Stemplės atresija

atrezija stemplės - tai ne liga, o apsigimimų charakterio, todėl pacientai yra vaikai beveik nuo pirmųjų dienų gyvenimą.Stemplės atrodo trumpą vamzdelį su aklai viršutiniame gale, o apatinė gali būti prijungtas prie trachėjos.

Taip pat paplitęs berniukams ir mergaitėms. Nuo 3 atvejų per 10000 gimdymų paplitimas, atsižvelgiant į kitų autorių 1 iš 3-5 mln naujagimiams.5% paprastai yra derinamas su chromosomų patologija.stemplės atrezija vaikams lydi Kitos įgimtos( širdies, kraujagyslių, šlapimo organų, žarnyno ir skrandžio).

Tarptautinė klasifikatorius atskiroje "stemplės atrezijos be fistulės" pagal kodą Q39.0 ir "stemplės atrezijos su tracheo-stemplės fistulės» - Q39.1( čia taip pat apima bronchų-stemplės jungties atveju).

priežastys ir mechanizmai formavimo

defektu pasitaiko ankstyvosiose stadijose vaisiaus vystymuisi. Antroje nėštumo mėnesio embrionas nuo galvos galo Priekinis žarna sudaryta trachėjos ir stemplės. Jie bendrauja tarpusavyje. Iki penktos savaitės turėtų įvykti normalus srauto atskyrimas.

Jei greitis ir kryptis augimo šių organų nesutampa, tada yra 20-40 diena stemplės atrezija. Tuo pačiu metu vaisiaus 50-70% kitų anomalija sudarė:

• defektus ir raumenų sistemos( 30%);
• širdies ligos( 37%);
• stenozė prievarčio dalis skrandžio, tuščiojoje atrezija ir tulžies latakų( 20-21%);
• defektai virškinimo trakto organai( 10%);
• imperforate nosies ertmė dėl Susiję su Hanojus atrezija, kitų veido defektus kaukolės( 4%).

iki 7% vaikų, gimusių kenčia nuo chromosomų anomalijos kaip hidrocefalija, Mikrocefalija dėl trisomija 13, 18 ir 21, iš chromosomų pora.srautų analizė nėščiųjų parodė, kad vaiko defektas yra dažniau tais atvejais, Polihidramnionas, pertraukimo grėsmės pirmąjį trimestrą.Anatominės variacijos

atrezija

stemplės atrezija naujagimių yra įmanoma, kaip nesusijusių su trachėjos ryšį, ir labiausiai paplitusi forma - su tracheoesophageal fistulės( 80-90% atvejų).

Matmenys fistulė gali skirtis

Įsikūręs fistulė paskutinę kaklo slanksteliai, viršutinė krūtinės ląstos ir mažesnis. Atsižvelgiant į fistulės viršutinį galą stemplės vamzdžio formavimas išlieka krūtinės ląstos slankstelių( II-III), apatinė dalis yra prijungtas prie gale arba šoninio paviršiaus su trachėjos( bronchitas).

Mažiausias variantas yra labiausiai paplitęs. Paprastai, viršutinė dalis stemplės yra platesnė ir didesnis nei mažesnis. Prieš burnos trūksta stemplės vamzdelis ilgis 8-12 cm.

aklas pabaigos histologija rodo audinių hipertrofija, ir pastebėjo kitą sieną retinimas. Tracheo-stemplės fistulė yra paskirties kanalas, pamušalu viduje su granuliacinio audinio ir epitelio. Galima formuoti dvigubą šarnyras.

Klasifikacija

tipai atrezija Iš visų skirtingų sričių virškinimo sistemos, stemplė yra labiausiai paplitusi defektas. Priklausomai nuo anatominės formos ir padėties atskirti šešių tipų patologijos:

• stemplės visiškai nėra, jis pakeičia jungiamojo audinio laidą;
• vienas stemplės vamzdis 2 suformuotas iš atskiro aklai maišelyje;
• viršutinė vamzdis baigiasi aklai, apačioje - yra prijungtas prie judėti su tuo virš išsišakojimo lygio trachėjos;
• tas pats, bet mažesnis stemplės fistulė įsikūręs išsišakojimo zonoje;
• fistulės yra viršutiniame gale stemplės, apatinė - akliesiems;
• abu segmentai( tiek viršutinės ir apatinės) yra sujungtos su trachėjos.

