Išsėtinė sklerozė: atsiradimo priežastys, klinikiniai požymiai

Išsėtinė sklerozė (MS, išsėtinė sklerozė, sklaidoma sklerozė, sklerozė, disseminata, SD) yra lėtinė nervų sistemos liga, kurioje vietinis nervų audinys pakeičiamas jungiamuoju plokštelių formavimas. Audinio pakeitimas sukelia nervų sistemos funkcijų sutrikimą, kuris pasireiškia įvairiais simptomais. Paprastai išsėtinės sklerozės kelias yra banguotas-progresinis pobūdis. Liga palaipsniui veda prie gyvybinės veiklos apribojimo ir gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę. Šiame straipsnyje galite sužinoti, kaip ir kaip vystosi išsėtinė sklerozė, kaip ji pasireiškia ir kaip ji veikia gyvenimo trukmę.

Išsėtinė sklerozė laikoma autoimuniniu-uždegiminiu procesu. Šios ligos metu sunaikinama nervinių ląstelių mielino apykaita, veikianti savo antikūnų. Šis reiškinys vadinamas demielinizavimu. Tačiau tai neįvyksta kiekvienam žmogui, reikalingos sąlygos procesui pradėti.

Priežastys

Remiantis šiuolaikinėmis sąvokomis, išsėtinė sklerozė reiškia daugiafaktorines ligas, t. Y. kartu turi kelias priežastis.

Svarbiausi veiksniai:

• virusinė infekcija;
• paveldima (genetinė) imuninės sistemos polinkis;
• nuolatinės gyvenamosios vietos geografinės ypatybės.

Virusinė infekcija

Manoma, kad išsėtinė sklerozė yra vadinamųjų lėtinių infekcijų pasekmė. Tipiškos lėtinių infekcijų ypatybės yra: ilgas laikotarpis be jokių simptomų (latentinis), selektyvumas pažeidimai (ty tie patys organai ir sistemos), vystymasis tik tam tikrose gyvūnų ar žmonių rūšyse, nuolat tobulėja dabartinis

Konkreta specifinė infekcija, sukelianti išsėtinės sklerozės vystymąsi, dar nėra aptikta, tačiau daugelio virusų vaidmuo yra patvirtinamas dėl įvairių aplinkybių: nuoroda su ligos pradžia arba paūmėjimas su virusinės infekcijos, aukšto titrai antivirusinio agento, buvimas pacientų, sergančių išsėtine skleroze, antikūnai, dauginimosi sklerozės sukėlimas eksperimentu laboratorijoje gyvūnams, turintiems įtakos virusai.

Tarp infekcijų sukėlėjų, kurie tariamai gali būti išeities taškas plintančios difuzijos metu sklerozė, reikėtų atkreipti dėmesį į retrovirusus, tymus, herpesą, raudonukę, kiaulytę, Epstein-Barra. Labiausiai tikėtina, kad agentas įsiskverbia į kūną vaikystėje, o tada, jei yra kitų veiksnių, dėl kurių patiriamos imuninių sutrikimų neuronų ląstelės paviršiaus. Imuninė sistema pradeda gaminti šių virusų antikūnus. Tačiau antikūnai atakuoja ne pačią patogeną, o nervines ląsteles, kurias ji suvokia kaip pavojų. Dėl to nervų audinys sunaikinamas. Tokiam mechanizmui įgyvendinti reikalinga speciali paveldima polinkis.

Paveldima polinkis

Šiandien nustatė, kad ši liga pasitaiko šeimose, kur yra pacientas su išsėtine skleroze, 20-50 kartų dažniau nei bendroje populiacijoje. Tai ypač pasakytina apie pirmosios, antros giminystės giminystės giminaičius (vaikus, brolius, seserys). Šeimos išsėtinės sklerozės atvejai sudaro ne daugiau kaip 10% viso skaičiaus.

Buvo nustatyta, kad kai kurie 6-osios chromosomos genai lemia išskirtinę imuninio atsako pobūdį, būdingą išsėtinėjai sklerozei. Kitos genų, kurie yra atsakingi už struktūra ir funkcija ne specifinių fermentų, antikūnų, mielino baltymo, taip pat dalyvauja rengiant šios ligos. T. e. norint, kad liga atsirastų, žmogus turi turėti kelių genų derinį. Manoma, kad net išsivysčiusios sklerozės eigos ypatybes koduoja tam tikros paveldimos struktūros.

