu, taip pat problemos, susijusios su kitų sąlygų, susijusių su tokio pobūdžio pokyčiais, raidą organizmas.

... Miokarditas (sutampa simptomai: 5 iš 20)

Miokarditas yra įprastas širdies raumens arba miokardo uždegimo procesų pavadinimas. Liga gali atsirasti dėl įvairių infekcijų ir autoimuninių pažeidimų, toksinų ar alergenų poveikio.

Atskirti pirminio miokardo uždegimas besivystantį kaip nepriklausoma ligos ir antrinio, kai širdies ligos yra pagrindinė pasireiškimas sisteminė liga.

... Premenopauzė (sutampanti simptomai: 5 iš 20)

Premenopauzė yra ypatingas moters gyvenimo laikotarpis, kurio kiekvieno moteriškojo atstovo terminas yra individualus. Tai yra tam tikra atotrūkis tarp susilpnėjusio ir neapibrėžto menstruacinio ciklo ir menopauzės paskutinio menstruacinio laikotarpio.

... Myotonia (sutampa simptomai: 5 iš 20)

Myotonia yra genetiškai apibrėžta patologija, priklausanti neuromuskulinių ligų kategorijai. Pažymėtina, kad, priklausomai nuo jo įvairovės, jis gali pasireikšti skirtingais amžiumi, o ne nuo to momento, kai kūdikis gimsta.

Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis - perkelti vaiko mutavusį geną iš vieno ar abiejų tėvų ir jie gali būti visiškai sveiki. Kitos prielaidos, turinčios įtakos tokios retosios ligos vystymuisi, lieka nežinomos.

...

• VKontakte

Šaltinis: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushing sindromas - ligos priežastys ir simptomai, diagnozė ir gydymas vaikams ir suaugusiems

Jei, remiantis atliktų tyrimų rezultatais, viršutinių gliukokortikoidų hormonų yra antinksčių, tai yra pavojingos ligos požymis.

Kushingo liga dažnai vyrauja moterims, ją galima gydyti konservatyviais ir operatyviais metodais.

Pacientui būdinga ryški simptomai, reikalinga savalaikė diagnostika.

Itenko-Cushino sindromo priežastys

Kai kuriems pacientams diagnozė tampa nemalonu staigmenu. Tokiais atvejais, hormonų pusiausvyros ankstesnė preparato suleidimo sintetinių hormonų sėkmingai gydyti autoimuninių būklių organizmo.

Tai apima įvairias farmacinių preparatų, pvz prednizolono, geriamųjų spren-Medrol, deksametazono vartoti po oda į sisteminę kraujotaką.

Tačiau kitos Itenko-Kušingo sindromo priežastys yra žinomos, praktikoje įgijusios savybės jau yra laikomos patologinėmis.

Jie buvo egzogeniniai priežasčių, kodėl yra Kušingo sindromas, tačiau būdinga liga turi ir kitą nuo patologinio proceso etiologija klasifikaciją. Taigi:

1. Pseudosyndromas. Tai nenormalus sąlyga yra panašus tik į ligos Kušingo, bet iš tikrųjų, hormoniniai sutrikimai ir ACTH koncentracijos ankstesnė antsvorio, įgimta ar įgyta cukrinis diabetas, lėtinis alkoholizmas, vyksta nėštumas, gilios depresijos būklė, sutrikusi mainai medžiagos.
2. Endogeninis veiksnys. Šiuo atveju yra tikros sveikatos problemos ir svarbios. Tai hipofizės auglys, navikai moterų reprodukcinės sistemos, plaučių vėžiu, naviko procesų antinksčių žievės, pavyzdžiui, adenoma. Itenko-Kušingo liga labai reikalinga integruoto požiūrio, chirurginės intervencijos nepanaikina.

Pirmą kartą hipofizio ir hipotalamio funkcijos sutrikimai kliniškai nepastebėti. Žmonės mokosi apie biocheminio kraujo tyrimo diagnozę ir, gana atsitiktinai.

Itenko-Cushingo sindromo simptomai atsiranda vėliau, sukelia tam tikrą susirūpinimą dėl savo sveikatos. Pavyzdžiui, pacientas yra susirūpinęs dėl augmenijos augimo ant kūno, ant kaklo kumpio išvaizda.

