Išsėtinė sklerozė: simptomai ir gydymas

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė demielinizuojama nervų sistemos liga. Ne iki galo išnagrinėjo priežastis ir autoimunines-uždegimines vystymosi mechanizmas. Tai yra labai įvairios klinikinės ligos liga, sunku diagnozuoti ankstyvosiose stadijose, Šiuo atveju nėra specifinių klinikinių simptomų, būdingų tiksliai nėra sklerozė. Gydymas susideda iš imunomoduliatorių ir simptominių vaistų vartojimo. Imuninių preparatų poveikis yra skirtas sustabdyti nervų struktūrų sunaikinimo procesą antikūniais. Simptominiai vaistai pašalina šių sutrikimų funkcines pasekmes.

Galite sužinoti apie pradinius išsėtinės sklerozės požymius iš to paties pavadinimo straipsnio. Dabar pakalbėkime apie neišsivystančią klinikinę įvaizdį, šios ligos diagnozavimo ir gydymo metodus.

Išsėtinės sklerozės simptomai

Skausmo pasireiškimai yra labai įvairūs, nes liga veikia visą nervų sistemą. Pažeidimų lūžiai yra išsklaidyti įvairiose vietose, vietoj nervų audinio šiose vietose susidaro jungiamieji audiniai, ir šioje svetainėje atliekama funkcija yra prarasta, todėl visos klinikinės apraiškos yra susistemintos pažeidimo vietoje nervų sistema.

Yra būdingi išsėtinės sklerozės ir netipiškų, reti atvejų simptomai, kurių negalima pamiršti. Paprastai vienam pacientui tuo pačiu metu atsiranda įvairių funkcinių sistemų pažeidimų požymių (dėl pažeidimo neveikimo).

Tipiškos apraiškos

Atstovavimas nervingos sistemos laidžių takų pažeidimui. Tai yra vadinamieji "klasikiniai" išsėtinės sklerozės simptomai.

Motorinė sritis

Ši simptomų grupė apima piramidinių takų pralaimėjimą, kuris atsiranda 85-97% atvejų, t. Y. beveik kiekvienas pacientas. Tai gali būti:

• parencija ar paralyžius - raumenų jėgos sumažėjimas galūnes. Dažniausiai tai yra apatinės galūnės. Kai liga progresuoja, pareses gali pasiskirstyti iki visų keturių galūnių pralaimėjimo;
• padidėjęs sausgyslių refleksas (patikrintas neurologinio plaktuko iš rankų ir pėdų) ir paviršiaus sumažėjimas ir praradimas (pastarasis ypač būdingas pilvo refleksams);
• patologiniai simptomai - Babinskis, Gordonas, Bakhterevas, Žukovskis ir kiti. Ją visada patikrina neurologas, atliekantis įprastą neurologinį tyrimą;
• raumenų tonuso padidėjimas, vadinamasis raumenų spazmas. Poilsio raumenys tampa įtempti, sunkiai liečiantys. Šis simptomas, kartu su raumenų silpnumu, gali trukdyti pacientų judėjimui (jei jis atsiranda kojose) arba trukdo įprastiems savitarnos buitiniams prietaisams (jei tai atsiranda rankose);
• pėdos, rankos ir kojų kaukės klonų išvaizda. Tai didžiausias refleksų padidėjimo laipsnis. Klonai yra ritmo judesiai pėdos, rankos ar kojos kaukes. Tai sukelia raumenų ar sausgyslių ištempimas. Pavyzdžiui, pėdos klonas sukelia jo didžiausią pratęsimą (pagal gydytojo ranką), kai kojos yra išlinktos kelio ir klubo sąnariuose. Kojos laikomos nesibaigiančiose pozicijose ir nešiojamosios lenkimo ir prailginimo judesiai, tarsi prisiliečia prie gydytojo rankos. Panašiai nagrinėjamas rankos ir nagų klono buvimas.

