Hepatorenal sindromas

hepatorenalinis sindromas - antrinis inkstų nepakankamumas, lydi stiprus praradimo kepenų parenchimos. Jis pasižymi funkciniu inkstų nepakankamumu dažniau be organinės žalos. Retai yra mažos laivas trombozė, fibrino sankaupos iš glomerulų ir inkstų kanalėlių traumos kapiliarų.Paplitimas

kepenų ir inkstų sindromas kepenų cirozė atsiranda 8-10% atvejų.Ženklai rodo laipsnišką kepenų ligos eigą.Jie laikomi negatyviu patvirtinimu, kad bloga paciento gyvenimo prognozė.Priklausomai nuo inkstų pažeidimo tipo, mirtini rezultatai pasireiškia per dvi savaites iki šešių mėnesių.

Jei turite požymių portalo hipertenzija pacientams, sergantiems kepenų ciroze pirmąjį metų 20% pacientų kurti hepatorenalinis sindromas, jei patologija vyks 5 metų - 40% atvejų.Dažniau nei ne, tai veikia žmones nuo 40 iki 80 metų amžiaus. Skirtumai nėra nustatomi priklausomai nuo lyties.

Kokia sindromo priežastis?

Specifinė hepatoreninio sindromo priežastis( GDS) nežinoma. Gauti atskirus veiksnius, kurie atsiranda kepenų ligos: spazminio susitraukimo inkstų kapiliarų suteikia į kraujotaką ir deguonies trūkumo audiniuose( hipoksija), į tiesioginį poveikį inkstų audinių toksinių medžiagų ir nepatvirtintus kraujo šlako pakeista apykaitos masės arachidono rūgšties, todėl prie sutrikimų tromboksano santykis irprostaglandinai.

vaikams, pagrindinė priežastis, dėl šio sindromo( puse metu) - hepatitą, kepenų nepakankamumo. Be to, patologija, gali apsunkinti:

• poveikis Artesia tulžies takų kaip lėtinio hepatito;
• Vilsono-Konovalovo liga;
• yra autoimuninis hepatito tipas;
• piktybinis kepenų auglys;
• ilgalaikis gydymas paracetamoliu.

Suaugusiems, išskyrus kepenų ciroze, SDG gali išsivystyti per bakterijų peritonitas( statistiškai 25% atvejų), nuėmus didelį kiekį ascitic skysčio( paracentezę) be kompensacinės administravimo albuminu( 15% atvejų), kraujavimas iš išplėstą venų skrandžio venų irstemplė( 10%).

Kokie pokyčiai organizme sukelia sindromą?

šarmų pusiausvyros sutrikimai, esantys hepatorenalinio sindromo yra susijęs su inkstų kraujotakos sumažėjimą dėl inkstų arterijų susiaurėjimas ir plėsti kitus svarbius pilvo laivų.Mechanizmas patologinių sutrikimų, kurių inkstų funkcijos( patogenezės), susijusio su natrio saugojimo, sumažino vandens molekulių išsiskyrimą glomerulų filtracijos sulėtėjimui sumažėjimas pralaidumas inkstus.

kompensuota ciroze patogenezės vystosi hipertenzija į vartų venos ir arterijų laivai išsiplečia.Šį poveikį lydina natrio delsimas. Svarbu, kad pradiniame etape nėra reikšminga įtaka natrio išsaugoti sistemų, išlieka normos ribose kraujyje norepinefrino, renino ir aldosterono. Kai laipsnis

natrio vėlavimas tampa labai didelis, didinant mechanizmas prijungtas kurti renino koncentracijos padidėjimą plazmoje aldosterono ir norepinefrino. Pacientai, sergantys ascitas( skysčio kaupimasis pilvo), yra parengta dietos riboto druskos kiekį, tačiau inkstų negali atskirti šlapime net nedidelį kiekį natrio.

dėl renino-angiotenzino-aldosterono sistemos funkcija įtakos sutrikimų, širdies ir kraujagyslių tonuso: plėtimosi arterinių kapiliarų( kraujagyslių išsiplėtimas), mažėja atgal į veninio kraujo į širdį, sumažintas širdies išvestį.Šie fiziologiniai mechanizmai aktyvuoti simpatinės nervų sistemos ir hormonų veiksnius kurie visi remti miokardo darbą.

pagrindinis fermentas teikiant silpnai aktyvią konversiją angiotenzino I į veikliąją formą, yra angiotenziną konvertuojančio fermento( ACE).Jis nuolat yra kraujyje, palaiko hemodinamiką.Fermentai padėjėjai( endoperoxides, chimazės, katepsino G) yra mažiau dalyvautų patogeneze. Jie veikia audinių lygiu. Pagal kuriame aktyvinto

angiotenziną įtaka įvyksta didelę spazmas generuoti inkstų arterioles, lašai per Glomerulus filtravimo riboto nephron spaudimą.Kaip rezultatas, sumažintas natrio reabsorbciją arčiausiai Glomerulus nephron. Natrio kaupimasis atsiranda tolimuose kanaluose.

Paprastai, tai veda prie renino išsiskyrimo slopinimo atkurti filtravimo greitį.Su hepatoreniniu sindromu mechanizmas neveikia. Sistemos veikimas priklauso nuo reakcijos aldosterono( antinksčių hormono).Jis reguliuoja ekstebliuzinio skysčio kiekį, kalio koncentraciją kraujyje. Natris veikia netiesiogiai.

pralaidumas galimybė inksto didžiąja dalimi yra susijusios prostaglandinų lygiu. Tai vazodilatatoriai, kurie gali neutralizuoti susiaurėjantį poveikį.Pacientams, sergantiems GDS sumažino prostaglandinų E2, kalikreino, 6-keto--prostaglandinų sintezę.Ji nustatė, didesnį sintezę kraujagysles sutraukiančių medžiagų: endotelino-1, adenozino, leukotrieno E4, C4 ir D4, tromboksano A2.

vazodilatacija mechanizmas pilvo laivai sunkus kepenų pažeidimas, kurį sukelia vis gliukagono spaudai. Jo turinys yra padidėjęs kepenų ciroze, taip sumažinant arteriolių žarnų pasaito kraujagyslių angiotenzino, katecholaminų jautrumą.Tai veda prie tonizacijos ir plėtros.

Kokie yra patologijos požymiai?

sindromas išsivysto pacientams, sergantiems sunkia kepenų liga, todėl yra pagrindiniai simptomai ir požymiai aktyvus procesas dekompensacijos:

• hepatomegaliją, gelta, odos ir gleivinių;
• skausmingas niežėjimas ir odos bėrimas;
• ryškiai rausvos palmės;
• performavimas pabaigos falangų pirštų ir nagų( "kojos be kulšių" ir "valandą stiklo");
• kraujagyslių "žvaigždės" ant veido, krūtinės, nugaros;
• xantelasms ant akių vokų;
• ženkliai padidėjusi pilvo dėl propotevanie skystis į pilvo ertmę plėtimosi iš paviršinių venų;
• edema ant kojų ir rankų, veido pratimas;
• smegenų pažeidimas( encefalopatija) su nemiga naktį ir mieguistumas dienos metu, psichikos sutrikimai, nuotaikos;
• kraujavimas iš virškinimo trakto, pasireiškia juodas skystis išmatose ar vėmimas krauju;
• galimi bambos išvarža;
• vyrai yra krūtų padidėjimas( ginekomastija);
• šiek tiek išsiskiria - ne daugiau kaip 500 ml per dieną.Ascitas

klinikinė Žinoma 2 tipo yra izoliuotas SDG.I tipo - išsivysto pacientams, sergantiems ūminiu kepenų nepakankamumas tuo atveju, apsinuodijimo, alkoholine ciroze, 25% pacientų, sergančių spontaniškai bakterijų peritonito kilmės, vieną iš dešimties iš virškinimo trakto kraujavimo atveju po paracentezę, jei reikia, operacijos.

klausimai perkeliami į cirozė fone, ūmaus infekcinių ligų.Kartais yra atvejų, kai priežastis negali būti nustatyta. Dėl inkstų nepakankamumo susidaro pakankamai 2 savaičių.Atskyrimo kriterijai:

• kreatinino kiekis serume virš 221 pmol / L;padidėjęs likučio azotas;
• glomerulų filtracijos greitis inkstuose buvo sumažintas iki 50% nuo įprastų sudaro mažiau nei 20 ml / min.;
• elektrolitų pokyčiai yra įmanoma, ypač natrio sumažinimas( hiponatremija).

Prognozė yra nepalanki. Jis nustatė, kad gydymo mirties nėra įvyksta per dvi savaites-mėnesių.Tipas II - dažniausiai lydimas kepenų patologijos su mažiau sunkių pasireiškimų.Inkstų nepakankamumas susidaro lėtai, bet palaipsniui. Tokiu atveju serumo kreatininas nesiekia to paties lygio, koks yra I tipo.

Kurso bruožas yra pažymėtas ascitu ir patinimu, reaguojant į diuretikų( ugniai atsparaus ascito) vartojimą mažai arba visai nėra. Be gydymo, paciento išgyvenimo laikotarpis yra ne daugiau kaip 6 mėnesiai.

Kaip diagnozė atliekama?

Diagnostikos algoritmas susideda iš dviejų pakopų nuoseklaus vykdymo. Iš pradžių reikia aptikti inkstų glomerulų filtracijos sumažėjimą.Norėdami tai padaryti, naudokite kraujo biocheminio tyrimo duomenis: azoto turinčių karbamido medžiagų, likučio azoto, kreatinino( azotemijos požymių), natrio ir baltymų kiekio sumažėjimą.

Šlapime taip pat nėra arba smarkiai sumažėjo natris. Kasdieninio diurezės matavimas parodo oliguriją prieš pilną anuriją( šlapimo ištraukimo sutrumpinimas arba sustabdymas).Antrasis etapas susideda iš kepenų inkstų sindromo diferencinės diagnostikos su kitomis ligomis ir inkstų nepakankamumo priežastimis.

būti suprantama, kad pacientams, sergantiems kepenų liga yra sumažintas sintezę karbamido ir kreatinino, tačiau, net ir tyrimai pradiniu stadijos inkstų liga, šie skaičiai gali parodyti normalus.

diferencinė diagnostika diagnozuojant reikėtų išbraukti:

• poveikį šoko ir nenormalus praradimo skysčio( pavyzdžiui, kraujavimas, vėmimas, viduriavimas);
• bakterinės infekcijos pasireiškimas;
• terapijoje vartojamų vaistų nefrotoksiškumas;
• atsakas, sustiprėjęs inkstų funkcija ir sumažėjęs kreatininas, siekiant sustabdyti diuretikų vartojimą, atlikti vandens testavimą nepalankiausiomis sąlygomis;
• visos priežastys, kartu su baltymų ir eritrocitų išsiskyrimu šlapime( su hepatoreniniu sindromu tai neįvyks);
• galimos mechaninės kliūtys šlapimo išskyrimui dėl inkstų, šlaplės, šlapimo pūslės parenchimo ligų.

. Inkstų nepakankamumas gali sukelti vaistus. Tai vadinama "iatrogenine", tai daug geriau gydoma. Panašus efektas atsiranda pagal nekontroliuojamų diuretikų, laktuloz, nesteroidinių priešuždegiminių vaistų, ciklosporino, aminoglikozidų grupės antibiotikų ir demeclocycline įtakos.

Narkotikai veikia inkstus, žymiai sumažinant prostaglandinų gamybą, sumažinant glomerulų filtracijos greitį.Su kepenų ciroze sergančio paciento alkoholizmu inkstuose kaupiasi A tipo imunoglobulinai, b2-mikroglobilis nustatomas šlapime.

Inkstų kraujo tėkmės patikrinimui naudojamas duplex Doppler ultragarsinis metodas. Su jo pagalba įvertinamas arterinės lovos atsparumas. Jei cirozė be ascito ir azoto šlakų išsiskyrimas kraujyje didėja, turėtume galvoti apie didelę hepatoreninio sindromo susidarymo riziką.Kraujagyslių pasipriešinimo augimas esant GDS laikomas nepalankiu ženklu.

kritiniai kriterijai diagnozėje

Diagnostikos kriterijai apibūdina pagrindines ir netiesiogines charakteristikas, į kurias reikia atsižvelgti. Pagrindiniai( į viršų) charakteristikos: pacientui, sergančiam lėtine kepenų liga buvimas, sudėtinga ascitas, mažai glomerulų filtracijos - bendras lygis kreatinino 1,5 mg /% arba daugiau kraujo, per dieną mažiau nei 4 ml / min, kad į kasdienį šlapime mažiau baltymų klirenso.500 mg, nėra teigiamos reakcijos, norint atstatyti cirkuliuojančios plazmos tūrį.

papildomos( netiesioginiai) požymių: kasdien šlapimo mažiau nei 1 litro šlapimo natrio koncentracija 10 mmol / l, perteklinio šlapimo osmoliariškumas kraujo plazmos, serumo natrio kiekis sudaro mažiau nei 13 mmol / l. Su patologijos progresavimu padidėja kreatinino ir karbamido kiekis kraujyje. Natrio koncentracija neviršija 120 mmol / l.

