Craniopharyngioma

Craniopharyngioma (sinonimai: Rathke s maišelis naviko, hipofizės auglys pažangos, Erdheim naviko) - yra daugiausia gerybinė smegenų auglys. Tręšimas (vėžio atsiradimas) vyksta labai retai. Auglynas kyla iš embrioninių (gemininių) ląstelių, ir tai gali nutikti bet kokiame amžiuje. Craniopharyngioma yra Turkijos balnelio zonoje, smegenų bazėje. Vėžys gali pasireikšti keičiant intrakranijinį spaudimą, regos sutrikimus, hormoninius sutrikimus, elgesio pokyčiai (įskaitant psichinius sutrikimus), ir pradžioje jų net negalima jausti etapai. Norint nustatyti šią ligą, būtina atlikti kompiuterinę skenavimą arba smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimą. Gydymas susideda iš naviko pašalinimo operatyviai, taip pat gydant radioterapiją. Visa tai susiję su šiuo paslaptingu navikumu, kurį galite išmokti perskaitę šį straipsnį.

Kas yra craniopharyngioma

Craniopharyngioma kaip savarankiška liga žinoma nuo XIX a. Vidurio. Tada jos atsitiktinai atrado patologas. 1904 m. Erdheimas (Erdeymas) apibūdino naviką kaip atskirą smegenų auglių tipą. 1922 m Amerikos neurochirurgas H. Cushingas pasiūlė sąvoką "kraniofaringomija kuri tvirtai prisilietė prie šio naviko, kaip tai daroma iki šios dienos. Šis vardas buvo suteiktas ne atsitiktinai. Tas faktas, kad navikas yra sudaryta iš gemalo ląstelių, kurios sudaro kaukolės ryklės (kraniofaringealny) kanalus, embriono Pačioje pradžioje nėštumo stadijose. Paprastai, bent iš smegenų audinio ląstelių nereikalingi kaukolės ryklės latakų regreso, tai yra, kaip tai buvo absorbuojamas formavimo pabaigos. Jei taip nėra, vėliau iš šių ląstelių išsivysto kraniofaringija.

Remiantis statistiniais duomenimis, kraniofaringomija yra apie 1-4% visų pirminių smegenų navikų. Vaikams šis rodiklis yra šiek tiek didesnis ir svyruoja nuo 5 iki 10%. Dažniausiai pasireiškia 5-16 metų amžiaus ir po 50 metų. Seksualiniai skirtumai sergamumo struktūroje nėra atskleisti, ty tiek vyrai, tiek moterys kenčia vienodai.

Smegenų bazėje yra navikas, esantis hipofizės liaukoje. Jis gali būti skirtingų dydžių, bet dažniausiai 2-5 cm skersmens. Vėžys dažniausiai turi savo kapsulę ir nėra sudygęs į aplinkinius audinius, bet tiesiog jas išspaudžia. Dėl suspaudimo atsiranda pagrindinių ligos simptomų. Kapsulė neleidžia auglio turiniu susisiekti su smegenų audiniu, jo membranomis ir nervais. Kapsulės skaidymo ir turinio pabaigos atveju smegenų medžiagoje susidaro uždegiminis procesas. Craniopharyngioma - beveik visada gerybinis navikas, bet dėl ​​savo anatominės vietos gali duoti baisių komplikacijų.

Pagal savo struktūrą kraniofaringomija gali būti:

• kompaktiškas (minkštas) su mažomis cistinėmis ertmėmis ir mažais kalcio impregnavimais;
• cistinė (didelės vienos ar daugia kameros ertmėje pilna skysčio forma);
• uolėtas (beveik visiškai impregnuotas kalcio druskais);
• mišri struktūra (sujungia kelių veislių savybes).

Skysčio, esančio cistine kraniofaringomija, skiriamasis bruožas yra reikšmingas baltymų, riebalų rūgščių ir cholesterolio kristalų kiekis.

Yra kraniofaringikų klasifikacija, pagrįsta jų anatomine vieta. Šis atskyrimas yra būtinas norint planuoti prieigą šio naviko chirurginiame gydyme.

Craniopharyngioma priežastis

Nėštumo metu vartojant tam tikrus vaistus, gali pasireikšti kraniofaringomija vaisiuje.