Kitas klasifikacija apdorojimas ir turi pakitusi tipas 5 numatyta, kad atsirasti su kitu dažniu:

• 85% atvejų pasitaiko varianto su aklai viršutinėje dalyje, o iš apačios į tracheoesophageal fistulės;
• 8% - "gryna" atresija be fistulių formavimo;
• 4% - "įveskite H formą" - su permatomu stempliu;
• 1% - atresija su uždaru viršutiniu galu ir fistuliuotu apačioje;
• 1% - atresija su dviem fistulėmis.

srautas patologija

pavaduotojai Simptomai atsiranda beveik iš karto po gimimo, net prieš pirmąjį kūdikį.Jie yra gana tipiški, todėl galima greitai organizuoti gydymą.Naujagimio pažymėti nuolatinį pasirinkimą iš burnos ir nosies putotas klampus gleivių( simptomas "klaidinga padidėjęs seilėtekis), astmos priepuoliai su cianozė veido ir kūno bendraujant su aspiracija( HIT gleivių trachėjos).

Tobulinimas vyksta laikinai po gleivių pašalinimo, tada viskas kartojasi. Tuo pirmojo žindymo pradžioje iš karto atryti skystis, o į tracheoesophageal fistulės akivaizdoje patenka į kvėpavimo takus, skatina kosulys, kvėpavimo problemų, cianozė.Skysčio( regurgitacijos) atvirkštinis judėjimas, skirtingai nuo tikrosios vėmimo, pasirodo iš karto po dviejų veršelių.

sutrikimas kvėpavimo sukelia poveikį organizme kvėpavimo takų acidozės( nuokrypis rūgšties-bazės pusiausvyrą į priekį parūgštinant), padidėjęs eritrocitų kiekio ir hematokrito.

Būklė greitai pablogėja. Kvėpavimo funkcijos nepakankamumas yra

• aspiracinė pneumonija;
• išeikvojimas;
• dehidracija. Kai

atrezija gydytojas nesugeba laikyti kateterio toliau 10-12 cm nuo dantenų dėl Ribojasi akliesiems pabaiga

inspekcijos kūdikis leidžia nustatyti:

• atsiėmimo ar iškyšulys viršutinėje pilvo;
• greitas kvėpavimas su sutrikusiu ritmu;
• laikinas, tada užpildykite kūno cianozę;
• šlapio švokštimo į plaučius.

Šie sutrikimai didėja, kai bandoma pašarų.Pastebėtas mekonio išsiskyrimas su išmatomis po gimimo pirmąją dieną, tada defekacija nevyksta.

diagnostika

patyrę akušeriai ir neonatologams žinoti, kad kai pirmieji simptomai yra reikalaujama nedelsiant patikrinti stemplės praeinamumas įterpiant kateterį per nosį.

Jei yra fistulė, negalima patekti į skrandį.stemplės intubacija rekomenduojama daryti visus naujagimius su putotas išrašomas iš burnos, taip pat kvėpavimo problemų po gimimo.

rekomenduoja mėginio Elephant: kateterį įterpiamas į stemplę iki galo, švirkštas yra suleidžiamas nedidelį kiekį ore. Esant atrezijai, jis iš karto su triukšmu išeina iš nasopharynx ir paciento burnos.

reikalinga galutinę diagnozę rentgeno spindulių su kontrastinės terpės įterpimui į stemplės lipiodol ne daugiau nei 2 ml. Siekiant išvengti aspiracijos, vaikas laikomas vertikalioje padėtyje.