Geografinės savybės

Statistiniai tyrimai parodė, kad išsėtinės sklerozės paplitimas yra didesnis vietovėse, kuriose yra padidėjęs drėgnumas ir kietas klimatas, upių slėniuose, mažiau saulės spindulių (trumpa šviesa po pietų).

Vario, cinko, kobalto dirvožemio ir natūralių vandenų kiekis, ypač tam tikrų regionų mityba (išsivysčiusiose šalyse baltymų ir gyvūnų riebalų kiekio padidėjimas) taip pat turi įtakos paplitimo paplitimui sklerozė.

Jis pažymėjo, kad Šiaurės šalyse toliau nuo pusiaujo (šis reiškinys vadinamas platumos gradientas), žmonės Kaukazo žymiai didesnė rizika šia liga. Išsėtinę sklerozę Vokietijoje, Austrijoje, Šveicarijoje, Pietų Australija paplitimas, šiaurinė JAV yra daug didesnis nei kitose šalyse.

Pasirodo toks įdomus modelis: jei asmuo gyveno vietovėje, kurioje vaikystėje išsivystyta išsėtinė sklerozė, ir iki 15 metų jis pakeitė gyvenamojo ploto juda į kai trupmena dažnis, jo kurti rizikos yra labai svarbus mažėja. Jei migracija vyksta po 15 metų, tada gyvenamosios vietos pakeitimas jokiu būdu neturi įtakos, o rizika išlieka didelė. Manoma, kad tai atsiranda dėl imuninės sistemos formavimo ypatumų prieš paauglystę.

Kaip išsivysto išsėtinė sklerozė?

Kai atsitiktinis imuninės sistemos reakcijos genetinių požymių su aplinkos veiksniais (gyvenamosios zonos, ekologijos ir mitybos ypatybės ir kt.), reaguojant į virusinę infekciją organizme, visą imuninę kaskadą pažeidimai.

Antigenai virusų, skverbiasi į nervų sistemą, yra pridedami prie nervų ląstelių paviršiuje, ypač į mielino (baltymų sluoksnis nervinių skaidulų). Imuninė sistema išbrido svetimus subjektus, juos suvokdama kaip pavojų. Ši ataka susideda iš antikūnų susidarymo prieš virusines daleles, tačiau kadangi pastaroji rišasi su mielinu, antikūnai taip pat gaminami prieš jį. Sukuria neteisingą imuninį atsaką (autoimuniją) - organizmas kovoja su savo struktūromis. Toliau mielinas yra suvokiamas kaip svetimas, antikūnai yra gaminami nuolat.

Antikūnų gamybai lydimi įvairių formų, skatinančių uždegiminį procesą, išleidimas. Tokių įvykių rezultatas yra demielinizacija (mielino sunaikinimas) ir nervų pluošto struktūros pažeidimas (aksonominis degeneracija). Vietoj sunaikintų struktūrų susidaro jungiamieji audiniai, susidaro vadinamosios plokštelės, kurios yra išsibarstę visoje nervų sistemoje. Todėl liga taip pat gavo išsėtinės sklerozės pavadinimą (šiuo atveju sklerozė reiškia jungiamojo audinio randą vietoj normalaus nervų audinio).

Klinikinės savybės

Paplitusi sklerozė dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms - nuo 18 iki 45 metų. Moterys dažniau kenčia nei vyrai. Jei liga atsiranda po 50 metų, lyčių santykis yra lygus.

Išsėtinė sklerozė yra daugialypė liga. Tai pasireiškia įvairiais simptomais, nes jis yra grindžiamas sklerozinių plokštelių susidarymu visoje centrinėje nervų sistemoje.

Reikia pažymėti, kad nėra specifinių klinikinių simptomų, kurie būdingi tik išsėtinėjai sklerozei. Todėl šios ligos diagnozė yra labai sudėtinga.

Tipiškos išsėtinės sklerozės požymiai yra:

• motoriniai sutrikimai;
• koordinacinis sutrikimas (ataksinis sindromas);
• jautrumo sutrikimai;
• smegenų kamieno ir kaukolės nervų pažeidimo simptomai;
• augmeniniai dubens organų sutrikimai;
• gedimai psichoemocinėje srityje.

Motorinių sutrikimų pasireiškia raumenų silpnumas (parenis) skirtingose ​​kūno dalyse. Dažniau vystosi apatinių galūnių paresis, ryškesnė apatinės kojos ir šlaunų raumenys, dideliuose raumeninguose masyvuose. Laikui bėgant, sustiprėja raumenų silpnumas, įskundžiami į rankas, yra visos keturios galūnės - tetraparelis. Paprastai raumenų silpnumas yra susijęs su padidėjusiu raumenų tonu. Tai vadinama spazine parese. Pabėgėlio padėtyje tonas yra mažiau ryškus, kai vaikščiojimas tampa labiau pastebimas. Su išsėtinė sklerozė, paresisas taip pat gali būti derinamas su raumenų tonuso sumažėjimu. Sausgyslių refleksai padidėjo (lenkimo-Alkūnės, raumuo, alkūnės, Carpio groove, kelio, Achilles), o plotas, iš kurio reikalauja refleksas plečiasi. Priešingai, prarandami paviršiaus refleksai (nuo gleivinių, odos pilvo, posterio). Kai tiriama, atskleidžiami patologiniai stabdomieji simptomai: Babinsky simptomas (lėtas pratęsimas pėdos nykštis su dygliuotojo pado išorinio krašto stimuliacija), Rossolimo, Zhukovsky, Gordonas ir kt. Visi šie simptomai nurodyti nervų laidininkų, kuri tęsiasi nuo galvos smegenų žievės į motorinių neuronų nugaros smegenų pažeidimas.

Ataksinis sindromas yra stabilumo pažeidimas. Vaikštant, pacientas atrodo nestabilus, o vėliau stovi. Siaubingumas gali būti toks ryškus, kad veda prie kritimo. Tikslumas neveikia variklis koordinavimas: promahivanie pasirodo, kai bandote kažką, mimopopadanie atliekant net paprasčiausias judesių (šukavimas, šepečiu dantis). Ypač sunkūs yra veiksmai, kuriems reikia greitai pakeisti priešingus judesius rankų sąnariuose. Negalima pritvirtinti mygtukų, nešluostyti juosteliu, nepasiekti adatos siūlų ir tt Panašu, kad judesių judesys (tyčinis drebulys) yra galūnių išvaizda. Dėl sutrikusio kalbos, gerklų ir ryklės susitraukimo ir raumenų pažeidimo, kalba gali būti pažeista: ji tampa lėtas, tarsi juoktis, su žodžių pasidalijimu į skiemenius, su keliais akcentais viename žodis Kitas būdingas ataksinio sindromo bruožas yra nistagmas. Tai ritminiai vienos ar abiejų akių vibraciniai judesiai, kurie atsiranda netyčia, dažniau didžiausias vaizdas į šoną arba aukštyn.

Jautrumo sutrikimai yra skirtingi simptomai. Pacientas skundžiasi nuskaitymo nuskaitymu įvairiose kūno dalyse, tirpimas, deginimas, niežėjimas, dilgčiojimas. Kartais paroksizminio pobūdžio skausmai gali būti neramūs: išilgai nervinių ląstelių, išilgai stuburo, galvos. Pacientai yra apibūdinami kaip žandikaulis, lyginant su srovės pratekimu nuo galvos iki pėdos (Lermitto simptomas). Galimas skausmas raumenyse dėl padidėjusio tono. Atliekant tyrimą nustatomi skausmo pažeidimai, jautrumas temperatūrai ir jokiame kūno dalelyje nejaučiamas joks liežuvis. Pasižymi praradimo sąnarių ir raumenų prasme: kai pacientas užsimerkus negali nustatyti, kuris pirštu paliečia gydytoją ir kokia kryptimi daro pasyvus judėjimą šio piršto (kartus, atsiskleisti, atidėti). Kadangi liga progresuoja tokie pažeidimai įvyksta net dideliais sąnarių: čiurnos, riešo.

