Myasthenia gravis: simptomai, priežastys

Myasthenia gravis yra autoimuninė neuromuskulinė liga, kuriai būdingas nuolatinis progresuojantis arba pasikartojantis kursas. Ši rimta liga yra užregistruota gana dažnai - ji pasireiškia apie 5-10 žmonių iš 100 tūkstančių, 2/3 pacientų yra moterys. Myasthenia gravis atsiranda 15-45 metų amžiaus žmonėse, tačiau didžioji dauguma atvejų pastebima 20-30 metų amžiaus vaikystėje, o kartais ir vaikai.

Šiame straipsnyje mes išsamiau aptarsime atsiradimo priežastis, vystymosi mechanizmą ir myasthenia gravis klinikines apraiškas (simptomus). Pradėkime

Mirastinės myasthenijos priežastys ir jos vystymosi mechanizmas

Deja, iki šiol niekas negali atsakyti į klausimą "kodėl atsiranda myasthenija?" Manoma, kad tam tikrą vaidmenį atlieka paveldimumas: kai pacientui kyla abejonių, dažnai galima sužinoti, kad vienas iš jo kraujo giminaičių kenčia nuo šios ligos.

Daugeliu atvejų myasthenia gravis atsiranda ne atskirai, bet kartu su užkietėjusiomis gimdos kaklelio navikomis (užkietėjusi liauka) arba jos hiperplazija, arba dėl tam tikro sisteminio fono jungiamojo audinio ligos (pvz., dermatomiozitas), vėžys (kiaušidžių, krūtų, plaučių) arba kartu su amiotrofiniu šoniniu sklerozė. Jei myasthenia gravis vystosi kartu su pirmiau minėtomis ligomis, gydoma ne kaip savarankiška patologija, bet kaip sindromas.

Daugelio veiksnių (stresų, imuniteto sutrikimų, infekcinių agentų ir kitų) įtaka, anksčiau sveikas organizmas pradeda gaminti antikūnus savo audiniuose, būtent, postsinaptiko receptoriams membrana. Pagrindinė sinapsės funkcija yra nervo impulso perdavimas iš vienos nervinės ląstelės (neurono) į kitą. Pagal antikūnų įtaką, postsinaptiška membrana palaipsniui sunaikinama, impulsų perdavimas silpnėja, o tada visiškai nutrūksta.

Studijuojant centrinės pokyčių sistemos struktūrą, būdingą myasthenia gravis, nenustatyta. 30 proc. Atvejų, užkietėjęs liaukas yra padidėjęs arba auglio formos formos buvimas. Kalbant apie pačius raumenis, mikroskopinis tyrimas atskleidžia raumenų skaidulų distrofijos ir atrofijos požymius.

Myasthenia gravis tipai

Myasthenia gravis gali debiutuoti skirtingais žmogaus gyvenimo laikotarpiais ir būti įgimtas ar įgimtas.

Dažniausiai pasitaikanti forma, kaip minėta aukščiau, yra įgyta myasthenia gravis. Toks tipo patologija gali pasireikšti ir paauglystėje, ir subrendusiose, tačiau dažniausiai pasitaiko jaunesniame 20-30 metų amžiuje. Liga vystosi veikiant išorės (ypač infekcinio pobūdžio) ir vidaus (įskaitant genetinius) veiksnius. Jis gali tekėti įvairiais būdais: jis veikia visą kūną (apibendrinta forma) arba daugiausia akių raumenis (akių formą). Esant dideliam generalizuotos myasthenia gravis formos vystymuisi, pacientas periodiškai vystosi myasthenic krizę, apie kurią mes kalbėsime žemiau.

Laimei, įgimta myasthenia gravis forma yra pakankamai reta. Šiuo atveju vaikas serga, kol dar yra gimdoje: liga yra perduodama jam iš motinos, kuri kenčia nuo myasthenijos. Prenataliniame laikotarpyje vaisiaus aktyvumas yra silpnas, ir iškart po gimimo nustatoma, kad vaikas yra labai silpnas, neaktyvus ir beveik negali kvėpuoti - jo raumenys yra atrofiuoti, įskaitant kvėpavimo takų. Daugeliu atvejų naujagimiai su įgimtais miaestenais miršta beveik iš karto po gimdymo. Kartais, su laiku nustatoma diagnozė ir adekvati terapija, liga pasitaiko.