Koordinavimo sistema (smegenėlių kelio nugalėjimas)

Panašūs simptomai pasireiškia 62-87% pacientų:

• eisenos pažeidimas - paciento "sūkiai" iš šono į šoną, purtant net plokščiu paviršiumi. Vėlesniuose etapuose kartu su kritimu arba apskritai veda prie negalėjimo judėti;
• raumenų tonuso sumažėjimas - būdingas smegenėlių įsitraukimo simptomas. Jei vyrauja variklio sistemos pralaimėjimas, tonus padidės, jei smegenėlių sistema bus nuleista;
• miss - bet kokie tiksliniai judesiai nepasiekia savo tikslo. Jei paprašysi paciento nusilpti nosies galą, uždarius akis, jis nusiramina juos ant skruosto, nosies ar net akių. Tokie pažeidimai trukdo savitvarkai, maistui vartoti ir tt;
• kalbos trikdymas - kalba tampa trapiu, giedama, žodžiai suskirstomi į atskirus skiemenius, kurie yra išreikšti atskirai ir akcentuojant kiekvieną skiemenį;
• rašysenos pažeidimas - jis tampa netolygus, išeina iš linijų ribų;
• galūnių drebėjimas, galvos atliekant judesius;
• nistagmas - vibraciniai, ritminiai, nevalingi akių judesiai. Jis gali būti toks ryškus, kad atsiranda "šokinėjimo" akių įspūdis. Dėl to regėjimas gali būti sutrikdytas.

Kūno ir kaukolės nervų pažeidimas

Yra 36-81% atvejų:

• apriboti akių judumą, žiūrint į šonus, aukštyn, žemyn;
• šnipštas, objektų padvigubėjimas;
• sutrikusios akių obuolių judesys: pavyzdžiui, kai žiūriu, viena akis žiūri, o kita nukrypsta į šoną. Tai vadinama tarpiakampio oftalmoplegija;
• silpnumas veido veido raumenys (veido nosies parenis) - veidas kaklo, akis į nukentėjusį pusę visiškai neuždaro, iš jo išauga lachrymatizmas, maistas ir vanduo išsiplečia iš burnos, neįmanoma šypsosi ir tt;
• skausmas veido srityje pagal trigeminalinio nervo neuralgiją;
• neaiškumas, miglotas kalba, užspringimas su maistu, nurijus maistą ir vandenį nuryti, rijimo sutrikimas - vadinamieji bulbaro simptomai (atsirandantys su medulio pailgos branduolio pažeidimu);
• retrobulberinio neurito vystymasis - yra labai dažnas išsėtine skleroze (dažnai ligos debiutas). Tai pasireiškia regėjimo aštrumo pažeidimu, gebėjimu atskirti spalvas. Vaizdo ryškumo ir kontrasto skirtumas nebegauna. Matymo lauke pacientas mato juodus taškus, pilkos dėmelės, kartais yra jausmas, tarsi pažvelgtumėte į vamzdelį. Kai kurie pusės regėjimo laukai gali išnykti. Susilpnėja sapnijų reakcijos į šviesą. Nagrinėjant dugnį atskleidžiamas regos nervo disko blanšavimas (ypač jo laikinosios pusės) ir susidaro regos nervo atrofija.

Jautrumo sutrikimas

Atsitinka 56-92% atvejų:

• gilaus jautrumo sutrikimai - organizmas praranda savo raumenų, sausgyslių, sąnarių, t. y. Smegenys negauna impulsų iš šių struktūrų. Kaip tai pasireiškia? Pavyzdžiui, gydytojas prašo paciento uždaryti akis. Jis paliečia vieną iš pirštų ar pirštų ir šiek tiek judina šį pirštą (pasislenka, atskleidžia, nurodo į šoną). Ir pacientas turėtų pasakyti, kas pagal sąskaitą pirštu palietė gydytojas ir kokiu partijos judėjimu. Jei pacientas negali teisingai tai nustatyti, tai reiškia, kad jis pažeidžia gilų jautrumą. Dėl tokių pažeidimų pragyvenimas dar labiau pablogėja, nes pacientas nebejaus paviršiaus, per kurį jis juda;
• parestezijos (pojūčio, drebulys, niežėjimas, deginimas, tirpimas ir tt) buvimas;
• skausmo ir temperatūros jautrumo sritis, kai pacientas nesijaučia skirtumo tarp karšto ir šalto, tarp liesiančios ir odrzędanćios adatos;
• skausmas raumenyse, stuburo srityje.