. Baigus tyrimą, jodolipolį reikia išmesti. Bario mišinys nėra naudojamas būtent dėl ​​jo tankumo ir pašalinimo sunkumo. Vaizdas rodo užpildymo stemplės segmentus kontrasto agentą, skverbiasi jį per trachėjos fistulėje plaučių audinio, aklai pabaigoje viršutinio segmento.Į tracheoesophageal

pranešimų buvimo apatinėje skrandžio ir žarnyno yra pripildytas oro. Oro užpildymo nebuvimas yra nespecifinio stemplės atrezijos tipo ženklas.

apimties nustatymo tyrimas atliekamas iš krūtinės, o į priekinės ir šoninės projekcijos

galima diagnozuoti kūdikį įsčiose vaizdų?

patologija diagnozė vaisiui vadinama nėščiųjų.Jis gali būti grindžiamas netiesioginiais požymiais, kurie nustatytų ultragarsu:

• hydramnion - su gerokai to svorio nėščia, šiuo atveju jis yra susijęs su mažesne apyvartos amniono dėl rijimo vaisiaus amniono negalėjimo;
• nėra skrandžio kontūrų vaizdo ar jo per mažų matmenų stebėjimo dinamika.

Tikimybė patvirtinti šios funkcijos patologiją pasiekia 50%.II ir III trimestrais patyręs gydytojas pastebi etiketinio stemplės užpildymo ir ištuštinimo laiką.Yra pranešimų dėl fermento acetilcholinesterazės į amniono vaisiui, jei nėštumas yra įtariama įgimta patologija nustatymo svarbą.

Gydymas

Operacija vaikui poreikis sveikatai, todėl nedelsdami pradėti mokymą po gimimo naujagimių vieneto, nelaukiant perkelti į specializuotą chirurgijos klinikoje. Vaikas yra patalpintas inkubatoriuje su padidėjusi poziciją viršutinių kūno dalių, kur ji gali būti pašildytas, ji yra nuolat tiekiama deguonies kvėpavimo.

vaikas turi užtikrinti, kad gulėti ant savo pilvo su galva padidėjusi ne 30 laipsnių kampu ir šiek tiek sumažėjo tinkamą kūno dalį poziciją.Be to, galite pagerinti skrandžio ištuštinimą ir sumažinti aspiracijos rūgšties sekrecijos galimybę per fistulės.

vaikas yra nuolatos prižiūrima specialistų

Kiekvieną ketvirtį valandos atliekamas suctioning turinį iš burnos ir nosies. Maistas per burną draudžiamas. Vaikui injekuojama skysčiai, maistinių medžiagų mišiniai, antibakteriniai preparatai, kurių svoris yra labai įvairus.

Padidėjęs kvėpavimo nepakankamumas yra paciento perkėlimo į dirbtinį vėdinimą būdas. Trachėjos intubacija ir ventiliatorius yra prijungtas.Šiuo atveju būtina atsižvelgti į galimybę intensyviai išpilti orą per fistulę į skrandį.

Tada yra skrandžio ir žarnų perėjimas, ribojantis diafragmos judėjimą.Dėl to kvėpavimo nepakankamumas yra dar labiau progresuojantis, yra skrandžio lūžio ir širdies sustojimo galimybė.Tokiomis sąlygomis resuscitatoriai bando išardyti arba pagilinti intubavimo mėgintuvėlį.Šios priemonės padeda sumažinti oro išleidimą per fistulę.

Operacinė rizika yra mažesnė nei pilnas trukmės vaikų, be derinant stemplės atrezija, susijusią su kitais apsigimimais, nepatyrė gimimo traumų.Operacijos procedūra parenkama priklausomai nuo atrezijos tipo, vietos aukščio ir smailaus kūno buvimo.

esmė pirmajame etape intervencijos: atidaryta paciento krūtinės, liguotą fistulė tarp trachėjos ir stemplės, stemplės abu galai yra sujungti į anastomozės. Jei ji yra neįmanoma prisijungti, kad uždėtos viena ant kitos stemplės stoma galus kaklo( išeiga stemplės) ir viršutinėje pilvo dalyje( iš skrandžio).Pacientams be fistulių operacija yra silpnesnė.

