Myasthenia gravis: gydymas ir prognozė

Myasthenia gravis - lėtinė autoimuninė liga, kuriai būdingas vystymosi nuolat progresuojančia silpnumo tam tikrų grupių skersaruožių raumenų. Ji dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms - 20-30 metų amžiaus, bet taip pat registruojama vaikams ir vyresnio amžiaus pacientams. Dauguma atvejų - apie 65% - yra moterys.

Pirmojoje straipsnio dalyje dėl myasthenia gravis ištyrėme ligos priežastis, vystymosi mechanizmą ir simptomus. Čia mes kalbėsime apie diagnostikos metodus, gydymo principus ir myasthenia gravis prognozę. Taigi, pradėkime.

Myasthenia gravis diagnozė

Gydytojas įtaria, kad pacientas jau susiduria su myasthenia gravis su jo bendravimu ir objektyviu tyrimu. Tipiški simptomai (raumenų silpnumas ir nuovargis, raumenų, ypač po fizinio krūvio, ir vakare; šimtmečio neveikimas, dvejinimasis akyse, pasunkėjęs rijimas, kramtomoji, kvėpavimo), šeimos istorija duomenys (sunkiąja patyrė kai paciento kraujo giminaičių) ir objektyvus Apklausa (žvairumas, gyvenamasis sausgyslę ir antkaulio refleksai dėl raumenų silpnumo fone) susidurti specialistas mintis, kad apie jį liga. Pasirodžius preliminariai diagnozei patvirtinti ar paneigti, pacientui bus priskirti papildomi egzaminai tokiu dydžiu:

• nuovargio tyrimai;
• farmakologiniai tyrimai;
• nustatyti antikūnų prieš acetilcholino receptorius buvimą;
• elektromiografija;
• kompiuterio ar magnetinio rezonanso mediastininių organų vaizdavimas.

Raumenų nuovargio tyrimai

Norint nustatyti konkrečios raumenų grupės nuovargio laipsnį, jiems turi būti suteikta apkrova. Pakartotiniai išspaudimo-unclamping rankos sukels silpnumą iš dilbio raumenų ir ryškesnis ptozę amžiuje. Vaikštant pirštais ar kulnais, gilios pritūpimai padės nustatyti žemutinių galūnių raumenų silpnumą. Kai galva iškeliama 60 sekundžių nuo nugaros, atsiranda kaklo raumenų patologinis silpnumas. Siekiant diagnozuoti atsirasti arba augimą ptozę (kabančios amžiaus) paciento atrodo viename taške per pusę minutės - į šoną ar aukštyn. Taigi akių motociklo raumenys yra įtempti ir išsivysto jų silpnumas. Per pokalbį su paciento gydytojo paskutinis atkreipti dėmesį į kalbos ir nosies balso tonas kitai šaliai.

Farmakologiniai tyrimai

Tokių testų esmė yra tai, kad pacientas yra tikro narkotiko, turėtų pagerinti nervo ir raumens jungties laidumą, o tada ieškoti ne ligos simptomų dinamiką. Jei tai teigiama, tai yra, myasthenijos regresijos simptomai - diagnozė laikoma patvirtinta ir galutinė. Apskritai, dėl sunkiąja miastenija diagnozuoti paciento oda administruoja neostigminas , 5% tirpalo arba kalimina , 5%. Ligos simptomai gerokai sumažėja arba net visiškai išnyksta po 30-60 minučių po injekcijos, o po 2-3 valandų grįžta vėl.

Antikūnų nustatymas acetilcholino receptoriams

Kaip žinome iš pirmosios dalies gaminio, myasthenia gravis - autoimunine liga, kai organizmas sintezuoja antikūnų acetilcholino receptorius postsinaptinio membranos. 9 iš 10 pacientų su generalizuotos miastenijos tokių antikūnų randama, be to, trečdalis pacientų aptikta antikūnų skersaruožių raumenų. Jeigu yra derinama su sunkioji užkrūčio liaukos naviko, antikūnų ruožuotas Muskulatura 8-9 aptikta 10 pacientų. Net jei antikūnų iš postsynaptic membranos receptorių nustatyti nepavyko, tačiau antikūnai į skersaruožių raumenų, iš sunkiąja miastenija diagnozė yra laikomas reikšmingu.

Tai į sunkiosios miastenijos diagnostikos metodas yra labai svarbus, nes jis leidžia jums ištirti veiksmų konkretaus raumens potencialą. Daugiau nei 80% žmonių su apibendrine myasthenia gravis ir 1 iš 10 pacientų, turinčių akių formos ligą, patologiškai raumenų nuovargį.

