Optinė neuropatija

Optinė neuropatija yra regos nervo pluošto pralaimas, kartu su jo atrofine degeneracija ir būdingų klinikinių simptomų atsiradimu. Anksčiau ši sąlyga buvo apibūdinta terminu "regos nervo atrofija tačiau šiuo metu oftalmologai rekomenduoja jo nenaudoti.

Optinė neuropatija nėra savarankiškai atsirandanti patologija, bet viena iš daugelio ligų apraiškų ar pasekmių. Todėl pacientus, kuriems šios diagnozės yra rasti gydytojų įvairaus profilio praktikos: oftalmologas, neurologas, endokrinologas, traumos, veido ir žandikaulių chirurgams, ir net onkologai.

Pathogenesis

Optinė neuropatija išsivysto dėl išemijos (nepakankamo kraujo aprūpinimo) regos nervo skaidulų, dėl kurių gali atsirasti daugybė ligų.

Nepriklausomai nuo žvilgesio nervo priežastys pagrindiniai patogeneziniai veiksniai yra nervinių pluoštų išemija, susilpnėjusi antioksidacinės gynybos mechanizmas. Tai gali prisidėti prie įvairių etiologinių mechanizmų:

• suspaudimas (išspaudimas) iš nervų pluoštų išorės;
• kraujagyslių trūkumas su išemija, su arterijų ir venų kraujo tėkmės pažeidimų svarba;
• medžiagų apykaitos sutrikimai ir apsinuodijimai kartu su neurotoksinių ir peroksidinių reakcijų aktyvavimu;
• uždegiminis procesas;
• mechaniniai pažeidimai nervų pluoštui (trauma);
• centrinio genezės pažeidimai (smegenų lygyje);
• radiacinė žala;
• įgimtos anomalijos.

Jei pažeidimai yra negrįžtami ir progresuojantys, nervų pluoštai miršta ir juos pakeičia gliotinis audinys. Be to, patologinis procesas linkęs plisti, todėl daugeliu atvejų optinė neuropatija didėja. Pirminio akcento atsiradimo sritis ir nervo degeneracijos (atrofijos) greitis priklauso nuo etiologijos (priežasties).

Kas sukelia regos nervo degeneraciją

Yra daug ligų, kurios gali išprovokuoti optinės neuropatijos vystymąsi. Dėl regos nervo pažeidimo mechanizmo visi jie gali būti suskirstyti į kelias grupes:

• Ligos, turinčios daugiausia kraujagyslių patogenezės faktorių. Tai apima diabetą, hipertenziją ir bet kokios kilmės antrinę arterinę hipertenziją, arterinę hipotenziją, laikiną arteritą, generalizuotą aterosklerozę, mazginį perriarteritą, pagrindinių kardio ir smegenų srities kraujagyslių trombozę ir nervų tiekimą arterijos.
• Sąlygos, leidžiančios susiaurinti regos nervo kamieno suspaudimą iš išorės. Tai yra tirotoksikozė (tekanti su endokrinine oftalmopatija), bet koks tūrinis orbitos formavimas ir vizualinis kanalas (glioma, limfangioma, hemangioma, cista, karcinoma), įvairūs pseudotumorai akių lizdai. Kartais po įbrėžimų traumų, hematomų (įskaitant tuos, kurie yra tarp nervinių kriauklių) ir svetimkūnių, suspaudžiami fragmentai. Vienu metu pasireiškiantis nervų audinio degeneracija yra susijusi ne tik su tiesioginiu pluoštų suspaudimu. Labai svarbu taip pat yra reikšmingų nervų sričių išemija (deguonies nepakankamumas), kuri susidaro dėl lokalizuoto pašildymo indų suspaudimo.
• Regos nervo kamieno infiltracija. Dažniausiai kalbame apie dobilizuojančius navikus, kurie yra pirminiai ir antriniai (metastaziniai). To nervo infiltravimas taip pat gali sukelti uždegimo židinius, sarkoidozę, grybelinę infekciją.
• Demielinizuojančios ligos(išsėtinė sklerozė). Nervų pluošto poveikis pirmiausia lemia jų impulsų pažeidimą, o tada - negrįžtamą degeneraciją.
• Toksinė optinės neuropatijos forma.Vaizdo nervo nugalimas gali būti susijęs su daugybe pramoninių toksinų, nuodingų medžiagų, pesticidų, alkoholio ir jo pakaitalų. Didžiausią pavojų kelia metilo alkoholis, kurio metabolitai (ypač formaldehidas) yra labai toksiški ir regos nervo tropiniai. Optinė neuropatija gali išsivystyti tam tikrų vaistų vartojimo fone: pavyzdžiui, netolerancija sulfonamidai, kurių sunkus perdozavimas yra širdies glikozidai ir amjodaronas, tuberkuliozės gydymo metu etambutolis.
• Regos nervo distrofija dėl sunkios lėtinės hipovitaminozėso ilgalaikis vitamino B trūkumas yra ypač svarbus. Neuropatijos raida gali būti susijusi su ryškiais sutrikusiais absorbcijos procesais plonojoje žarnoje, badu ir sunkių, neracionalių maisto apribojimų laikymusi. Šis regos nervo pažeidimo mechanizmas taip pat yra įtrauktas į lėtinį alkoholizmą, kartu su etanolio tiesioginiu toksišku poveikiu.
• Paveldima optinė neuropatija. Žvalgos nervo nugalėjimas šia liga siejamas su mitochondrijų DNR mutacijomis, kurios sukelia kvėpavimo ciklų fermentų darbo trūkumus. Dėl to susidaro pernelyg didelis toksiškų aktyvaus deguonies molekulių kiekis ir lėtinis energijos deficitas, sutrikus nervų ląstelių darbui ir jų vėlesnei mirčiai.