Be to, sindromo klinikiniam vaizdui būdingi tokie bendrosios gerovės pokyčiai:

• padidėjęs nuovargis;
• raumenų silpnumas Itenko-Kušingo ligoje;
• raumenų tonus atpalaidavimas ir sumažinimas;
• Greitas svorio padidėjimas;
• mėnulio veidas (matronizmas);
• osteoporozė hiperkortizolizme;
• Dermos marmurinis atspalvis su kraujagysliais;
• nervų sistemos aktyvumo sumažėjimas: akivaizdus slopinimas, pasyvumas, neatsargumas;
• Padidėję hipertenzijos požymiai (staigūs šokinėjimai);
• varlės skrandis su strijų išvaizda;
• riebalų nusėdimas kaklo slanksteliuose;
• Prakaitavimo sutrikimas (padidėjęs riebalų gaminimas);
• funkcinis sisteminio virškinimo sutrikimas.

Isenko-Cushing sindromas - diagnozė

Siekiant laiku nustatyti hiperkortizmo sindromą, reikia atlikti daugybę laboratorinių tyrimų. Tarp jų kraujo tyrimas reikalingas kortizolio indeksui nustatyti keletą dienų.

Be to, taikant tą pačią analizę, įvertina 17-oksikortikosteroidus ir tiriamas AKTH lygis. Antroji privaloma Itenko-Cushingo ligos sąlyga yra šlapimo sudėties tyrimas. Tai yra bendra analizė.

Tokiu būdu galima nustatyti Itenko-Kušingo sindromą, diagnozė taip pat apima kitas priemones:

• Hipofizio MRT, antinksčių liaukos;
• fluoroskopija;
• Krūtinkaulio CT;
• radioizotopų tyrimas;
• daugelio Itenko-Cushing testų atlikimas.

Sindromas Itenko-Cushing vaikams

Vaikystėje gali vystytis antinksčių funkcijos sutrikimas. Elektrolitų sutrikimai turi genetinę polinkį, tačiau praktiškai jie yra labai reti.

Šio sindromo patogenezė yra tiriama atskirai, o pagrindiniai simptomai yra hipertenzija ir displazinis nutukimas.

Gali būti, kad vaiko organizme išsivysto diabetas.

Visam laikui išgydyti Kušingo sindromą vaikams, svarbu normalizuoti hormonų, pašalinti sutrikusi antinksčių žievės pacientui.

Norint atsikratyti patologijos ir slopinti jos vystymąsi, gydantis gydytojas primygtinai rekomenduoja naudoti konservatyvius ir chirurginius metodus griežtai dėl medicininių priežasčių.

Intensyviosios sveikatos ypatumai yra tokie:

1. Steroidinių hormonų priėmimas kartu su gama terapija.
2. Transsfenoidinė adenomektomija arba adrenalektomija.

Isenko-Cushing sindromas - gydymas

Hiperadrenokortikozę reikia tinkamai diagnozuoti, laiku paskyrus gydymą daugiausia konservatyviais metodais. Kushingoidui būtina keisti mitybą, privalomai vartoti vaistus ir dalyvauti fizioterapijos procedūrose.

Itenko-Cushingo sindromo gydymas susijęs su sintetinių hormonų vartojimu, siekiant laiku ištaisyti kushingoido (loniformo) veidą.

Be to, priklausomai nuo simptomatologijos, reikalingi antidepresantai, hipertenzijos vaistai ir kitos farmakologinės grupės.

.

Sudėtinga operacija su hiperkortizavimu apima naviko pašalinimą ar kitą patologijos akcentą.

.

Prieš chirurginę intervenciją reikalingas vaistas.

Tai būtinai yra cukriniu diabetu sergantis insulinas, kalcio ir kalio preparatai, anaboliniai steroidai. Po operacijos atliekamas pacientas su mėnulio formos veido.

Liga ir Itenko-Kušingo sindromas

Su hiperkortikumi kortizolio vertė kraujyje padidėja. Tačiau liga ir sindromas turi skirtingą patologinio proceso etiologiją.

Pavyzdžiui, ligos atveju tai yra akivaizdi patologija hipotalaminės-hipofizės sistemoje, o sindromu tai yra išorinių išorinių ir vidinių stimulų klausimas. Pagrindinis specialistų uždavinys - teisingai diferencijuoti progresuojančią ligą.

Tik šiuo atveju sindromas ar Icenko-Cushingo liga gali greitai išgydyti, stabilizuoti hormoninį fono ir išvengti pavojingų sveikatos sutrikimų.

: Itzenko-Kušingo liga

Šaltinis: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Liga Itenko - Cushing - diagnozė, simptomai, gydymas

Liga Itenko-Cushinga yra neuroendokrininis sutrikimas, pasireiškiantis padidėjusia hormonų gamyba antinksčių žievėje.

