Tuščio turkų balno sindromas

Tuščio turkų balnelio sindromas yra klinikinių ir anatominių požymių, susijusių su įsiskverbimu, derinys subarachnoidinės erdvės minkštas medulis kaukolės, vadinamos turkų, kaulų formavimu balnelis. Šiuo atveju hipoglikemija, esanti Turkijos balnelyje, nuslopinta iki dugno ir sienų. Hipofizės suspaudimas lydimas jo funkcijos pažeidimas. Ši patologinė būklė vystosi dėl daugelio priežasčių. Tuščio turkinio balno sindromas gali būti asimptominis (tokiais atvejais jis randamas nelaimingu atsitikimu, atliekant tyrimą kita liga) ir gali pasireikšti endokrininės, regos, vegetatyvinės ligos, taip pat psichoemocinių pokyčių sfera Tuščio Turkijos balno sindromo diagnostikai reikia naudoti papildomus tyrimo metodus, visų pirma magnetinio rezonanso vaizdavimo (MRT) metodus. Terapinė taktika gali būti kitokia, priklausomai nuo šios būklės priežasčių ir klinikinių simptomų. Šis straipsnis skirtas tuščios turkų balnelio sindromo problemai.

Turkijos balno sindromo anatominiai pagrindai

Žmogaus kaukės pagrindas yra sphenoid kaulas. Jos kūne yra depresija, vadinama turkų balnele. Pavadinimas, kurį šis subjektas gavo už išorinį panašumą į turkų raitelių balnus. Hipofizė yra balne: mažas apvalus formavimas, kuris vykdo neuro-endokrininę organizmo veiklos reguliavimą hormonų gamybai. Hormonai hipofizės patenka į kraują ir stimuliuoja vidaus sekrecijos (antinksčių, gonadų, skydliaukės ir tt) liaukų veiklą. Hipofizmo hormonų gamybą kontroliuoja dar viena svarbi nervų sistemos formacija - hipotalamus. Hipotalamas su hipoalies liauka yra sujungtas pėdomis. Ši kojos nusileidžia į turkų balną ir eina per balno diafragmą, panašų į balno stogą. Diafragma yra dura mater (tai yra iš tiesų jungiamasis audinys), kuri atskiria Turkijos ertmę balnelis iš subarachnoidinės erdvės (erdvė aplink smegenis, užpildyta smegenų skilveliu - cerebrospinalinis skystis). Diafragmoje yra skylė, per kurią praeina hipofizė, jungiantis ją su hipotalamu.

Balnelio diafragmos struktūra, jo pritvirtinimo vieta, storis priklauso nuo žymių anatominių svyravimų. Ir, jei, pavyzdžiui, ši diafragma yra praskiedžiama arba yra neišvystyta arba turi didelę kojos angos, tada Subarachnoidinė erdvė su cerebrospinaliniu skysčiu, minkšta smegenų membrana prasiskverbia į rutulinio balno ertmę, atliekama spaudimas hipofizės liaukei. Nes šis suspaudimo procesas yra pastovus, galų gale, tai veda prie hipofizės suplokštėjimas, siekiant sumažinti jo dydį ir išvaizdą tuščius sella sindromo. "Tuščia" nėra tiesiogine šio žodžio prasme, bet ta prasme, kad balnelyje nėra normalaus hipofizio. Pati Turek sėdynės negali būti tuščias: jis užpildo Šiuo atveju, likeris, iš hipofizės audinių likučiai, ir net kai kuriais atvejais, regos nervai (kurie yra virš balno diafragma). Terminas "tuščia" balnelis buvo pasiūlytas Vokietijos patologijos B. Bušas po to, kai autopsijoje jis parodė beveik visą balnelio diafragmos nebuvimą su labai nedideliu hipofizės audiniu viduje Turkijos balnelio.

Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, iki 10% žmonių turi nepakankamai išvystytą turkų balnelio diafragmą, bet jie neturi tuščio turkų balnelio sindromo. Faktas yra tas, kad sindromui atsirasti reikia dar vieno veiksnio. Tai intrakranijinė hipertenzija. Atsižvelgiant į esamą intrakranijinė hipertenzija skysčio atveju ne tik užpildo per Sella erdvę, bet taip pat kelia didelį spaudimą hipofizės ir jos kojos. Tai yra iš reglamento dėl pagumburio dalis pažeidimas (į suvaržytas kojos yra ne įeinantis stimulų iš pagumburio) ir sukelia problemas, susijusias su endokrininės funkcijos hipofizės.

Turkijos balnelio sindromo priežastys

Taigi jau buvo aišku, kad dėl šios ligos atsiradimą reikia anatominę Sugedę sėdynės diafragmą (tai gali būti įgimtas arba įgytas), ir intrakranijinės hipertenzijos. Intrakranialinė hipertenzija gali apimti:

• smegenų navikai;
• arterinė hipertenzija;
• galvos smegenų trauma;
• vidaus organų patologija, kartu su kvėpavimo ar širdies nepakankamumu (pvz., bronchine astma, koronarine širdies liga ir kt.);
• smegenų infekcinės ligos ir jų pasekmės (meningitas, encefalitas, arachnoiditas, cistinės formacijos ir kt.).

Yra dar viena tuščios turkų balnelio sindromo hipotezė. Ji yra taip: kaip tam tikrų sąlygų rezultatas iš pradžių sumažina hipofizės dydį, ir tik tada erdvė yra pripildyta skysčio ir kriauklių iš nadsedlovidnogo vietą. Ši prielaida taip faktų: į daugiaparšėmis moterims (arba po daugelio abortų), hipofizės padidėjo dydžio (tai yra, ji yra labiau palyginti su hipofizio moterys, kurioms per visą savo gyvenimą yra viena ar dvi nėštumas), tai yra iš pradžių hipoglikemijos ir turkų balnelis. Ir menopauzės pradžioje, hipofizio dydis yra gerokai sumažintas, tačiau vėžlių balnelio dydis išlieka tas pats. "Tuščia" erdvė užpildyta skysčiu ir korpusais, esančiais virš balno. Tas pats mechanizmas pastebimas moterims, vartojančioms hormoninius kontraceptikus ilgą laiką. Turkijos balnelio dydžio sumažinimas gali būti dėl kraujo tiekimo pažeidimo (hipofizės infarktas, kraujavimas į audinio storį), autoimuninės kūno ligos (pvz., autoimuninis tiroiditas). Visi šie atvejai yra susiję su vadinamuoju pirminiu turkų balno sindromu. Antrinis turkų balno sindromas siejamas su neurochirurgine operacija Turkijos balnelio srityje arba šios srities apšvitinimu navikai.

Simptomai

Tuščio turkų balno sindromas yra būklė, kuri nebūtinai pasireiškia kaip klinikiniai simptomai. Kartais ligos atvejis nustatomas netyčia (kompiuterinės tomografijos metu) ieškant medicininės pagalbos apie kitokią patologinę būklę ir netgi gali būti patologinė anatomija be jokių simptomų per visą gyvenimą.

Dažniausiai Sella sindromas aptiktas moterų (80% visų pacientų), kad, galbūt dėl ​​to, kad daugiau intensyvus hipofizio funkcionavimas įvairiais hormoniniais moterų gyvenimo laikotarpiais (nėštumas, gimdymas, kulminacija). Apskritai, klinikinis vaizdas sindromas yra būdingas daugelio ir ne konkrečių apraiškų, apyvarta kai kurių kitų požymių ir net spontaniškai dingimo simptomų. Ligos požymių atsiradimas prisideda prie stresinių situacijų: tiek ūmios, tiek vienos, ir lėtinės, nuolatinės.

Visi klinikiniai Turkijos balnelio sindromo požymiai gali būti suskirstyti į kelias grupes:

• neurologiniai (įskaitant vegetatyvinius);
• endokrininė;
• vizualus.

Neurologiniai simptomai

Tokiems pacientams dažnai rūpi galvos skausmas kartu su silpnumu ir greitu nuovargiu.