Viena dažniausių optinės neuropatijos priežasčių yra glaukoma. Pathogenesis šios ligos metu apima laipsnišką tinklainės struktūrų mirtį dėl jos lėtinės suspaudimas atskaitos skleralo plokštelės deformuotose ląstelėse ir kraujagyslių įtraukimas komponentas. Tai reiškia, kad degeneracijos procesas šiuo atveju prasideda nuo periferijos, iš pradžių miršta neuronai, tada regos nervas yra atrofuotas. Tas pats mechanizmas taip pat būdingas ir kitoms patologinėms būklėms, kurios atsiranda kliniškai reikšmingai padidinus akispūdį.

Klinikinės apraiškos

"Pirmas varpas" optinės neuropatijos gali būti neryškus regėjimas.

Vidutiniškai akių nervas turi apie 1 milijoną neuroninių pluoštų, kurių kiekviena yra padengta mielino apvalkalu. Tokia struktūra užtikrina atliktų impulsų izoliaciją ir padidina jų perdavimo greitį. Tai yra šių pluoštų žala bet kuriai nervų daliai, kuri dažniausiai sukelia simptomų atsiradimą, neatsižvelgiant į proceso etiologiją ir pirminio degeneracijos dėmesio lokalizavimą.

Pagrindinės optinės neuropatijos klinikinės apraiškos yra:

• Sumažėjęs regėjimo aštrumas, ir šis pažeidimas negali būti tinkamai ištaisytas naudojant akinius / lęšius. Iš pradžių pacientai gali kalbėti apie vizijos nykimą.
• Keisti spalvų suvokimą.
• Pakeiskite rodymo laukus. Skilveliai ir kvadratai gali išsivystyti, gali atsirasti centrinės ir paracentralios scotomos (defektai aklųjų zonų forma, kurie nesuvokia šviesos stimuliacijos). Su ryškiu koncentriniu laukų susiaurėjimu kalbama apie tunelio vizijos formavimąsi.

Šie sutrikimai gali atsirasti ir progresuoti skirtingais dažniais, dažnai jie yra asimetriški ar netgi vienpusiai. Papildomiems ir ne visada aptinkamiems simptomams priskiriamas skausmas už akies obuolio arba jo viduje, keičiant akies obuolio padėtį ir mobilumą. Reikia suprasti, kad jie visi yra pirminės ligos požymiai, o ne regos nervo pažeidimas.

Kai kurių formų optinės neuropatijos ypatumai

Nepaisant simptomų vienodumo, įvairios kilmės optinė neuropatija turi tam tikras ypatybes.