Kas sukelia kaukolės kanalo ląsteles išlikti gyvybingomis, o tada daugintis? Mokslininkai teigia, kad vyną tarnauja įvairūs kenksmingi veiksniai, darantys poveikį vaisiui per pirmąjį nėštumo trimestrą:

• vaistų vartojimas;
• toksinų ar nuodų poveikis;
• švitinimas;
• gimdos infekcijos;
• nepageidaujamų lėtinių ligų motinoje buvimas;
• sunki toksemia ankstyvuoju nåštumu.

Visi šie veiksniai gali sukelti netinkamą vaisiaus organų ir sistemų, tarp jų ir pilvo-ryklės kanalų, klojimą. Tačiau ji turėtų būti suprantama, kad tai nėra būtina, kad, pavyzdžiui, po vaisto motinos naudoti savo negimusiam vaikui vystysis ateityje craniopharyngioma. Tiesiog rizika apskritai bus šiek tiek didesnė nei kitų.

Simptomai

Craniopharyngioma - gana klastingas navikas, nes iš pradžių niekas nepasirodo. Simptomai atsiranda, kai navikas pasiekia padorų dydį ir pradeda išspausti aplinkinius audinius. Šio naviko požymiai yra nespecifiniai, ty jie neleidžia įtarti šios rūšies smegenų auglių. Kokie yra šie simptomai? Pagrindiniai kraniofaringominės požymiai gali būti:

• galvos skausmas. Šis simptomas yra intrakranijinės hipertenzijos atspindys. Vėžys visada yra pliusas audinys, o pilvo ertmė turi nuolatinius matmenis, taigi ir papildomo išsilavinimo atsiradimą kaukolės viduje padidėja intrakranijinis slėgis, o tai, savo ruožtu, jaučiasi galva skausmas. Skausmas gali būti difuzinis, gali būti vietinis kaktos arba laiko zonose, turi triukšmingą charakterį. Iš pradžių skausmas yra nestabilus, tačiau, augant navikui, jis tampa vis intensyvesnis, jis įgauna sprogo pobūdį;
• regos sutrikimas. Šis simptomas yra susijęs su vizualių takelių, besiribojančių prie turkų balnelio, suspaudimu. Priklausomai nuo krypties, kurioje auga navikas, atsiranda tam tikrų ar kitų regos sutrikimų. Tai gali būti dalinis išskleidimas iš vizualinių laukų (kai asmuo nemato dešinės ar kairės nuotraukos dalių - vadinamosios hemianopsija), vizualinių laukų (kai vaizdas yra matomas kaip teleskopas) susiaurėjimas, regos sutrikimas vienoje akies akyse (aklumas). Ilgalaikis kraniofaringiomos egzistavimas gali išsivystyti regos nervo atrofija. Šiuo atveju, net pašalinus naviką, regos atstatymas neįmanomas;
• intrakranijinės hipertenzijos simptomai (padidėjęs intrakranijinis slėgis). Jos atsiranda dėl suspaudimo augančio smegenų trečiojo širdies skilvelio, kuriame skleidžiamas cerebrospinalinis skystis, naviko. Dėl skysčių nutekėjimo iš skilvelio pažeidimo jis pradeda smegenų audinį išplisti iš vidaus, dėl to padidėja galvos skausmas, sąmonės pasikeitimas prieš apsvaiginimą ar soporą, pažeidimai psichinėje srityje (slopinimas arba atvirkščiai, nepakankamumas elgesys). Šiuo atveju regėjimas gali greitai pablogėti (jo aštrumas mažėja), taip pat yra regos nervo disko edema (kaip matyti, kai žiūri į dugno akies odelę). Galvos skausmo intensyvėjimui būdingas nuolatinis vėmimas, kuris įvyksta be pirmtakų;
• pokyčiai psichikos srityje. Pacientai gali tapti mieguistingi, apatitiški, abejingi, kas vyksta aplink. Jie, atrodo, yra emociškai nuobodu. Atmintis gali pablogėti. Vaikai gali atsilikti į neuropsychologicznej plėtoti savo bendraamžių. Galimi miego sutrikimai;
• hormoniniai sutrikimai. Craniofaringioma pati neturi nieko bendra su hormoniniu kūno fone, ji negamina jokių hormonų. Tačiau naviko buvimas netoli hipofizio sukelia jo funkcijos pažeidimą, o hipofizė yra pagrindinis žmogaus endokrininis organas. Dėl hipofizio suspaudimas augančio naviko gali sutrikdyti lytinių liaukų veiklą (menstruacinį ciklą, sumažėjęs stiprumas ir lytinis potraukis, priešlaikinis brendimas vaikams arba uždelstas seksualinis vystymasis ir augimas), skydliaukė (dažnai sumažėja jo funkcija - hipotirozė, rečiau - padidėja funkcija - hipertiroidizmas), antinksčių (tendencija mažinti kraujo spaudimą, plaukų linijos pokyčiai, nuovargis, įprastos netolerancijos fizinė veikla). Be to, gali atsirasti motinos pieno nutekėjimas iš pieno liaukų, nutukimas ar staigus kūno svorio sumažėjimas. Dažnai pirmasis kraniofaringikinių simptomų yra cukrinis diabetas, kai šlapimas išsiskiria per dieną iki 5-10 litrų. Jo atsiradimas yra susijęs su antidiurezinio hormono sintezės nutraukimu hipofizio liaukos. Kaip matote, hormoniniai sutrikimai yra labai įvairūs ir įvairūs, o iš pirmo žvilgsnio gali atrodyti, kad jie neturi nieko bendra su smegenimis. Tačiau iš tiesų viskas kaltina vis didėjantį smegenų auglį;
• galvos skausmo nervų nugalėjimo simptomai. Priklausomai nuo augimo kryptimi craniopharyngioma į kaukolės ertmę, ji gali išspausti I, III, IV, V, VI kaukolės nervus. Tai pasireiškia pažeidžiant suvokimo kvapų, judėjimo sutrikimai akių obuolius vienoje ar daugiau krypčių, kabančios amžiuje, paroksizminė skausmas veido;
• epilepsijos priepuoliai. Jie retai tampa pirmuoju kraniofaringomozės simptomu, tačiau tokia situacija taip pat yra įmanoma.

