šį straipsnį, jūs gausite visą reikiamą informaciją apie Kawasaki sindromas. Išsivystymo patologija mechanizmas, matyt jos priežastys, simptomai, diagnostika ir gydymo metodai.
turinys straipsnį:
- priežastys
- sindromo simptomų Kawasaki sindromas Diagnostikos
- Kawasaki Kawasaki sindromo komplikacijos
- prognozuoti
Kawasaki liga - labai reta rimta liga, kuriai būdingas uždegimo pakitimų vainikinėse arterijose ir visų dydžių poilsio. Plėtoja daugiausia vaikams iki 5 metų, tai yra daug mažiau paplitęs suaugusiems 20-30 metų amžiaus.1,5 karto dažniau aptikta berniukų.
Ši liga yra taip pat vadinamas mazginė mazginis vaikystės generalizuotos vaskulitas sindromas mukokutannogo limfmazgių.Tai yra pavojinga dėl savo komplikacijų, įskaitant formavimo ir plyšimo aneurizmos, miokarditas, artritas, aseptinio meningito, ir kt. Dėl širdies defektų vystymosi vaikų šios patologijos išsivysčiusiose šalyse lenkia reumatas.
Sukūrimo mechanizmas yra toks. Dėl vis dar nepatikslinti priežasčių vaiko organizmas pradeda gaminti antikūnus savo endotelio ląstelių, kurios sudaro kraujagyslių sieneles. Dėl imuninio atsako šių patologinių pokyčių pradeda atsirasti:
- Apvalkalo - Žiniasklaida - uždegimas, jos ląstelės miršta;
- vidiniai ir išoriniai membranos yra sunaikinti, todėl patologinės irimą sienų formavimo - aneurizmos.
Be gydymo, fibrozė kraujagyslių sienelių pradeda per 1-2 mėnesius, arterijos susiaurėja, o sunkiais atvejais, visiškai uždara, kuria "uždarymo" laivų.Šiuo metu
dažnai pradėjo pagal prognozes palankios tinkamos terapijos, tačiau kai kuriais atvejais yra mirties rizika( iki 3% visų atvejų), nes arterijų trombozės ar miokardo infarkto.
Kawasaki sindromas reiškia reumatologijos, todėl jos gydymas trunka reumatologą.Priklausomai nuo situacijos gydymo sudėtingumo galite prijungti kardiologo ar širdies chirurgas.
priežastys Kawasaki sindromas
Reumatologijos šiol neturi nedviprasmiškas tikslius duomenis apie uždegimu kraujagyslių sienelių priežasčių.Yra keletas sindromo vystymosi teorijų.Labiausiai pripažinta - paveldimas polinkis, kartu su įtaka organizmo mikroorganizmų virusinių ir bakterinių gamtos - Epstein-Barr viruso, parvoviruso, Rickettsia, herpes simplex virusas, spirochetų, retrovirusų, streptokokų, stafilokokai. Tai taip pat gauna iki 10% žmonių, kurių protėviai patyrė Kawasaki ligą.
prielaidos dėl sindromas:
- rasės. Liaudies polinkis randamas azijiečiuose.
- Sumažintos apsauginės imuninės sistemos funkcijos.
ligos simptomai yra 3 laikotarpis generalizuotas vaskulitas:
- Ūmus. Pirmosios 7-10 dienų paskutinė.
- Povilas su 2-3 savaičių trukme.
- Atgaivinimo laikotarpis. Trunka nuo kelių mėnesių iki 2 metų.
Kawasaki sindromas vaikams prasideda smurtą ir smurtą.Temperatūra pakyla iki 39,0-40,0 laipsnių, yra nepastovus pobūdžio, ji trunka pirmąsias 5-7 dienas, ir be gydymo - iki 2 savaičių.Dėl karščiojo laikotarpio trukmės padidėjimas yra blogas ženklas tolesnei prognozei. Prieš didinant regionų febrilinė temperatūra( paprastai gimdos kaklelio) limfmazgiai fone, prisijungė Apsinuodijimo simptomai - sunkus silpnumas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, pilvo skausmas, pykinimas, viduriavimas. Vaikas serga sunkia liga, tampa dirglus, neramus. Jis dažnai verkia, atsisako valgyti maisto, gerai nemiega.