• Su posterine išemine neuropatija simptomai paprastai didėja palaipsniui ir asimetriškai. Jų išvaizda yra prijungtas su lėtiniu kraujotakos sutrikimams intraorbital dalį regos nervo dėl miego arterijos ir jų šakų fone. Todėl šis optinės neuropatijos variantas dažniau pasitaiko vyresniems žmonėms, kenčiantiems nuo aterosklerozės, arterinės hipertenzijos, cukrinio diabeto. Gali būti kitų kraujagyslių veiksnių. Su posterine išemine neuropatija dažnai pastebimi svyravimai būklėje, kai regėjimo kokybė pablogėja po karštos vonios priėmimo, apsilankę saunoje / vonia, iškart po pabudimo, su jauduliu ir fizine apkrova Be to, nervo išemijos padidėjimas gali sukelti ir viso kraujospūdžio padidėjimą, ir sumažėjimą.
• Su priekine išemine neuropatija simptomatologija pasirodė itin aktuali ir sparčiai didėja. Tai sukelia opio nervo priekinio segmento (nipelio srityje) aštrus hipoksija. Virškinimo edema ir širdies priepuoliai vystosi, taip pat dažnai randama mažų linijinių kraujavimo kampelių tinklainėje. Sutrikimai paprastai yra vienašaliai ir negrįžtami, po dviejų ar trijų savaičių regos nervo kamieno metu pastebimi atrofiniai reiškiniai.
• Su endokrinine optika neuropatija regos sutrikimai atsiranda poakyje ir yra susiję su dekompensuotu edematiniu eksoftalmu. Venų sąstingis, padidėjęs intraorbital spaudimą, patinimas extraocular raumenų ir orbitos riebalų, pablogėjus kraujo perfuzijos arterijose - visa tai veda prie suspaudimo ir išemija dėl regos nervo. Su tinkama endokrininės būklės korekcija ir oftalmopatijos sunkumo sumažėjimu galima dalinai sumažinti simptomus.

Diagnostika

Optinės neuropatijos diagnozė siekiama išaiškinti proceso sunkumo etiologiją. Tačiau gydytojo skirto tyrimo apimtis dažnai priklauso ne tik nuo bendros klinikinės būklės ir pagrindinės priežasties, bet ir nuo sveikatos priežiūros įstaigos aprūpinimo. Ir dauguma pacientų, be konsultacijos su akių gydytoju (oftalmologu), taip pat reikalauja kreiptis į kitus specialistus.

Optinės neuropatijos diagnozė apima šiuos metodus ir tyrimus:

• Regėjimo aštrumo įvertinimas. Išreikštais pažeidimais galima išbandyti tik šviesos pojūčius.
• Vaizdo laukų apibrėžimas. Leidžia nustatyti jų susiaurėjimą, sektorių ir kvadrantų kritimą, gyvulių buvimą.
• Testavimas spalvų suvokimas.
• Oftalmoskopija. Dvigubo akies tyrimas naudojant oftalmoskopą yra optimalus atlikti šį tyrimą su medikamentiškai išsiplėtusiam mokiniui. Leidžia jums įvertinti regos nervų, tinklainės ir jo indų, diskų būklę. Su opine neuropatija galima aptikti disko bėrimą, jo spalva gali pasidaryti į pilkšvai išmatuotas, pasklidę ar išplėsti sienas, vyhubanie į stiklakūnį. Dažnai šalutinių tinklainės sričių edema, kraujagyslių (arterijų, venų) išplėtimas ar susiaurėjimas, kartais kraujavimas. Disko srityje galima pamatyti eksudatą, kuris atrodo kaip medvilninis sluoksnis. Tačiau su posterine išemine neuropatija, iš pradžių oftalmoskopija paprastai neatskleidžia jokių pokyčių dugnu.
• UZDG arterijos: oftalmologinė, šalia orbitos srities (ypač virš bloko), miego arterijos, stuburo. Šiuo metu vis dažniau naudojama lazerinė doplerografija.
• Tinklainės indų angiografija.
• Optinio nervų fiziologinio aktyvumo nustatymas, nustatant jų elektrinio jautrumo ribą, modelis-ERG.
• Tyrimai, skirti įvertinti kaukolės ir ypač Turkijos balnelio regiono (radiografijos, CT, MRT) kaulų būklę. Su jų pagalba taip pat galite nustatyti svetimkūnius, didelių formų požymius ir padidėjusį intrakranijinį spaudimą.
• Statiška kompiuterio perimetrija.
• Laboratorinė diagnostika: biocheminis kraujo tyrimas su lipidų skydelio ir gliukozės kiekio nustatymu, krešėjimo sistemos tyrimas. Esant klinikiniams B12 deficito būsenos požymiams, nustatomas atitinkamo vitamino kiekis kraujo serume.

Galima parodyti neurologo (ar neurochirurgo), kraujagyslių chirurgo, endokrinologo, terapeuto konsultacijas.