Iš to, kas išdėstyta pirmiau, tampa aišku, kad kraniofaringomijai nėra specifinių klinikinių apraiškų. Galų gale, be galvos skausmo, padidėjusio intrakranijinio slėgio požymių ar hormoninių sutrikimų negalima patikimai įrodyti jo buvimo. Todėl šios ligos diagnozė grindžiama ne tik paciento skundais ir tyrimo duomenimis, bet ir papildomais tyrimo metodais, kaip jūs sužinosite toliau.

Diagnostika

Įtarimas dėl naviko buvimo smegenyse įvyksta tada, kai yra tam tikrų simptomų (nuolatiniai galvos skausmai, būdingi regėjimo pokyčiai, intrakranijinės hipertenzijos reiškinys ir tt) ir neurologinio tyrimo duomenys, egzaminas oftalmologas. Norėdami patvirtinti arba išskirti smegenų auglį (bet kokį, įskaitant kraniofaringikiją), būtina atlikti kompiuterinę tomografiją (CT) arba galvos magnetinio rezonanso vaizdą (MRT) smegenys. Prieš pradedant šiuos tyrimo metodus, buvo naudojama kaukolės rentgenografija, tačiau ji galėjo aptikti tik tuos navikus, kurių kalcio kiekis buvo didesnis. Su CT ir MR diagnozavimo atsiradimu buvo žymiai supaprastinta. Nevaisingumo vieta, kai kurios jo tankio savybės (ypač kalcio buvimas) rodo, kad tai yra kraniofaringomija. Siekiant išsiaiškinti jos poveikį žmogaus hormonų reikalingos siekiant nustatyti iš hipofizės hormonais, antinksčių, skydliaukės koncentraciją. Labiausiai tiksliai tvirtinama, kad šis pacientas turi kraniofaringeką, tik gavęs histologinius rezultatus auglio audinio tyrimai, nes yra ir kitų smegenų auglių, kurie gali suteikti tą patį simptomai.

Reikia pažymėti, kad kai kuriais atvejais kraniofaringomija randama atsitiktinai bandant kitą ligą. Pavyzdžiui, žmogus buvo sužeistas galva. Norėdami patikslinti diagnozę, jam priskiriama smegenų MRT, dėl kurios atsiranda asimptominė kraniofaringomija.