Šlapimo tyrimas rodo, kad reikšmingų pokyčių nėra, išskyrus mažą natrio kiekį.Inkstuose gali išsivystyti ūmi tubulinė nekrozė.Ascitų negalima gydyti diuretikais. Komantine paciento būkle pasireiškia arterinis spaudimas ir diurezė.Terminalo trukmė trunka nuo kelių dienų iki mėnesio ar ilgiau.

gydymo galimybės

studijų antagonistas parodė, kad pacientų išgyvenimo su kepenų ir inkstų funkcijos-sindromas paveikia daugiausia progresuojančia kepenų nepakankamumas. Terapija, skirta pagerinti inkstų funkciją, yra beveik nesėkminga, neturi reikšmingo poveikio ligos eigai.

Pacientų racione druskos kiekis yra labai ribotas. Kepenų encefalopatijos fone pacientas perkeliamas į sumažintą baltymų kiekį.Mityba ir dieta skaičiuojamos kaip ir pacientams, sergantiems ciroze ir edemu.Į konservatyvaus gydymo

naudoti įvairių schemas:

• į veną lašinamas už 8-12 valandų terlipressin su albuminas, kurso trukmės, kurią nustato gydytojas;
• paskyrimas viduje midodrine tablečių tris kartus per dieną su palaipsniui didinti dozavimo okreotido kartu su į veną albumino infuzijos;5 dienas per savaitę
• lašinamas į veną su norepinefrina ir albuminu.

Be to, atskiroms indikacijoms buvo nustatyta: acetilcisteino - antioksidantas preparatas yra naudojamas per 5 dienas, su paracetamolio perdozavimo, dopamino - veikia per receptorių stimuliavimo aparatais kraujagyslių lygiųjų raumenų.

kepenų transplantacijos - ne visi pacientai, reljefo.35% atvejų ji yra būtina atlikti inkstų dializę( palyginimui - be hepatorenalinio sindromo pacientams po transplantacijos hemodializės reikia tik 5% atvejų).Po operacijos privaloma naudoti ciklosporinus.

inkstų funkcija antrą mėnesį po transplantacijos gerina, bet neateina į normalų.Šis vidutinio sunkumo rodiklis pastebimas pacientams, kuriems nėra GDS.Ten yra laipsniškas, kai išnyksta visi hormoninių sutrikimų, išgaunant natrio kiekį šlapime ir kraujyje, atskyrimo vandens.

prognozuoti

išlikimo pacientams terlipressin su albuminu, už 87% mėnesį.Gydant vienu vaistu be baltymo pakaitalo - 13%.Be žingsnio kepenų transplantacija nepavyksta 50% dešimties metų išgyvenamumas pacientams, sergantiems hepatorenalinis sindromas. Todėl, atsižvelgiant į paciento gydymas yra laikomas pagrindinis pasirengimas transplantacijai, gali pratęsti gyvenimą iki radikalaus kepenų pakeitimo.

statistiką kepenų transplantacijos rezultatai rodo, kad trijų metų išgyvenamumas 70-80% pacientų be VVP ir 60% - su hepatorenalinio sindromo. Pacientai, sergantys hepatoreniniu sutrikimu, ilgiau trunka po transplantacijos intensyviosios terapijos skyriuje. Jie labiau linkę į komplikacijas.

problemos

profilaktikai pacientams, sergantiems kepenų ciroze, siekiant užkirsti kelią hepatorenalinis sindromas, ekspertai rekomenduoja naudojant cefotaksimą ir albumino perpylimo derinys. Ypač jie rodomi GDS tipo I grėsmei.

pacientams, sergantiems alkoholine ciroze yra skatinami įtraukti į gydymo pentoksifiliną žinoma, kontroliuoti bakterijų uždegimas riziką.Per laparocentesis pacientams, sergantiems ascitas, turėtų įlieti į veną išleido litrui 6-8 g Albumina. Terapiya ciroze reikia skirti atsargiai į diuretikais, apskaitos Kontraindikacijos toksinis narkotikų vartojimas. Paruošimo

kepenų transplantacijų rezultatams esant hepatorenalinio sindromo kelia gydymo ir pratęsimas pacientų gyvenimo laukiančių operacijos problemą.Kiekvienais metais moksliniai tyrimai teikia naują informaciją, siekiant suprasti sindromo priežastis, rasti gydymo metodus.