Dubens organų funkcijos pažeidimas

Susidaro 26-53% atvejų:

• šlapimo sutrikimai - šlapimo susilaikymas arba šlapimo nelaikymas (gali būti nuolatinis šlapimo išsiskyrimas laše ir gali būti periodiškai ištuštinamas, nes jis užpildomas tik nepageidaujant);
• defekacijos akto pažeidimas - būdingas vėlesniems ligos etapams. Pagal analogiją su šlapinimosi sutrikimais, gali būti vidurių užkietėjimas ar šlapimo nelaikymas;
• lytinės funkcijos sutrikimai - erekcijos disfunkcija (impotencija), orgazmo stoka, sumažėjęs lytinis potraukis. Moterims menstruacinis ciklas yra sutrikęs.

Neuropsichologiniai simptomai

Panašūs pažeidimai nustatomi 65-95% atvejų:

• asteno sindromas - padidėjęs nuovargis, greitas išsekimas protinio ir fizinio krūvio metu;
• atminties, mąstymo, dėmesio pažeidimas;
• depresija ar euforija;
• dirglumas, nepasitenkinimas, isteriškas derėjimas;
• lėtinio nuovargio sindromas.

Netipiniai apraiškos

Jis nustatytas tik 5-20% pacientų, kuriems yra išsėtinė sklerozė:

• vegetatyviniai sutrikimai (galvos svaigimo pykinimas, pykinimas ir vėmimas, simpatinė antinksčių krizė, širdies plakimo tempo sumažėjimas ir kraujo spaudimo mažėjimas);
• epilepsijos priepuoliai;
• šoko atakos, kosulys, žiovulys, raumenų spazmai;
• ūminio kalbos praradimo epizodai su galvos svaigimu, klausos praradimu;
• Lermitto simptomas yra elektros srovės pojūtis išilgai stuburo, kai galva pakreipta į priekį.

Išsėtinė sklerozė paprastai reiškia, kad yra paūmėjimų ir remisijų. Daugeliu atvejų tai vyksta be stabilizavimo ir būklės pagerėjimo momentų nuo pat pradžių, o kartais ir su nuolatiniu simptomų progresavimu.

Diagnostika

Išsėtinės sklerozės diagnozė yra labai sudėtinga. Tai palengvina įvairūs simptomai ir jų sugebėjimas išnykti (simptomų "mirgėjimas") pradinėse ligos stadijose. Dėl išsėtinės sklerozės diagnozės vartokite:

• neurologinis tyrimas siekiant nustatyti klinikinius simptomus;
• apžiūra akių skausmui, apžiūrėjus dugną ir nustatant regos laukus;
• Smegenų ir nugaros smegenų MRT didelės galios aparatuose, naudojant kontrastines medžiagas (leidžia aptikti jungiamojo audinio kamienus - "plokštelės");
• tyrinėti iškeltus potencialus;
• oligokloniniai antikūnai smegenų skystyje (smegenų skystyje), kurie patvirtina imunopatologinį procesą nervų sistema (gali būti pastebėta ir kitose nervų sistemos užkrečiamosiose ligose, pavyzdžiui, neuropeptidas).

Iki šiol McDonald et al., 2001 m. Kriterijai yra visuotinai priimami diagnozei nustatyti. Jos numato klinikinius simptomus ir pokyčius MRT, sukelia potencialą, smegenų skeleto skysčių.

Gydymas

Norint pasirinkti veiksmingą gydymą, būtina atsižvelgti į daugelį konkretaus paciento ligos eigos raidos aspektų. Išsėtinės sklerozės gydymas yra labai individualus, nes visų pacientų simptomai yra skirtingi (arba simptomų derinys). Tačiau yra bendrosios nuostatos, kuriomis laikomasi visų pacientų, sergančių išsėtine skleroze, gydymo tvarka:

• kuo anksčiau gydymas;
• nuolatinis vaistas (net perleidimo metu, siekiant užkirsti kelią tolesniam skausmingumui ir lėtai progresavimui);
• narkotikų, kurie slopina autoimuninį uždegiminį procesą, naudojimas, kuris neleidžia formuoti naujų pažeidimų;
• derinant skirtingus vaistus, kad būtų pasiektas didesnis efektyvumas.

Visos gydymo priemonės yra suskirstytos į dvi grupes: patogenezinio gydymo agentai (turi įtakos išsėtinės sklerozės vystymosi mechanizmui) ir simptominiai vaistai. Be to, gydymas yra labai skirtingas paūmėjimo ir remisijos laikotarpiu.