Gydymo principai

Optinės neuropatijos gydymas turėtų būti pradėtas kuo anksčiau ir būti išsamus, įskaitant kraujagysles plečiančias, dekongestantas, neuroprotektyvus ir kitus vaistus.

Optinės neuropatijos gydymo režimas priklauso nuo regos nervo pažeidimo etiologijos, simptomų sunkumo ir sunkumo. Kai kuriais atvejais yra nurodyta skubi hospitalizacija, kitose gydytojas rekomenduoja ilgalaikį ambulatorinį gydymą. Daugelyje pacientų yra sprendžiamas chirurginio gydymo klausimas.

Gydant ūminę kraujagyslinę oftalmopatiją reikia pradėti gydymą kuo anksčiau, tai apribos išemijos plotą ir pagerins prognozes. Pageidautina, kad sudėtingo gydymo vaistais schema būtų suderinta su keliais specialistais, dažniausiai reikalingas bendras akių gydytojo, neurologo ir terapeuto darbas.

Kraujagyslių oftalmopatijos gydymas apima kelias grupes narkotikų:

• Vazodilatatoriai, kurie padeda sumažinti kraujagyslių refliukso spazmą gretimose srityse, turinčiose išemiją, ir pagerina kraujospūdžio perfuziją kartu su paveiktomis arterijomis.
• Dekongestantai. Jų naudojimas yra skirtas šalutinių iš dalies išeminių zonų edemai mažinti, o tai padės sumažinti pačios nervų suspaudimą ir jį tiekiančius kraujagysles.
• Antikoaguliantai jau egzistuojančių trombozinių sutrikimų korekcijai ir antrinės trombozės profilaktikai. Itin svarbus yra heparinas, kuris be tiesioginio antikoaguliacijos taip pat turi vazodilatatorių ir kai kuriuos priešuždegiminius reiškinius. Šis vaistas gali būti vartojamas sisteminei ir vietinei terapijai, jis skiriamas į raumenis, po oda, subkonjunctivally ir parabulbar.
• Disaggregantas, skirtas reologinių kraujo savybių gerinimui ir trombozinių komplikacijų pavojaus mažinimui.
• Vitamino terapija patartina naudoti neurotropinius B grupės vitaminus.
• Preparatai, turintys neuroprotektyvų poveikį.
• Gliukokortikoidai. Jiems nenaudojami visi pacientai, sprendimas dėl jų paskyrimo priimamas atskirai.
• Metabolizmo ir rezorbcijos gydymas.

Jei įmanoma, taip pat naudojamas deguonies terapija. Atsigavimo laikotarpiu parodyta lazerio terapija, magnetinė ir elektrinė regos nervų stimuliacija. Ir atskleidžiami kraujagyslių veiksniai (aterosklerozė, arterinė hipertenzija, hipotenzija ir tt) gali būti pakoreguoti.

Kitose optinės neuropatijos formose taip pat būtinai turi įtakos etiologinis faktorius. Pavyzdžiui, esant endokrininei oftalmopatijai, itin svarbu stabilizuoti hormoninį būklę. Su posttraumatikos suspaudimu, jie bando pašalinti svetimkūnius ir atstatyti fiziologinę orbitos formą, evakuoti dideles hematomas.

Prognozė

Deja, optinės neuropatijos požymiai retai visiškai sumažėja, netgi pradėjus tinkamai gydyti. Geri rezultatai apima dalinį regėjimo atstatymą ir ilgalaikio simptomų progresavimo nenorą. Daugeliui pacientų išlieka periferinio regėjimo defektai ir regėjimo aštrumas, kurie yra susiję su negrįžtamos nervų atrofijos vystymu. Ir lėtinė kraujagyslių neuropatija paprastai linkusi lėtai ir stabiliai progresuoti.

Pašalinus būklės sunkumą ir stabilizuojant simptomus, itin svarbi yra pakartotinių išeminių priepuolių prevencija ir neurodegeneracijos proceso stabdymas. Dažniausiai ilgalaikis palaikomasis gydymas yra skirtas trombozei išvengti, lipidų profiliui kraujyje pagerinti. Dažnai rekomenduojama pakartotinai vartoti kraujagyslių vaistus, o endokrininės oftalmopatijos atveju pacientas kreipiasi į endokrinologą, kad būtų tinkamai ištaisyti esamus sutrikimus.

Gydytojas-neurologas K. Firsovas paskaita apie Leberio regos nervų paveldimą atrofiją: