Amiotrofinė šoninė sklerozė: simptomai, diagnozavimo ir gydymo principai

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, motorinė neuronų liga, Charcot liga) yra gana dažna patologija nervų sistema, kurioje žmogus vystosi raumenų silpnumas ir atrofija, neišvengiamai progresuoja ir sukelia mirtį rezultatas. Apie ligos priežastis ir mechanizmą, kurį jau išmokote iš ankstesnio straipsnio, dabar pasikalbėkime apie ALS diagnozavimo ir gydymo metodus.

ALS simptomai

Progresuojantis raumenų silpnumas kojose veda prie paciento nesugebėjimo judėti savarankiškai.

Norint sužinoti, kokios klinikinės charakteristikos gali būti Charco ligos, reikia suprasti, kas yra centriniai ir periferiniai motoneuronai.

Centrinis motoneuronas yra smegenų pusrutulių žievėje. Jei jis yra paveiktas, tada raumenų silpnumas (parenis) vystosi kartu su raumenų tonuso padidėjimu, amplifikuoja refleksus, kuriuos tikrina neurologinis plaktukas, yra patologiniai simptomai (specifinė galūnių reakcija į tam tikrus stimulus, pvz., pirmojo piršto pratęsimas, išstumiantis išorinį pėdos krašto stimuliavimą ir kita).

Periferinis variklio neuronas yra smegenų stadijoje ir skirtinguose nugaros smegenų lygmenyse (gimdos kaklelio, krūtinės liaukos, krūtinės liaukų), t.y. žemiau centrinės. Šio motoneurono degeneracijoje taip pat vystosi raumenų silpnumas, tačiau kartu yra sumažėjęs refleksas, raumenų tonuso sumažėjimas, patologinių simptomų nebuvimas ir raumenų atrofijos vystymasis motoneuron.

Centrinis motorinis neuronas suteikia impulsus periferiniams, raumenims raumenims, o jo reakcija į raumenis sumažėja. Tam tikru etapu UAS atveju impulso perdavimas yra užblokuotas.

Su amiotrofine šonine skleroze gali paveikti ir centrinis, ir periferinis motoneuronas, ir įvairiuose deriniuose bei skirtinguose lygmenyse (pavyzdžiui, yra centrinės motoneurono degeneracija ir gimdos kaklelio periferinė dalis arba tik periferinė prie užpakalinės dalies pradžioje liga). Tai priklauso nuo to, kokie paciento simptomai.

Skiriamos tokios ALS formos:

• lumbosakratas;
• gimdos kaklelis;
• bulbar: kai periferinis motoneuronas yra sugadintas smegenų stadijoje;
• Aukštas: pralaimėjęs centrinį motoneuroną.

Ši klasifikacija remiasi nustatant pirminius bet kurio neuronų pažeidimo požymius ligos pradžioje. Kai liga progresuoja, ji praranda savo reikšmę, nes daugiau ir daugiau naujų motoneuronų dalyvauja patologiniame procese skirtingais lygmenimis. Bet šis skyrius vaidina svarbų vaidmenį nustatant diagnozę (ar visai tai daro?) Ir nustatant gyvenimo prognozę (kiek numanomai liko gyventi pacientui).

Dažni simptomai, būdingi bet kokiai amiotrofinės šoninės sklerozės formai, yra:

• grynai variklio sutrikimai;
• jautrumo sutrikimų nebuvimas;
• sutrikimų, susijusių su šlapinimu ir defekacija, trūkumas;
• nuolatinis ligos progresavimas su naujų raumenų masyvų konfiskavimu iki visiško nemobilumo;
• periodiškai skausminga mėšlungis paveiktose kūno dalyse jie vadinami krampi.