Dėl ataksinio sindromo, varikliams ir jautriems pacientų sutrikimams pakitimai pasikeičia. Ji tampa nesaugi, tarsi "jaustų" paviršių po savo kojomis, pernelyg išstumiant jos kojas į priekį. Kartais pacientas turi atrodyti po jo kojomis, kad neatsirastų. Jei toks pacientas yra prašomas vaikščioti uždarius akis, tada visi šie apraiškos žymiai padidėja. Pacientui sunku staigiai pasisukti arba staiga sustoti.

Smegenų kamieno ir kaukolės nervų pažeidimai dažnai būna ankstyvoje išsėtinės sklerozės stadijoje, nes liga progresuoja tik progresuojant. Jie apima dvigubos regos pojūtį, galvos svaigimą, triukšmą ausyse. Dažniausiai pasireiškia akių, akių motociklo, nukreipimo, trišakio liaukos, veido nervų, rečiau - vestibuloko nervų. Tai pasireiškia sutrikusia regėjimu, šnipinimu, veido raumenų silpnumu, paroksizminiais veido skausmais, klausos sutrikimu. Smegenų kamieno pažeidimo simptomai yra smurtinis juokas ir verksmas (nerekomenduojamas ir nekontroliuojamas), kurį gydytojas atskleidė, kai tiria refleksai Geriamasis automatizmas (pvz., Kai paliečia lūpas, atsiranda čiulbėjimo judesiai, prispaudžiant nosies gale, lūpos išsitempia vamzdis).

Daugumoje pacientų dubens organų funkcijos sutrikdomos. Dažniau tai įvyksta vėlesniuose ligos etapuose, tačiau tai taip pat gali būti pirmasis požymis. Šlapinimasis ar šlapinimasis gali būti uždelstas. Žinoma, didžiausias šių simptomų sunkumas neatsiranda iš karto. Iš pradžių pacientas turi stumti sunkiau atlikti šlapinimosi operaciją; arba noras šlapintis tampa toks ryškus, kad jam reikia nedelsiant patenkinti. Priešingu atveju pacientas negali išlaikyti šlapimo. Jau vėlesnėse ligos stadijose panašios situacijos atsiranda dėl defekacijos. Paskutiniame liga dauguma pacientų nekontroliuoja fiziologinių funkcijų. Iš kitų vegetacinių sutrikimų pacientams, sergantiems išsėtinė sklerozė, pasireiškia impotencija ir menstruacijų ciklo sutrikimai.

Psichoemociniai sutrikimai prasideda, vystosi astheninis sindromas. Atmintis, dėmesys, atmintis ir intelektualus mąstymas palaipsniui mažėja. Yra pernelyg didelis emocionalumas, ašarojimas ar, priešingai, euforija. Kartais pacientai negali objektyviai įvertinti jų simptomų. Kai kuriems pacientams yra depresija, kartais gali egzistuoti šizofrenija panašūs psichozės. Būdingas lėtinio nuovargio sindromas.

Išsėtinė sklerozė turi tam tikrų simptomų išsivystymo ypatybių, kurios padeda diagnozuoti šią ligą. Ypač geri šie simptomai yra išreikšti pradinėse ligos stadijose:

• klinikinė disociacija arba skilimas - neatitikimas tarp vienos ar daugiau funkcinių sistemų pažeidimo simptomų sunkumo. Pavyzdžiui, kai žiūrėdamas į dugnį, pastebimai sumažėja regėjimas, patologiniai pokyčiai apskritai nenustatyti. Arba pacientas tuo pačiu metu turi skirtingų funkcinių sistemų pažeidimus: pavyzdžiui, didelius refleksus ir kaklo parenciją dėl sužalojimo centrinis variklio neuronas ir mažas raumenų tonusas dėl smegenėlių įsitraukimo (nors su centrinio variklio neuronų pažeidimu, dažniausiai tonas padidėja);
• Karštos vonios simptomas (Uthoff simptomas) yra laikinas individualių apraiškų sunkumo padidėjimas po priėmę vonią po karšto maisto, padidėjusi kūno temperatūra ar aplinka (karštis vasarą diena). Po trumpo laiko (paprastai apie 30 minučių) simptomai grįžta į pradinį lygį. Taip yra dėl padidėjusio nervų skaidulų jautrumo, likusio be mielino apvalkalo;
• simptomų mirgėjimo reiškinys: per trumpą laiką simptomų sunkumas svyruoja. Tai gali būti net per dieną. Pvz., Ryte silpnumas kojose buvo toks, kad trukdė savarankiškam judėjimui, o kojos stiprumo vakare pakartotinai. Tai yra susijusi su paveiktų struktūrų jautrumu vidaus aplinkos indeksų svyravimams (homeostazei).

