diagnozė daugelio ligų sisteminės vaskulitas gerokai trukdo skaičius dėl to, kad jų simptomai yra labai panašūs į simptomus kitų sutrikimų.
Vienas iš jų yra vadinamas Behcet'o sindromas, o jos pagrindinis bruožas yra per uždegiminiu procesu, ne tik kraujagysles ir arterijose, bet ir kitų organų dalyvavimas.
Kas diagnostikos metodai yra naudojami siekiant nustatyti šią ligą, o kokios pagalbos reikia suteikti pacientui?
Aprašymas
sindromas( liga) Behcet susijęs su chroniško pasikartojančio ligos , kurios daugiausia įtakos arteriją, mažų ir vidutinių venų, odos, gleivinės o kai kurios vidaus organų.
Pagal statistiką, dažnai ši liga yra paplitusi tarp azijiečių ir europiečių, kurie gyvena nuo 45-platumos 30 zonoje. Geografiškai, tai sritis atitinka legendinio šilko Road, tačiau Behcet sindromas yra kartais vadinamas tas pats pavadinimas( šilko kelio liga).
priežastys ir rizikos veiksniai
Tiksli etiologija ligos vis dar nėra aišku, bet vis tiek jis kalbėjo apie savo Behcet virusinės kilmės. Vėliau, specifinis virusas buvo izoliuotas nuo pacientų krauju, bet tiesioginių įrodymų, kad jis yra šio sindromo priežastis, dar.
Yra teorijų, kad sukėlėjus herpes ir tuberkuliozės gali būti anksčiau sunkinančias aplinkybes ir ligos eigą.Per pastarąjį dešimtmetį
aptarė autoimuninė mechanizmą jos plėtrą: pacientai dažnai aptikti antigenus HLADRW52i B51 , su ypač didele rizika Behcet sindromo į šių dviejų antigenų vienu metu akivaizdoje. Be to, pranešta atvejus šeimos ligos ir regioniniu pobūdžiu kalbėti apie genetinių faktorių vaidmenį ligos vystymąsi.
paplitimas Behcet liga vyrams ir moterims nevienalytė : Artimuosiuose Rytuose, jis veikia daugiausia vyrų, tačiau Japonijoje ir Korėjoje tarp pacientų vyrauja moterys. Daugelio pacientų amžius neviršija 30-40 metų.Žingsnis
Pagrindinis sunkumas diagnozuoti ligą, kad ji klinikinę eigą gali būti gana įvairi .Tarp skirtingų etapų, ty pirmųjų simptomų atsiradimas ir kitiems to gali prireikti nemažai laiko, o iki to laiko, pirmieji simptomai gali visiškai išnykti.
riziką ir komplikacijų
tikimybė komplikacijų Behcet ligos priklauso nuo jos sunkumo, paciento būklės ir kitų veiksnių.Kai kuriais atvejais, jis eina beveik nepastebėtas žmogus, o kiti sukelti sunkių komplikacijų ir net mirties. mirties priežastis paprastai tampa:
- kraujagyslių pažeidimai CNS;
- meningoencefalitas;
- trombozės su skirtinga lokalizacija;
- perforacija virškinimo trakto opos;
- aneurizmos plyšimai;
- embolija.
Be to, dažna komplikacija ligos yra akių liga( uveitas), kuris gali sukelti nuostolių .
simptomai
simptomai Behcet sindromas, būdingas didelis svyravimus, kuris yra, kodėl jie skirstomi į didžiosiomis ir mažosiomis, ir jie gali atsirasti ne vienu metu, bet su skirtumu per kelias savaites, mėnesius ar net metus. Pagrindiniai ligos požymiai yra:
- Aft( opinis) stomatitas .Praktiškai 100% ligonių liga prasideda, kai burnos gleivinėje atsiranda seklių skausmingų opų.Jie yra maži dydis( nuo 2 iki 10 mm) ir yra įsikūręs ant skruostų, dantenų, lūpų ir liežuvio, bent viduje - į gerklę ir nosį.Jie atrodo
tokius opos taip: pagrindas nekrozės geltona, apsuptas raudonų ratlankio, tai yra beveik neįmanoma atskirti nuo įprastinės AFL.Paprastai tokie pažeidimai pastebimi tam tikrą laiką( kelias dienas ar savaites), o po to išgydoma be pėdsakų arba paliekant mažus randus.
- Genitalijų pažeidimai. lyties organų opos( vieną ar kelis), Behcet'o ligos panašūs opos, kad yra suformuotas į burną, ir randama 80% atvejų.Moterims, jie yra ant grindų lūpos ir makšties gleivinę, o vyrai - daugiausia kapšelį ir rečiau ant varpos odos.
pažeidimai gali būti visiškai neskausmingi ir dažnai pasitaiko tik atliekant prevencinius tyrimus ar kitus skundus. Pavyzdžiui, jei šlapimo pūslė dalyvauja procese, pacientas gali patirti cistino simptomus.
- akių pažeidimai .Vienas iš rimčiausių ir pavojingų simptomų Behcet sindromas - tai organų pažeidimas, kuris dažniausiai pasireiškia kaip ūminės uveito( akies uždegimas laivų) suformuoti pūlingos eksudato( maždaug 2/3 pacientų).Pridedama ašarojimas, fotobaudija, dantenų pakitimai ir apibendrinti tinklainės pažeidimai.
srautas uveitas paprastai apibūdinamas penkių pagrindinių etapų: sisteminiai požymiai, kurie neturi įtakos akių audinius, iridociklitas, sunkus uždegimas, staigus apakimas ir randai, todėl visos aklumo.