Tai gali būti:

• galvos skausmas: labiausiai paplitęs tuščios turkų balnelio sindromo simptomas. Tai yra labiausiai tipiškas pacientų skundas. Skausmas neturi aiškios lokalizacija, kintamo intensyvumo, nepriklausomai nuo paros laiko ir kūno padėtį, arba gali atsirasti periodiškai trikdo beveik pastovus;
• asteno sindromas: ši sąvoka apima skonį dėl galvos svaigimo ir drebėjimo, blogo miego, bendro pobūdžio silpnumas, greitas nuovargis, prastas fizinių ir psichinių krūvių toleravimas, pablogėjimas atmintis;
• pokyčiai emocinės sferos: nemotyvuotą nuotaikos svyravimai, nepakankamas atsakas į savo aplinką, tearfulness, pyktis arba, atvirkščiai, apatija ir mieguistumas, abejingumas viskam - visa tai galite turėti savo klinikinį vaizdą tuščioje Turkijos sindromas balneliai;
• vegetatyviniai komponentai: dažniausiai tai yra vegetacinės krizės su padidėjusiu kraujospūdžiu, skausmas rajone širdies, skrandžio, širdies ritmo sutrikimai, dusulys, šaltkrėtis, prakaitavimas, nerimas, viduriavimas, alpimas teigia. Visa tai gali pasiekti panikos priepuolių laipsnį.

Endokrininiai simptomai

Šiai simptomų grupei yra hipofizio hormoninės funkcijos pažeidimo rezultatai. Ir tai gali būti tiek hormonų gamybos padidėjimas (padidėjusio slopinimo), tiek sumažėjimas (hipzolekcija). Daugeliu atvejų problemos pagrindas - hipotaguliaus reguliavimas hipofizio sutrikimu (dėl hipofizės pėdos suspaudimo). Kadangi hipofizio liauka gamina kelis skirtingus hormonus, šie pokyčiai gali būti susiję su vienu ar vienu hormonu arba vienu metu. Tuščio turkų balnelio sindromo endokrininės apraiškos apima:

• Nutukimas: atsiranda 75% tuščio turkų balno sindromo atvejų;
• sumažinti skydliaukės (hipotirozė): silpnumas, letargija, mieguistumas, polinkis į edemą, vidurių užkietėjimas, šalčio būtų, lūžinėjantiems plaukams ir nagams, sausa oda, ir tt;
• padidėjusi skydliaukės funkcija (hipertirozė): prakaitavimas, karščio netoleravimas, linkme didėti kraujo spaudimas, širdies plakimas, pilvo skausmo išpuoliai, rankų drebėjimas, akių vokai, padidėjęs emocinis patrauklumas;
• akromegalija: neproporcingas padidėjimas atskirų kūno dalių dėl padidėjusios augimo hormono hipofizės augimo fone. Gali pasireikšti nosies, lūpų ir minkštųjų audinių užaugimo į antakį, rankų ir kojų, taip pat padidėjęs prakaitavimas, skausmas raumenyse ir kauluose padidėjimas;
• giperprolaktinemiyu: menstruacijų ciklo pažeidimas, moterų nevaisingumas, kartais krūties pieno paskirstymas iš pieno liaukų, lytinio potraukio pažeidimas. Vyrams pagrindinės hiperprolaktinemijos pasireiškimai yra lyibido ir stiprumo sumažėjimas, ginekomastija (padidėjęs pieno liaukų dydis). Panašūs simptomai gali pasireikšti normalaus lygio prolaktinas, bet kai įvykti kitų gonadotropinais (hipofizės hormonais, kad reguliuoti lytinių liaukų aktyvumą) disbalansas dažniau;
• antinksčių funkcijos pažeidimas. Tai gali būti Itenko-Cushino sindromas (riebalinio audinio susidėvėjimas veido ir viršutinės sąnarin ÷ je odos dalyje, sausumas ir odos pigmentacija mėlynos violetinės spalvos juostomis ant pilvo, klubų, pieno liaukų, padidėjęs kraujo spaudimas, per didelis plaukų augimas ant kūno, psichiniai sutrikimai agresijos ir depresijos forma ir tt toliau).