Ji vystosi daugiausia moterų vaisingo amžiaus (25-40 metų), tai įvyksta 3-8 kartus dažniau nei vyrams.

Endokrinologas, gastroenterologas, neurologas, ginekologas, urologas ir kardiologas užsiima diagnostika ir gydymu.

Priežastys

Plėtra hipofizės - Kušingo dažnai sukelia buvimas ar bazofilų chromophobe hipofizės adenoma gamybos adrenokortikotropinio hormono. Jei yra hipofizio naviko pažeidimas, pacientui diagnozuota adenokarcinoma, makro- ar mikroadenoma.

Kai kuriais atvejais, nustatytas ryšys ligos su ankstesnių apsinuodijimo, infekcijų centrinės nervų sistemos, smegenų traumos pradžią.

Moterims Itenko-Cushingo liga atsiranda dėl hormoninių svyravimų, kuriuos sukelia brendimas, menopauzė, nėštumas, gimdymas.

Kiekvienas iš šių veiksnių sukelia šių mechanizmą: kortikotropiną (pagumburio hormoną) yra gaminamas dideliais kiekiais, kuri veda prie padidėjusios sintezės AKTH (hipofizės hormonas).

Pastaroji sukelia antinksčių ir antinksčių poveikio kaskadą. Antrinių grybelių sekrecija anerguose, gliukokortikoidai, mažesniu mastu - mineralokortikoidai.

Gliukokortikoidų kiekio padidėjimas turi katabolinį poveikį baltymų-angliavandenių metabolizmui, kuris sukelia hiperglikemiją, atrofiją jungiamieji ir raumeniniai audiniai, insulino nepakankamumas ir atsparumas insulinui, po kurio atsiranda steroidinis cukrus diabetas. Riebalų apykaitos sutrikimas yra kartu su nutukimu.

Klasifikacija

Itenko-Kušingo ligos vystymosi laipsnis yra lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Lengvam laipsniui būdingi lengvi simptomai.

Esant vidutinei formai, simptomatologija yra ryški, tačiau nėra jokių neigiamų pasekmių.

Sunki forma yra būdinga įvairių komplikacijų, trukdančių paciento veiklai, atsiradimui, sukelti neįgalumą ir mirtį.

Atsižvelgiant į vystymosi greitį, išsiskiria tvirtas ir progresuojantis ligos kursas. Su torpine srove patologiniai procesai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per 6-12 mėnesių) simptomų ir komplikacijų padidėjimu.

Simptomai

Žmonės, kenčiantiems nuo šios ligos, turi ypatingą išvaizdą dėl riebalinio audinio kaupimosi įprastose vietose.

Veido lūšninė forma VII kaklo slankstelio srityje susidaro vadinamoji riebalų klampacinė kupra, padidėja pilvo ir krūtinės ląstos storis. Tuo pačiu metu kojos ir ginklai išlieka gana ploni.

Odos su ryškiai violetinės-marmurinės struktūros, intraderminių kraujavimų ir strijų pilvo, pečių ir pieno liaukų, yra žvynuota ir sausa. Gana dažnai yra furunkulų ar spuogų vystymasis.

Vyrams, impotencija, sumažėjęs seksualinis potraukis, plaukų slinkimas ir sumažėjimas kūnui ir veidui.

Vaikystėje Itenko-Cushing liga sukelia seksualinio vystymosi uždelsimą dėl gonadotropinių hormonų gamybos mažėjimo.

Dėl osteoporozės atsiradimo pasikeičia kaulų sistemos dalis. Jas pasireiškia kaulų lūžiai, deformacijos ir skausmai, vaikams - uždelstas augimas ir skeleto formavimasis.

.

Širdies ir kraujagyslių sutrikimai yra elektrolitų steroidinė kardiopatija, tachikardija, arterinė hipertenzija, lėtinis širdies nepakankamumas.

.

Žmonės su šia patologija yra labiau linkę plintant pneumoniją, bronchitą, tuberkuliozę.

Virškinimo sistemos nugalimas pasireiškia rėmuo, lėtinis hiperakozės gastritas, epigurminis skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, dvylikapirštės žarnos ir skrandžio steroidų opos, steroidinis cukrus diabetas. Dėl funkcinių šlapimo takų ir inkstų sutrikimų, inkstų nepakankamumas pasireiškia iki uremijos, lėtinio peliolefreto, nefrosklerozės, urolitiazės.

Neurologiniai sutrikimai yra išreikšti stiebo, smegenų, skausmo, piramidinių ir amiotrofinių sindromų vystymu. Amiotrofiniai ir skausmo sindromai yra potencialiai grįžtami, veikiant tinkamą Itenko-Kušingo ligos gydymą.

Pyramidiniai ir kamieninių ir smegenų sindromai yra negrįžtami. Pyramidiniam sindromui būdingas centrinis pogimzelinių ir veido nervų pažeidimas, sausgyslių hiperrefleksija su atitinkama simptomatologija.

Su šia liga gali būti psichinių sutrikimų, tokių kaip epilepsija, neurasteniniai, hipochondriškai, depresiniai, astenoidiniai sindromai. Būdingas emocinis slopinimas, mieguistumas, sumažėjęs intelektas ir atmintis. Pacientas gali susirūpinti dėl priverstinių savižudybės minčių.

Diagnostika

Atliekant diagnozę įvertintas minėtų ligos simptomų buvimas Itenko - Cushing. Tada tiriama šlapimas ir kraujas.

Paprastai gauti rezultatai patvirtina šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimą ir buvimą hipercholesterolemija, hipofosfatemija, hiperglobulinemija, hipokalemija, hiperchloremija, hipoalbuminemija, Hipnatremija.

Steroidinio diabeto vystymuisi užregistruojama hiperglikemija ir gliukozurija. Hormonų kraujo tyrimas rodo kortizolio, renino, AKTH kiekio padidėjimą.

.

Šlapime randama haliinalinių ir granuliuotų balionų, baltymų, eritrocitų, kortizolio, 17-ACS, 17-CS išsiskyrimo.

.

Daugiau informacijos pateikia Itenko-Cushingo ligos diagnozavimo metodika - stuburo, kaukolės ir galūnių kaulų, smegenų CT ir MR diagnozė.

Jie rodo hipofizės navikus ir kaulų sistemos sunaikinimą.

Ultragarso, radioizotopo vaizdavimas ir antinksčių angiografija leis mums įvertinti jų dydį ir kiekvieno sluoksnio veikimo laipsnį.

Patologija yra svarbu atskirti nuo hiperkortizijos (kortikoblastomos ar kortikosteros) sindromo, hiperkortizolemija, paauglių dispitutizmas ir hipotalamzinis sindromas, adrenogenitalinis sindromas ir egzogeninis nutukimas.

Gydymas

Itenko-Cushingo ligos gydymas skirtas eliminuoti hipotalamines pasikeitimus, atstatyti trikdomą metabolizmą, normalizuoti kortikosteroidų ir AKTH sekreciją.

Šiuo tikslu nustatoma vaistų terapija, chirurginis gydymas, hipotalaminio-hipofizio srities protonų terapija, gama-terapija, dietos terapija ir įvairių metodų derinys.

Medicininė terapija atliekama pradinėse ligos stadijose. Dėl hipofizio blokados yra nurodytas bromokriptinas ir reserpinas.

Be centrinio poveikio veikiančių vaistų, kurie slopina AKTH gamybą, gydant patologiją, steroidinių hormonų antinksčių hormonų sintezės blokatoriai yra veiksmingi.

Tuo pačiu metu atliekamas simptominis gydymas, skirtas mineralinių, baltymų, elektrolitų ir angliavandenių metabolizmo korekcijai.

.

Rentgeno spindulių gama ir protonų terapija skiriami pacientams, kuriems nėra jokių radiografinių duomenų, patvirtinančių hipofizio naviko buvimą.

.

Iš radiacinės terapijos metodų naudojamas stereotactinis implantavimas radioaktyviųjų izotopų hipofizio liaukoje.

Po kelių mėnesių atsiranda klinikinė remisija, kurios metu normalizuojasi menstruacinis ciklas, sumažėja kraujospūdis ir kūno svoris, sumažėja raumenų ir kaulų sistemų pakenkimas.

Su sunkia liga, reikia dvipusis antinksčių pašalinimas. Kai nustatoma hipofizio adenoma, atliekamas endoskopinis transkranialinis (trečiojo kaukolės) ar transnasalio (per nosį) naviko pašalinimas.

Simptominis Isenko-Cushingo ligos gydymas yra dietologija. Jis reguliuoja medžiagų apykaitą ir kovoja su patologijos komplikacijomis.

Su inkstų akmenimis ir osteoporozėmis kalcio koncentracija organizme turi būti normalizuota. Ekspertai rekomenduoja padidinti produktų, kurių sudėtyje yra vitamino D, skaičių. Tai kiaušiniai, sūris, raugintas pienas.

Susilaikykite nuo sočiųjų riebalų rūgščių, esančių majonezu, sviestą, margariną.

