Wegenerio granulomatozė - viena iš labiausiai retos ir sunkios ligos, susijusios su vaskulito skaičius. Jis susijęs rimtas smūgis kvėpavimo, šlapimo ir skeleto sistemos organas, kuris dažnai veda prie skaudžių pasekmių pacientui.
klinikinės eigos šio vaskulitas forma yra panašiai kaip kitų ligų, todėl įdėti laiku diagnozuoti gali būti labai sunku.
Aprašymas ir statistika
Wegenerio granulomatozė yrayra lėtinė sisteminė vaskulitas, kuri yra būdinga granulomų formavimąsi smulkias venas, arterijų ir kolbos sienelių ir aplinkinių audinių leinkstai ir kiti organai.
Ji pirmą kartą buvo aprašyta ir izoliuotas iš vaskulitas skaičius atskirame ligos 1936 metais, garsus vokiečių gydytojas Friedrichas Wegenera.
ligos paplitimas yra 3-12 atvejų per 1 mln. Žmonių, tačiau, pasak kai kurių pranešimų, per pastaruosius 30 metų, šie skaičiai padidėjo apie 4 kartus. Vyrai veikiami jos plėtros didesniu mastu nei moterys , ir vidutinio amžiaus pacientų - apie 40 metų.Mažiausiai sergančiųjų Wegener yra vaikai iki 10 metų amžiaus.
priežastys ir rizikos veiksniai
tiksli etiologija ligos dar nebuvo nustatyti .Pasak tyrimų, dauguma ji atsiranda žmonių, kurie anksčiau patyrė kvėpavimo takų infekcijos, tačiau gydytojai neatmeta, kad uždegiminis procesas ryšį su kenksmingų mikroorganizmų ir kitų veiksnių.
Be to, tyrimai parodė, kad yra antigenai B8, HLA B7, DR2, anti-neutrofilų citoplazmos ir gabenti Staphylococcus aureus buvimą nosiaryklės - matyt, šie veiksniai yra apie ligos arba jo pasikartojimo vystymosi katalizatoriai. Be to, granuliomos su milžinišką daugiabranduoles ląstelių gali būti atidėtas alerginė reakcija ar reakcija į svetimkūnius apraiška.
Klasifikacija
Priklausomai nuo patologinio proceso lokalizacijos yra padalintas į tris pagrindines ligos formos:
- vietos būdingas izoliuotas dalyvaujant viršutinių kvėpavimo takų, organai klausos ar regos;
- ne ribotas formą, be to, minėtų organų, dalyvaujančių proceso plaučiuose;Generalizuotos
- Wegenera granulomatozės apima daugybiniai pažeidimai su vidaus privalomą inkstų pažeidimu.
Be to, ji turi ligos eigą, keturis etapus:
- I pakopa arba granulomatinis nekrotinis vaskulitas. Srautų pasireiškimus pyonecrotic arba nekrozinis rinosinusito, nazofaringitas ir laringitas ir destruktyvių pakeitimai, susiję su nosies pertvaros ir lizdų audiniuose;
- II etapas arba plaučių vaskulitas.Šiuo etapu uždegiminis procesas veikia plaučių parenchimą;
- III etapas arba generalizuotas vaskulitas. Trečiajame etape ligos pacientas turi daugybiniai pažeidimai, kurie yra lokalizuota apatinių kvėpavimo takų, virškinimo trakto, inkstų, taip pat kaip ir kraujagysles ir arterijose.
- IV arba terminalo stadijoje .Ketvirtasis ligos etapas sukelia plaučių-širdies ar inkstų nepakankamumą, kuris per metus sukelia mirtį pacientui.
rizika ir komplikacijų
Be Wegener'io granulomatoze turi tiesioginį pavojų žmogaus gyvybei, jis gali sukelti sunkių komplikacijų numeris:
- plaučių hemoragija, kurie atsiranda dėl kraujagyslių plyšimas;
- užsikimšimas ašarų latakus, lėtinis konjunktyvitas, disfunkcija Eustachijaus vamzdelius, ar net klausos ir regėjimo, kurį sukelia kelių granuliomos plėtros praradimo;
- nosies deformacija ir gilūs randus ant odos, lieka po būdingų ligos opų;
- bronchų stenozė, gerklų stenozė, pneumocistinė pneumonija;
- miokardo infarktas dėl koronarinės arterijų plyšimo;
- trofinės opos, pirštų gangrene;
- lėtinis ar galutinis inkstų nepakankamumas.
stadija ligos yra būdingas tipiškas požymių gripo ir SŪRS:
- aukštoje temperatūroje;
- skausmas raumenyse ir sąnariuose;
- silpnumas ir apetito praradimas;
- sunku kvėpuoti nosį, rinitas, sinusitas;
- vidurinės ausies uždegimas ir audinio vamzdžio užsikimšimas.Ūmus
periodas tęsiasi apie tris savaites po to, kai kurie patenka į antrąjį etapą - įtraukiančias kraujotakos sistemą su pridedant šių simptomų proceso:
- kvėpavimo takų pažeidimų. pacientas uždegimas nosiaryklės, ant gleivinės yra daugybė opos pūlingos turinį, iškreipto nosies kremzlės.