Yra kelios išsėtinės sklerozės rūšys:

• debiutas ligos;
• recidyvuojantis ir remituojantis kursas;
• pirminis-progresyvus;
• antrinis laipsnis.

Kursų rūšis vaidina svarbų vaidmenį atsižvelgiant į ligos prognozę ir gydymo tikslą.

Debute pirmą kartą atskleidžiama patikima išsėtinė sklerozė.

Periodiškai pasikartojančių remituojančių tipų būdingas banginis ligos eigą su aiškiais laikotarpiais paūmėjimai (kai būklė pablogėja, atsiranda naujų simptomų) ir remisijos (atstatymas sutrikęs funkcijos).

Pradinis progresuojantis kursas būdingas nuolatinio būklės pablogėjimu be "lengvų" spragų nuo pat ligos pradžios.

Antrinė progresyvi forma įvyksta tada, kai remisijos remituojančio tipo kursas baigiasi remisijos laikotarpiais ir pagerėjimas nebėra. Per 10 metų šis transformavimas įvyksta 50% pacientų, per 25 metus - 80%.

Pirminiai ir antriniai laipsniško srauto tipai būdingi blogesnei darbingumo ir gyvenimo prognozei.

Pacientų, sergančių išsėtine skleroze, gyvenimo trukmė

Paciento, turinčio išsėtine skleroze, gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio veiksnių:

• ligos pradžios amžius;
• laiku diagnostika;
• srauto tipas;
• ar pacientas gauna prevencinį gydymą (jūs galite sužinoti apie šio tipo gydymą iš to paties straipsnio);
• išsėtinės sklerozės komplikacijų vystymas (pragulos, šlapimo takų ir plaučių infekcijos ir tt);
• sutinkama patologija, ty kitų ligų buvimas.

Pacientų, sergančių išsėtine skleroze, gyvenimas yra didesnis negu daugelyje kitų ligų. Tai yra tokia klastinga liga, kurią pacientas gali nepaisyti pirmųjų savo simptomų arba ignoruoti, ir jis nebesieks medicinos pagalbos. Taigi, tokio vietinio gydymo negaus. Galų gale, jei gydymas pradedamas ligos debiutu, tai daugeliu atveju gerokai pagerina gyvenimo kokybę atvejai stabdo ligos progresavimą, padeda išvengti negalios ir pratęsia terminą gyvenimas.

XX a. Pradžioje pacientai, kuriems buvo diagnozuota išsėtinė sklerozė, pasireiškė palankiomis ligos eigomis, ne ilgiau kaip 30 metų. XXI amžiuje gyvenimo trukmė žymiai išsiplėtė.

Statistiniai duomenys rodo, kad ligos ankstyvoje diagnozėje yra atsinaujinantį ir retransliuojantį pobūdį Žinoma, pilnas gydymas vidutiniškai pacientams gyvena 7 metus mažiau nei jų bendraamžiai, kurie tokių neturi diagnozė.

Pacientams, kuriems diagnozuota po 50 metų amžiaus, vidutiniškai 70 metų amžiaus, gydoma kokybiška priežiūra. Pacientai, turintys komplikacijų, šiuo atveju gyvena iki 60 metų. Tačiau kiekvienoje taisyklėje yra išimčių, todėl labai sunku tiksliai numatyti, kaip elgsis liga ir kiek tam tikras pacientas gyvens.

Išsėtinė sklerozė yra autoimuninė uždegiminė liga, kuri veikia žmogaus nervų sistemą, kurios priežastys dar nėra išsamiai ištirtos. Klinikiniai simptomai MS yra labai įvairūs ir nespecifiniai, todėl sunku nustatyti diagnozę. Tokių pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant galimybę laiku gauti medicininę priežiūrą.

Vaizdo įrašo straipsnio versija: