Šiame straipsnyje jūs sužinosite, kas yra patologija vadinama Budd-Chiari sindromas, nes jis yra pavojingas, nei sindromas būdingas ligos, Budd-Chiari sindromas. Priežastys ir gydymas. Turinys
straipsnis:
- Sukelia
- Simptomai
- terapijos diagnostika prognozė
Budd-Chiari sindromas - stagnacija kraujo kepenyse sukelia pažeidžiant nutekėjimą iš organo, kuris išsivysto dėl įvairių ne kraujagyslių patologijų ir ligų( peritonitas, perikarditas) fone. Iš sutrikimų kraujotakos rezultatas tampa kepenų ir kraujo spaudimo padidėjimas vartų venos( pagrindinė kraujagyslė, atneša veninį kraują į nesuporuoto organų kepenų).
anatomijos struktūrą epigastriumo regione pilvo. Spustelėkite mastelio keitimą Tradiciškai izoliuotas dviejų formų ligos su tais pačiais simptomų ir apraiškų:
- liga arba pirminės patologija( priežastis - plaučių uždegimas vidinis kraujagyslių sienelių, tiekti kepenis).
- Budd-Chiari sindromas, arba antrinis patologija( kyla prieš ne-kraujagyslių ligų).
sindromas - reta liga, pagal diagnozuotų 1 iš 100.000 žmonių, moterims nuo 40 iki 50 metų statistika - kelis kartus dažniau nei vyrai.
patologija dėl įvairių priežasčių( peritonitas, trombozė) yra susiaurintas gretimų ir vidaus laivus kepenyse. Lėtai srautas sukelia degeneracijos ir nekrozę hepatocitų( ląstelių organo) randų ir mazgų susidarymo. Audinys yra suspausta ir padidina dydžio, labai suspaudžiant laivus. Kaip rezultatas
kuriant kraujotakos sutrikimų, išemija( deguonies kiekis) ir atrofiją( išsekimo) periferinius skilčių kepenų, kraujo sąstovis centrinėje dalyje, kuri greitai dėl to padidėja spaudimas( vartų venos hipertenzijos) į gaunamus laivų.
liga sparčiai progresuoja gyvybei grėsmingų komplikacijų - prieš stagnacijos fone vystosi inkstų ir kepenų nepakankamumą( sutrikimų), kepenų ciroze( degeneracija kūno, pakeisti nefunkcionuojančiai audinio) krūtinės ertmėje arba pilvo kaupiasi didelį kiekį skysčio( 500 ml, hidrotoraksas irascitas).20% per keletą dienų ji veda prie mirties sindromas dėl kepenų koma ir vidinio kraujavimo.
visiškai išgydyti Budd-Chiari sindromas yra neįmanoma. Narkotikų terapija ir chirurginiai metodai kartu prailgina paciento su lėtine forma gyvenimą( iki 10 metų), tačiau nėra labai veiksmingas ūminio ligos formos.
Narkotikų paskirtis į patologijos daro gydytojas-gastroenterologas, chirurgai atlikti chirurginę korekciją.
priežastys tiesioginė priežastis ligos sindromo - susiaurėjimas ar užbaigtas imperforate kraujagyslių sieneles, kad užtikrina palankias veninio kraujo nutekėjimo iš kūno. sukelti jų išvaizda gali:
- mechaninį pilvo traumos( smūgis, mėlynė);
- peritonitas( ūmus uždegimas pilvo ertmę);
- perikardito( uždegimas jungiamojo išorinio gleivinės širdies);
- kepenų liga( židinio pažeidimai ir ciroze);
- pilvo patinimas;
- įgimtos defektai apatinės tuščiosios venos( didelis laivas, kuris suteikia ištekėjimą kraujo iš kepenų);
- trombozė( iš dalies sutampa kraujagyslių trombų);; -
- policitemija( eritrocitai liga, kurios raudonųjų kraujo ląstelių skaičius yra žymiai padidėjo kraujyje)
- paroksizminė naktinė hemoglobinurija( anemija rūšių rinkiniai pasirinkimą su krauju šlapime);
- migruoja visceralinių tromboflebitas( sinchroninis atsiradimo keletas didelių trombų įvairių laivų);
- infekcija( ūminis, gauburėlio Bacillus);
- vaistai( hormoniniai kontraceptikai).
25-30% atvejų negali būti nustatyta ligos priežastis, tokia patologija vadinama idiopatine.Žingsnis
kepenų pažeidimas. Paspausk ant nuotraukos, kad padidintumėte Simptomai Liga gali išsivystyti ūminio, poūmio ir lėtinio formų:
- ūmaus forma, charakterizuojama greitai didėja ligos požymių - ūmaus skausmo, pykinimo, vėmimo, atsiradimo ryškus edema apatinių galūnių, hidrotoraksas ir ascitas( skysčio krūtinės ląstos ir pilvo ertmės).Paciento sunku judėti ir atlikti bet kokius fizinius veiksmus. Paprastai, ūminis forma Budd-Chiari sindromo ir ligos baigiasi koma ir mirtimi per kelias dienas.
- poūmis forma atsiranda sunkių simptomų( padidėjusios kepenys ir blužnis, kad ascitas plėtros), jis neauga taip sparčiai, kaip ūminė, ir dažnai virsta lėtine. Gebėjimas dirbti riboja paciento.
- lėtinę formą į ankstyvosiose stadijose yra simptomų( į 75-80%) gali sukelti silpnumą ir nuovargį dėl padidindamas kraujo tiekimą į organų nepakankamumo nėra susijęs su fizinio aktyvumo fone. Vyksta nepakankamumas sukelia, išreikštų simptomų, kurie yra kartu skausmas, pilnumo jausmo į kairėje viršutinėje kvadrante, vėmimas, simptomų cirozė išvaizdą.Išjungtas pacientas per šį laikotarpį yra ribotas ir negali atsigauti( dėl dažnų proceso komplikacijų).
| sindromas forma | Būdingi simptomai |
|---|---|
| Ūmus | žymiai padidėjo kepenų dydžio( hepatomegaliją) ūmaus, nepakeliamas skausmas epigastriumo regione( žemiau apatinio krašto krūtinkaulio, skrandžio) arba dešinės hypochondrium pykinimas, vėmimas silpnumo, nuovargio nežymi gelsvumo akių Odenatinimas ir odos paviršinių venų ant krūtinės ir pilvo Sunkus patinimas kojose hidrotoraksas hemoraginių ascitu( buvimas kraujo sukaupta skysčio sukėlė extrytą kraujavimas) |
| Poūmė | žymiai padidėjo kepenų išsiplėtusios blužnies( Splenomegalija) diskomfortą ir skausmą dešinėje viršutinėje kvadranto( kepenyse) silpnumas, nuovargis Blogas fizikinių ir cheminių savybių kiekis kraujyje( klampumo padidėjimas, krešėjimo) Ascitinio |
| lėtinis įlaikotarpis vis gedimo | silpnumas, nuovargis didinimas skausmas dešiniajame viršutiniame kvadrantas į hepatomegaliją, blužnis Vėmimas atsiradimas aiškiaiišreikštas venų raštas ant pilvo ir krūtinės dispepsija( virškinimo sutrikimai) vidinis kraujavimas patinimas kulkšnių krešėjimo ascitas |
normalus ir padidintą blužnis. Paspausk ant nuotraukos, kad padidintumėte dažnas už Budd-Chiari sindromas - sparti sunkių komplikacijų:
- inkstų ir kepenų nepakankamumas;
- hidrotoraksas ir hemoraginių ascitas;
- vidinis kraujavimas;
- cirozė;
- koma ir mirtis.
vidutinis terminas paciento gyvenimo be gydymo - nuo kelių mėnesių iki 3 metų.
diagnostika
Budd-Chiari sindromas anksčiau diagnozuota reikšmingai padidėjo kepenų ir blužnies, prieš sutrikimai kraujo krešėjimą ir besivystančių ascitas. Norėdami patvirtinti diagnozę
nustatytą klinikinių laboratorinių Diagnozė:
- pilną kraujo trombocitų skaičius ir baltųjų kraujo kūnelių( 70% skaičiaus padidėjimas);
- nustatymas kraujo krešėjimo faktorių( pokyčiai kraujo krešėjimo parametrus, padidėjęs protrombino laikas);
- biocheminis kraujo tyrimai( padidėjęs kokybės šarminės fosfatazės, kepenų transaminazių, bilirubino koncentracijos ir šiek tiek padidėjo albumino sumažinimas).
analizė kepenų funkcijos tyrimus. Spauskite ant nuotraukos kad padidinti naudojamas instrumentiniai metodai:
- KT ir echoskopija( nustatyti mastą ir vietą kepenų skyriuose, kuriems sutrikusi kraujo tiekimas).Angiografija
- kepenų laivai( informatyvus būdas lokalizuoti sukelia kraujotakos sutrikimų( trombozės, stenozė, okliuzijos) ir mastą kraujagyslinių darinių).
- mažesnis cavagraphy( tyrimas apatinės tuščiosios venos už kliūčių į kraujotaką).
- biopsijos arba jo in vivo surinkimo biologinės medžiagos( siekiant nustatyti, degeneracija, nekrozė arba atrofija ląstelės).Kartais
nustatyta kepenų venos kateterizavimo( nustatyti trombozės lokalizacija).
pilvo CT pacientams, sergantiems Budd-Chiari sindromas terapijos
išgydyti liga visiškai neįmanoma, daugeliu atvejų, narkotikų terapija yra neefektyvi, tik šiek tiek ir trumpai palengvina paciento būklę( prailgina gyvenimą iki 2 metų).
Konservatyvusis gydymas
Gydymo tikslas:
- pašalinti kliūtis apyvartą ir normalizuoti kraujotaką kūną;
- slopinimui portalo venoje sumažinti;
- išvengti komplikacijų Budd-Chiari sindromas.
| vaistinis | reiškia Kas nustatytas |
|---|---|
| antikoaguliantai( Curantylum, Clexane) | plonina kraują, mažina trombocitų ir eritrocitų agregaciją( nesuliptų) galimybę ir išvengti trombų susidarymo |
| Tromboliziniai( streptokinazė, urokinazės) | tirpalai, naudojami degradacijos( sunaikinimo, tirpinimas) trombo |
| preparatai gerinantys metabolizmą kepenų ląstelėse( A-lipoinė vienas Essentiale forte) | pagerinti medžiagų apykaitą kepenų ląstelėse, gerinant jų stabilumas gedimo krovosnabzhenAš |
| gliukokortikoidai( prednizolonas), | sumažina kepenų uždegimas audinių ir kraujagyslių sienelių, pagerinti medžiagų apykaitą, turi anti-alerginės ir skausmą |
| diuretikai( furozemidas, spironolaktonas) | Susieti su pašalinti skysčio perteklių ne atsiradimo ryškus edema apatinių galūnių, ascitas |
Be chirurginės korekcijos konservatyviosgydymo rezultatai mirtinų komplikacijų ir mirties plėtros 85-90%( dėl 2 iki 5 metų).
chirurgija chirurginiai metodai gali pagerinti prognozę ir pratęsti paciento gyvenimą( 10 metų), kontraindikuotinas intervencijos - pareiškė kepenų nepakankamumą.
| chirurginius metodus | Kaip veikia |
|---|---|
| Anastomoza | dirbtinių tuščiavidurių protezus suteikti bendravimą tarp pažeisto laivo atkurti kraujotaką |
| manevravimo | biologinių arba dirbtinių dantų protezai mėgdžiodami segmentus laivų, kraujotaka sukuria kelias aplenkia pažeistos venos |
| Protezavimas pranašesnis tuščioji vena | pakeisti sugadintą dalįaukščiausios vena cava dirbtinis ar biologinį implantas |
| balionas išsiplėtimas ir stentavimas iš apačiostuščioji vena | kateterio su tame jo gale, baliono pratęsti vieta stenozė yra nustatytas ant indo sienelių metalinės konstrukcijos( stento), kuri neleidžia iš naujo-susiaurėjimas |
| Membranotomiya | Sekcijiniai sąaugų arba pertvarą jungiamojo audinio, didinant laivas šviesos srauto |
| kepenų transplantacija | pažeistas organas pakeisti biologinę transplantato( sveiko donoro kepenų) |
manevravimo ne Budd-Chiari sindromas efektyviausias būdas - kepenų transplantacija sėkmingai atliktas tęsinys operacijosevaet sąlygos paciento gyvenimo iki 10 ar daugiau metų( rekordiškai gyvenimo trukmė su Budd-Chiari sindromas - 22 metų).
prognozė
nepalanki prognozė ir ligos, visiškai išgydyti neįmanoma. Kai kuriais atvejais( 15-20%) patologija vystosi labai greitai ir per kelias dienas sukelia mirtinus komplikacijų( ūminis kepenų nepakankamumas, vidinis kraujavimas, koma) ir mirties.
Lėtinio ligos eigai( 80-85%) apraiškos kepenų nepakankamumą auga lėtai( tai trunka nuo 1 iki 6 mėnesių), galų gale sukurti lėtinių sutrikimų( nepakankamumas ir kepenų cirozė), kurie veda į mirtį 85-90% nuo2-5 metus.
gydymas Narkotikų yra neveiksminga, prailgina su 2 metų vidutinė gyvenimo. Chirurginės intervencijos( aplinkkelis, kepenų transplantacija) gali žymiai pagerinti paciento būklę.Maksimalus gyvenimo laikotarpis po operacijos yra 10 metų, registracijos laikotarpis yra 22 metai.