Endokrininės sistemos sutrikimai gali būti nuo nedidelių (nepastebimų) pokyčių iki ryškių klinikinių formų.

Vizualiniai simptomai

Remiantis statistika, regos simptomai pasireiškia 50-80% tuščio turkų balno sindromo atvejų. Šios simptomų grupės atsiradimas yra susijęs su tuo, kad greta Turkijos balnelio yra regos nervai ir jų kryžminis žandikaulis. Ir šios formacijos tuščio turkų balnelio sindromo atveju išspaudžiamos arba jų kraujyje sutrikdoma. Tokioje situacijoje gali atsirasti šie simptomai:

• dvigubas regėjimas, neryškus matymas, neryškus, objektų neapibrėžtumas;
• skausmo pojūtis už akies obuolio;
• sumažėjęs regos aštrumas;
• keičiasi skirtingo pobūdžio regėjimo laukai: nuo juodų dėmių atsiradimo iki regėjimo laukų kritimo;
• apžiūrint dugną, optinė disko edema ir hiperemija.

Reikėtų nepamiršti, kad nė vienas iš pirmiau minėtų simptomų nėra būdingas sindromui tuščias turkų balnelis, todėl šios būklės diagnozė tik klinikiniais požymiais yra paprasta neįmanoma.

Diagnostika

Norint nustatyti tuščio turkų balnelio sindromo diagnozę, būtina atlikti smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimą. Šio metodo jautrumas šiai patologijai yra beveik 100%. Kiti tyrimo metodai (kaukolės rentgenografija su turkų balnelio srities fotografija, kompiuterinė tomografija) neleidžia tiksliai patvirtinti ar paneigti diagnozės.

Pagalba, diagnozuojant turkų balnelio sindromą, taip pat yra tropinių lygių nustatymas kraujyje hipofizės hormonai, tačiau reikia turėti omenyje, kad ne visada ši sąlyga yra kartu su hormonais pažeidimai. Normalių hormonų rodikliai neatmeta tuščio turkų balnelio sindromo diagnozės.

Gydymas

Jei tuščio turkinio balno sindromas yra atsitiktinis tyrimo metu gautos išvados dėl kitos ligos, ty nėra jokių skundų, tada gydymas nenustatytas. Norint nepraleisti būklės pablogėjimo, būtina periodiškai tikrinti gydytoją.

Jei šiuo atveju atsiranda hormoninių sutrikimų, susijusių su atskirų hormonų gamyba hormonų pakeičiamoji terapija: trūkstamas hormonas įšvirkščiamas iš išorės (vienas ar daugiau, iki būtinybė).

Galimos vegetacinės, asteninės problemos išsprendžiamos simptominiu būdu (pavyzdžiui, skausmo malšintuvai, raminamieji vaistai, kraujo spaudimo ir kraujo spaudimo mažinimo vaistai tt)

Kartais su tuščio turkų balno sindromu yra galimos regos nervų sagos ir jų suspaudimas Turkijos balnelio diafragmos apertūra. Šiuo atveju kyla klausimas apie chirurginį gydymą, nes regėjimo nervų suspaudimas gali sukelti negrįžtamą regos praradimą. Atlikta stentiphenoidinė vizualinio kryžminimo fiksacija, kuri pašalina jos sustorėjimą ir suspaudimą. Be to, chirurginis gydymas yra nurodytas tuo atveju, kai ištirpęs turkų balnelis nudegina stuburo skysčių (ir išeina iš nosies ertmės). Šiuo atveju Turkijos balno tamponadą gamina raumenys, o smegenų skysčio nutekėjimas išnyksta.

Taigi tuščio turkų balno sindromas yra labai kintanti patologija. Tai gali neveikti ir gali sukelti rimtus endokrininius sutrikimus. Be to, šios ligos gydymo taktika taip pat gali būti kitokia: nuo neveikimo principo su dinaminiu stebėjimu iki chirurginio operacijos.

Medhelp klinika, paskaita "Tuščio turkų balno sindromas