Be to, yra nedideli ligos simptomai, tarp kurių yra:
- odos pažeidimai .70% pacientų būdingi išbėrimai pustulių, eritematinių papulių ir pūslelių pavidalu. Iš išorės jie panašūs į raudoną eritmą, tačiau dažnai turi tam tikrų ypatumų.Išsiveržimai gali būti lokalizuoti ant rankų ir kai kuriais atvejais turi odos opų, nekrozės ir nudegimo požymių.
- Jungčių pažeidimai .50% pacientų yra didelių sąnarių( kelio, riešo, alkūnės) artrito požymių, kurie nėra susiję su audinių destrukcija.
- Vaskulito apraiškos. Uždegimas kraujagyslių sienelių atsiranda kraujavimas į odą ir gleivinę, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujo skreplių.
likusi bruožai ligos apima galvos skausmas, dažnai karštligės, pasikartojantį tonzilitas, epididimitas, patinimas, seilių liaukų, svorio netekimas, neurologiniai sutrikimai, smegenų dangalų reiškinius.
Kada turėčiau pamatyti gydytoją?
Nuo simptomų Behcet sindromas yra labai įvairi ir gali būti ištemptas per tam tikrą laiką, pacientai retai sujungti juos į vieną ligą.
Bet kuriuo atveju, atsižvelgiant į pavojaus signalą simptomus( ypač jei jie susiję su gleivinės, odos ir akių pageltimas) atveju, pacientas turėtų kreiptis patarimo į keletą Ekspertai: gydytoją, infekcinių ligų, venerologijos, Oftalmologijos ir reumatologas , ir įsitikinkite, kad turite visą tyrimąorganizmas.
diagnostika
pagrindinis diagnostinis kriterijus diagnozė - akivaizdoje pasikartojančios aftinis stomatitas komplekse su dviejų( bent jau) iš pagrindinių simptomų .
laboratorinės diagnostikos metodai daugiausia apima kraujo tyrimus , kurie aptikti ESR padidėjimą, lygius fibrino gama globulino ir alfa-2 seromucoid išvaizdą PSA.Į sinovinio skysčio tyrimo pastebėtas vyrauja neutrofilų, nurodant, kad uždegiminis procesas.
yra įtariamas Behceto sindromui paciento atveju gali būti priskirtas odos testas : sterili adata pradurti odą iki maždaug 5 mm gylio, ir tada apžvelgti Nepraduriamą vietą.Atsižvelgiant į ligos buvimo dvi dienas yra suformuotas eritrematoznaya Papule dydis yra nuo apie 2 mm.
Galiausiai, atsižvelgiant į tyrimas dugno pacientų procese gali pastebėti pokyčius būdingas šio sisteminio vaskulito forma: plėsti tinklainės kraujagyslių, fuzzy kontūrus regos nervą, patinimas tinklainės dėmesio, o vėliau - kišenės ūminio išsiskyrimo, tinklainės atrofija, užmiršimaslaivai.
Diferencinė diagnozė su sistemine raudonąja vilklige ir kitokia sisteminės vaskulitas .Tokiu būdu, su Reiter sindromas pradžia yra būdingas viduriavimas, šlapimo ir pakitimų burnos gleivinės, yra lydi stiprus skausmas, sąnarių, yra ne būdinga Behceto ligos.
Gydymas
specifinis gydymas Behcet sindromo iki šiol neegzistuoja, todėl terapinės priemonės, kuriomis siekiama simptomai palengvėdavo, reljefo paciento būklė ir prevencijos komplikacijų.Jei
- liga pasireiškia daugiausia odos pažeidimai , pacientams nustatyta Levamizolis, imunosupresantais, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai veiksmai tepalas vietiškai kortikosteroidais.
- Sisteminė ligos metu, kai pacientai su sutrikusia bendros būklės, yra akių pakitimai, karščiavimas ir nevorologicheskie sutrikimai, gydytojai naudoja prednizolono, citostatikus, azatioprino, ciklofosfamidu. Kai
- tromboflebito parodyta antikoaguliacinis veikimas, ir aspirino didelėmis dozėmis.
- Nuo faktai paneigti virusinės etiologijos ligos neegzistuoja, pacientai gali būti priskirta atitinkama terapija: protivogerpesnye vaistus, antibiotikus, vitaminų.
Sužinokite daugiau apie Behcet sindromas vaizdo įrašo:
prognozės ir prognozės
prevencijos Behcet'o ligos priklauso nuo organų ir sistemų, kurios yra susijusios patologinės procesą.Kai izoliuoti formos liga, kai smogė tik odos ir gleivinę, prognozė paprastai palankios.
Atsižvelgiant uveitas paciento gyvenimo kokybę atveju gali būti sumažėjusi dalinį arba visišką apakimą, bet labiausiai pavojinga situacija CNS ir kraujagyslės - tokiais atvejais, maždaug 5% pacientų miršta nuo komplikacijų išsivystė.Dėl nežinomos etiologijos prevencinių priemonių ligos dar nėra sukurta.
Todėl, kai yra kokių nors įspėjamieji ženklai turi ne tik nedelsiant kreiptis į gydytoją ir eiti per atitinkamą mokslinių tyrimų, bet taip pat būtinai stebėti Jūsų būklę, kad užkirsti kelią naujų simptomų prisijungimą ir plėtrą komplikacijų.