Tuo aukštos operacinės rizikos( neišnešiotų naujagimių mažiau nei 2 kg, su kitomis deformacijos) pirmajame etape yra nustatytas dvigubo gastrostominį: vieną, skirtą tiekti po operacijos su į dvylikapirštės žarnos zondo, antrasis - skrandžio, kad būtų užtikrintas suspaudimo ir aspiracijos sumažinimo. Kitas operacijos etapas( trachėjos ir stemplės atskyrimas) atliekamas praėjus 2-4 dienoms.

vaikai su įgimtomis stemplės atrezijos gyventi su pooperaciniu ezofago- ir gastrostomą, kuris leistų išvengti sunkių komplikacijų, elgsena kūdikį.Paskutinis etapas - stemplės plastinė operacija - atliekamas priklausomai nuo kūdikio būklės nuo trijų mėnesių iki trejų metų.Plastiko medžiaga yra jūsų transplantacija iš dvitaškės.

Kaip yra pooperacinis laikotarpis?

Po operacijos vaikas yra intensyviosios terapijos skyriuje. Intensyvi priežiūra tęsiasi. Gliukozės, elektrolitų tirpalas švirkščiamas į veną.Daugelio veiklų spektro antibiotikai, metronidazolis, yra taikomi.

Maitinimas atliekamas per vamzdelį arba gastrostomą į žarnyno peristaltika

Gydytojai atkūrimo pabandyti kuo greičiau išversti vaikutis ant jo kvėpavimas, nes ilgalaikio poveikio iš trachėjos vamzdelį į trachėją gali sukelti būklę, tracheomalacia ir patinimas, tada ji turi skubiai tracheotomijos.

Per pirmąsias 7 dienas po operacijos negalima atsikratyti vaiko kaklo.Šis judėjimas išplečia stemplės anastomozę ir gali sukelti siūlų sklaidą.6-7 dienomis reikia patikrinti anastomozę rentgeno spinduliuote metodu, įvedus jodlipolį.Patikrinama stemplės vamzdelio pralaidumas, nėra nuotėkio.

Jei plastikas nėra suplanuotas, kūdikį galima šerti per burną.Maitinimas prasidedančius mišinių( humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon), pridūrė prokinetišką narkotikus( domperidonas) už judrumas skrandžio ir žarnyno.

2-3 savaites praleisti esophagogastroscopy vizualiai įvertintą Anastomoza zonos arčiausiai dalys skrandį.Kai susiaurėja( atsiranda 30-40% pacientų), gydymui pridedama bugio. Tanki gumos kaučiukas( dydis 22-24) įterpiamas į stemplę, kad būtų sukurtas susiaurėjęs kanalas.

Pooperacinis komplikacijų netrukus po operacijos galima tikėtis:

• nesėkmė anastomozių siūlų;
• gastroezofaginis refliuksas;
• pneumonija;
• mediastenitas;
• laryngotracherapy;
• kraujavimas ir anemija.

per metus po operacijos gali pasireikšti:

• rijimo sutrikimai( obstrukcija Anastomoza);
• balso užkimimas( pasikartojančio nervo trauma);
• nakties regurgitacija dėl gastroezofaginio refliukso;
• pakartotinė pneumonija.

gastrostomija maitinti kūdikį iki galutinio atkūrimo praeinamumą ir stemplės

prognozė

Jei operacija atliekama ant izoliuoto stemplės atrezijos be kitų ydų, visiškas atsigavimas įvyksta beveik 100% atvejų.Kai kartu su kitomis piktybinėmis ir chromosominėmis anomalijomis, rodiklis sumažėja iki 30-50%.Komplikacijų nebuvimas sukuria palankią vaiko gyvenimo ir vystymosi prognozę.

Būtinai stebėkite paciento pediatrą ir chirurgą.Tėvai kontroliuoja režimą ir mitybą, palaiko imunitetą.Net atlikta operacija palieka didesnę riziką susirgti kvėpavimo takų infekcijomis, plaučių uždegimu, bronchine astma.