.

Su nutukimu paciento būklė palengvins mažiausią gyvulinių riebalų ir natrio (ypač druskos) suvartojimą, o sunkiais atvejais - ir skysčiais (iki -2 litrų per dieną).

.

Dieta su pepine opa, sukelta šios patologijos, reiškia dažnai truputį maistą. Renkantis produktus, jums reikia sutelkti dėmesį į Pevzner lentelę 1, 1A ir 1B.

Išskyrus kepimo, rūgštus, riebalinius, rūkytus ir sūrus indus, kurie stimuliuoja skrandžio sulčių sekreciją ir dar labiau apsunkina patologijos eigą. Taip pat draudžiama gerti stiprus alkoholinius gėrimus, kavą ir juodąją arbatą.

Per pasunkėjimą pageidautina valgyti mažai riebalų sriubų, grūdų, virtos mėsos ir kitų lengvų maisto produktų.

Su širdies nepakankamumu dietos tikslas - normalizuoti cirkuliuojančio kraujo tūrį. Remiantis "Pevzner pacientui rekomenduojama laikytis gydymo lentelės Nr. 10, apriboti vandens suvartojimą (iki 1 litro per dieną) ir druskos kiekį (iki -2 g per parą).

Galimos komplikacijos

Labiausiai rimtos ligos komplikacijos yra:

• inkstų inkstų liga;
• Skrandžio opa;
• steroidinis cukrinis diabetas;
• širdies veiklos sutrikimas;
• silpnėja imuninė sistema.

Inkstų urolitiazija paaiškinama kalcio junginių eliuavimu iš kaulų. Jie netenka kaulinio audinio, patenka į kraują ir kaupiasi dideliu kiekiu inkstų dubens.

Palaipsniui jie sudaro tvirtas konkrečias medžiagas, kurios sutrikdo šlapimo nutekėjimą į kraujagysles, sužaloja organo epitetalį ir sukelia inkstų skausmą.

Taip pat duomenys apie išsilavinimą skatina infekcijų vystymąsi (pyelonefritą).

Metabolizmo sutrikimai veikia skrandžio gleivinę. Visų pirma sumažėja gleivių susidarymas, paprastai sudarantis organo sienas.

.

Jis tampa mažiau apsaugotas prieš agresyvų rūgštinių, aštrų ir kietų maisto produktų veikimą.

.

Taip pat susilpnėja gleivinės ląstelių regeneravimo greitis, dėl kurio padidėja skrandžio arba dvylikapirštės žarnos opas.

Steroidinis cukrinis diabetas nuo Itenko-Kušingo ligos fone susidaro 10-20% pacientų. Patologija vyksta daug lengviau nei klasikinis cukrinis diabetas.

Gliukozės koncentraciją reguliuoja tinkamai parinkta dieta, nesiimant vaistų.

Nepaisyti atvejų, steroidinis cukrinis diabetas sukelia rimtus sutrikimus.

Net jei išnyks Itzenko-Cushingo liga, miokardo pokyčiai yra negrįžtami. Pacientas greitai pavargsta nuo kasdienio darbo, negali susidoroti su sunkiu fiziniu krūviu.

Padidėjęs kortikosteroidų išsiskyrimas slopina imuninę sistemą. Dėl to kūnas tampa jautresnis skirtingoms infekcijoms. Pacientai dažnai kenčia nuo ARVI, pustulinės odos ligos.

Profilaktika ir prognozė

Žmonės, turintys Itenko-Cushingo ligos simptomų, turi būti stebimi skirtinguose specialistuose ir išvengti pernelyg didelio psichoemocinio ir fizinio krūvio. Bendrosios prevencinės priemonės apima kovą su neuroinfekcija, apsinuodijimu, pilvo ertmės traumos prevencija ir kt.

Ligos prognozė priklauso nuo paciento amžiaus, patologinio proceso sunkumo ir trukmės. Ankstyva diagnozė, švelnus kurso ir amžiaus 30 metų rezultatas yra palankus.

Vidutiniškai, normalizuojant antinksčių žievės funkciją, artritas hipertenzija, osteoporozė, cukrinis diabetas, negrįžtamas inkstų funkcijos sutrikimas ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas sistema.

Visiškai regresuojant negalavimų požymiams, žmogus išlieka sveikus.

.

Dvipusė adrenalektomija sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo atsiradimą. Tam reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su mineralokortikoidais ir gliukokortikoidais. Priešingu atveju padidėja Nelsono sindromo rizika. Taip pat visiškai neefektyvus.

.

Šaltinis: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php