Kompiuterio ir / arba magnetinio rezonanso vaizdavimas

Šie tyrimo metodai gali būti skirti asmeniui, siekiant ištirti užkardą ar užkietėjimą. Jie leidžia jums gauti šio organo įvaizdį ir diagnozuoti naviko procesą ar jo hiperplaziją.

Išskirti myasthenia gravis atsiranda dėl tokių ligų:

• bagažo encefalitas;
• botulizmas;
• bazinis meningitas;
• smegenų auglio navikas;
• polimiozitas;
• miopatija (akies forma);
• smegenų cirkuliacijos sutrikimas vertebrobasilarinėje sistemoje;
• miastenijos sindromų gydymui pacientams, kuriems D-penicilamino, antibiotikų, polimiksiną arba aminoglikozidai.

Miasthenia gravis gydymo principai

Šios ligos gydymo tikslai yra:

• pagerinti nervų impulsų perdavimą raumenims;
• autoimuninio proceso slopinimas.

Siekiant pirmojo tikslo, vartojami anticholinesteraziniai vaistai:

• proserin;
• kalimine (piridostigmino bromidas);
• oksazilas.

Vaisto dozė ir jo priėmimo dažnumas nustatomi atskirai, priklausomai nuo myasthenijos formos ir jo klinikinio būdo požymių.

Siekiant sumažinti šalutinių poveikių riziką iš pirmiau minėtų vaistų, tuo pačiu metu jiems skiriamas verošpionas, kalio orotate ir efedrinas.

Norėdami slopinti autoimuninį procesą, naudojami gliukokortikoidai - prednizolonas, metilprednizolonas, deksametazonas ir kiti. Šių vaistų dozė taip pat parenkama atskirai. Pasiekus laukiamą efektą, tai yra mirštogeninės regresijos simptomai, hormono dozė palaipsniui sumažėja nuo terapinis palaikymas, bet jis nėra visiškai atšauktas, kitaip ligos grįš vėl ir net dvigubai jėga

Jei gliukokortikoidų vartojimo poveikis nėra arba pacientas netoleruoja šių vaistų, jam skiriami imunosupresoriai: ciklofosfamidas, azatioprinas ir kt.Tai yra labai rimti vaistai, kurių dozė yra pasirinkta griežtai atskirai, ligoninėje. Sunkios miastenijos atveju gliukokortikoidai ir imunosupresoriai naudojami lygiagrečiai.

Pacientams, jaunesniems nei 60 metų, kuriems yra užkrūčio liaukų uždegimas, diagnozuojamas chirurginis gydymas pilvojo liaukos užpildymo arba dalinio pašalinimo tūpti - tymektomija. Neišsamusi organo pašalinimas, misthenijos akių atveju, taip pat pagyvenusiems žmonėms rentgeno terapija atliekama pagal protokolą.

Miastino krizės gydymas

Kvėpavimo funkcijos nepakankamumo atsiradimo miaestino krizė yra tracheostomijos ar inhletinio trachėjos indikacija ir paciento perkėlimas į dirbtinę vėdinimą (IVL). Jam taip pat skiriamos didelės dozės gliukokortikoidų, kurių trukmė priklauso nuo klinikinio ligos modelio dinamikos.

Be to, švirkščiamas į veną ir į raumenis su proserinu.

Taikyti ir plazmaferez (valymo toksiškų medžiagų plazma, šiuo atveju iš antikūnų).

Siekiant palaikyti įprastą vandens ir elektrolitų pusiausvyrą, skirti infuzijos terapiją - lašinamą druską, Trisol, Disol, Acesol su kitais, taip pat vitaminų tirpalus.

Mityba krizės metu pacientas gauna nazogastrinį vamzdelį (vamzdelį, kuris praeina per nosies ertmę į skrandį).

Jei pacientas gavo pernelyg didelę anticholinesterazės dozę, labai tikėtina, kad jam pasireikš cholinerginė krizė, kurios požymiai:

• seilėtekis;
• mokinys susiaurėja iš abiejų pusių;
• padidėjęs bronchų sekrecijos tūris;
• lėtesnis širdies susitraukimų dažnis;
• žarnyno peristaltikos aktyvacija.

Tokioje situacijoje pacientas turi atšaukti anticholinesterazės vaistą ir į veną arba po oda įpilti , % atropino tirpalo , ml tūrio. Jei reikia, pakartokite injekciją.

Prognozė

Laiku nustatyta diagnozė ir adekvati terapija gali sukelti miaestę iki remisijos stadijos, tačiau jos įtaka neigiami veiksniai, tuo atveju, jei buvo pažeistas paciento gydymo režimas, o kartais net atrodo be priežasties yra paūmėjimų. Masteninė krizė, sukelianti ūminį kvėpavimo nepakankamumą, dažnai sukelia mirtį pacientams.

Neurologijos mokymo programa. Tema "myasthenia gravis".