- plaučių pažeidimas. Pirma, uždegimas prasideda plaučiuose, po kurio susidaro granulomos ir ertmės, kuriose kaupiasi pusė.Laikui bėgant, jie formuoja abscesus, pacientas pradeda kenčia nuo dusulys, skausmas krūtinėje ir hemoptizė.
- Inkstų pažeidimas .Su liga, inkstų funkcijos sutrikimas progresuoja, vystyti nefrogenine hipertenzija ir simptomus, susijusius su inkstų nepakankamumo, įskaitant apetito praradimas, pykinimas, vėmimas, burnos džiūvimas, su šlapimo takų problemų, kraujas šlapime plėtrai. Inkstų pažeidimas yra labiausiai pavojinga Wegenero granulomatozės komplikacija, kuri pasireiškia maždaug 75% pacientų.
- regos nervų sistemos pažeidimas .Paciento regėjimo aštrumas palaipsniui mažėja, akies obuolys juda į priekį, po kurio yra visiškai aklumas.
- Laivų uždegimas .Ant odos paviršiaus rodomi opos ir pažeidimų, būdingų dauguma vaskulitas: purpurinės( tamsiai raudonos formavimas, kuris atsiranda dėl išleidimo raudonųjų kraujo ląstelių iš kraujagyslių), papulės, pūsleles arba pūslinis išbėrimas.
- Virškinimo trakto disfunkcija .Pacientas kenčia skausmą bambos srities, kėdutės ir pažeidimus įvairiomis raiškos skrandžio ir žarnyno disfunkcijos.
- Jungiamasis pažeidimas .Skundus uždegimui ir skausmui sąnarių pastebėtas 60% pacientų ankstyvosiose stadijose sukelia "reumatoidinio artrito" diagnozę.
Kada kreiptis į gydytoją
Simptomai šios vaskulito forma yra gana įvairus, todėl pacientai dažnai kaltino juos dėl peršalimo ar SŪRS .Pasitarkite su gydytoju, jei susirūpinęs nuolat sloga asmuo, kuris negali būti išgydyti įprastiniais nosies lašų ir purškalai, o lydi kraujavimas ir pūlingų įvykdymo.
ligų gydymas dalyvauja reumatologas , bet be to, pacientas turės konsultacijų oftalmologą, pulmonologas, Nefrologas ir otolaryngologist .Svarbu prisiminti, kad Wegenerio liga progresuoja greitai, o anksčiau teisinga diagnozė nustatoma, tuo didesnė paciento galimybė susigrąžinti.
diagnostika įvertinimas pacientams, kuriems įtariama Wegener'io granulomatoze apima:
- generalinį ir biocheminius tyrimus kraujo .Tyrimai yra svarbu nustatyti uždegiminį procesą organizme, kuris yra būdingas padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, leukocitozė, kreatinino serume, karbamido, y-globulino ir kitų žymenų.
taip pat yra labai svarbūs lemiantys veiksniai diagnozės yra anti-neutrofilų antikūno ir reumatoidinio faktoriaus buvimas, antigenų klasės HLA sumažinimas papildytų lygius.
- Šlapimo analizė .Atliekamas tam, kad būtų galima aptikti proteinurijos, mikroskopinio hematurija, šlapimo pūslės ir sindromas, charakteristika glomerulonefrito.
- krūtinės ląstos tyrimas .Rindant plaučius audiniuose randama daug infiltratų, pleuros eksudato ir nuleidimo ertmių.
- biopsija. Vienas iš patikimiausių būdų diagnozuoti ligą: audinių mėginių, kurie buvo paimti iš nosies, inkstų, plaučių ar odos sluoksnio, pacientas, atskleidė požymių granuliacinis-nekrozuojantis vaskulitas.
Turint omenyje, kad ši liga yra būdinga įvairių simptomų ir kelių vidaus organų , ligų spektras diferencinė diagnostika yra pakankamai platus. Visų pirma ji apima ir kitus formas vaskulitas( pvz, mazguotojo poliartrito, bet kokios formos, Takayasu ligos, Kawasaki, ir tt), kai kurių vėžio formų, mediana granulioma, sarkoidozė, granulomatozės limfatoidny.
kraujo tyrimas Jei įtariate liga Venegera specialistas nustato kraujo tyrimas konkrečių autoantikūnų( baltymai) - ANCA , kurie rasti mokslinių tyrimų procesą daugiau nei 90% pacientų kraujo su Wegener'io liga. Baltymų aptikimas yra papildomų bandymų proga, siekiant patvirtinti ar paneigti diagnozę.
taip pat esant kraujo analizės atkreipti dėmesį į on-metu duomenys eritrocitų nusėdimo greitis( ENG) .Su padidėjusiu ESR lygiu yra įtarimas dėl organizmo uždegimo proceso. Su Wegenero liga šis rodiklis gali būti gana didelis.