Lumbosakrinė forma

Su šia ligos forma yra dvi galimybės:

• liga prasideda tik periferinio motoneurono, esančio snukio smegenų nugaros smegenų priekiniame raunde, pralaimu. Šiuo atveju pacientas raumenų silpnumą vystosi vienoje kojoje, tada jis pasirodo kitoje, sausgyslių refleksai mažėja (kelis, Achilas), raumenų tonas mažėja kojose, atrofija palaipsniui formuoja (atrodo, lieknėjimas kojas, tarsi "Išdžiūvimas"). Tuo pačiu metu kojose pastebima fasciculations - nevalingas raumenų jerking su maža amplitudė ("bangos raumenys, raumenys "judėti"). Tuo metu procese dalyvauja rankų raumenys, juose sumažėja refleksai, formuojasi atrofijos. Procesas vyksta aukštesnis - dalyvauja brangakmenių motoneuronų grupė. Tai sukelia tokių simptomų atsiradimą kaip riebalų pažeidimas, neryškios ir neaiškios kalbos, nosies balso skausmas, liežuvio nykimas. Yra popperhivaniya valgant maistą, pradedant pakabinti apatinį žandikaulį, yra problemų su kramtomuoju. Kalbuje taip pat yra ir fascinations;
• ligos pradžioje atskleidžiami simptomai, darantys žalą centriniams ir periferiniams motoneuronams, teikiantiems judesį kojose. Šiuo atveju silpnumas kojose yra susijęs su padidėjusiais refleksais, padidėjusiu raumenų tonu, raumenų atrofija. Atsiranda Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky ir kt. Patologiniai pėdos simptomai. Tada panašūs pokyčiai atsiranda rankose. Tuomet dalyvauja smegenų motoneuronai. Yra kalbos sutrikimai, rijimas, kramtymas, raumenys liežuvyje. Priverstinis juokas ir verksmas.

Cerviko-krūtinės formos

Jis taip pat gali debiutuoti dviem būdais:

• nugalėti tik periferinį motoneuroną - yra paresis, atrofija ir fascikuliacija, tono sumažėjimas viename teptuku. Po poros mėnesių tokie patys simptomai atsiranda kitu šepetėliu. Šepečiai gauna tam tikrą "beždžionės kaklą". Tuo pat metu apatinėse galūnes atsiranda refleksų padidėjimas, patologiniai stabdymo ženklai be atrofijos. Pamažu raumens jėga mažėja, o kojose - procese dalyvauja smegenų žievės dalis. Tada prisijungia prie kalbos neapibrėžtumo, raumenų problemų, parencijos ir liežuvio fašizmo. Kaklo raumenų silpnumas pasireiškia galvos bangomis;
• vienu metu nugalėti centrinius ir periferinius motoneuronus. Tuo pačiu metu yra atrofijos ir padidėję refleksai su patologiniais riešais požymiai, kojos - padidėję refleksai, sumažėjęs stiprumas, patologiškai sustabdyti simptomus atrofijos nebuvimas. Vėliau, bulbar skyrius yra paveiktas.

Bulber forma

Su šia ligos forma yra pirmieji periferinio variklio neurono pralaimėjimo simptomai smegenų kamiene sutrinka šarnyrimas, užsimerkia su maistu, nosies balsais, atrofija ir susižavėjimu kalba. Kalbos judėjimas yra sunkus. Jei smogė viršutiniame motorinis neuronas, kad šie simptomai yra sujungtos didinant ryklės ir apatinio žandikaulio refleksai, priverstinio juoką ir verkti. Padidina refleksą.

Ligos progresuojant rankose, parenoje susidaro atrofiniai pokyčiai, padidėję refleksai, padidėja tonas ir patologiniai požymiai. Panašūs pokyčiai atsiranda kojose, bet šiek tiek vėliau.

Aukšta forma

Tai amiotrofinė šoninė sklerozė, kai liga pasireiškia vyraujančiu centrinio motoneurono pažeidimu. Tokiu atveju visi kamieno ir galūnių raumenys suformuojami paraisse su padidėjusiu raumenų tonu, patologiniais simptomais.

Aukšta forma, išskyrus judesius pažeidimus, psichinės srities sutrikimai: atmintis, mąstymas, intelektas mažėja. Kartais šie sutrikimai pasiekia demencijos lygį (demencija), tačiau tai atsitinka 5% visų amiotrofinės šoninės sklerozės atvejų.

Bulbari ir aukšti ALS formos yra prognozuojami nepalankūs. Pacientams, sergantiems šia ligos progresija, gyvenimo trukmė yra trumpesnė, palyginti su gimdos kaklelio ir lytinio raiščio formomis.

Nepriklausomai nuo pirmųjų ligos pasireiškimų, jis nuolat tobulėja. Parezy įvairiose kumštinėse dalyse gali sutrikdyti gebėjimą savarankiškai judėti, tarnauti savimi. Dalyvavimas kvėpavimo raumenis, vedančių į pirmiesiems dusulys dėl fizinio krūvio, dusulys, tada jau trukdo pailsėti atsiranda ūmus epizodus dusulys. Galutinėse stadijose nepriklausomas kvėpavimas yra tiesiog neįmanomas, pacientams reikia nuolatinės dirbtinės ventiliacijos plaučiuose.

Retais atvejais šlapimo nelaikymas gali pasireikšti kaip paskutinės ligos vėlavimas ar šlapimo nelaikymas. Su ALS ankstyva impotencija.

Kreipdamiesi dėl kramtymo ir rijimo, raumenų atrofijos pažeidimo, pacientai sunkaus svorio. Raumenų atrofijos atsiskleidžia, matuojant galūnių perimetrą simetriškose vietose. Jei skirtumas tarp dešinės ir kairės pusės yra didesnis, cm, tai rodo atrofijos buvimą. ALS skausmo sindromas yra susijęs su sąnarių standumu dėl paresiso, pailgėjusio pažeidžiamų kūno dalių judrumo, krekenų.

Nuo ILS sugedo sandarumą burnos, apatinio žandikaulio ir galvą nuleisti, jį lydi nuolat seilėtekis, kuris yra labai nemalonus pacientui (ypač jei nepamiršti, kad daugeliu atvejų, sveiku protu ir adekvatus suvokimas jų būklę yra saugomi iki terminalo ligos stadijoje), ji suteikia iš psichiškai nesveikas įspūdį teises. Šis faktas prisideda prie depresijos formavimo.

ALS kartu yra vegetatyviniai sutrikimai: padidėjęs prakaitavimas, veido raukšlumas, odos spalvos pasikeitimas, galūnės lieka šalti liečiant.

Gyvenimo trukmė ALS pacientui yra skirtingų duomenų nuo 2 iki 12 metų, tačiau daugiau nei 90% pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Galutinėje ligos stadijoje pacientai yra visiškai nuleisti, kvėpavimas palaikomas naudojant dirbtinį vėdinimo aparatą. Mirties šių pacientų priežastis gali būti kvėpavimo sustojimas, areštas komplikacijų, tokių kaip plaučių uždegimas, tromboembolijos, infekcijos pragulų apibendrinimo infekcijos.

Diagnostikos principai

Visame pasaulyje ALS diagnostikai reikia simptomų:

• centrinio rago motoneurono klinikiniai simptomai (patologiniai riešo ir pėdos simptomai, padidėję yosohozhilnyh refleksai, padidėjęs raumenų tonusas);
• klinikiniai periferinio neurono pažeidimo požymiai, patvirtinti elektrofiziologiniais tyrimo metodais (elektromiografija),
  patologiniai duomenys (biopsija);
• pastovus ligos progresavimas, įtraukiant naujus raumenų masyvus.

Ypatingas vaidmuo yra skiriamas kitų ligų, kurios gali pasireikšti kaip ALS simptomai, išskyrimui.

Atsižvelgiant į įtariamą amiotrofinę šoninę sklerozę, atidžiai surenkant skundus, atlikus anamnezę ir neurologinį tyrimą, pacientui parodyta:

• elektromiografija (EMG);
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
• laboratoriniai tyrimai (CK, AlAT, ASAT, kreatinino kiekio nustatymas);
• cerebrospinalinio skysčio (smegenų skysčio) tyrimas;
• molekulinė genetinė analizė.

Adatos formos EMG yra naudojama diagnozuoti amiotrofinę šoninę sklerozę. ALS atveju atskleidžiami raumenų denervation ženklai, t. Y. Pažeistas raumenys neturi funkcinio ryšio su neuronais ir jų procesais. Tai yra pagrindinio motoneurono pralaimėjimo patvirtinimas. Kitas ženklas yra sugadinimo potencialas, užfiksuotas EMG. Tuo pačiu reikia žinoti, kad sveiki žmonės gali aptikti fascikuliacijos potencialą, tačiau jie skiriasi nuo daugybės patologinių požymių (kuriuos gali nustatyti EMG).

Smegenų ir nugaros smegenų MRN diagnozei naudojamos ligos, kurios gali "imituoti" ALS simptomus, bet yra išgydomos, prieš ALS. Ženklai, patvirtinantys, kad ALS yra su MR, yra smegenų motorinės aortos atrofija, piramidinių traktatų degeneracija (būdai, jungiantys centrinį motoneuroną su periferine).

Su ALS kraujyje pastebimas CK (kreatinfosfokinazės) kiekis padidėja 2-9 kartus, palyginti su norma. Tai yra fermentas, kuris išsiskiria raumens skaidulų suskaidymo metu. Dėl tos pačios priežasties AlAT, AsAt ir kreatinino kiekiai šiek tiek padidėja.

Alkoholio tirpale šiek tiek padidėja baltymų kiekis (iki 1 g / l).

Molekulinė genetinė analizė gali atskleisti geno mutaciją 21 chromosomos, kurios yra atsakingos už superoksido dismutazę-1. Tai labiausiai informatyvus visų laboratorinių tyrimų metodas.

Gydymas

Deja, amiotrofinė šoninė sklerozė yra neišgydoma liga. T. e. Iki šiol negalima lėtėti (ar sustabdyti) ligos progresavimo ilgą laiką.

Iki šiol tik vienas vaistas buvo sintezuotas, tai patikimaiprailgina ALS sergančių pacientų gyvenimą. Ši medžiaga, apsauganti nuo glutamato išsiskyrimo, yra Riluzolas. Jis turi būti vartojamas po 100 mg per parą. Tačiau vidutiniškai riluzolas padidina tikėtiną gyvenimo trukmę tik 3 mėnesius. Iš esmės, tai yra indikuotinas pacientams, kuriems liga Posėdyje mažiau nei 5 metus, su savaiminiu kvėpavimą (priverstinio gyvybinės plaučių talpos tūris būtų ne mažesnis kaip 60%). Paskyrus jo paskyrimą, būtina atsižvelgti į šalutinį poveikį vaistų hepatitui. Todėl pacientai, vartojantys Rilusol, turi tikrinti kepenų funkciją kas 3 mėnesius.

Visi pacientai, serganti ALS, rodo simptominį gydymą. Jos tikslas yra palengvinti kančias, gerinti gyvenimo kokybę, sumažinti svetimos priežiūros poreikį.

Simptominis gydymas reikalingas šiems sutrikimams:

• ne fascikuliacija, spazmai - karbamazepinas (Finlepsin), baklofenas (Liorezal) Sirdalud (tizanidinas);
• pagerinti raumenų metabolizmą - Berlition (Espa-Lipon, Lipoic rūgštis), karnitinas (Elkar), levokarnitinas;
• su depresija - fluoksetinas (Prozac), sertralinas (Zoloftas), amitriptilinas;
• pagerinti metabolizmą neuronuose - B grupės vitaminų kompleksai (Milgamma, Kombilipenas ir kt.);
• kai išdžiūvimas - Atropinas kasti burnoje, amitriptilinas, paimtas iš vidaus, mechaninis valymas burnos ertmės, nešiojamo siurbimo naudojimas, botulino toksino įpurškimas į seilių liaukas, seilių apšvitinimas liaukos.

Daugeliui amiotrofinės šoninės sklerozės simptomų reikia gydymo metodų.

Kai pacientui sunku ryti maistą, būtina keisti maistą su troškintais ir maltais indais, sufliais, bulvių koše ir pusiau skystais grūdais. Po kiekvieno valgio, burnos ertmę reikia išvalyti. Jei maisto vartojimas tampa toks sunkus, kad pacientas yra priverstas vartoti maistą daugiau kaip 20 minučių, jei jis negali gerti daugiau kaip 1 litro skysčio per dieną ir taip pat su progresuojančia kūno svorio mažėjimu daugiau kaip 2% per mėnesį, tada šiuo atveju reikėtų galvoti apie perkutaninį endoskopinį gastrostomija. Tai operacija, po kurios maistas patenka į kūną per vamzdelį, paimtas į pilvą. Jei pacientas nesutinka su tokia operacija, o maisto vartojimas tampa neįmanomas, tada tada reikia pereiti prie zondo maitinimo (per burną į skrandžio įdėklą zondą, kuris pilamas maistas). Galima naudoti parenteralinę (intraveninę) arba rektalinę (per tiesinę žarną) mitybą. Šie metodai leidžia pacientams nenutraukti alkio.

Kalbos pažeidimas žymiai apsunkina paciento socialinę adaptaciją. Laikui bėgant kalba gali tapti tokia neaiški, kad žodinis ryšys yra tiesiog neįmanomas. Šiuo atveju elektroniniai rašomosios mašinėlės padeda. Užsienyje, kompiuterių sistemos iš simbolių rinkinio naudojami jutikliniai jutikliai, esantys ant akių obuolių.

Norint išvengti apatinių galūnių giliųjų venų trombozės, pacientas turėtų naudoti elastines tvarsliavas. Kai yra infekcinių komplikacijų, nurodomi antibiotikai.

Variklio simptomus galima iš dalies ištaisyti naudojant specialius ortopedijos prietaisus. Norėdami išlaikyti vaikščiojimą, naudokite ortopedinius batus, vaikščiojimo lazdelius, vaikštytes ir vėleslius vežimėlius. Kai galvutė kabosi, naudokite pusiau standų ar tvirtą galvos atramą. Vėlyvoje ligos stadijoje pacientui reikalinga funkcinė lova.

Vienas iš rimčiausių ALS simptomų yra kvėpavimo sutrikimas. Kai deguonies kiekis kraujyje nukrinta iki kritinės ir atsiranda ryškus kvėpavimo nepakankamumas, parodytas periodinių neinvazinių vėdinimo prietaisų naudojimas. Jie gali būti naudojami pacientams namuose, tačiau dėl jų didelės išlaidos yra nepasiekiamos. Jei intervencijos poreikis kvėpavimo procese viršija 20 valandų per dieną, pacientui parodoma tracheostomija ir dirbtinė vėdinimas (IVL). Kartą, kai pacientui reikalinga dirbtinė ventiliacija, yra labai svarbu, nes tai rodo artėjantį mirtiną rezultatą. Klausimas apie paciento perkėlimą į dirbtinę vėdinimą yra labai sudėtingas medicininės etikos požiūriu. Ši manipuliacija išsaugo tam tikrą laiką gyvenimą, tačiau tuo pačiu pratęsia kančią, nes ilgą laiką ALS pacientai išlaiko savo priežastį.

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra rimta neurologinė liga, kuri šiandien pacientui iš tiesų neturi jokios galimybės. Labai svarbu, kad diagnozė nebūtų klaidinga. Šios ligos gydymas nėra veiksmingas. Visą medicininių ir socialinių priemonių kompleksą, įgyvendintą ALS atveju, turėtų būti siekiama užtikrinti maksimalų visaverčio paciento gyvenimą.

Pirmasis medicininis kanalas, paskaita "Amyotrophic lateral sclerosis". Skaitymas Levitsky Gleb Nikolayevich