Gydymas

Istorinis medicininių manipuliacijų su kraniofaringomomis kelias yra gana aštraus. Pirmoji chirurginė intervencija vyko dar 1909 m. Halsteadas. Žinoma, jei atsižvelgiame į naviko buvimo vietą ir šių laikų veikimo technologijų lygį, galime kalbėti apie chirurginių ligos atsikratymo būdų neefektyvumą. Praėjusio amžiaus pirmojoje pusėje įvykusios operacijos buvo susijusios su dideliu mirtingumo ir pooperacinių komplikacijų skaičiumi (dažnai tampa mirties priežastys). Todėl antroje XX a. Pusėje pirmenybė buvo teikiama radioterapijai. Tačiau radioterapija tik sumažino naviko dydį ir tam tikrą laiką sustabdė augimą, neleidžiantis amžinai atsikratyti kraniofaringiomos. Neurochirurginių metodų tobulinimas leido chirurginius metodus vėl užimti pirmaujančias pozicijas. Iki šiol chirurginis gydymas yra pagrindinis kraniofaringikų aptikimo atvejis. Prieiga prie naviko yra vykdoma įvairiais būdais, priklausomai nuo jo vietos ir dydžio. Pooperaciniame laikotarpyje dažnai kreipiasi į radiacijos gydymo metodus, nes ne visada galima visiškai pašalinti naviką. Radioterapija taip pat padeda išvengti ligos pasikartojimo. Manoma, kad visiškai neįmanoma pašalinti kraniofaringomijų, kurių matmenys viršija 5 cm skersmens. Todėl dažniausiai būtina derinti chirurginį gydymą su vėlesniu spinduliniu gydymu.

Kitas būdas, kaip atsikratyti naviko, yra ištuštinti cistą, įvedant į priešvėžinio vaisto Bleocin ar Alfa-interferono ertmę.

Tarp radiosurginių gydymo metodų yra Gama peilis ir Cyber-peilis. Tai yra neinvaziniai metodai apšvitinant naviką su plonomis spinduliuotėmis spinduliuotėmis skirtingais kampais. Tuo pačiu metu sveikiems smegenų audiniams praktiškai nėra veikiamos spinduliuotės, kuri sumažina radiacijos gydymo pasekmes. Tai įmanoma dėl stereotaksiškų metodų, kai tiksliai apskaičiuojamas naviko audinio buvimas, spinduliavimo pluoštas patenka į šią zoną, aplenkiant sveikus audinius. Gama-peilis ir "Cyber-knife" gali būti naudojami kaip didelio dydžio kraniofaringoominių chirurginio gydymo priedas, kai visiškai neįmanoma pašalinti.

Ryšium su glaudžiai sutvarkyta svarbi smegenų struktūra prie naviko, kartais po visiško naviko ir radialinio pašalinimo terapija yra endokrininės sistemos sutrikimai (ypač diabeto insipidus), dėl kurių reikalinga hormoninė visų vėlesnių korekcija gyvenimas. Deja, kai kuriais atvejais tai yra atsikratyti auglio. Tokie pacientai turėtų pakaitinę terapiją su atitinkamais hormonais. Kartais po radioterapijos hormonų sutrikimai nedingsnasi iš karto, todėl šie pacientai turi būti įtraukti į registrą ir periodiškai atlikti hormonų kiekio tyrimus.

Prognozė

Atsižvelgiant į naviko buvimo vietą, jos radikalus šalinimas gana dideliais dydžiais (daugiau kaip 5 cm) yra neįmanomas. Atliekant chirurginį spindulinės terapijos gydymą, galima sumažinti pasikartojimo riziką, bet, deja, ne nuliui. Dažniausiai recidyvai pasireiškia per pirmuosius 3 metus. Statistiniai duomenys apie pakartotinį auglio augimą yra gana prieštaringi ir svyruoja nuo 5 iki 35%. Mirtis po operacijos yra nuo 5 iki 10% (priklausomai nuo pacientų amžiaus, naviko dydžio, kartu būdingų ligų).

Nors kraniofaringioma yra gerybinis navikas, tačiau jo vieta yra netoli svarbių struktūrų smegenų pagrindas sukuria prielaidas tam tikroms komplikacijoms, kurios kyla dėl to gydymas. Tokios komplikacijos vėliau gali sumažinti gyvenimą (pvz., Demencija ar cukrinis diabetas). Gana sunku patikimai apskaičiuoti išgyvenamumą per 5-10-20 metų nuo kraniofaringomozės pašalinimo, nes tokiuose pacientuose apskritai (būtent dėl ​​bet kokios priežasties) ir ne tik iš to kyla tik mirtingumas liga.

Taigi, apibendrinant galima teigti, kad kraniofaringomija yra viena iš smegenų auglių, kurios atsiradimo sąlygos nustatomos nėštumo metu, ir tai gali pasireikšti bet kur amžius. Šios ligos simptomai yra nespecifiniai ir gana įvairūs, o diagnozei paaiškinti būtina atlikti smegenų CT ar MR. Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių ir yra individualus (daugiausia chirurginiai metodai, radioterapija arba jų derinys). Craniopharyngioma gali būti nugalėtas!