Odos apraiškos sukurti per pirmuosius 5 savaites ligos. Ant kūno yra mažų lizdinės plokštelės skarlatino- ar tymus panašus bėrimas. Jos elementai yra išdėstyti ant galūnių, kūno, kirkšnis. Palaipsniui, kojos ir delnai atrodo paraudusi sritis odos sutirštės pradeda skaudėti, nes tai, ką ribotas piršto judėjimo. Snukio bangavimas. Bėrimas išbandyti 7 dienas po to, eritema išvaizda ir išlieka iki 3 savaičių, po kurios oda pradeda sluoksniuoti.
gleivinės pakitimai ūmaus etapas pasireiškia kaip konjunktyvitas abiejų akių.Dalis jos prisijungė priekinės uveitas - uždegimą kelis elementus iš karto gyslainei. Gleivinės burnos yra raudona, tampa sausa, jo lūpos padengtos skausmingas kraujavimas įtrūkimų, tonzilės padidėjo, liežuvio spalvos pokyčiai į purpuras.
simptomai Kawasaki sindromas: pokarsnenie akių pokarsnenie ir antspaudas odos stotelė, Crimson liežuvis, išsiplėtusios gimdos kaklelio limfmazgiai pokyčiai kraujagysles ir širdį Kawasaki liga vaikų sukelti miokarditas plėtros su skausmu, tachikardija ar aritmija, dusulys, komplikuotu dažnai ūminio nepakankamumoširdies. Rečiau uždegimas perikardo - perikardo - ir suformavo mitralinio ar aortos regurgitacija.25% atvejų pasitaiko 5-7 savaičių gydymo pratęsimo atskirų sekcijų vainikinių kraujagyslių sienelių.Tai įmanoma, Poraktinės aneurizma, alkūnės ar šlaunies arterijos atsiradimas.
Bendra žala aptikta maždaug 35% pacientų, sergančių uždegimas tiek mažų ir didelių sąnarių su atitinkamu simptomu.
uždegimas vainikinių arterijų Kawasaki sindromo suaugusiems veda į praradimą elastingumą ir keliais aneurizmos( plėtiniai), kad jie smarkiai padidino mitybos riziką, arba miokardo infarktas, trombozė, kalcifikacija ir ankstyvą aterosklerozės.susiję pacientai apie skausmą širdies ir sąnarių, širdies ritmo sutrikimai ir virškinimo darbą.Kai kuriais atvejais, gali išsivystyti meningitas, uretritą, pakitimai virškinimo trakte.
pacientai turi problemų su pažįstamoje mankšta. Kai kasdieninė veikla, pavyzdžiui, laipiojimo Hill, Pagyvėja pėsčiomis ar bėgiojimas, kėlimo svorius, jis tampa sunku.
Po gydymo patologinė plėtimosi iš kraujagyslių sienelių suaugusiųjų lieka, bet mažėjimas per tam tikrą laiką ir gali visiškai išnyksta.
sindromas diagnostika
Kawasaki Kawasaki liga yra patvirtinta fone į 5 dienų maro ne mažiau kaip 4 klinikinės diagnostikos kriterijus. Tarp jų:
- konjunktyvitas į abi akis. Vietinis
- ( gimdos kaklelio) adenopatija.
- Polimorfiniai bėrimas visame kūne. Simptomai
- burnos gleivinės pakitimus.
- paraudimas, sustorėjimas nuo pėdų ir delnų odos su jų patinimas.
- šveitimas ranka 2-3 savaites po ligos pradžios. Jei
tyrimas atskleidė aneurizmos vainikines arterijas, tada diagnostika pakanka 3 papildomų funkcijų.