Patogenezinis gydymas

Tai vyksta tiek ligos debiutu, tiek paūmėjimu, tiek remisijos stadijoje. Tokio gydymo tikslas yra sustabdyti autoimuninį uždegiminį procesą, siekiant išvengti mielino sunaikinimo.

Pasunkėjimas

Šiame etape taikomi:

• pulso gydymas kortikosteroidais yra trumpas didelių hormonų dozių intraveninės dozės kursas. Paprastai metilprednizolonas (Metipred, Solu-medrol) 500-1000 mg naudojamas 200-400 ml fiziologiniame tirpale į veną lašinamas 25-30 lašų per minutę greičiu 1 kartą per dieną (ryte) per 3-7 dienos. Kurso trukmė ir dozė priklauso nuo neurologinių sutrikimų sunkumo. Siekiant užkirsti kelią šalutinį poveikį metilprednizolono duodamas tuo pačiu metu kalio papildų (Asparkam, Panangin) ir dietos daug kalio druskų (bananų, keptas bulvių, obuolių, razinos); medžiagos, apsaugančios skrandžio gleivinę (ranitidinas, cimetidinas, almagelis, fosfagolis); antibiotikai (nes hormonai mažina kūno apsaugą ir gali prisijungti infekcija). Po pulso gydymo toliau vartokite metilprednizolono tabletes, pradedant 24 mg doze, palaipsniui nutraukti vaisto vartojimą;
• jei impulso terapija negali turėti, deksametazono yra naudojamas intraveniniu būdu arba į raumenis 1 kartą per dieną, pradedant nuo 128 mg (64 mg, 32 mg, priklausomai nuo simptomų sunkumo), palaipsniui mažinant dozę 2 kartus kas antrą dieną (64 mg 2 dienas, 32 mg 2 dienas, 16 mg 2 dienas ir taip pašalinti narkotikų palaipsniui);
• plazmaferezė - kraujo plazmos gryninimas iš cirkuliuojančių antikūnų jame. Tai trunka apie 2 savaites: tuo metu atliekamos 3-5 procedūros (su kelių dienų pertrauka). Naudojant specialų prietaisą, kraujas ištraukiamas iš venų ir praeina per filtro sistemą. Jame kraujas yra padalintas į ląstelių elementus ir plazmą. Tada korinio elementai sumaišomi su donoro plazma (arba su dirbtiniais plazmos pakaitalais), ir tokiu būdu jie grįžta į pacientą per kitą veną. Kartais plazmaferesija derinama su pulso gydymu hormonais;
• Žmogaus imunoglobulino į veną (Sandoglobulin, Pentaglobulin) 200-400 mg / kg kūno svorio per dieną lašinamas po 20 lašų per minutę 5 dienas iš eilės koeficientas;
• su hormonų neveiksmingumu, su nuolatine išsėtinės sklerozės progresavimu citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas, ciklosporinas A, metotreksatas ir tt), kurie slopina autoimuninis procesas. Tačiau citostatikai naudojami monetos atvirkščiai: jie yra labai toksiški. Šie vaistai turi daug rimtų šalutinių poveikių. Jie sukelia staigius baltųjų kraujo kūnelių, eritrocitų, trombocitų kiekio sumažėjimą (kartu su kūno apsaugos jėgų sumažėjimu) plėtra anemija, yra sutrikusi kraujo krešėjimo) sukelti narkotikų sukeltas hepatitas, plaukų slinkimas, dėl to dažnai pykinimas, vėmimas, viduriavimas;
• antiagreganty, vaistai, pagerinantys kraujo tiekimą - dipiridamolis, kurantilas, pentoksifilinas;
• jei nustatomas didelis antikūnų prieš herpeso virusą titras - Zovirax, Valtrex;
• interferono induktoriai - tsikloferonas, amiksinas.

Remisija

Skaidrusi sklerozė yra liga, kuri reikalinga nuolatiniam gydymui, net esant remisijai. Klinikiniai simptomai gali sumažėti, būklė - pagerėja, bet mielino sunaikinimo procesas tęsis. Norėdami sustabdyti autoimuninį procesą, užkirsti kelią ligos progresavimui, sulėtėtinegalima taikyti specialios vaistų grupės: profilaktinės (imunomoduliuojančios) terapijos preparatai. Tarptautiniai tyrimai parodė, kad jų išsėtinė sklerozė yra veiksminga. Šie preparatai yra β-interferono preparatai (Avonex, Betaferon, Rebif) ir glatiramero acetatas (Copaxone). Vaisto pasirinkimas priklauso nuo ligos stadijos, veikimo mechanizmo ir, deja, nuo paciento materialinių galimybių. Avonex naudojamas 6 milijonų TV 1 kartus per savaitę į raumenis, už 6 Rebif arba 12 milijonų TV tris kartus per savaitę po oda Betaferon 8 ppm arba 16 milijonų TV po oda kas antrą dieną, COPAXONE 20 mg geriamojo per parą.

