Akromegalija yra liga, kuriai būdinga padidėjusi augimo hormono sekrecija (STH), yra neproporcinga skeleto kaulų augimas, kaulų ir minkštųjų audinių išsiplečiančių dalių, taip pat vidaus organų padidėjimas, mainų pažeidimas medžiagos.
Akromegalijos dažnis vyrams ir moterims yra tas pats, žmonėms, kuriems yra daugiau kaip 30 metų, yra didesnė susirgimų rizika. Kai STH hipergenezė įvyksta jaunesniame amžiuje, iki augimo pabaigos pastebimas proporcingas greitesnis skeleto kaulų augimas, išsivysto gigantismas (normalus augimas iki 190 cm).
Tačiau kartais vaikams su atviromis augimo zonomis pernelyg didelė šio hormono sekrecija lydima akromegaloidinių savybių atsiradimo ar akromegalijos vystymosi.
Priežastys
Kodėl acromegalija vystosi ir kas tai yra? Akromegalijos - sindromas, kurio išsivysto dėl pernelyg didelio gamybos hipofizės augimo hormono (HGH) rezultatas po brandinimo laikotarpį ir epifizinėse kremzlės osifikaciją. Liga pasireiškia palaipsniu patologiniu kaulų, vidinių organų ir minkštųjų audinių, ypač periferinių kūno dalių (galūnių, galvos, veido) augimu.
Priežastys, dėl kurių akromegalijos, daugeliu atvejų klinikoje sukelti pernelyg augimo hormono yra hipofizės adenomos, yra toje srityje, kuri yra atsakinga už augimo hormono gamybą. Dažniausiai auglio vystymąsi sukelia Gs-alfa baltymo geno mutacija. Tai muteinas nuolat stimuliuoja fermentą adenilatciklazę, tai veda prie padidėjusios ląstelių augimą, gaminančių augimo hormono, ir kaip pasekmė, siekiant padidinti savo produkciją.
Nesant gerybiniams navikams hipofizės liaukinės audiniuosegali sukelti akromegiliją:
- traumos prie kaukolės;
- patologinis nėštumo kelias;
- ūminės ir lėtinės infekcijos (pvz., tymai, gripas ir kt.);
- psichinės traumos;
- navikai, lokalizuoti centrinėje nervų sistemoje;
- kairės priekinės skilties piktybinis navikas;
- epidermio encefalitas;
- didelio bako cistos, susidariusios dėl galvos traumų ar dėl perduodamų infekcinių ligų;
- įgimtas ar įgytas sifilis.
Verta paminėti, kad pačios perduotos traumos nėra akromagilijos priežastis, ji tiesiog gali tapti šio augimo patologijos vystymosi katalizatoriumi.
Akromegalijos simptomai
Simptomai yra pakankamai lėtai, o jų augimas vyksta palaipsniui. Paprastai šios ligos diagnozavimas suaugusiesiems trunka apie dešimt metų po pirmųjų ligos požymių. Akromegalijos atveju simptomai iš esmės priklauso nuo scenos.
Specialistai nustato šias ligos formas:
- preakremagalikas- simptomai praktiškai nėra;
- hipertrofinis- pasireiškia pagrindinė ligos požymių dalis;
- navikas- auglio augimas veikia netoliese esančius nervus, audinius ir organus;
- Cachectic- Sunkiausias etapas.
Kalbant apie gydytoją, subjektyvūs akromegalijos požymiai yra tokie:
- padidėjimas rankose ir kojose - 100%,
- išvaizda - 100%,
- galvos skausmas - 80%,
- parestezija - 71%,
- sąnarių ir nugaros skausmas - 69%,
- prakaitavimas - 62%,
- menstruacijų ciklo sutrikimai - 58%,
- bendras silpnumas ir negalia - 54%,
- svorio prieaugis - 48%,
- sumažėjo lytinis potraukis ir stiprumas - 42%,
- regėjimo sutrikimas - 36%,
- mieguistumas po pietų - 34%,
- hypertrichosis - 29%,
- širdies plakimas ir dusulys - 25%.
Nagrinėjant pacientą, atkreipiamas dėmesys į veido funkcijų griežėjimą, šepečių ir pėdų padidėjimą, kifoscoliozę, plaukų, odos pokyčius. Padidėjusios antžeminės arkos, skruosto kaulai ir smakras, paciento veidas įgauna sunkų išvaizdą. Minkšti veido audiniai yra hipertrofiniai, dėl ko padidėja nosis ir ausys, lūpos. Oda susitraukia, atsiranda gilių raukšlių (ypač ant pakaušio), paprastai odos paviršius yra riebios (riebios seborėjos).
Didinant vidinius organus pagal dydį ir tūrį, pacientas susiduria su raumenų distrofija, dėl kurios atsiranda silpnumas, nuovargis ir staigus darbingumo sumažėjimas. Greitai progresuoja širdies raumens hipertrofija ir širdies nepakankamumas. Remiantis statistika, trečdalis pacientų, turinčių akromagaliją, turi padidėjusį kraujo spaudimą ir kvėpavimo centro sutrikimas, dėl kurio dažnai pasireiškia apnėja (laikinas sustabdymas kvėpavimas).