Paspausk ant nuotraukos, kad padidintumėte netipišką( visą darbo dieną) Kawasaki sindromas diagnozuojamas 2-3 minėtų kriterijų buvimą.Tai yra, nes simptomai gali būti dėl kitų ligų.Pilną klinikinio vaizdo ligos nėra pakankamai objektyvių duomenų visuma.
diagnostikos metodai
| Laboratoriniai tyrimai | Instrumentiniai tyrimai |
|---|---|
| CBC | EKG |
| «Biochemija» Kraujo | ultragarso |
| širdies Šlapimo | rentgeno krūtinės |
| Iš smegenų skysčio | angiografiją vainikinių arterijų tyrimas |
Svarbu padaryti diferencinę diagnostiką gripo sindromasStivenso-Jones, raudonukės, tymų, skarlatina, Mycoplasma pneumonija, reumatoidinis artritas, adenovirusinė infekcija, mononukleoZOM.
daugiasluoksnę kompiuterinę tomografiją( MSCT) vainikinių arterijų, 3D-remonto. Aneurizmos yra nurodyta rodyklėmis gydymas Kawasaki sindromas
Ši liga yra gerai elgiamasi ir visiškai išgydyti, nors neatmetama mirties atvejus dėl sunkių komplikacijų, tokių kaip miokardo infarktas plėtrai. Kuo anksčiau diagnozuojamas Kawasaki liga, ir bus pradėtas gydymas, tuo daugiau palankūs, prognozę.
Kadangi nebuvo nustatytos tikslios priežastys ligos, gydymas, kuria siekiama pašalinti priežastis, nėra numatyta. Simptomams sumažinti ir užkirsti kelią tolesniam uždegiminių vaistų, naudojamų žemiau esančioje lentelėje. Pavadinimas
| narkotikų ar farmakologinio poveikio grupės | taikant |
|---|---|
| imunoglobulinas | pagrindinį narkotiką.Įvesta / Drop-In 9-12 valandų per dieną.Geriausias efektas pasiekiamas, kai jis vartojamas per pirmąsias 10 dienų ligos. Jis mažina uždegimą arterijų sienelių.Acetilsalicilo rūgšties |
| Didelės dozės vartojamas karščiuojančių laikotarpis( 5 dienų) su dozavimo į sumažinimo profilaktikoje ateinančius 2-3 mėnesius. Aspirinas skystina kraują, mažina uždegimą, sumažina kraujo krešulių susidarymo riziką. | |
| antikoaguliantai - klopidogrelis, varfarinas | rekomenduojama vaikams, sergantiems aneurizmos nustatytose prevencijos trombozės tikslu. |
Vaikai visada turi būti paskiepyti nuo vėjaraupių, gripo, kad ilgai vartojant dideles dozes aspirino, kartu su šių infekcijų padidina ūminio kepenų encefalopatijos rizika -. . Reye sindromas.
kortikosteroidai yra prieštaringas.Įrodyta, kad hormonai padidinti aneurizma ir vainikinių arterijų trombozės riziką.
- komplikacijos širdies ir kraujagyslių: miokarditas, širdies vožtuvų nepakankamumas, arterinio aneurizmą, miokardo infarktas.
- Nuo kitų organų: viduriavimas, aseptinio meningito, gangrenos minkštųjų audinių, artritas, cholecistitas su obstrukcija tulžies praėjimą per latakus, vidurinės ausies uždegimo, ir tt
gangrena pirštu prognozė Kawasaki liga
Nepaisant komplikacijų tikimybę šiai patologijai prognozės yra palankios..Pradėjus savalaikį gydymą, atsistatymas prasidės po 6-10 savaičių.Mirtis baigiasi tik 0.8-3% sunkių atvejų, kai gydymas nėra pradėtas laiku;mirė nuo širdies priepuolio, trombozė, mažiausiai - miokarditas, sergantiems sunkiu širdies nepakankamumu.