Myasthenia gravis simptomai

Myasthenijos raumenų silpnumas palaipsniui progresuoja ir dažnai veda prie negalios.

Klinikinių miastenijos pasireiškimų pagrindas yra patologinio raumenų nuovargio sindromas. Yra 2 myasthenia gravis formos:

• apibendrintas;
• akis

Kai apibendrintas formatas veikia viso kūno raumenis, o akis - tiesiogiai akių srityje.

Tam tikru gyvenimo momentu asmuo, kuris kenčia nuo apibendrintos myasthenia gravis, tačiau vis dar net nežino, kad jis serga, pastebi naują jausmą - raumenų silpnumą. Iš pradžių šis silpnumas įvyksta tik po sunkios fizinės darbo su ilgesniais judesiais, ypač vakare. Pamažu raumenų silpnumas progresuoja, o fizinis krūvis, kurį pacientas gali atlikti, tampa vis mažiau ir mažiau. Pažeistas viso kūno skersinis raumenys - kaklas, kamienas, galūnės, veido raumenys. Dėl to pacientas jaučiasi plačiai paplitęs raumenų silpnumas ir sunkiais atvejais sunku kvėpuoti. Dėl sfinkterių silpnumo (juose taip pat yra tarpinių raumenų), išsivysto šlapimo ir išmatų šlapimo nelaikymas. Galų gale pacientas praranda savitarnos galimybę.

Akių forma sunkiosios miastenijos yra būdingas pakitimų akies raumenų: jie nori, kuri pasireiškia dvejinimasis, Žvairumas, ptozę amžiaus (ptozę) iš vienos arba abiejų pusių. Kai kuriais atvejais procese dalyvauja veido ir kramtomosios raumenys, dėl kurių pacientas Egzistuoja sunkumų valgyti ir išreikšti emocijas ant veido (sunku nerimauti, šypsosi ir taip toliau). Sunkumai taip pat kyla atsižvelgiant į rijimo ir kalbėjimo (pastebimas po ilgo pokalbio) - balsas tampa nosies, "sloga" tonas, jis tampa lėtesnis, Fuzzy.

Visi minėti myasthenia gravis simptomai nėra visuomet, jie yra dinamiški. Jie yra labiau išreikšti po bendrosios fizinės veiklos ar prieš ją, o tuo pačiu metu skaitydami žiūrint į kažką yra tada, kai yra didžiausias tos ar tos kūno dalies ar tos organo sruogos raumenys įtempta.

Myasthenia gravis yra lėtinė liga, nuolat besikeičianti. Kartais tai atsiranda miasteninių epizodų forma (kai iš esmės liga yra remisijos būsenoje, bet kartais būna paūmėjimų, kurių būdingi simptomai - paprastai tai yra myasthenia gravis) ir kartais - kaip myasthenic būklė (ligos simptomai išlieka ilgą laiką, o remisijos yra retos ir trumpalaikis).

Esant sunkiajai apibendrintam myasthenijai, pacientas periodiškai vystosi, vadinasi, miasetino krizių. Tokia krizė yra staigus sunkių silpnybių atsiradimas, lokalizuotas kvėpavimo raumenų ir ryklės raumenų srityje. Dėl šio silpnumo atsiranda kvėpavimo sutrikimas: jis tampa vis dažnesnis, tampa triukšmingas, švokštas; yra tachikardija (širdies plakimas), šlapinimasis. Myasthenic krizės kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvenimui ir reikalauja skubios medicininės pagalbos.

Myasthenia gravis yra didžiulė liga, kuri, gydymo nebuvimo metu, sukelia paciento negalėjimą. Labai svarbu kuo greičiau pasirodyti pirmieji ligos požymiai, kreiptis pagalbos į gydytoją: jis paskirti apklausą reikiamu kiekiu ir, jei diagnozė patvirtinta, gydymas. Apie kokius metodus diagnozuojama myasthenia gravis ir kokie jos gydymo principai, mes kalbėsime tame pačiame straipsnyje.

Pirmasis kanalas, programa "Sveikas gyventi" su Elena Malysheva apie "Myasthenia gravis. Kaip įveikti raumenų silpnumą "

Myasthenia gravis. Kaip įveikti raumenų silpnumą

Žiūrėkite šį vaizdo įrašą "YouTube"

Mokomasis filmas apie "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

Žiūrėkite šį vaizdo įrašą "YouTube"