Katapleksija

Katapleksija (Levenfeldo-Gennebergo sindromas) yra staigus raumenų tonuso praradimas, visiškai išlaikant sąmonę. Katapleksijos atveju asmuo negali judėti apskritai, arba atskiros jo kūno vietos, atrodo, yra imobilizuotos. Bet supratimas, kas vyksta, klausa, regėjimas, kvapas, tai yra, aplinkos suvokimas, jokiu būdu nepakenks. Catapleksijos mokslo atsiradimas asocijuojasi su hipokretino (oreksino) specialios hipotalamino trūkumu. Paprastai katapleksija turi paroksizminį kurą, vidutinė ataka trunka kelias sekundes ar minutes. Dažniausiai katapleksijos išpuolį sukelia stiprios emocijos. 70-80% atvejų katapleksija yra kitos ligos, narkolepsijos simptomai. Šiame straipsnyje supažindinama su katapleksijos pagrindais.

Šiuolaikinė medicina dažniau mano, kad katapleksija yra viena iš narkolepsijos (Jelino ligos) apraiškų. Iš tiesų, tik 70-80% visų katapleksijos atvejų yra narkolepsijos simptomas, o likę 30% atsiranda atskirai. Jei katapleksija atsiranda dėl galimų priežasčių (problemų su nervų sistema), tai yra pirminė (tiesa Levenfeld-Gennesbergo sindromu). Tais atvejais, kai katapleksijos atsiradimas yra susijęs su perduotuoju pilvaplėvės traumos, apsinuodijimu (vaistais, alkoholiu ir kt.), Navikas smegenys, infekcinis procesas (encefalitas), išsėtinė sklerozė, chirurginės intervencijos į smegenis, kalbama apie antrinę katapleksiją.

Katapleksija gali būti:

• bendras (bendras) - kai yra viso kūno raumenų tonuso praradimas. Toks katapleksija lydi rudenį;
• dalinis (dalinis) tonas praranda atskiras raumenų grupes (burnos, liežuvio, pilvo, kaklo, rankų ar kojų raumenis). Tokiais atvejais asmuo praranda galimybę judėti tik paveiktoms kūno dalims (pavyzdžiui, negali uždaryti burnos ar perkelti rankas);
• katapleksinis būklė - kai katapleksijos išpuoliai seka vienas kitą, beveik be pertraukos.

Tikėtinas katapleksijos priežastys

15 metų pacientams, sergantiems katapleksija, buvo stebima, kaip rasti ligos priežastį, o 2006 m. Rezultatai buvo paskelbti. Nustatyta, kad ragenų tonuso išjungimas žaibo metu katapleksijos metu yra tiesiogiai susijęs su hipotalamoze (smegenų skyrius), tiksliau - su specialios medžiagos, vadinamos oreksinu (hypocretin) sekrecija. Oreksinas yra atsakingas už budrumo reguliavimą, žmogaus kūno sužadinimo procesus. Kai kataplėzinis oreksinas gaminamas nepakankamai arba defektuotų receptorių, jis suvokia. Rezultatas - masinis nugaros smegenų neuronų slopinimas, kuris suteikia raumenų tonusą. Kodėl trūksta orexino (arba "pertraukiasi" jo receptorių) organizme, dar nėra aišku, tačiau tai atskleidžiama tiesioginis ryšys tarp orexino trūkumo ir histamino, dopamino, adrenalino trūkumo nervų sistemoje.
Šie tarpininkai taip pat palaiko kūno budrumą ir budrumą. Tolesniuose šios srities tyrimuose tikrai bus galima nustatyti tikrąją katapleksijos priežastį, atsakymas tikriausiai jau yra artimas.

Simptomai

Pagrindinis katapleksijos simptomas yra staigus raumenų tonuso praradimas. Tai gali pasireikšti:

• apatinės žandikaulio saggėjimas (jos negalima uždaryti savo asmenį atakos metu, tik jei ji laikosi ranką žandikauliu);
• nukreipti galvą į galvą arba nuleisti galvą (kaklo raumenų tonas);
• rankų pakabinimas ant bagažinės;
• pėdų pėdos (lenkimas kelio sąnariuose), kuris dažniausiai lydimas kritimo;
• "Mute" veidas, tai yra, kad nėra veido išraiškos (sutrikęs veido raumenų tonusas).

Jei katapleksija yra visa, tada visos anksčiau aprašytos funkcijos identifikuojamos vienu metu. Beveik visada, kai šis žmogus krenta ir meluoja, nepagamina pozicija iki atakos pabaigos (jei jis, žinoma, nepadeda).

Be nenumatyto raumenų tono sumažėjimo, kataplėzinis išpuolis taip pat gali pasireikšti šiais simptomais:

• raudonas veidas;
• širdies ritmo sumažėjimas;
• gausus prakaitavimas;
• neakivaizdinė kalba (jei raumenų tonusas, susijęs su kalbos gamyba, yra sutrikęs);
• dvigubas regėjimas akimis (dėl akių raumenų tonuso sumažėjimo).

Atskirti katapleksijos priepuolio požymius turėtų būti laikoma, kad nėra kvėpavimo sutrikimo ir sąmonės išsaugojimo. Katapleksijos tinka žmogus suvokia aplink jį esantį pasaulį (girdi ir mato, nors galima dvigubai matyti), supranta viską, bet negali atlikti jokių paveiktų raumenų judesių.

Labai būdinga katapleksijos išpuolio provokacija su stipriomis emocijomis ar staigiais fiziniais veiksmais. Emocijos gali būti ir teigiamos (džiaugsmas, staigmena, juokas, orgazmas, baimė ir kt.), Ir neigiamas (pyktis, pyktis, siaubas ir pan.). Staigios fizinės jėgos reiškia situacijas, kurioms organizmas nebuvo pasiruošęs. Pavyzdžiui, nenuspėjamas objekto kritimas ant galvos (būtinybė greitai išvengti žaibo), bandymas sugauti staigiai išmestą objektą ir pan.

Catapleksija dažniau pasireiškia vyrams. Traukuliai atsiranda dažniau nuo 10 iki 21 val. Užpuolimo trukmė labai kinta: nuo kelių sekundžių iki kelių minučių. 93% visų katalepsijos atvejų ataka trunka ne ilgiau kaip 2 minutes, 6% - iki 5 minučių ir 1% - daugiau kaip 5 minutes. Liga "myli" jaunus žmones: pirmieji simptomai paprastai atsiranda brendimo metu ir yra tendencija išnykti po 40 metų (tai yra, su amžiumi, liga tampa mažiau agresyvi). Puolimai nesukelia psichinės negalios, tačiau gali sužeisti. Žmonėms, sergantiems katapleksija, paprastai būna miego sutrikimai (nebūtinai pats pacientas, kartais pokyčiai nustatomi tik polisomnografija).

Diagnostika

Katapleksijos diagnozę nustato neurologas. Šiuo tikslu atliekamas skundų rinkimas, gyvenimo ir ligos anamnezė, paciento patikrinimas. Tada skiriami papildomi tyrimo metodai (polisomnografija, elektroencefalografija, kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija, keletas biocheminių kraujo tyrimų). Išsamus paciento tyrimas yra būtinas norint pašalinti kitas ligas, kurios turi panašų klinikinį vaizdą dėl katapleksijos (pavyzdžiui, trumpalaikiai išemijos priepuoliai, epilepsijos priepuoliai, sinkopė, hiperkaleminis paralyžius ir daugelis kitų ligų).

Gydymas

Šiuo metu katapleksija yra lėtinė neišgydoma liga. Pagrindinis būdas gydyti šią ligą yra simptominis.

Tais atvejais, kai priepuoliai įvyksta labai retai, trunka trumpą laiką ir nesukelia socialiai reikšmingų negatyvių taškų, galima tiesiog stebėti neurologą nenustatant jokio gydymo.

Iš vaistų, skirtų katapleksijos išpuolių šalinimui, paprastai vartojami antidepresantai (tricikliniai - klomipraminas, imipraminas;
sertralinas, paroksetinas, fluoksetinas ir kt.). Kartais reikia vartoti raminamuosius preparatus, kurie ramina nervų sistemą ir sumažina paciento emocinius svyravimus.

Amerikoje pagrindinis katapleksijos gydymas yra natrio oksibatas arba natrio oksibutiratas (Xyrem). Rusijoje yra įprasta naudoti šį vaistą anesteziologijoje ne anestezijos anestezijai. Kadangi natrio oksibatas sukelia dienos mieguistumą, jo naudojimas derinamas su stimuliatoriais (modafiniliu, alerteku, provigiliu). Paprastai natrio oksibatas kartu su stimuliatoriais yra naudojamas katapleksijai su narkolepsija. Amerikos mokslininkai taip pat sukūrė specialų nosies purškimą, kuriame yra oreksino. Iki šiol jo veiksmingumas buvo tikrinamas tik su gyvūnais, tačiau rezultatai buvo gana drąsūs. Galbūt laikui bėgant vaistas bus išbandytas žmonėms.

Kaip pagrindines katapleksijos prevencines priemones rekomenduojama nustoti vartoti kavą, alkoholinius gėrimus, dūmai, veda sveiką gyvenimo būdą, laikosi darbo ir poilsio režimo (svarbus vaidmuo skiriamas pakankamai miego).
Vis dėlto pageidautina pažymėti, kad žmonės, kurie kenčia nuo katapleksijos, negali dirbti su judančiais mechanizmais, aukštis ir tt, tomis sąlygomis, kai staigus kritimas gali sukelti avariją.

Taigi katapleksija yra nervų sistemos liga, kurią sukelia smegenų specialios medžiagos trūkumas. Katapleksija nėra išskirta specialiu simptomų įvairove: iš esmės tai pasireiškia staigaus raumenų tono praradimo atakomis. Pati savaime liga nėra pavojinga, ji nesukelia jokių komplikacijų, ji nepasireiškia progresu, tačiau ji gali sukelti sužalojimus, kylančius rudenį. Iki šiol katapleksija yra neišgydoma liga, tačiau šioje srityje atliekami tyrimai. Tuo tarpu skirtingų grupių antidepresantai yra pagrindinė tokių pacientų priežiūros priemonė.