Šiai narkotikų grupei labai svarbu pradėti kuo anksčiau: kai tik diagnozė bus padaryta Pasireiškė išsėtinė sklerozė. Jūs turite nedelsdami pradėti vartoti ir nuolat juos vartoti be recepto pertrauka Tai padeda užkirsti kelią naujų paūmėjimų atsiradimui ir todėl neleisti pacientams sukelti naujų funkcinių sutrikimų. Galų gale, išvengti sunaikinimo yra lengviau ir veiksmingiau nei gydant pasekmes. Taigi asmuo ilgą laiką išlaiko darbo jėgą, išlieka socialiai aktyvus. Tai yra tai, ką jie siekia išsėtinės sklerozės gydymui, nes visiškai neįmanoma išgydyti šios ligos.

Simptominis gydymas

Toks gydymas apima įvairių vaistų vartojimą, siekiant sumažinti simptomų pasireiškimą išsėtinės sklerozės metu. Simptominis gydymas naudojamas tiek paūmėjimo laikotarpiu, tiek remisijos laikotarpiu. Tyrimas atliekamas asimptominiu būdu:

• spazmai (padidėjęs raumenų tonusas) - Sirdalud (tizanidinas, Tizalud), baklofenas, Mydocalm, Klonazepamas, pratimo terapija, akupresūra, botulino toksino injekcijos, hiperbarinės seansai oksigenacija;
• raumenų silpnumas - neuromidinas, glicinas, cerebrolizinas, gliatinas, vitaminai B;
• galvos svaigimas, - Betaserk (Vestibo, Vestinorm) Fezam, stugeron Forte, Tiotsetam, nikotinamido, akupunktūra;
• pažeidimas šlapinimasis funkciją - normalizuoja geriamojo režimą, su kofeino ir alkoholio, magnetinė ir elektrinė stimuliacija šlapimo pūslės, dubens dugno mokymo išimties. Su šlapimo nelaikymu - Driptan, Adiuretin, Desmospray; su šlapinimosi vėlavimu - neuromidinas, gliatilinas;
• sutrikusi koordinacija - β blokatoriai (propranololis, anaprilinas), mažos antidepresantų dozės (Amitriptilinas), vitaminas B6, magne-B6, glicinas, fizioterapijos metodai vestibuliaro didinimui prisitaikymas;
• drebulys - karbamazepinas (tegraetolis, finlepsinas);
• medžiagų apykaitos terapija - Cerebrolysin, nootropics, Encephabol, glutamo rūgštis, metioninas, vitamino B (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), vitamino C ir E, Glicinas, Essentiale, lipo rūgšties;
• chroniško nuovargio - Semaks, fluoksetinas (Prozac), sertralino (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, ženšenio ekstraktai ir Eleuterokok, gydymą;
• galvos skausmas, susijusios su padidėjusiu intrakranialinio spaudimo - Diakarb, glicerinas, Magne-B6, magnio sulfato, lizinas aescinat, ciklo 3 forto;
• paroksimalinės skausmas ir būklę (trišakio nervo neuralgija, Lhermitte simptomas, parestezija) - karbamazepinas (Finlepsin) Difenin, Konvulsofin (Depakinum), gabapentinas (Gabagamma, Neurontin), kad pregabalinas, lamotriginas, Klonazepamas;
• Depresija - Coaxil, Amitriptilinas, Lerivonas, Fluxetinas (Prozac).

Išsėtinė sklerozė yra sunki neurologinė liga, kuri daugiausia vyksta jauniems žmonėms. Yra daug simptomų, kurie gali būti kitų ligų "kaukės". Tai kyla dėl paūmėjimų ir remisijų. Klinikinių apraiškų diagnozė ir papildomi tyrimo metodai. Tai reikalauja nuolatinio ir ilgalaikio gydymo, be kurio prarandamas darbingumas ir negalėjimas.