Gavusi kraujo tyrimų rezultatus galima matyti anemija, būdingą šiam liga - sumažinto raudonųjų kraujo ląstelių skaičius.
krauju kreatinino atliekamas siekiant nustatyti, kaip paciento inkstai dirba normaliai. Tuo pačiu tikslu privaloma atlikti šlapimo tyrimą.
biopsija
pats tiksliausias ir vienintelis būdas nustatyti ligos buvimą žmogaus organizme yra audinių mėginio laboratorijoje tyrimas - biopsija. tyrimui audinio mėginys paimamas iš plaučių, nosies kanalų, odos, inkstų.
biopsija atliekama dviem būdais:
- naudojant specialią adatą - procedūra yra greita, pacientas beveik iš karto paleistas į namus;
- , veikiant ( pvz., Atvirame plaučiuose), kai pacientas yra ligoninėje.
Koks yra Behceto ligos pavojus? Tai sunkus vaskulitas, kurį galima supainioti su kitomis patologijomis. Sužinokite viską apie kito vaskulito simptomus - mikroskopinį polianagitą.Tai svarbu, nes jo apraiškos panašios į kitas ligas.
Apie kitokios nemalonios ligos - laikino artrito gydymo metodus apraišką - pasimokykite iš atskiro leidinio.
gydymas Wegener'io granulomatozės gydymas priklauso nuo ligos etape patologinio proceso lokalizacijos, sąlygos ligonio ir kitų veiksnių.Bet kokiu atveju, jis siekia dviejų pagrindinių tikslų : pasiekti remissioną ir išlaikyti .Narkotikų terapija apima šiuos vaistus:
- kortikosteroidų hormonus ."Prednisolonas", "Metilprednizolonas" gali slopinti neigiamą imuniteto reakciją ankstyvame etape.
- imunosupresoriai.Šiuo atveju efektyviausi yra "ciklofosfamidas", "azatioprinas" ir "metotreksatas".Eksperimentiniai vaistai .Skirta tais atvejais, kai standartinių vaistų priėmimas nesuteikia laukiamo rezultato. Visų pirma, vaistas "Rituximabas" gali sumažinti uždegiminio proceso metu dalyvaujančių limfocitų skaičių.
Granulomatozės gydymas yra susijęs su tam tikra rizika. Antioksidaciniai vaistai, skirti prieš žarnyrą, slopina imunitetą, dėl kurio sumažėja organizmo gebėjimas susidoroti su infekcijomis. Kortikosteroidai gali susilpninti kaulus, ypač ilgą laiką.
Jūsų gydytojas gali paskirti kitomis priemonėmis sumažinti komplikacijų riziką:
- bisfosfonatų( FOSAMAX) - sumažina osteoporozės riziką, lėtinis administravimas prednizolonu pacientui;
- Trimetoprimasulfometoksazolas( Baktrimas, Biseptolis) - plaučių infekcijų prevencija;
- Folio rūgštis( vitaminas B9) - opos ir kiti B9 trūkumo simptomai, atsiradę vartojant metotreksatą.
Visų pirma, esant nepalankioms inkstų pakitimai pacientui dažnai reikia persodinimo, o stenozuojantys pokyčiai gerklų - taikant tracheostoma ir reanastomosis.
Prognozės ir
prevencijos priemonės, kai vėlai diagnozė ir tinkamo gydymo Wegener'io granulomatoze prognozės trūkumas yra nepalanki - apie 95% pacientų miršta per 6 mėnesių laikotarpį iki 2 metų.
Be to, tikimybė atsigavimo daugiausia priklauso nuo formos ligos: vietinis granulomatozė atsiranda daugiau gerybinių ir beveik neatlieka negalios ar mirties riziką.terapija
imunosupresantai žymiai pagerina 90% pacientų ir 75% nuolat ir ilgai trunkantis remisijos būklę, su nauja paūmėjimas įvyksta 50% atvejų.Dėl neaiškios šios ligos etiologijos prevencinės priemonės nebuvo parengtos.
Wegenerio granulomatozė reiškia sunkius negalavimus, kurie "užmaskuoja" jų simptomus, pasireiškiančių lengvesnėmis, negyvybėms pavojingomis ligomis. Todėl svarbu prisiminti, kad bet kokius nemalonius simptomus, kurie tęsiasi gana ilgą laiką, reikia ypatingo dėmesio ir privalomo specialisto patarimo.