Padidėja liežuvis ir tarpdentiškos erdvės (diastema), išsivysto nusiteikimas dėl protazemizmo, kuris sulaužo įkandą. Yra kaukolių kaulų, ypač veido plaušų, augimas. Šešėliai platus, pirštai sustingę ir atrodo sutrumpinti. Rankų oda taip pat susitraukia, ypač palmių paviršiuje. Padidumo pėdos plotis padidėja, o dėl dilbio augimo ir ilgio padidėja dėvimojo bato dydis.
Galūnių oda yra stora, riebi ir drėgnos, dažnai būdinga gausiai hipertrichozė. Dažnai atsiranda parestezija ir tirpimas. Labai dideliame ligos atvejais pasitaiko skirtingų deformacijų laipsnio.
Diagnostika
Diagnozė patvirtinama tiriant hormonų kraujo tyrimus. Visiems pacientams, sergantiems akromegalija, kraujyje nustatomas padidėjęs somatotropinio hormono kiekis. Be laboratorinių tyrimų pacientui parodyta ir kitų diagnostikos metodų:
- kaukolės radiografija;
- MRT;
- CT;
- konsultacija su endokrinologu.
Daugelio akromegalijos atvejų diagnozavimas negali būti grindžiamas tik paciento išvaizda. Taip yra dėl to, kad veido funkcijų, galūnių ir kūno dalių padidėjimas yra kitų ligų požymiai - gigantismas, osteoartropatija, Pageto liga.
Todėl labai svarbu atlikti kelis papildomus tyrimus su akromegalijos požymiais. Visų pirma, radiografas gali atskleisti Turkijos balnelio dydžio padidėjimą, o tomografija padės nustatyti tikrosios priežasties. Be to, reikėtų atlikti keletą oftalmologinių tyrimų.
Akromegalija: nuotrauka
Kaip atrodo akromegalijos pacientai, mes siūlome peržiūrėti išsamias nuotraukas.
Įžymūs žmonės, turintys tokią ligą
Chronologine tvarka:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - Prancūzijos profesionalus imtynininkas, gimęs prancūzų šeimoje Uraluose; Šreko premjeras.
- Keel, Richard (1939-2014) - Amerikos augimo aktorius, 8 m.
- Andreas Gigantas (1946-1993) - profesionalus Prancūzijos imtynininkas ir bulgarų ir lenkų kilmės aktorius.
- Streiken, Karel (b. 1948 m.) - Olandijos charakterio aktoriaus augimas, 3 m.
- Igoris ir Гришка Богдановы (Igoris ir Гричка Богданов, b. 1949 m.) - prancūzų dvyniai rusų kilmės, televizijos vedėja-populiarėja kosminės fizikos.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikos aktorius su augimu, 9 m.
- Валуев Nikolajus Sergeevich (b. 1973) yra rusų profesionalus boksininkas ir politikas.
Skaityti daugiau apie Wikipedia.
Akromegalijos gydymas
Terapinės priemonės su akromegalija yra skirtos pašalinti padidėjusį STH sekreciją iš hipofizio, mažinant klinikinių simptomų pasireiškimai ir ligos simptomų pašalinimas, pavyzdžiui, galvos skausmas, laukų pažeidimas vizija ir kiti.
Tai pasiekiama greitai pašalinus hipofizio adenomą, intersticinės-hipofizės srities apšvitinimą, implantaciją į hipofizę radioaktyvus itrias, auksas arba iridis, kriogeninis hipofizio sunaikinimas ir vaistų terapija (dopamino agonistai ir analogai somatostatinas). Samazavus somatotropino kiekiui, pagerėja ne tik paciento gerovė, bet ir jo gyvenimo trukmė. Iki šiol mokslininkai įrodė, kad ilgalaikis šio hormono padidėjimas sukelia ankstyvą mirtingumą, kurį sukelia plaučių, širdies ir kraujagyslių bei vėžio ligos.
Bet kuriuo atveju, anksti gydymas akromegalijos vaidina labai svarbų vaidmenį, nes jos nebuvimas yra kupinas anksti negalios pacientų aktyvaus darbo amžiaus, ir kad didėja tikimybė, neišnešiotų mirtingumas.
Prognozė
Gydymo nuo akromegalijos trūkumas sukelia negalią pacientams aktyvus ir darbingo amžiaus didina ankstyvos mirties riziką. Be akromegalijos sumažintas gyvenimo trukmė: 90% pacientų negyvena iki 60 metų. Mirtis paprastai būna dėl širdies ir kraujagyslių ligų.
Rezultatai chirurginio gydymo akromegalijos yra geriau mažų dydžių adenomų. Dideliems hipofizės auglių drastiškai padidino jų pasikartojimo dažnį.
Kaip pasirinkti probiotikus žarnyne: narkotikų sąrašas.
Veiksmingi ir nebrangūs kosulys sirupai vaikams ir suaugusiems.
Šiuolaikiniai nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.
Tablečių peržiūra dėl padidėjusio naujosios kartos slėgio.
Antivirusiniai vaistai yra nebrangūs ir veiksmingi.
